CC BY
125
Архивъ внутренней медицины • № 3(23) • 2015
РАЗБОР КЛИНИЧЕСКИХ СЛУЧАЕВ
УДК 616.127-007.253
А.Ю. Ищенко, Н.А. Былова*
Кафедра внутренних болезней и общей физиотерапии педиатрического факультета ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова Минздрава РФ
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ СКОРРЕКТИРОВАННОЙ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНОЙ КОММУНИКАЦИИ У ПАЦИЕНТА 32 ЛЕТ.
Резюме
В статье приведено описание клинического случая пациента 32 лет с некорректированной атриовентрикулярной коммуникацией. Данный случай демонстрирует редкий врожденный порок сердца у взрослого пациента, при 96 % летальности к возрасту 6 лет.
Ключевые слова: атриовентрикулярная коммуникация, врожденный порок сердца, клинический случай
Abstract
In article we provide description of clinical case — 32 years old patient with noncorrected atrioventricular communication. This case demonstrate a rare congenital heart disease in adult (epidemiologically 96 % of deaths till the age of 6).
Key words: atrioventricular communication, congenital heart disease, clinical case
АВК — атриовентрикулярная коммуникация, АД — артериальное давление, ДМЖП — дефект межжелудочковой перегородки, ЗСЛЖ — задняя стенка левого желудочка, ЛА — легочная артерия, ЛЖ — левый желудочек, ЛП — левое предсердие, МПП — межпредсердная перегородка, МЖП — межжелудочковая перегородка, НК — недостаточность клапанов, ПЖ — правый желудочек, СДЛА — систолическое давление в легочной артерии, ЭКГ — электрокардиография, ЭОС — электрическая ось сердца, ЭхоКГ — эхокардиография
Атриовентрикулярная коммуникация (Атриовентрикулярный канал, АВК) — аномалия развития предсердно-желудочковых отверстий и клапанов в сочетании с дефектом межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Составляет 2-6 % среди всех врождённых пороков сердца. Выделяют полную, промежуточную и неполную формы АВК. Полная форма АВК более чем в 75 % случаев сочетается с синдромом Дауна [1].
На изображении (рисунок 1) схематически представлено взаимоотношение структур сердца в норме, при неполной и полной форме атриовентрикулярной коммуникации. В случае полной формы трикуспидальный и митральный клапан представляют собой единую структуру с 5 клапанными створками [2].
Основа изменения гемодинамики: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), который обеспечивает сброс крови из левого желудочка (ЛЖ) в правый желудочек (ПЖ), в результате чего увеличивается давление в ПЖ, возникает его объёмная перегрузка. Как следствие увеличивается давление в легочной артерии (ЛА), быстро развивается высокая лёгочная гипертензия, значительно увеличивается давление в ПЖ, что приводит к сбросу крови из ПЖ в ЛЖ, развивается артериальная гипоксемия. АВК приводит к быстрому развитию синдрома Эйзенменгера.
Летальность составляет 46 % в возрасте до 6 месяцев, 75 % до 1 года, 96 % до 5-ти лет.
В терапевтическое отделение поступил больной 32 лет с жалобами на одышку, кашель, отёки ног, увеличение живота в объёме.
При осмотре обращают на себя внимание бледность, ангиоэктазии, истощение мышц плечевого пояса, гинекомастия, асцит, расширение вен брюшной стенки по типу caput medusae, массивные отёки нижних конечностей, деформация дистальных фаланг по типу «барабанных палочек», ногтей по типу «часо-
* Контакты. E-mail: n_bylova@mail.ru. Телефон: (903) 763-13-97
45
РАЗБОР КЛИНИЧЕСКИХ СЛУЧАЕВ
Архивъ внутренней медицины • № 3(23) • 2015
вых стёкол». В лёгких дыхание жёсткое, ослаблено ниже угла лопатки с обеих сторон. Левая граница относительной тупости сердца по передней подмышечной линии. Тоны сердца глухие, аритмичны, акцент II тона на лёгочной артерии. Во всех точках аускультации выслушивается систолический шум с максимумом во II точке.
Анамнез: с детства отмечались низкие скорость роста и толерантность к физической нагрузке. В возрасте 3-х лет установлены диагнозы «Атриовентрикулярная коммуникация, полная форма» и «Постоянная форма фибрилляции предсердий». От предложенного оперативного лечения родные отказались. В возрасте 23 — 25 лет заметил появление отёков ног, одышки при физической нагрузке. Вскоре появились асцит, эпизоды болей в сердце и потери сознания. Курит с 8 лет. С юности употреблял алкоголь, с 23 лет после психо-эмоционального стресса — в чрезмерных количествах с периодическими запоями. Со слов, в течение последнего года не употребляет. В 2008 году установлен диагноз «Цирроз печени». В течение последних 7 лет неоднократно лечился стационарно по поводу декомпенсации недостаточности кровообращения (отёки нижних конечностей до бёдер, асцит, одышка в покое). Склонность к гипотонии — рабочее АД 90/60 мм рт. ст. Постоянно принимает: Дигоксин 0,25 мг, Верошпирон 100 мг, Кардиомагнил, Эссенциале.
ЭКГ (рисунок 3): низкий вольтаж, фибрилляция предсердий, отклонение электрической оси сердца влево (а -60°), блокада передней ветви левой и правой ножки пучка Гиса, гипертрофия миокарда обоих желудочков.
По данным ЭхоКГ:
Митральный клапан: стенки утолщены, расщепление передней створки. Левое предсердие: 5,0 см. Правый желудочек: 6,0 см. Регургитация: митральная +++, лёгочная +, трикуспидальная +++. Первичный дефект МПП 4,1 см; мембранозный дефект МЖП 1,0 см. СДЛА 51 мм рт. ст. Эхонегативное пространство 7,6 см за ЗСЛЖ; 1,4 см над ПЖ. Заключение: Врождённый порок сердца: общий открытый атриовентрикулярный канал, полная форма. Первичный дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки в мембранозной части. Расщепление передней створки митрального клапана. Удлинённая боковая створка трикуспидального клапана. Недостаточность митрального и трикуспидального клапанов. Дилатация левого предсердия и правых отделов сердца. Признаки умеренной лёгочной гипертензии. Значительный гидроперикард.
Ироводимая терапия: Фуросемид 80 мг, Дигоксин 0,25 мг
Настоящее ухудшение в течение 3-х дней: кашель, усиление одышки, нарастание отёков и асцита.
Рентгенография органов грудной клетки (рисунок 2): сердце резко увеличено в размерах, занимает практически всю грудную полость. Корни не дифференцируются, судить о лёгочных полях невозможно. Заключение: Кардиомегалия.
С целью проведения перикардоцентеза больной был переведён в блок кардиореанимации. В связи с асцитом определение точки для пункции было затруднено, принято решение провести лапароцентез, в результате которого было эвакуировано 6 л прозрачной асцитической жидкости. При пункции перикарда получено 3850 мл опалесцирующей жёлто-зелёной жидкости (макроскопически — гнойный экссудат. К терапии добавлен Цефтриаксон. У больного отсутствовали лихорадки, лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы.
По данным контрольной ЭхоКГ сепарация листков перикарда 1,7 см за ЗСЛЖ, 1,3 см над ПЖ.
Рисунок 2. Рентгенография органов грудной клетки
Рисунок 3. Данные ЭКГ-исследования
46
Архивъ внутренней медицины • № 3(23) • 2015
РАЗБОР КЛИНИЧЕСКИХ СЛУЧАЕВ
Рисунок 4. Контрольная рентгенограмма
Контрольная рентгенограмма (рисунок 4): сердце увеличено в размерах за счёт ЛП, ЛЖ, ПЖ.
После эвакуации содержимого брюшной и перикардиальной полостей состояние больного значительно улучшилось: уменьшились одышка и слабость. От дальнейшего лечения пациент отказался.
Заключение: АВК требует оперативного лечения в раннем возрасте. Первичную радикальную коррекцию полной формы АВК целесообразно выполнять в возрасте 2-6 месяцев (в зависимости от клинической тяжести). Первичную радикальную коррекцию неполной формы АВК с умеренной недостаточностью митрального клапана целесообразно выполнять в возрасте от 1 года до 2 лет, при выраженной его недостаточности — в более раннем возрасте.
У не оперированных больных, доживших до взрослого возраста, прогрессирует недостаточность кровообращения, а симптоматическая терапия малоэффективна в связи с необратимыми последствиями нарушенной гемодинамики.
------------------------------------------®
Список литературы
1. Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России. Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца, 2013.
2. Иллюстрация Hans Hamer: Schematic representation of tricuspid(T) and mitral(M) valves in a normal heart of the common AV valve
in (in)complete AVSD (http://achdlearningcenter.org/schematic-
representation-of-tricuspidt-and-mitralm-valves-in-a-normal-heart-
of-hte-common-av-valve-in-incomplete-avsd/)
Авторы заявляют, что данная работа, её тема, предмет и содержание не затрагивают конкурирующих интересов.
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ВЕДЕНИЮ ВЗРОСЛЫХ ПАЦИЕНТОВ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА
Клинические рекомендации по ведению взрослых пациентов с врожденными пороками сердца. —
М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, 2010. — 358 с.
Общие принципы ведения пациентов Медикаментозная терапия
Большинство пациентов не нуждаются в какой-либо регулярной медикаментозной терапии в отсутствии определенной проблемы. Ингибиторы АПФ и/или мочегонные средства могут быть назначены больным с недостаточностью АВ-клапана и симптомами хронической сердечной недостаточности. Легочные вазодилататоры могут быть назначены пациентам с ЛГ и отсутствием значительного шунтирования крови слева направо в случаях, когда присутствует высокий риск хирургического вмешательства. Назначать эти препараты нужно с осторожностью, чтобы не вызвать сброса крови справа налево.
Рекомендации к хирургической коррекции Класс I
1. Хирургическую коррекцию АВК должны выполнять подготовленные специалисты, имеющие опыт лечения ВПС (уровень доказательности C).
2. Повторная коррекция рекомендуется взрослым больным с ВПС, ранее оперированным по поводу АВК в случаях:
1) регургитации на левом АВ-клапане, что требует реконструкции или замены клапана для устранения недостаточности или стеноза, вызвавших симптомы недостаточности кровообращения, предсердные или желудочковые аритмии, прогрессивное увеличение размеров и дисфункцию ЛЖ (уровень доказательности B):
2) обструкции ВТЛЖ со средним значением градиента давления больше 50 мм рт. ст. при максимальном 120 значении больше 70 мм рт. ст. или меньше 50 мм рт. ст. в сочетании с выраженной митральной или аортальной недостаточностью (уровень доказательности B);
3) при наличии остаточного ДМПП или ДМЖП со значительным сбросом крови слева направо (уровень доказательности B).
Первичная операция у взрослых больных с ВПС редко рекомендуется при полной форме открытого АВК из-за наличия легочно-обструктивной сосудистой болезни.
Диагноз открытого АВК неполной или промежуточной формы может быть не идентифицирован до взрослого возраста. Первичная коррекция вообще рекомендуется при отсутствии признаков ЛГ.
Полный АВК обычно корригируется в грудном возрасте для предотвращения прогрессирующей сердечно-сосудистой и легочной недостаточности.
47
