CC BY
13
Л.В. Щекатурова, С.М. Черенько, Г.1. Макаренко
ОСОБЛИВОСТ1 РОЗД1ЛЬНОГО В1ДБОРУ КРОВ1 З НАДНИРКОВИХ ВЕН У Д1АГНОСТИЦ1 ПЕРВИННОГО АЛЬДОСТЕРОН1ЗМУ
Украгнський науково-практичний центр ендокринног хгрурги, трансплантаци ендокринних органгв I тканин МОЗ Украгни, Кигв
ВСТУП
Вивчення питань д1агностики ¡ л1кування хво-рих на первинний альдостероызм (ПА) належить до числа прюритетних завдань сучасноТ в1тчиз-няноТ медицини з огляду на домнуючий внесок цього захворювання у розвиток симптоматич-них артер^льних ппертензм (АГ). Так, за нещо-давыми даними американських вчених, близь-ко третини населення США страждае на АГ, а щонайменше 15% випадюв ¡з них зумовлено вто-ринними причинами [1]. ПА е причиною вторин-ноТ АГ у 6-15% уск хворих на г¡пертон¡ю, а серед пацюнтш ¡з резистентною ппертензюю ця частка сягае 20% [2-4].
Важливють вчасного виявлення та вщповщ-ного л¡кування ПА полягае в тому, що у пацюн-тО ¡з ПА в¡рог¡дно част¡ше розвиваються серце-во-судинн¡ та мозков¡ ускладнення, серцева недостатысть, смертн¡сть серед них вища пороняно з хворими на есен^альну АГ ¡з тим же р^нем артер¡ального тиску. Водночас для па-ц¡eнт¡в ¡з ПА ¡снуе можлив¡сть повного вилку-вання х^урпчним шляхом [3, 5].
Пперкортизолемт е хоча й б¡льш рщкюною, але досить поширеною формою порушення гормонального надниркового гомеостазу. Клшнно виражен¡ випадки г¡перкортизолем¡Т, так званий синдром Кушинга (СК), виявляються зрщка - 24 на 1 млн. населення на рк, але прихован фор-ми (субкл¡н¡чний синдром Кушинга) е досить частою знахщкою [6]. Частота виявлення прихова-ного СК складае близько 1% когорти пацюнтО з артер¡альною ппертензюю та 11% серед ос¡б похилого вку з остеопорозом ¡ переломами хребцО [1, 6]. Кр¡м того, сам по соб¡ СК е од-н¡eю з причин розвитку г¡перальдостеронем¡Т. По-еднання цих двох ендокринних захворювань може спричинювати хибно-негативн результати стан-дартних д¡агностичних проб ¡, в¡дпов¡дно, затрим-ку у добор¡ адекватного способу л¡кування та помилки у визначенн боку ураження.
Стандартна послщовнють д¡агностичних кро-
юв для хворих ¡з первинним альдостероызмом передбачае проведення скрин¡нгового дослщжен-ня р^ыв альдостерону та рен¡ну у плазму пщ-твердження д¡агнозу шляхом проведення одые'Т з провокац¡йних або супресивних проб (переваж-но з навантаженням сшлю) та застосування ви зуал¡зац¡йних метод¡в (комп'ютерна томограф¡я, магытно-резонансна томограф¡я) з метою виз-начення структурних зм¡н надниркових залоз ¡ в¡докремлення випадк¡в, спричинених Тх пухлин-ним ураженням [3]. Водночас лише 30-40% уск випадк¡в первинного альдостероызму виклика-но поодинокою пухлиною - аденомою кори над-нирковоТ залози (НЗ), переважну Тх б¡льш¡сть (6070%) пов'язано з г¡перплаз¡eю кори обох або (рщше) одн¡eТ з НЗ. Для диференцювання ви-падюв одноб¡чноТ та двоб¡чноТ г¡перплаз¡Т НЗ ¡ визначення способу л¡кування (х^урпчна адре-налектом¡я за одноб¡чних уражень ¡ консерватив-не л¡кування - за двобнних) за прийнятими мж народними рекомендац¡ями використовують розд¡льний ангюграфнний в¡дб¡р кров¡ з надниркових вен для визначення в кожый ¡з проб кон-центрац¡Т альдостерону та кортизолу. Сам по соб¡ метод ангюграфнного в¡дбору кров¡ з надниркових вен е досить складною, вщповщальною та не завжди безпечною ¡нваз¡йною процедурою, до ускладнень якоТ належать тромбоембол¡я, кро-вотеча, м^рацт уламк¡в катетер¡в, ¡нфаркт НЗ з Тх некрозом [7]. Методика вимагае сучасного складного обладнання та участ досвщченого фах¡вця-рентгенолога [3, 7]. Процедура дос не е остаточно стандартизованою - як за протоколом виконання, так ¡ за трактуванням ТТ резуль-тат¡в. Бшьшють автор¡в наполягае на стимуляц¡Т стероТдогенезу в/в введенням синтетичного кор-тикотропну (в УкраТн¡ нараз¡ недоступний), ¡нш¡ вважають за необх¡дне не лише пор^няння рв н¡в альдостерону з двох боюв (позитивна рюни-ця - бшьше, н¡ж у 10 разО), але й визначення стввщношення альдостерон/кортизол (позитивна р¡зниця - бшьше, ыж у 4 рази), а також р^ня
кopтизoлy в нaдниpкoвиx вeнax i нижый пopoж-ниcтiй вeнi (для впeвнeнocтi y вipнoмy пoлoжeннi кaтeтepa)[5, 7].
Orne, питaння вдocкoнaлeння пpoтoкoлy лa-бopaтopнoï тa iнcтpyмeнтaльнoï дiaгнocтики пep-виннoгo aльдocтepoнiзмy для вiдoкpeмлeння випaдкiв oднoбiчнoï тa двoбiчнoï гiпepплaзiï, a тaкoж пyxлин HЗ, зaлишaeтьcя aктyaльним i вщ-кpитим. Boднoчac дифyзнa aбo вyзлoвa mep-плaзiя кopи HЗ мoжe пpизвoдити тaкoж i дo п-пepкopтизoлeмiï (CK), щo cyттeвo ycклaднюe iнтepпpeтaцiю peзyльтaтiв. Дiaгнocтикa CK пpo-вoдитьcя дeкiлькoмa лaбopaтopними тecтaми (визнaчeння дoбoвoï eкcкpeцiï вiльнoгo rap™-зoлy з ceчeю, нiчнa дeкcaмeтaзoнoвa пpoбa, пpoбa з мaлим нaвaнтaжeнням дeкcaмeтaзoнoм для cyпpeciï кopтизoлy, визнaчeння кoнцeнтpa-цiï кopтизoлy в cлинi тoщo), нaйбiльш пoшиpe-ним з якиx е нiчнa пpoбa cyпpeciï кopтизoлy 1 мг дeкcaмeтaзoнy. Пopoгoвe знaчeння вмicтy кopтизoлy y кpoвi вpaнцi (8.00) пюля пpиймaння 1 мг дeкcaмeтaзoнy o 23.00 нaпepeдoднi cтaнo-вить 1,8 мкг/дл, a пoкaзники, вищi зa цeй piвeнь, вкaзyють нa нaявнicть гiпepкopтизoлeмiï [б].
Як yœe згaдyвaлocь вищe, для дифepeнцiю-вaння oднoбiчнoï тa двoбiчнoï гiпepплaзiï кopи HЗ зa пiдтвepджeнoгo ПА пpoпoнyeтьcя мeтoд poздiльнoгo aнгioгpaфiчнoгo вiдбopy кpoвi з нaдниpкoвиx вeн i нижньoï пopoжниcтoï вeни з нacтyпним визнaчeнням кoнцeнтpaцiй aльдocтe-poнy тa кopтизoлy в шжый iз пpoб. Cпiввiднo-шeння piвнiв aльдocтepoнy тa кopтизoлy ввaжa-eтьcя тoчнiшим зa визнaчeння лишe aльдocтe-poнy чepeз piзнe poзвeдeння гopмoнy тoкoм кpoвi (лiвopyч - бiльшe, внacлiдoк aнaтoмiчнoï ocoбливocтi - впaдiння нaдниpкoвoï вeни дo ниp-кoвoï вeни). Bиcнoвoк щoдo oднoбiчнoгo ypa-жeння нaдниpкoвoï зaлoзи poбитьcя y випaдкy, якщo cпiввiднoшeння aльдocтepoн/кopтизoл е бiльшим y 3-4 paзи з oднoгo бoкy пopiвнянo з ншим. Biдпoвiднo для циx пaцieнтiв пpoпo-нyeтьcя xipypгiчний мeтoд лiкyвaння з видaлeн-ням ypaжeнoï нaдниpкoвoï зaлoзи [3, 5].
Äo нeдoлiкiв цьoгo cпocoбy (кpiм пoтeнцiй-нoï нeбeзпeки aнгioгpaфiï як iнвaзiйнoï пpoцe-дypи iз зacтocyвaнням peнтгeнoкoнтpacтниx peчoвин i внyтpiшньocyдиннoгo кaтeтepa) cлiд вiднecти нeмoжливicть вipнoï oцiнки cпiввiднo-шeння aльдocтepoн/кopтизoл y випaдкax, кoли гiпepплaзoвaнa HЗ виpoбляe y нaдмipнiй кшь-кocтi нe лишe aльдocтepoн, aлe й кopтизoл. Toдi oбчиcлювaльний пoкaзник cпiввiднoшeння piв-
нiв aльдocтepoнy тa кopтизoлy з бoкy ypaжeнoï нaдниpкoвoï зaлoзи виявитьcя xибнo зaнижeним. А з пopiвняння cпiввiднoшeнь aльдocтepoн/кop-тизoл y здopoвiй i гiпepфyнкцioнyючiй HЗ бyдe зpoблeнo пoмилкoвий виcнoвoк пpo вiдcyтнicть пaтoлoгiï в o6ox зaлoзax, aбo нaвiть здopoвa зaлoзa бyдe xибнo визнaнa пaтoлoгiчнo mep-фyнкцioнyючoю. Peзyльтaтoм цьoгo cтaнe нeви-пpaвдaнe видaлeння здopoвoï HЗ i пepcиcтeн-цiя зaxвopювaння.
Meтoю poбoти бyлo вдocкoнaлeння aлгopит-му дiaгнocтики ПА, a тaкoж cпocoбy пepeдoпe-paцiйнoгo визнaчeння poзтaшyвaння гiпepплa-зoвaнoï HЗ зa пepвиннoгo aльдocтepoнiзмy, пoeднaнoгo з гiпepceкpeцieю кopтизoлy ypaœe-нoю нaдниpкoвoю зaлoзoю, шляxoм вимipювaння piвня кopтизoлy в кpoвi пicля нiчнoï дeкcaмeтa-зoнoвoï пpoби.
MATEPIAË I МЕТОДИ
Зa пepioд 199б-2010 pp. пpoвeдeнo oбcтe-жeння тa лiкyвaння 18б пaцieнтiв iз ПА, з чиcлa якиx бyлo пpooпepoвaнo 137 xвopиx iз пepeвaжнo oднoбiчним пaтoлoгiчним пpoцecoм piзниx фopм. Пpoтягoм 199б-2004 pp. ocнoвними дiaгнocтич-ними кpитepiями були: piвeнь aльдocтepoнy y кpoвi пoнaд 30 нг/дл, гiпoкaлieмiя, нaявнicть пyxлини HЗ нa тлi АГ. Ocтaннiми б poкaми дiaг-нocтикy бyлo пpивeдeнo y вiдпoвiднicть дo м^ нapoдниx peкoмeндaцiй i cтaндapтизoвaнo. Пю-ля cкpинiнгoвoгo вiдбopy xвopиx зa пoкaзникoм cпiввiднoшeння aльдocтepoн / aктивнicть pern-ну (aбo aктивний pern^ плaзми, пaцieнтiв iз нeпeвним дiaгнoзoм дooбcтeжyвaли y клiнiцi: пpoвoдили визнaчeння aльдocтepoнy пicля нa-вaнтaжeння ^ллю (в/в ввeдeння 2 л фiзioлoгiч-нoгo poзчинy), a тaкoж в yмoвax пocтypaльнoгo тecтy, вимipювaли piвeнь кaлiю тa нaтpiю y кpo-вi, вiзyaлiзyвaли HЗ зa дoпoмoгoю cпipaльнoï кoмп,ютepнoï тoмoгpaфiï з в/в кoнтpacтyвaнням i нaдтoнкими зpiзaми (1-3 мм). У 2б пaцieнтiв iз cyмнiвними дaними щoдo лoкaлiзaцiï пaтoлoгiï HЗ викoнyвaли poздiльний вiдбip кpoвi з пpaвoï тa лiвoï нaдниpкoвиx вeн пiд aнгioгpaфiчним шн-тpoлeм. Peзyльтaт ввaжaли пoзитивним зa piз-ницi cпiввiднoшeння aльдocтepoн/кopтизoл, бть-rnoï нiж y 3-4 paзи, aбo зa виpaжeнoï (бiльшe, нiж y 10 paзiв) acимeтpiï кoнцeнтpaцiï aльдocтe-poнy в oднiй iз нaдниpкoвиx вeн. Пoкaзaннями дo oпepaцiï зa вcтaнoвлeнoгo дiaгнoзy пepвин-нoгo aльдocтepoнiзмy ввaжaли пoзитивний pe-зyльтaт poздiльнoгo вiдбopy кpoвi, ПА з нaяв-
нютю типoвoгo (aдeнoмa нeвeликиx poзмipiв) пyxлиннoгo ypaжeння oднieï з HЗ aбo виpaжeнy acимeтpiю ïx гiпepплaзiï (зa вiдcyтнocтi дaниx poздiльнoгo вiдбopy кpoвi з нaдниpкoвиx вeн aбo йoгo нeдoцiльнocтi).
Пoчинaючи з 2008 poi<y, зa вiдcyтнocтi oднo-бiчнoï пyxлини HЗ зa дaними кoмп,ютepнoï то-мoгpaфiï ми дoдaткoвo (пepeд пpoвeдeнням poздiльнoгo вiдбopy кpoвi з нaдниpкoвиx вeн) пpoвoдили тecт нa piвeнь кopтизoлy y кpoвi mc-ля нiчнoï дeкcaмeтaзoнoвoï пpoби. Зa нaявнocтi пpиxoвaнoï гiпepкopтизoлeмiï (вiдcyтнicть cy^ peciï ceкpeцiï дeкcaмeтaзoнoм) пpизнaчaли дocлiджeння кopтикoтpoпiнy кpoвi (для виклю-чeння гiпoфiзapнoгo aбo eктoпiчнoгo cиндpoмy ^шинга), a пpoбy з poздiльним вiдбopoм кpoвi з нaдниpкoвиx вeн визнaвaли нeдoцiльнoю. Ha-тoмicть питaння щoдo мoжливoгo xipypгiчнoгo лiкyвaння виpiшyвaли нa пiдcтaвi визнaчeння acимeтpичнoгo збiльшeння (гiпepплaзiï) пpaвoï aбo лiвoï HЗ зa дaними кoмп,ютepнoï тoмoгpa-фiï aбo (в oкpeмиx випaдкax) зa нaявнoï 10-кpaт-нoï тa бiльшe piзницi в кoнцeнтpaцiï aльдocтe-poнy в oднiй iз нaдниpкoвиx вeн.
Biддaлeнi peзyльтaти oцiнювaли зa кopeкцieю гiпoкaлieмiï, нopмaлiзaцieю apтepiaльнoгo тиcкy (пoлeгшeнням кoнтpoлю АГ), змeншeнням сту-пeня пopyшeнь cepцeвo-cyдиннoï cиcтeми ^ит-мiя, лiвoшлyнoчкoвa нeдocтaтнicть), a тaкoж piв-нями aльдocтepoнy тa кopтизoлy y кpoвi.
PEÇôËbTATÈ TA OБГOBOPEHHЯ
Bпpoвaджeння cтaндapтизoвaнoгo cкpинiн-гу зa пoкaзникoм cпiввiднoшeння aльдocтepoн / aктивний peнiн плaзми (пoзитивний кpитepiй ->б,5) i нacтyпнoгo пiдтвepджeння випaдкiв ПА шляxoм нaвaнтaжeння ciллю (пoзитивний фи-тepiй - >10 нг/дл) cyттeвo збiльшилo чacтoтy виявлeння зaxвopювaння. Taк, лишe кiлькicть oпepaцiй з пpивoдy ПА зpocлa вiд 4-8 дo 30-50 нa piк, a чacткa пaцieнтiв iз ПА cepeд ycix xвo-pиx iз пaтoлoгieю HЗ y клЫщ нeвпиннo збтьшу-eтьcя з 5-10% 199б-2000 poкaми дo 25% 20012007 poкaми тa дaлi дo 34-42% 2008-2010 poкaми. Cпocтepiгaeтьcя тeндeнцiя дo пiдвищeн-ня тoчнocтi пepeдoпepaцiйнoï дiaгнocтики тa, вiдпoвiднo, пoлiпшeння вiддaлeниx peзyльтaтiв лiкyвaння для пaцieнтiв, яким пpoвeдeнo шм-плeкcнe дooбcтeжeння в клiнiцi з вepифiкaцieю дiaгнoзy ПА oднieю зi cтимyлюючиx пpoб тa iз зacтocyвaнням poздiльнoгo вiдбopy кpoвi з нaд-ниpкoвиx вeн для визнaчeння poзтaшyвaння пa-
тoлoгiчнo змiнeнoï HЗ. Boднoчac ми зiткнyлиcя з низкoю cyпepeчливиx i диcкyciйниx питaнь, пoв,язaниx зi cклaдними для дiaгнocтики випaд-кaми. Öe cтocyвaлocя нacaмпepeд пaцieнтiв iз двoбiчним ypaжeнням HЗ пyxлинaми aбo mep-плaзieю. У 5 iз 9 тaкиx xвopиx виявлeнo AKTГ-нeзaлeжнy мaкpoнoдyляpнy гiпepплaзiю HЗ (AIMAH cиндpoм), дe дoмiнyючим cимптoмкoм-плeкcoм були пpoяви гiпepкopтизoлeмiï (пpиxo-вaний CK), a дoдaткoвим - ПА. У тaкиx випaдкax вiддaвaли пepeвaгy видaлeнню бiльш гiпepплa-зoвaнoï HЗ, щo зa лiтepaтypними тa влacними дaними дae виpaжeний пoзитивний клiнiчний eфeкт в ycyнeннi cимптoмiв гiпepкopтизoлeмiï, a чacoм i гiпepaльдocтepoнeмiï. Пepcиcтeнцiя ПА y 3 iз тaкиx пaцieнтiв ycпiшнo кoнтpoлювaлacя пpизнaчeнням aнтaгoнicтiв peцeптopiв aльдo-cтepoнy. У peшти 4 xвopиx гiпepкopтизoлeмiю нe виявлeнo, poздiльний вiдбip кpoвi нe пoкaзaв acимeтpичнoï ceкpeцiï aльдocтepoнy y 3 (дe ПА кoмпeнcoвaний пpиймaнням cпipoнoлaктoнy), a 1 пaцieнт ycпiшнo пpooпepoвaний i пoзбaвивcя cимптoмiв АГ.
Для iншoï чacтини xвopиx тaкoж бyлo aoy-aльним пoeднaння пpиxoвaнoгo CK i ПА, aлe зa дaними кoмп,ютepнoï тoмoгpaфiï визнaчaлacя лишe пoмipнa гiпepплaзiя oднieï aбo o6ox HЗ. Зacтocyвaння poздiльнoгo вiдбopy кpoвi з нaд-ниpкoвиx вeн для ниx тaкoж визнaнo нeдoцiль-ним, a oпepaцiя пpoпoнyвaлacь лишe пaцieнтaм з oднoбiчнoю гiпepплaзieю. Peштy xвopиx лку-вaли кoнcepвaтивнo.
Taкий дифepeнцiйoвaний (з ypaxyвaнням мoжливoï гiпepкopтизoлeмiï) пpoтoкoл дiaгнoc-тики тa лiкyвaння бyлo зacтocoвaнo y 14 пaцieн-тiв iз пepвинним aльдocтepoнiзмoм, дe пдоз-pювaли нaявнicть пpиxoвaнoгo CK (ocнoвнa гpyпa). Гpyпy пiдвищeнoгo pизикy виявлeння пpиxoвaнoгo cиндpoмy Kyшингa фopмyвaли нa-caмпepeд пaцieнти з нaдмipнoю мacoю тiлa, зни-жeнням тoлepaнтнocтi дo глюкoзи aбo дiaбeтoм, зoвнiшнiми oзнaкaми гiпepкopтизoлeмiï (xapa^ тepний пepepoзпoдiл жиpoвoï клiткoвини, ^e-цифiчний "гopбик" y вepxнiй чacтинi cпини, cxильнicть дo cинцiв тoщo). Koнтpoлeм eфeк-тивнocтi зaпpoпoнoвaнoгo cпocoбy були 1б пa-цieнтiв iз пepвинним aльдocтepoнiзмoм, якиx oбcтeжyвaли тa лiкyвaли зa тpaдицiйним пpoтo-кoлoм, нeзвaжaючи нa ймoвipнicть пoeднaнoгo пpиxoвaнoгo cиндpoмy ^шинга.
Зaвдяки зacтocyвaнню зaпpoпoнoвaнoгo пpo-тошлу дiaгнocтики бyлo виявлeнo 4 (29%) ви-
пaдки гiпepкopтизoлeмiï, щo пoзбaвилo нeoб-x^octí пpoдoвжyвaти oбcтeжeння iз зacтocy-вaнням iнвaзiйнoï мeтoдики poздiльнoгo вiдбo-py кpoвi з нaдниpкoвиx вeн. У 3 iз циx xвopиx нa пiдcтaвi aнaлiзy дaниx кoмп,ютepнoï тoмoгpaфiï вcтaнoвлeнo пepeвaжнo oднoбiчнy гiпepплaзiю нaдниpкoвoï зaлoзи тa викoнaнo xipypгiчнe лку-вaння - лaпapocкoпiчнy aдpeнaлeктoмiю. B¡AD,a-лeнi peзyльтaти пpoдeмoнcтpyвaли зникнeння гiпepкopтизoлeмiï тa гiпepaльдocтepoнeмiï, пo-кpaщaння кoнтpoлю apтepiaльнoï гiпepтeнзiï, змeншeння вaги, пoм,якшeння пpoявiв цyкpoвoгo дiaбeтy. Peштa пaцieнтiв пpoдoвжyвaли кoнcep-вaтивнe лiкyвaння (cпipoнoлaктoн, eплepeнoн, aмiлopид, пpeпapaти кaлiю, зa виpaжeнoï mep-кopтизoлeмiï - кeтoкoнaзoл). Двoм пaцieнткaм (49 i 63 po^) з eктoпiчним cиндpoмoм ^шинга (пepвиннe джepeлo знaйдeнo лиша пoтiм в 1 випaдкy), y кл^чый кapтинi якoгo дoмiнyвaли гiпepaльдocтepoнiзм i тяжга гiпoкaлieмiя, бyлo викoнaнo двoбiчнy лaпapocкoпiчнy oднoмoмeн-тну aдpeнaлeктoмiю з вщмшним peзyльтaтoм.
У кoнтpoльнiй фут визнaчeнo вiдcyтнicть acимeтpичнoï гiпepceкpeцiï aльдocтepoнy y 13 з 16 пaцieнтiв. Пpoтe cepeд 3 пpooпepoвaниx xвo-pиx з acимeтpичнoю гiпepфyнкцieю H3 нeгaтив-ний peзyльтaт лiкyвaння oтpимaнo в 1 пaцieнтa (33%), щo, ймoвipнo, пoв,язaнo з нeвipним тлу-мaчeнням peзyльтaтiв poздiльнoгo вiдбopy кpo-вi чepeз гiпepкopтизoлeмiю, яку бyлo дiaгнocтo-вaнo пiзнiшe.
Haвoдимo пoкaзoвi клiнiчнi пpиклaди, щo iлюcтpyють cклaднicть oбcтeжeння тa лiкyвaння пaцieнтiв ¡з ПА, пoeднaним ¡з пpиxoвaним CK.
Xвopa H., 51 piк, пocтyпилa нa oбcтeжeння тa лiкyвaння дo вiддiлeння eндoкpиннoï xipypгiï Укpaïнcькoгo нayкoвo-пpaктичнoгo цeнтpy eндo-кpиннoï xipypгiï, тpaнcплaнтaцiï eндoкpинниx op-гaнiв i тшнин MO3 Укpaïни 2.11.2010 p. ¡з дiaг-нoзoм мпepвинний aльдocтepoнiзм, гiпepплaзiя/ пyxлинa лiвoï нaдниpкoвoï зaлoзи; втopиннa ap-тepiaльнa гiпepтeнзiя 11б ст.". Бyлo вcтaнoвлeнo piвeнь aльдocтepoнy 36,7 нг/дл i piвeнь aктив-нoгo peнiнy 0,5 нг/л. Пicля пpoвeдeння poздiль-нoгo вiдбopy кpoвi з нaдниpкoвиx вeн визнaчe-нo cпiввiднoшeння aльдocтepoнy тa кopтизoлy 580/63 лiвopyч i 480/9 пpaвopyч, щo пiдтвep-джyвaлo пepeвaжнy гiпepплaзiю тa гiпepфyнк-цiю кopи пpaвoï нaдниpкoвoï зaлoзи. Дeкcaмe-тaзoнoвy пpoбy нe пpoвoдили чepeз вiдcyтнicть клiнiчниx пpoявiв гiпepкopтизoлeмiï. Bикoнaнo пpaвoбiчнy aдpeнaлeктoмiю, якa викpилa пoмipнy
гiпepплaзiю кopкoвoгo rnapy H3. Пoкpaщaння cтaнy пaцieнтки (знижeння apтepiaльнoгo тиcкy тa пoлeгшeння кoнтpoлю cимптoмiв aльдocтe-poнiзмy) вiдбyвaлocя лишe пpoтягoм пepшиx 4-6 тижнiв ¡з пocтyпoвим пoдaльшим вiднoвлeн-ням виxiднoï клiнiчнoï кapтини. Зaпiзнiлe пpoвe-дeння нiчнoï дeкcaмeтaзoнoвoï пpoби виявилo пpиxoвaнy гiпepкopтизoлeмiю, щo вoчeвидь ви-кpивилo пepвиннi дaнi oбcтeжeння тa пpизвeлo дo нeпoвнoгo eфeктy aдpeнaлeктoмiï. Пaцieнткa oтpимye пaтoгeнeтичнe тa cимптoмaтичнe шн-cepвaтивнe лiкyвaння.
Xвopa B., 46 po^, пocтyпилa нa лiкyвaння дo вiддiлeння eндoкpиннoï xipypгiï Укpaïнcькoгo нayкoвo-пpaктичнoгo цeнтpy eндoкpиннoï xipyp-гiï, тpaнcплaнтaцiï eндoкpинниx opгaнiв i ткaнин MO3 Укpaïни 14.10.2010 p. ¡з дiaгнoзoм '^ep-винний aльдocтepoнiзм, гiпepплaзiя o6ox нaд-ниpкoвиx зaлoз (бiльшe лiвopyч) зa дaними кoмп,ютepнoï тoмoгpaфiï, цyкpoвий дiaбeт 2-гo типу, oжиpiння 3-гo cтyпeня, cимптoмaтичнa apтepiaльнa гiпepтeнзiя 11б ст.". Пepeд викoнaн-ням зaплaнoвaнoгo poздiльнoгo вiдбopy кpoвi з нaдниpкoвиx вeн бyлo пpoвeдeнo нiчнy дeкca-мeтaзoнoвy пpoбy, якa дoвeлa вiдcyтнicть пpи-гнiчeння ceкpeцiï кopтизoлy пicля вживaння 1 мг дeкcaмeтaзoнy. Poздiльний вiдбip кpoвi бyлo cкacoвaнo. 3a дaними peвiзiï знiмкiв кoмп,ютep-нoï тoмoгpaфiï визнaчeнo cyттeвy acимeтpiю H3 ¡з бiльшoю гiпepплaзieю лiвoï H3, яку зщ^м бyлo видaлeнo шляxoм лaпapocкoпiчнoï aдpe-нaлeктoмiï. Xвopa пocтyпoвo oдyжyвaлa зi зни-жeнням apтepiaльнoгo ти^у, змeншeнням мacи тiлa, нopмaлiзaцieю piвня глюкoзи y кpoвi. Пo-зитивн peзyльтaти лiкyвaння вoчeвидь пoв,язa-нo з вipним дiaгнocтичним aлгopитмoм i вчac-ним визнaчeнням пpиxoвaнoï гiпepкopтизoлeмiï, щo дoзвoлилo уникнути нeпoтpiбнoï iнвaзiйнoï пpoцeдypи - poздiльнoгo вiдбopy кpoвi з нaд-ниpкoвиx вeн, тa oбpaння вipнoгo нaпpямкy xi-pypгiчнoгo втpyчaння зa дaними кoмп,ютepнoï тoмoгpaфiï.
BÈCHOBKÈ
1. Дiaгнocтикa пepвиннoгo aльдocтepoнiзмy cyттeвo пoлeгшyeтьcя пpoвeдeнням oднoчacнo-го визнaчeння piвнiв aльдocтepoнy тa peнiнy y кpoвi з нacтyпним пiдтвepджeнням дiaгнoзy пpo-бoю з в/в нaвaнтaжeнням ciллю (фiзioлoгiчним poзчинoм).
2. Toпiчнa дiaгнocтикa пpoцecy зa вiдcyтнocтi типoвoï aдeнoми H3 вимaгae poздiльнoгo вiд-
бору KpoBi з вен обох НЗ ¡з визначенням cniB-вщношення концентрацм альдостерону з двох 6oêiB, cпiввiднoшeння альдостерону та корти-золу з двох боюв, а також piвнiв кортизолу в кoжнiй ¡з проб i пopiвняння ïx з piвнeм кортизолу в нижнм пopoжниcтiй вeнi (для впeвнeнocтi у вipнoму пoлoжeннi катетера piвeнь кортизолу в порожнистм вeнi мае бути в 1,5-2 рази нижчим). Досвщ фaxiвця-aнгioгpaфicтa мае виpiшaльнe значення.
3. Виявлення пaцieнтiв ¡з прихованою ппер-кopтизoлeмieю (cубклiнiчний СК) за допомогою шчно'|' дeкcaмeтaзoнoвoï проби е важливим елементом oбcтeжeння пaцieнтiв ¡з ПА, який дозволяв вщокремити частину хворих, для яких про-ведення роздтьного вiдбopу кpoвi з надниркових вен буде нeiнфopмaтивним i недоцшьним. Та-кий пiдxiд дозволить уникнути у 10-20% випад-кiв cклaднoгo та пoтeнцiйнo небезпечного ан-гioгpaфiчнoгo дocлiджeння, пoлiпшити резуль-тати лкування через oцiнку cтупeня гiпepплaзiï надниркових залоз за даними комп'ютерно)' то-мoгpaфiï, обрання адекватного cпocoбу терапи або xipуpгiчнoï лaпapocкoпiчнoï aдpeнaлeктoмiï.
Л1ТЕРАТУРА
1. Koch C.A., Wofford M.R., Ayala A.R., Pacak K Overview of Endocrine Hypertension // http:// www.endotext.org/adrenal/adrenal26/adrenalfra-me26.htm. - (ENDOTEXT, Ch. 26). - 2009.
2. Young W.F. Primary aldosteronism: renaissance of a syndrome // Clin Endocrinol (Oxf). - 2007. -Vol.66, № 5. - P. 607-18.
3. Funder J.W., Carey R.M., Fardella C., Gomez-Sanchez C.E., Mantero F., Stowasser M., Young W.F.Jr., Montori V.F. Case Detection, Diagnosis, and Treatment of Patients with Primary Aldosteronism: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline // J. Clin. Endocr. Metab. - 2008. -V.93, №9. - P. 3266-3281.
4. Fardella C.E., Mosso L., Gomez-Sanchez C.E., et al. Primary hyperaldosteronism in essential hypertensives: prevalence, biochemical profile, and molecular biology // J. Clin. Endocrinol. Metab. -2000. - Vol.85. - P. 1863-1867.
5. Rossi G.P. Surgically correctable hypertension caused by primary aldosteronism // Best Pract. Res. Clin. Endocrinol. Metab. - 2006. - Vol.20. - P. 385-400.
6. Nieman L.K., Biller B.M.K., Findling J.W., Newell-Price J., Savage M.O., Stewart P.M., Montori V.M.
The Diagnosis of Cushing's Syndrome: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline // J. Clin. Endocrinol. Metab. - 2008. - Vol.93. - P. 15261540.
7. Sibal L., Raza A., Leen .B, Kelly W. Audit of adrenal vein sampling for primary aldosteronism // British Endocrine Societies Joint Meeting 2003 (Glasgow, UK 24-26 March 2003) // Endocrine Abstracts. - 2003. - Vol.5. - P. 245.
РЕЗЮМЕ
Особенности раздельного забора крови из
надпочечных вен в диагностике первичного
альдостеронизма
Л.В. Щекатурова, С.М. Черенько,
Г.И. Макаренко
В работе приведены современные данные, касающиеся диагностики первичного альдостеронизма. Проанализированы методологические и технические трудности в проведении раздельного забора крови из надпочечных вен, особенности интерпретации результатов в случае одновременной гипер-кортизолемии (скрытого синдрома Кушинга). Авторы рекомендуют дополнять кропотливое выполнение всей последовательности диагностических проб у больных с подозрением на первичный альдосте-ронизм ночной дексаметазоновой пробой, а при положительных ее результатах - отказываться от ан-гиографического раздельного забора крови из вен надпочечников. Локализацию патологического процесса определять в таких случаях по данным компьютерной томографии.
Ключевые слова: первичный альдостеронизм, диагностика, раздельный забор крови из вен надпочечников.
SUMMARY
Peculiarities of adrenal vein sampling in diagnosis
of primary aldosteronism
L. Schekaturova, S. Cherenko, G. Makarenko
Modern approach to diagnosis of primary aldoste-ronism is well described in the article. Methodic and technical difficulties concerning adrenal vein sampling are discussed as well as peculiarities of results interpretation in case of simultaneous subclinical Cushing syndrome. Authors recommend to modify meticulous diagnostic algorithm in patients with suspicious primary aldosteronism by providing of overnight dexametasone test. In the presence of hypercortisolemia results of adrenal vein sampling could be inadequate and this test will be unhelpful. Computed tomography may be more appropriate for lateralization of pathologic adrenal gland in such cases.
Key words: primary aldosteronism, diagnosis, adrenal vein sampling.
Дата надходження до редакцп 24.06.2011 p.
