CC BY
3
40 | Остеопороз и остеопатии / Osteoporosis and Bone Diseases
СБОРНИК ТЕЗИСОВ
зависимость. Что касается сложных видов деятельности (шкала Лоутона), 11 (23,91%) пациентов в их выполнении полностью зависели от посторонней помощи.
В целом, среди всех пациентов с переломом проксимального отдела плечевой кости только у 5 (10,86%) пациентов не было выявлено никаких гериатрических синдромов, их средний возраст составил 65,2±3,42 года. У 10 (21,74%) выявлены 1-2 гериатрических синдрома ( средний возраст - 74,37±8,59 года), у 15 (32,60%) -3-4 синдрома (средний возраст 70,8±6,25 лет). У 14 (30,43%) пациентов было от 5 до 10 гериатрических синдромов, их средний возраст составил 76,12±9,03 лет. С увеличением возраста количество гериатрических синдромов достоверно увеличивается (р<0,05).
Заключение: результаты данного исследования подтверждают высокую распространенность гериатрических синдромов у пожилых пациентов с переломом проксимального отдела плечевой кости. Наличие данных синдромов может влиять на реабилитационный потенциал пациентов и на риск последующих переломов, что, в свою очередь, необходимо учитывать при планировании мероприятий по дальнейшему их ведению в терапевтическом звене.
ОСТЕОМАЛЯЦИЯ, ВЫЗВАННАЯ ФРФ23-СЕКРЕТИРУЮЩЕЙ ОПУХОЛЬЮ: СЕРИЯ ИЗ 38 КЛИНИЧЕСКИХ СЛУЧАЕВ
Гронская С.А.1, Гребенникова Т.А.1, Рожинская Л.Я.1, Слащук К.Ю.1, Дегтярев М.В.1, Пшиялковская Е.Г.1, Цориев Т.Т.1, Мамедова Е.О.1, Пигарова Е.А.1, Родионова С.С.2, Буклемишев Ю.В.2, Федотов Р.Н.3, Мельниченко Г.А.1, Белая Ж.Е.1
Федеральное государственное бюджетное учреждение "Национальный медицинский исследовательский центр эндокринологии» Министерства здравоохранения Россиии;
2Федеральное государственное бюджетное учреждение "Национальный медицинский исследовательский центр травматологии и ортопедии им. Н.Н. Приорова» Министерства здравоохранения России; 3Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова.
Введение: Опухоль-индуцированная остеомаляция - орфанное, метаболическое заболевание скелета, характеризующееся хронической гипофосфатемией, множественными переломами и выраженной мышечной слабостью. Мы представляем серию из 38 клинических случаев этого изнуряющего, но излечимого состояния.
Материалы и методы: Исследование проводилось в Национальном медицинском исследовательском центре эндокринологии в период с января 2016 года по апрель 2022 года. Пациенты с лабораторно подтвержденным диагнозом ФРФ23-секретирующая опухоль проходили клинические и инструментальные обследования. С целью выяснить локализацию опухоли, проводили сцинтиграфию с препаратом 99mTc-Tektrotyd-HYNIC-TOC, совмещенную с однофо-тонной эмиссионной компьютерной томографией; МРТ (GE SIGNA pioneer 3Т); МСКТ (Revolution CT). В случае успешной локализации образований, пациенты подвергались хирургическому лечению, а гистологическое исследование тканей послужило "золотым стандартом" диагностики.
Результаты: В исследование было включено тридцать восемь пациентов: 22 женщин и 16 мужчин. Средний возраст при первоначальной оценке составил 49 [41; 61,5] (минимум 19; максимум 73) лет. Средняя продолжительность заболевания составила 8 лет [4,5; 10] (минимум 2; максимум 21). Среднее число переломов, зарегистрированных на одного пациента, составило 10 [9; 13] (минимум 4; максимум 20). У одиннадцати пациентов были малотравматичные переломы бедра, причем у всех были множественные переломы позвонков, у 4 пациентов был тяжелый нефролити-аз, у 4 пациентов был третичный гиперпаратиреоз и у 16 пациентов были тяжелые деформации позвоночного столба и длинных трубчатых костей. У пациентов наблюдалась гипофосфатемия, медиана фосфора крови - 0,49 ммоль/л [0,35;0,58] (мин 0,2; макс 0,73); высокие уровни щелочной фосфатазы 207,5 Ед/л[164;307,5] (мин 77; макс 1119), сниженная канальцевая реабсорбция фосфата TRP% 57,5 [46; 64,75] (min20; max76), нормальный уровень кальция скорректированного крови 2,33 [2,21; 2,52] (1,97; 2,72), у четырех пациентов выявлна умеренная гипокальциемия.
Из 38 пациентов , локализовали опухоль у 29 (76%). МРТ выявила опухоль в 15 из 18 случаев (83%), чувствительность 0,8 [0,45;0,89] и специфичность 0,81[0,39;0,97]. Сцинтиграфия с ОФЭКТ обнаружила опухоль в 18 из 27 случаев (66 %), чувствительность 0,8 [0,48;0,89] и специфичность 0,83 [0,43;0,97]. Компьютерная томография выявила опухоль в 1 из 26 случаев (62%), чувствительность 0,75 [0,3; 0,9] и специфичность 0,83[0,43;0,97].
Среди выявленных опухолей (n=29) 8 были расположены внутрикостно (1 в клиновидном крае височной кости,
1 в крестце, 1 в пяточной кости, 1 в решетчатой кости, 1 в кости нижней челюсти, 2 в лопатке, 1 в кости верхней челюсти), остальные опухоли (n=21) располагались в мягких тканях .
Из 29 человек, 22 пациента были прооперированы. Из оставшихся 7 человек, 4 ожидают хирургического лечения в ближайшее время, а у 3х человек опухоль неоперабельна из-за расположения. После операции уровни фосфатов нормализовались в течение месяца у 17 из 22 пациентов (медиана фосфора - 1,23 ммоль/л [1,095;1,28] (мин 0,81; макс 1,68); щелочная фосфатаза 76 Ед/л [62;156] (мин 59; макс 436), канальцевая реабсорбция фосфата TRP% 81 [78;84] (мин 76; макс 87)). Местный рецидив и метастазы развились у 5 пациентов, 3 из них были проведены предоперационные биопсии, у 2х резекция видимо была проведена неполностью.
Заключение: У пациентов с опухоль-индуцированной остеомаляцией наблюдаются тяжелые костные осложнения, связанные с гипофосфатемией, вырыжнным разрушением костей и низкой реабсорбцией фосфатов. Совмешение методов функциональной (сцинтиграфия с ОФЭТ/КТ) и топической (МРТ/МСКТ) диагностик , по-видимому, является наилучшим подходом для локализации опухолей. Радикальное хирургическое лечение приводит к стойкой ремиссии.
Остеопороз и остеопатии. 2022;25(3):3-141
doi: https://doi.org/10.14341/osteo20223
Osteoporosis and Bone Diseases. 2022;25(3):3-141
