CC BY
32
5. Сергета I.B. Оргашзащя вшьного часу та здоров'я школярiв / I.B. Сергета, В.Г. Бардов. -Вшниця: РВВ ВАТ "Вшоблдрукарня", 1997. -292 с.
6. Сердюк А.М. Психогигиена детей и подростков, страдающих хроническими соматическими заболеваниями / А.М. Сердюк, Н.С. Полька, 1.В. Сергета. - Вшниця: Нова книга, 2012. - 336 с.
REFERENCES
1. Borovsky BG. [Hygienic bases of psychophysiological readiness assessment of organism of pupils and students to the success of professional work in the field of railway transport]. Biomedical and biosocial anthropology. 2009;2:77-80. Ukrainian.
2. Zakharov NP. [Professional orientation of pupils]. M: Education. 1988;272. Russian.
3. Karpilovska SY, Mitelman RJ, Sinivsky VV, et al. [Basics of professiography]. K.: AIDP, 1997;148. Ukrainian.
4. Serheta IV, Borovsky BR. [Professional important physiological functions and personality traits of
persons who acquire a profession in the field of railway transport]. Actual problems of transport medicine. 2008;2:34-37. Ukrainian.
5. Serheta IV, Bardov VG. [Organisation of leisure time and health of pupils]. Vinnitsya: RIO OAO "Vino-bldrukarnya".1997;292. Ukrainian.
6. Serdyuk AM, Polka NS, Serheta IV. [Psyhohy-giene of children and adolescents suffering from chronic somatic disease]. Vinnitsya: Nova Kniha. 2012;336. Russian.
CraTra Hagmm^a go pega^iï 30.03.2016
♦
УДК 5.616.24-008.9-056.7-053.2:612.6(477.63)
Н.М. Крамаренко, ОСОБЛИВОСТ1 Ф1ЗИЧНОГО РОЗВИТКУ
СГ■ 1ванУсь Д1ТЕЙ М1СТА ДН1ПРА, ХВОРИХ
НА МУКОВ1СЦИДОЗ
ДЗ «Днтропетровська медична академiя» МОЗ Украти
кафедра пропедевтики дитячих хвороб
(зав. - д.мед.н., проф. С.1.1льченко)
вул. Дзержинського, 9, Днтро, 49044, Украша
SE «Dnipropetrovsk medical academy of Health Ministry of Ukraine»
Department ofpropaedeutics of childhood diseases
Dzerzhinsky str., 9, Dnipro, 49044, Ukraine
e-mail: кramare0888@mail.ru
e-mail: ivanusmail@gmail.com
Ключовi слова: дiти, муковкцидоз, фiзичний розвиток Key words: children, cystic fibrosis, physical development
Реферат. Особенности физического развития детей города Днепра, больных муковисцидозом. Крамаренко Н.Н., Иванусь С.Г. Обследовано 36 детей с муковисцидозом. Определены современные проблемы муковисцидоза у детей и вопросы по предупреждению и снижению темпов формирования неблагоприятных последствий болезни в будущем. Проанализированы данные распространенности и заболеваемости муковисцидозом в городе Днепр за последние 5 лет. Проанализовано эпидемиологию заболевания, клинико-анамне-стические данные, лабораторно-инструментальные показания пациентов. Проведены антропометрические измерения массы тела, роста, обвода грудной клетки, соматоскопические исследования, расчет индекса
трофики. Выявлены особенности физического развития и нутритивного состояния детей с муковисцидозом, которые заключаются в существенном снижении массы тела и дисгармоничности развития. Определены степени белково-энергетической недостаточности. Проанализирована взаимосвязь данных особенностей с функцией внешнего дыхания, продолжительностью и тяжестью заболевания.
Abstract. Physical development of children of the city Dnipro, patients with cystic fibrosis. Kramarenko N.N., Ivanus S.H. 36 children with cystic fibrosis are inspected. Certain modern problems of children's cystic fibrosis and questions related with warning and slowing down unfavorable consequences of illness in the future are determined. Data of cystic fibrosis prevalence and morbidity in Dnepr for the last 5 years are analyzed. Epidemiology of disease, clinic-anamnesis data, laboratory instrumental indexes of our patients are analyzed. Anthropometric measuring of body mass, height, chest circumference, somatoscopic research, calculation of trophic index is conducted. Features of physical development and nutritional state of children with cystic fibrosis, which consist in the substantial decline of body weight in disharmonized development are found. Certain degrees of protein-power insufficiency are determined. The relationship of these features with the function of the external breathing, duration and severity of disease is analyzed.
Муковюцидоз (МВ) - найбшьш часта спадко-ва патолопя представниюв бшо1 раси, яка характеризусться мультисистемним ураженням, зумовленим мутащею гена МВТР (муковюци-дозного трансмембранного регулятора провщ-носп), який викликае порушення транспорту юшв хлору, натрда i бшарбонапв у еmтелiаль-них кттинах, що призводить до прогресуючого пошкодження екзокринних залоз життево важливих оргашв. Порушення пдратаци секрепв екзокринних залоз порушуе !х реолопчш власти-восп, робить !х в'язкими, викликаючи обструк-щю вивщних протоюв, що пояснюе бшьшють патолопчних процешв, яю лежать в основi патогенезу захворювання. МВТР широко роз-повсюджений в органiзмi (легеш, слинш залози, тдшлункова залоза, печшка, вивщш протоки потових залоз, репродуктивний тракт), що пояс-нюе мультисистемш ураження органiв при МВ [2, 5, 6, 7]. Прогноз захворювання завжди серйозний.
Устхи в лiкуваннi муковюцидозу приводять до збiльшення тривалосп життя хворих, частки дорослих пацiентiв у популяци, а виходячи з цього, до росту числа як легеневих, так i позалегеневих ускладнень. Все частше клiнiцис-там доводиться стикатися з такими ускладнен-нями, як цукровий дiабет, васкулiти, артропати, остеопороз, виршувати проблеми, пов'язанi з порушенням фiзичного розвитку та репродук-тивно! сфери. Ц виниклi ускладнення ведуть до пошуку бiльш досконалих методiв превентивних стратегiй у дитинствi та ставлять новi завдання, пов'язанi з лшуванням дорослих хворих [1,2].
До найважливших питань щодо поперед-ження та зниження темтв формування несприят-ливих наслщюв хвороби в майбутньому на-лежить рацiональне проведення реабштаци та диспансерного спостереження пащешгв з МВ. Враховуючи зазначене, рання дiагностика,
ефективш профiлактичнi заходи щодо мошто-рингу фiзичного та пубертатного розвитку, шдтримки нутрiтивного та респiраторного стану, контроль шфекцшного процесу дихальних шляхiв дозволять досягнути рiвня тривалостi життя хворих муковюцидозом i його якостi.
Ощнщ фiзичного статусу при МВ надаеться величезне значення. Зниження темпiв росту чи втрата маси е шдикатором несприятливого пе-ребiгу захворювання. Багатьма авторами був виявлений тюний зв'язок мiж тривалiстю життя та масою тiла [1, 3]. Вiдставання фiзичного роз-витку при МВ визначаеться багатьма факторами. Головними серед них можна вважати хронiчну панкреатичну недостатнiсть, яка призводить до постшних енергетичних втрат зi стiльцем, а також шдвищеш енергетичнi вимоги, якi зроста-ють ще бiльше з погiршенням легенево! функцil. Негативний енергетичний баланс у хворих на МВ виникае, якщо поступаюча в органiзм !жа не покривае додатковi енергетичнi затрати [4]. Недостатшсть харчування несприятливо вiдби-ваеться на перебпу бронхолегеневого процесу. Доведено, що недо!дання призводить до ослаб-лення дихальних м'язiв, порушуе репаращю дихальних шляхiв i супроводжуеться дисфунк-цiею iмунноl системи [3,7].
Мета дослщження - визначити сучаснi осо-бливостi фiзичного розвитку i нутр^ивного стану дiтей, хворих на муковюцидоз, та в подаль-шому оптимiзувати алгоритм диспансерного спо-стереження з урахуванням виявлених порушень з подальшою розробкою програми реабiлiтацil.
МАТЕР1АЛИ ТА МЕТОДИ ДОСЛ1ДЖЕНЬ
Проаналiзовано данi мюьких статистичних звiтiв щодо поширеностi i захворюваностi МВ за останнi 5 роюв. Проаналiзованi клiнiко-амнес-тичнi даш (вiк, основнi критерil постановки дiагнозу, властивостi перебiгу захворювання), проведена оцшка фiзичного розвитку хворих на
муковюцидоз. Проводилось для вшх дтей за-гальноклiнiчне обстеження, вимiрювались антро-пометричнi показники: довжина, маса тша й обвiд грудно! клики, розраховувався iндекс маси тiла Индекс трофiки).
Для вивчення фiзичного розвитку ми ви-користовували метод оцшки антропометричних параметрiв за статево-вiковими шкалами рег-реси, який враховуе три основш показники: дов-жину i масу тiла та обвiд грудно! клики, а також спiввiдношення мiж цими параметрами (згiдно з наказом МОЗ Укра!ни № 802 вщ 13.09.2013 р. «Про затвердження критерив оцiнки фiзичного розвитку дiтей шкшьного вшу»).
Оцiнка гармонiйностi проводилась за допо-могою методики порiвняння сигмальних вщ-хилень мiж масою та обводом грудно! клики вiдповiдно до довжини тiла, а для вщображення ступеня бiлково-енергетично! недостатностi (БЕН) у дней - визначення iндекса трофши (1Т). Результати обробленi iз застосуванням тради-цiйних методiв варiацiйно! статистики.
РЕЗУЛЬТАТИ ТА IX ОБГОВОРЕННЯ
Поширенють та захворюванiсть МВ зростали до 2012 р. (у 2011 р. 0,28% та 0,04%, у 2012 р. 0,34 та 0,06% вщповщно). З 2013 р. вщзначаеться тенденщя до зменшення цих показникiв: з 0,32% у 2013 р. до 0,25% у 2015 р., та з 0,02% до 0,006% вщповщно, що було зумовлено тим-часовим припиненням неонатального скриншгу на муковюцидоз.
Нами обстежено 36 дней з муковюцидозом у вiцi вiд 3 до 17 роюв, якi знаходились на лшуван-нi в кардюпульмонолопчному вiддiленнi в КЗ «ДДКМЛ № 2» ДОР». Середнiй вiк пащеш!в становив 11,2 року: з них 25 (69%) хлопщв i 11 (31%) дiвчат. Тяжка форма захворювання була в 4 (11.1%), середнш ступiнь тяжкостi - у 25 (69,4%) i легкий ступiнь тяжкостi - у 7 (19,4%) дней. Переважала змшана форма захворювання - 88,6% (31 дитина), кишкова - 2,8% (1 дитина) та легенева - 8,6% (3 дитини).
Тривалють захворювання до моменту спосте-реження в 6 (16,7%) дггей становила менше 3 роюв, у 8 (22,3%) дггей вщ 3 до 5 рокiв, у 6 (16,5%) дггей вiд 5 до 8 роюв, у 16 (44,5%) дггей вщ 8 до 15 роюв. Частота загострень МВ за рш становила 4,21±1,3, середнш стаж захворювання - 10,29±4,1. Середнш вш верифiкацi! дiагнозу становив 5 роюв.
Дiагноз МВ базувався на ретельному зборi анамнезу, в т.ч. шмейного, особливостях ктшч-ного переб^у хвороби, даних рентгенографi!, результатах потового тесту i (або) генетичного дослiдження. Значення хлоридiв поту коливались
вiд 50 ммоль/л до 120 ммоль/л (92,3±1,76 ммоль/л). Серед дослщжених хворих позитивний тест мав мюце в 94,3% хворих, у решти - межовi цифри. Лише в 7 (19,4%) пащен^в було проведено гене-тичне обстеження (в медико-генетичному центрi мiста Львова). Найбiльш поширеною мутацiею була F508 del i становила 71,4% (5 дiтей у гомозиготному сташ F508 del/ F508 del), у решти - в компаундному сташ з шшими мутащями.
Аналiз анамнестичних даних виявив обтяжену спадковiсть з бронхолегенево! патологi! в 48,7% випадюв, з хронiчного панкреатиту та хрошчно! панкреатично! недостатностi по чоловiчiй лiнi! -в 5,7% випадюв, сiмейна захворюванiсть МВ (5,7%), летальнють попереднiх дiтей у родиш в ранньому вiцi (мертвонародженiсть, тяжка пнев-монiя, меконiальний iлеус) - 20%; ресшраторш захворювання, в т.ч. пневмошя в ранньому вiцi (20%), част обструктивнi бронхiти, затяжнi пневмони (71,4%), порушення з боку ШКТ з раннього вiку зареестровано в 11,4% випадюв. Низька маса тша при народженш зафiксована в 34,1% обстежених дiтей, число недоношених становило близько 20%, ранне переведення на штучне вигодовування спостершалося в кожно! третьо! дитини.
Характерним синдромом хворих на МВ був кашель - у 83,6% дней, рiзний за характером, постшний, з видшенням слизово! мокроти - в 43,6% випадюв та слизово-гнiйно! - в 21,8%. Ендоскошчна картина виявлялась у виглядi деформуючого бронхiту та рiзних форм ендо-бронхiту: катарального - 34,5%; катарально-гнш-ного - 45,5%; гншного - 20%.
Рентгенолопчш данi свiдчать, що змiни мали ознаки бронхпу бiльшого або меншого ступеня виразноси, були пластинчатi ателектази та пнев-мофiброз, який мали 8,6% хворих з тяжким перебшом МВ. У 14,3% випадюв вщзначено ви-ражений емфiзематоз.
При дослщженш ФЗД з'ясувалось, що серед пащенпв з вiдносно легким перебiгом МВ у 70,0% випадкв ознак порушено! ФЗД не вста-новлено, в шших (30,0%) - мали мюце помiрнi порушення. При середньотяжкому перебшу МВ ознаки порушеного зовнiшнього дихання були вiдсутнi в 27,3% випадюв, у 54,5% хворих показники ФЗД розщнеш як помiрно порушеш, в iнших (18,2%) - як значно порушеш. Найбшьш глибокi порушення ФЗД зареестроваш серед дiтей з тяжким перебшом МВ: у бшьшосп хворих (69,6%) порушення були значними, у 30,4% - помiрними. Серед пащенпв з легким перебiгом МВ у 30,0% випадюв мали мюце ознаки обструктивного типу вентиляцшно!
недостатносп (ВН), в iнших - ознак ВН не спо-стерiгалося. Майже в половинi випадкiв серед-ньотяжкого перебiгу захворювання (59,1%) кон-статували обструктивний тип ВН, у 27,3% па-щештв - рестриктивний тип, у 13,6% - змшаний тип. Серед дтей з тяжким перебiгом МВ пере-важали ознаки, властивi рестриктивному (52,2%) i змiшаному (30,4%) типу ВН.
Дослщження мшробюлопчно1 флори мокро-ти, яка була отримана в 48,5% хворих, показало, що найбшьш значущим патогеном виявився S.aureus (40%) та гриби роду Candidae (33,3%). Вишв синегншно1 палички встановлено в 14,3% випадюв, причому в 11,4% - хрошчна колош-зацiя iнфекцiею. У 28,8% S.aureus видiлявся в комбшаци з P.aeruginosa.
Оцiнка функцiонального стану шдшлунково1 залози проводилась на основi аналiзу вмiсту жиру в калових масах. Встановлено, що, нез-важаючи на постшний прийом мiкросферичних ферментов (креон), у 28 дiтей (77,8%) визна-чалася стеаторея рiзного ступеня.
На основi проведеного аналiзу встановлено, що на тт лiкування, яке постойно пiдтримуеться, корекци харчування та шших лiкувальних за-ходiв у наших дгтей iснуе проблема порушення
фiзичного розвитку. Дiти, якi страждають на МВ, вiдчувають нестачу в основних та допомiжних нутрiентах, що призводить до бшково-енерге-тично1 i поживно1 недостатностi рiзного ступеня.
Аналiз результатiв дослiдження виявив, що 18 (50%) дтоей мали середнi показники зросту (М ±1о), 7 (19,4%) - нижче середшх, 6 (16,7%) -вище середшх, у 2 (5,6%) мав мюце високий по-казник зросту (М>2о), а у 3 (8,3%) - низький (рис. 1). Практично однакова кшьюсть хлопщв i дiвчат (48% i 54,5%) мали середнш зрiст, тодi як вщхилення вище й нижче середнiх значень зросту виявлеш в третини дтоей (36%), переважно за рахунок хлопщв (84,6%).
Приблизно п'ята частина дтоей, як мали зрiст нижче середнього та низький, знаходились у передпубертатному та пубертатному перiодi ди-тячого вшу. Вщставання в зростi у хворих на МВ залежало вщ характеру та ступеня ураження бронхолегенево1 системи, тривалосп захворювання, значного порушення нутр^ивного статусу та застосування кортикостеро].дов. Виявленi змi-ни вказують на низький вплив захворювання на зрiст, який е провщним показником при оцiнцi фiзичного розвитку.
середн1и
8,30%
нижче середнього
19,40%
середн1и
50,00%
вище середнього
16,70%
високии
5,60%
Рис. 1. Характеристика зросту в д1теИ з муковкцидозом
У бiльшостi хворих МВ при ефективному лшуванш ваговi показники можуть бути близь-кими до нормальних протягом всього дитячого i пiдлiткового перiоду. Але в наших хворих се-реднi показники маси мали лише 10 (27,8%) i
вище середшх - 3 (8,3%) дгтей, у той час, як бшьшють (63,9%) мала показники маси нижче середшх значень (рис. 2). Стушнь вщставання за масою корелювала з тяжюстю захворювання та його тривалютю.
ожиршня
8,30%
нормотроф1я
7,80%
бшково-енергетична недостатн1сть
63,80%
Рис. 2. Характеристика трофши д1тей з муковкцидозом
Порушення харчування мають важливе про-гностичне значення, оскiльки значно впливають на виживання i рiвень реабштацп в цiй rpyni хворих. Стан БЕН визначае тяжкiсть перебiгy захворювання та ускладнюе його терапiю [2]. Для визначення ступеня БЕН ми використо-вували комплексний пiдхiд, який включав показники, що вщображають основш позицiï нyтрiтивного статусу: сyб'ективнi даш про стан
харчування, антропометричнi показники, пара-метри загального протеïнy, ощнку жирових за-пасiв, наявнiсть iмyнодефiцитy. Дефiцит маси тiла у наших пащенпв оцiнювався за допомогою шдекса трофiки (1Т), який показуе вщхилення фактичноï маси тiла вiд розрахyнковоï по вщ-ношенню до юнуючого зросту та визначаеться за формулою:
маса тша фактична (кг)
1Т =-----------------------------------------------------х100%
маса належна (на наявний зр1ст) (кг)
За даними оцiнки IT, у дтоей з муковюци-дозом найбшьш виражене пониження спосте-рiгалось у хлопщв (68%), порiвняно з дiвчатами (54,6%). БЕН легкого ступеня з дефщитом маси 10-20% мала мюце в половини (56,5%) дiтей, у
30,4% дтоей виявлена БЕН середнього ступеня тяжкост (з дефiцитом маси 20-30%) i в 13 дтоей був тяжкий стушнь БЕН (з дефщитом маси бшьше 30%) (рис. 3).
Тяжка
Пом1рна
Легка
13,10% 30,40%
56,50%
Рис. 3. Структура бшково-енергетичноТ недостатност1
Проводячи соматоскошчш дослщження в дiтей з муковюцидозом, ми з ясували, що 15 дней (41,7%) мають апатичнiсть поведшки та млявiсть, а в 10 дiтей (27,8%), незважаючи на проведення адекватно! замшно! терапi! ферментами, вiдзначалося зниження апетиту.
Практично у вшх дней виявлена блiдiсть шкь ри - 33 особи (91,6%), а сухють шюри мали 19 дiтей, що становить 52,8%. Еластичш властивостi шири були знижеш в 10 дней (27,8%), а пони-ження тургору тканин мало мiсце у 18 дней (50%). Покрови шири у вах дiтей з БЕН були блщ, сухi.
Товщина пiдшкiрно-жирово! кттковини роз-винена недостатньо у 23 д^гей (63,9%) (вiд 0,7 до 0,3 см залежно вiд ступеня тяжкосп), причому в бiльшостi випадюв вона була недостатньою в дшянщ грудно! клiтки.
У всiх дтей з тяжкими проявами муковюци-дозу та в декшькох iз середшм ступенем тяжкостi вiдзначалися ламкiсть та випадшня волосся - 6 дггей (16,7%).
Оцшюючи пропорцiйнiсть статури наших хворих, ми визначили, що 23 особи (63,9%) мають диспропорцшний розвиток, при змен-шеннi розмiрiв грудно! клiтки по вщношенню до обводу голови. Оцшюючи розмiри, форму й тип грудно! клики в обстежуваних дiтей, нами виявлено, що деформацiя i зменшення передньо-заднiх розмiрiв вiдрiзнялись у вшх дiтей з тяжким i середньотяжким ступенем БЕН (по 3 дитини). Астешчний тип грудно! клики мали 23 дитини (63,9%). В обстежуваних дней груднi клiтки деформоваш i мають неправильну форму. Бочкоподiбна форма грудно! клiтки виявлена у 25 дней (69,4%), паралiтичну форму мали 4 дитини з тяжким перебшом хвороби i тшьки в 7 дiтей - правильна форма.
Нами встановлено, що 72,2% (26 дней) мали деформаци хребта. Так, у трьох дней виявлеш кiфосколiотичнi змiни, у 8 дней (22,2%) - кiфози грудного вщдшу, а в 15 дiтей (41,7%) - сколюзи грудного та поперекового вщдшв.
Оцiнюючi стан м'язово! системи, ми з ясу-вали, що у 29 дггей (80,6%) розвиток м'язово! маси був недостатшм i лише в 7 дией мускулатура розвинена задовшьно. Зниження тонусу м'язiв вiдзначалося у 24 дiтей (66,7%) i у 12 осiб (33,3%) тонус був нормальним. У 80% дггей вщзначалося зниження м'язово! сили кистей рук.
При оцшюванш фiзичного розвитку виявлено вщставання (тобто фiзичний розвиток нижчий середнього й низький) у 10 (27,8%) дггей, а над-лишок (ФР вище середнього й високий) - у 8 (22,2%) дггей, тодi як у 18 (50%) дггей фiзич-ний розвиток був середшм.
1стотно! рiзницi в рiвнi фiзичного розвитку мiж хлопчиками й дiвчатками не виявлено.
Гармоншно розвинутими дiтьми, яю страж-дають на МВ, виявилось лише 36,1%, i 63,9% -дисгармоншними, при цьому найбiльш пропор-цiйно розвинутими були дiвчата (63,6%), а хлоп-цi (76%) були розвинутими дисгармоншно.
Таким чином, результати дослщження показали, що для хворих на МВ характерне зни-ження маси, iндекса трофiки вiдносно середньо-популяцiйних показниюв, змiна параметрiв грудно! клики й дисгармонiйнiсть фiзичного розвитку, яю найбiльш вираженi в дтей з тяжким i швидкопрогресуючим перебшом захворювання.
Найбiльш iнформативним показником змш нутрiтивного статусу виявилось визначення ш-декса трофiки, який вiдображае стушнь БЕН у дiтей з МВ.
Результати спостереження показали, що нут-р^ивний статус та стан функци зовнiшнього дихання взаемозалежнi. Ступiнь бшково-енерге-тично! недостатностi корелював iз ступенем порушення функци зовшшнього дихання (г=0,57) i був бiльш виражений у хворих з тяжким пе-ребшом МВ, з наявнiстю хронiчно! панкреа-тично! недостатностi та хронiчно! синегншно! iнфекцi!.
ВИСНОВКИ
1. Муковiсцидоз е тяжким прогресуючим за-хворюванням, що потребуе багатокомпонентно! iндивiдуально! безперервно! програми реабiлiтацi!.
2. Бiльшiсть хворих на муковюцидоз мають значний дефщит маси та дисгармоншнють фiзич-ного розвитку.
3. Розрахунок iндекса трофiки е необидною й обов'язковою процедурою у хворих на МВ для адекватно! оцшки ступеня тяжкосп захворювання.
4. Нутр^ивний статус, як i показники функци зовшшнього дихання (ОФВ1), е значним про-гностичним критерiем виживання хворих на МВ.
5. Рання дiагностика, ефективш профiлактичнi заходи щодо монгшрингу фiзичного та пубертатного розвитку, шдтримки нутрiтивного та рес-шраторного стану, контроль iнфекцiйного процесу дихальних шлях1в дозволять досягнути рiвня три-валостi життя хворих на МВ i його якостi.
Перспективи подальших дослiджень. Подальшi дослiдження особливостей фiзичного розвитку дi-тей, хворих на муковюцидоз, дозволять, на тдст^ аналiзу одержаних результатiв, розробити алгоритм диспансерного спостереження з оцiнкою фiзичного розвитку та корекцiею його порушень на рiзних етапах (стацiонар - полташка), що сприятимуть полiпшенню перебшу, прогнозу захворювання та якостi життя.
СПИСОК Л1ТЕРАТУРИ
1. Иевлева В.Н. Система оценки степени белко-во-энергетической недостаточности у детей больных муковисцидозом / В.Н. Иевлева // Врач-аспирант. -2013. - Т.59, № 4 (1). - С.234-239.
2. Капранов Н.И. Муковисцидоз: современные достижения и актуальные проблемы: метод. рекомендации / Н.И. Капранов, Н.Ю. Каширская. - Минск: Доктор Дизайн, 2008. - 142 с.
3. Совершенствование реабилитации детей больных муковисцидозом в Краснодарском крае: ав-тореф. дис. на соискание учен. степени канд. мед. наук: спец. 14.00.09 «Педиатрия» / Э.М. Шадрина. -Ставрополь, 2009. - 22 с.
4. Ульянова Л.В. Анализ динамики параметров белково-энергетической недостаточности у больных муковисцидозом / Л.В. Ульянова, В.Н. Леднева
B.Н. Иевлева // Системный анализ и управление в биомедицинских системах. - 2013. - Т. 12, № 2. -
C. 577-580.
5. Bush A. Cystic fibrosis/ A.Bush, M.Gotz// Eur. Resp. Mon. - 2006. - Ch. 15. - P. 234-289.
6. Hodson M. Cystic fibrosis/ M.Hodson, G. Duncan, A. Bush. - Third edition. - London: Edward Arnold (Publishers) Ltd, - 2007. - 477 р.
7. Elborn S. Cystic fibrosis and other organ systems / S. Elborn // Breathe. - 2005. - Vol. 1, N 4. - P. 326-328.
REFERENCES
1. Ievleva VN. [System of assessing the degree of protein-energy malnutrition in children with cystic fibrosis]. Vrach-aspirant. 2013;59(4(1):234-9. Russian.
2. Kapranov NI, Kashirskaya NYu. [Cystic fibrosis: current developments and topical issues]. Metodicheskie rekomendatsii. 2008;20-46. Russian.
3. Shadrina EM. [Improving the rehabilitation of children with cystic fibrosis in the Krasnodar region]: avtoref. dis. na soiskanie uch. stepeni kand. med. nauk: spets. 14.00.09 «Pediatriya». Krasnodar. 2009;186. Russian.
4. Ul'yanova LV, Ledneva VN, Ievleva VN. [Analysis of dynamics of parameters of protein-energy mal-
nutrition in cystic fibrosis patients]. Sistemnyy analiz i upravlenie v biomeditsinskikh sistemakh. 2013;12(2):577-80. Russian.
5. Bush A, Gotz M. Cystic fibrosis. Eur.Resp.Mon. 2006;15:234-89.
6. Hodson M, Duncan G, Bush A. Cystic fibrosis. Cystic fibrosis. Third edition London: Edward Arnold (Publishers) Ltd. 2007;477.
7. Elborn S. Cystic fibrosis and other organ systems. Breathe. 2005;1(4):326-328.
Стаття надшшла до редакцп 21.09.2016
♦
