CC BY
12© САДЫКОВА А.В., ШУЛЬМИН А.В., ШНАЙДЕР Н.А.
ОСОБЕННОСТИ СТРУКТУРЫ СИМПТОМАТИЧЕСКОЙ ЭПИЛЕПСИИ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ ЗАТО ЖЕЛЕЗНОГОРСК (ПО ДАННЫМ ПОПУЛЯЦИОННОГО РЕГИСТРА)
А.В. Садыкова1, А.В. Шульмин2, Н.А. Шнайдер1'2
ФГУЗ «Клиническая больница №51 ФМБА России»1, отделение функциональной диагностики, г. Железногорск Красноярского края; ГОУ ВПО «Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого Минздравсоцразвития»2, Красноярск, Россия
662990, Красноярский край, г. Железногорск, ул. Кирова, д.5, ФГУЗ «КБ №51 ФМБА России». E-mail: info12.08.@mail.ru
Резюме. В настоящей статье для практикующих врачей представлены эпидемиологические данные симптоматических форм эпилепсии у детей и подростков ЗАТО Железногорск. Ключевые слова: симптоматическая эпилепсия, дети, подростки
Симптоматические эпилепсии - гетерогенная группа заболеваний установленной этиологии, при которых начальные клинические и электрофизиологические проявления свидетельствуют о фокальном характере пароксизмов. В зависимости от этиологии эпилепсию классифицируют на идиопатическую, симптоматическую и криптогенную (Классификация Международной Лиги по борьбе с эпилепсией, Нью-Дели, 1989).
С симптоматическими формами эпилепсии на диспансерном учете у невролога-эпилептолога ФГУЗ КБ №51 ФМБА (на декабрь 2009г.) состояло 127 (44,3%) пациентов, из них 64 (50,4%) пациентов мужского пола, 63 (49,6%) - женского пола (р<0,01). Среди детей в возрасте до 1-года наблюдалось 2 мальчика и одна девочка с симптоматической эпилепсией, возраст которых составил: 4 мес., 8 мес. и 9 мес. Дебют эпилептических приступов отмечался в 3 мес., 2 мес. и 1 мес. соответственно. Два ребенка с постинсультной эпилепсией (ПИЭ), 1 ребенок - с симптоматической эпилепсией на фоне врожденной аномалии развития головного мозга.
Детей с симптоматическими формами эпилепсии наблюдалось 28 (22,0%) пациента: на фоне врожденной аномалии развития головного мозга (15; 53,6%), ПИЭ (5; 17,9%), посттравматической эпилепсией (ПТЭ) (4; 14,3%), на фоне нейроинфекции (3; 10,7%), с онко-генной эпилепсией (1; 3,6%). Возраст варьировался от 2 лет до 14,0 лет, средний возраст составил 9,1 ±4,1 [95% ДИ: 4,4-11] лет (рис.1). Средний возраст дебюта эпилепсии составил 4,5±1,8 [95% ДИ: 5,3-12] лет. Длительность заболевания варьировалась от 1 мес. до 11,6 лет, средняя длительность составила 4,0±1,9 [95% ДИ: 1,5-6,0] лет. Пик дебюта симптоматической эпилепсии приходился на детский и юношеский возраст (86,4% случаев), что ассоциировалось с дизгене-зиями коры полушарий головного мозга.
Симптоматическая эпилепсия на фоне врожденной аномалии головного мозга. Пик дебюта симптоматической эпилепсии на фоне врожденной
аномалии развития головного мозга приходился на детей 15/22 (68,2%). Это дети в возрасте от 1 года до 14 лет 12 мес. (рис. 1). Длительность заболевания варьировалась от 1 мес. до 11,6 лет, средняя длительность составила 3,2±2 [95% ДИ: 1-4,3] лет. Среди детей наблюдалось 15 (68,2%) пациентов. Средний возраст дебюта симптоматической эпилепсии составил 8,9±3,7 лет. Средняя длительность заболевания - 2,9±1 [95% ДИ: 1-4,3] лет. Среди подростков выявлено 4 (18,2%) случая симптоматической эпилепсии, средний возраст дебюта которых составил 12,7±6,2 лет, а средняя длительность эпилепсии-3,4 лет. Впервые эпилепсия на фоне врожденной аномалии развития головного мозга диагностирована нами в 10 (45,5%) случаях (р<0,01)/ ЭЭГ была проведена в 21 (95,5%) случае, в 1 (4,5%) случае обследование не проведено (по техническим причинам - выраженная врожденная окклюзи-онная гидроцефалия с окружностью головы 89 см). По результатам ЭЭГ преобладали фокальная эпилепти-формная активность - 10 (47,6%), феномен ВБС - 5 (23,8%), фокальное замедление корковой ритмики - 5 (23,8%), гипсаритмия - 1 (4,8%) (р<0,05). Время проведения ЭЭГ от дебюта эпилепсии варьировалось от 1 мес. до 1,2 лет. Среднее время проведения составило 4,5±2 [95% ДИ: 2-5] мес. В 21 (100%) случае ЭЭГ проведена в КБ №51: в 10 (45,5%) случаях - с частотой 1 раз в 3-4 месяца, в 8 (36,4%) - с периодичностью 1 раз в 6 мес. (р<0,10). КТ головного мозга проведена в 19/22 (86,4%) случаях. Время проведения КТ головного мозга от дебюта эпилепсии варьировалось от 1 мес. до 3,2 лет, среднее время - 5,4±1,8 [95% ДИ: 1-4] мес. В 18 (94,7%) случаях обследование проведено в КБ №51, в 1 (5,3%) случае - в ККБ №1. При проведении КТ головного мозга в 11 (57,9%) случаях верифицированы врожденные аномалии развития (врожденные кисты) головного мозга и врожденная окклюзион-ная гидроцефалия. В 8 (42,1%) случаях патологии не выявлено. МРТ головного мозга детям с симптоматической эпилепсией на фоне врожденной аномалии развития головного мозга проведена в 77,3% случаях.
45%
ш ф те У > о 41%
36% 32%
= $ я - 27%
23%
i та
18%
S
ц ш 14%
О Ц О S т 9% 5% 0%
N = 22, р < 0,0100
7; 31 ,8%
4; 1 8,2%
I
■
О; 0,0%
ю
9 8 7 6 5 4 3 2 1 О
30
-5 О 5 10 15 20 25
Возраст дебюта эпилепсии (полных лет)
Рис. 1. Распределение клинических случаев по возрасту дебюта эпилепсии на фоне врожденных аномалий развития головного мозга ^ = 22)
В результате у 47,1% детей верифицировано мульти-фокальное поражение головного мозга, включающее пахигирию, фокальную гипоплазию извилин, у 17,7% - асимметрия объемов гиппокампов, у 29,4% детей врожденные кисты височных и лобных долей (р<0,01). МРА сосудов головного мозга проведена в 18,2% случаях, в 1 случае диагностирована врожденная аномалия развития. Статусное течение эпилепсии у детей на фоне врожденной аномалии развития головного мозга отмечено у 21,3 % больных (р<0,01). Периодичность возникновения ЭС до 1 раза в 6 месяцев отмечалась у 13,6% больных, до 1 раза в год - у 13,6%, 1 раз в 3 мес. - 4,5%, 1 раз в 2-3 года - 1 4,5%, более 3 лет не отмечались - 4,5%. Летальных исходов ЭС у наблюдаемых больных нами не отмечено.
Симптоматическая посттравматическая эпилепсия. У детей выявлено 4 случая ПТЭ (4; 13,8%), средний возраст которых составил 10,0±4,3 лет. Среди подростков наблюдался один пациент в возрасте 16 лет. ПТЭ у детей и подростков диагностирована впервые, поскольку ранее дети и подростки с посттравматическими эпилептическими припадками наблюдались с диагнозом «Последствия перенесенной черепно-мозговой травмы» (МКБ: Т 90.5), что объяснялось недостаточным уровнем подготовки по эпилептологии у детских неврологов в ЗАТО г. Железногорск и несоблюдением рекомендаций Международной противоэпи-лептической Лиги. По характеру эпилептических приступов у детей с ПТИ преобладали в 48,2% случаев ВГТКП и в 24,1% сочетание фокальных, комплексных и ВГТКП, (р<0,01). ЭЭГ была проведена всем пациентам. При анализе ЭЭГ выявлена фокальная эпилеп-тиформная активность и вторично-генерализованная эпилептиформная активность. В 25,9% случаях на момент обследования (при проведении рутинной ЭЭГ) патологических изменений не было зафиксировано. Отмечалось доминирование фокальных эпилептиформ-ных изменений над вторично-генерализованными (р<0,05). КТ головного мозга проведена в 3 случаях, и
верифицирована фокальная посттравматическая корковая атрофия, признаки смешанной посттравматической гидроцефалии и дистрофические очаги посттравматического генеза. МРТ головного мозга всем детям и подросткам. Было выявлено: фокальная посттравматическая корковая атрофия, резидуальные постоперационные изменения, сочетание фокальной посттравматической корковой атрофии и посттравматических кист, признаки смешанной посттравматической гидроцефалии. Статусное течение ПТЭ отмечено у одного ребёнка, с частотой возникновения 1 раз в 2-3 года.
Симптоматическая постинсультная эпилепсия.
Постинсультная эпилепсия (ПИЭ) была выявлена у 7 детей и подростков в структуре симптоматической эпилепсии. У детей в возрасте до 1-года у двух случаях, которые в интранатальном периоде перенесли ранние кровоизлияния, вследствие тяжелой перинатальной травмы ЦНС, включая внутрижелудочковые (ВЖК) и внутримозговые (ВМК) кровоизлияния. Также наблюдалось 4 детей с ПИЭ: 4 мальчика и 1 девочка. Все дети были с последствиями перенесенной тяжелой перинатальной ишемически-гипоксической энцефалопатии с ВЖК и ВМК. В третьей возрастной группе наблюдался один подросток. Распределение по характеру эпилептических припадков у детей и подростков с ПИЭ было следующим: в 14,6% случаях - фокальные припадки, в 31,3% - вторично-генерализованные припадки, в 27,1% - сочетание фокальных и вторично-генерализованнных припадков, в 25,0% - сочетание фокальных, комплексных и вторично-генерализованных припадков (р<0,01). ЭЭГ проведена на базе КБ №51, в 83,3% случаях, из них в 18,6% ЭЭГ у детей и подростков с ПИЭ впервые проведена после консультации невролога-эпилептолога (р<0,01). При анализе ЭЭГ выявлено: в 38,3% случаях преобладала фокальная эпилептиформная активность, в 21,3% случаях зарегистрирован феномен вторичной билатеральной синхронизации, в 8,6% - вторично-генерализованная активность, в 27,7% - фокальное замедление корковой
ритмики. В 4,3% случаях при проведении рутинной-ЭЭГ эпилептиформная активность не выявлена (р<0,01). КТ головного мозга проведена 85,4% детям и подросткам. В 61,0% случаях исследование проведено в течение первого года заболевания. У 24,4% больных детей с ПИЭ выявлена фокальная корковая атрофия, 26,8% - постишемические очаги корково-подкорковой локализации, 7,3% - сочетание фокальной корковой атрофии и очагов корково-подкорковой локализации (р<0,01). В 41,5% случаях структурных изменений головного мозга не выявлено. МРТ головного мозга проведена 37,5% пациентам, в том числе: в 94,4% случаях исследование проведено в КБ №51. У 33,3% больных выявлены постишемические очаги корково-подкорковой локализации, у 27,8% детей с ПИЭ выявлена фокальная корковая атрофия, у 22,2% - сочетание фокальной корковой атрофии и постише-мических очагов корково-подкорковой локализации. В 16,7% случаях при проведении МРТ головного мозга (мощность магнитного поля 0,2 Тесла) изменений не выявлено. Статусное течение ПИЭ отмечено у 3 пациентов (42,9%). Частота ЭС: в 2 случаях - 1 раз в 3 месяца, в 2 - 1 раз в год. Летальных исходов ЭС в ЗАТО Железногорск не зарегистрировано.
Симптоматическая эпилепсия на фоне последствий перенесённых нейроинфекций. Среди наблюдаемых детей и подростков с симптоматической эпилепсией в 7,9% случаях диагностирована эпилепсия, развившаяся на фоне последствий перенесенных нейроинфекции. При этом среди детей средняя длительность заболевания - 6,0±2,7 [95% ДИ: 6,0-6,1] лет, среди подростков - 6,3±2,4 [95% ДИ: 3,6-9,0] лет. Впервые нами диагностирована эпилепсия на фоне перенесённой нейроинфекции у 50,0% пациентов (р<0,05), из них 40% больных детей наблюдались по месту жительства с диагнозом «последствия перенесенной нейроинфекции с полиморфными припадками» или «хронический церебральный арахноидит с судорожным синдромом». По характеру эпилептических припадков преобладали простые фокальные припад-
ки с маршем и без марша, вторично-генерализовнные тонико-клонические припадки, а также сочетание фокальных и вторично-генерализованных припадков. ЭЭГ проведена всем детям. При этом в 40,0% случаях ЭЭГ проведена впервые после консультации невролога-эпилептолога КБ №51 ФМБА России. В результате проведенного исследования выявлено: в 40,0% случаях - фокальная эпилептиформная активность, в 30,0% - феномен вторичной билатеральной синхронизации, в 30,0% - вторично-генерализованная эпилептиформная активность. КТ головного мозга проведена всем наблюдаемым детям. По данным КТ-исследования, структурных изменений головного мозга не выявлено (р<0,01), поэтому больным была проведена МРТ головного мозга. МРТ головного мозга проведена 80,0% наблюдаемым детям. По данным МРТ головного мозга, ведущую роль в эпилептогенезе играли рассеянные очаги демиелинизации поствоспалительного генеза, которые были верифицировны у 50,0% больных. В 37,5% случаях при проведении МРТ головного мозга с мощностью магнитного поля 0,2 Тесла структурных изменений не выявлено.
Заключение. Распространенность симптоматической эпилепсии в детской популяции ЗАТО г. Железногорск Красноярского края составила 252,1 на 100 000 детей, 220,8 на 100 000 подростков. Симптоматическая эпилепсия, развившаяся на фоне врожденной аномалии головного мозга, составила - 138,2 на 100 000 детей, 98,1 - на 100 000 подростков. Распространенность ПТЭ - 32,5 на 100 000 детей, 24,5 на 100 000 подростков. Распространенность ПИЭ - 48,8 на 100 000 детей, 24,5 - на 100 000 подростков. В структуре симптоматической эпилепсии у детей преобладала эпилепсия на фоне врожденной аномалии развития головного мозга, у подростков преобладала посттравматическая эпилепсия. Поэтому авторы считают важным адекватную и своевременную диагностику симптоматических форм эпилепсии у детей и подростков, проводимую первичным звеном здравоохранения (участковые педиатры, детские неврологи) для улучшения оказания лечебно-диагностической помощи.
FEATURES OF THE SYMPTOMATIC EPILEPSY STRUCTURE IN CHILDEN AND ADOLESCENTS OF ZHELEZNOGORSK (ACCORDING TO THE POPULATION REGISTER)
A.V. Sadykova, A.V. Shulmin, N.A. Shnayder
Clinical Hospital No. 51, Zheleznogorsk, Krasnoyarsk region; Krasnoyarsk State Medical University named after Prof. V.F. Vojno-Yasenetsky, Krasnoyarsk, Russia
Abstract. This paper for clinicians are presented epidemiological evidence of symptomatic forms of epilepsy in children and adolescents Zheleznogorsk.
Key words: symptomatic epilepsy, children, adolescents
Статья поступила в редакцию 30.05.2010г.
