CC BY
21
ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ И ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ
НАЧАЛЬНЫЙ ОПЫТ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ДЕТЕЙ С МЕСТНОРАСПРОСТРАНЕННОЙ ФОРМОЙ НЕЙРОБЛАСТОМЫ С ИСПОЛЬЗОВАНИЕМ ОПЕРАЦИОННОГО МИКРОСКОПА Ахаладзе Д.Г., Андреев Е.С., Ускова Н.Г., Меркулов Н.Н., Рабаев Г.С., Варфоломеева С.Р.
ФГБУ Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева Министерства здравоохранения Российской Федерации , Москва
Введение. Нейробластома забрюшинного пространства часто вовлекает магистральные сосуды и их ветви, что ассоциировано с высоким риском ин-тра- и послеоперационных осложнений. Роль радикального удаления первичной опухоли при распространенных стадиях остается предметом дискуссий. Разработка методик снижения риска осложнений при расширенных вмешательствах по поводу местно-распространенной нейробластомы, а также дальнейшее изучение роли хирургического метода в лечении диссеменированной формы болезни представляются актуальными задачами.
Материалы и методы. С января по май 2018г. выполнены 4 оперативных вмешательства у детей с местнораспространенной нейробластомой забрю-шинного пространства с применением операционного микроскопа и микрохирургической техники. 3 (75%) пациента имели стадию М по классификации INRGSS и отнесены в группу высокого риска. 1 пациент имел L2 стадию, группа промежуточного риска. Медиана возраста на момент операции составила 19 мес. (5-24 мес.). Все пациенты получали лечение по протоколу NB-2004. Во всех случаях по данным предоперационной визуализации были выявлены факторы хирургического риска с вовлечением брюшной аорты и ее основных висцеральных ветвей (IDRF Е1, F1-F6).
Результаты. Всем пациентам удалено более 95% опухоли. Медиана продолжительности операции составила 745 мин. (530—825 мин.). Медиана крово-потери составила 50 мл (30-70 мл). В послеоперационном периоде у 1 пациента наблюдали осложнения классов ШЬ и II по классификации Qavien-Dmdo (тромбоз правой почечной артерии и хроническую диарею на фоне циркулярной скелетизации верхней брыжеечной артерии, соответственно). В двух наблюдениях развился непродолжительный хилопе-ритонеум (Qavien-Dmdo II). Медиана нахождения пациентов в отделении интенсивной терапии в послеоперационном периоде составила 7 дней (2-11 дней). Медиана продолжительности госпитализации в хирургическом отделении составила 13,5 дней (10-24 дня). У ребенка с низкодифференцированной нейробластомой промежуточной группы риска (стадия L2 по INRGSS) радикальная операция позволила
стадировать болезнь как I по INSS и включить пациентку в группу наблюдения.
Выводы. Применение операционного микроскопа и микрохирургической техники позволяет повысить радикальность операции и снизить травматичность ее выполнения при местнораспространенной ней-робластоме забрюшинного пространства. Необходимо дальнейшее накопление опыта и оценка влияния расширенных операций на результаты лечения пациентов с нейробластомой группы высокого риска.
ОСОБЕННОСТИ ПРОВЕДЕНИЯ ВОЗБУЖДЕНИЯ В СТВОЛОВЫХ СТРУКТУРАХ МОЗГА У ДЕТЕЙ С ВЕГЕТО-СОСУДИСТОЙ ДИСТОНИЕЙ ПО ГИПОТЕНЗИВНОМУ ТИПУ.
Буряк В.Н.
ГБОУ ВО Уральский государственный медицинский университет Минздрава России, Екатеринбург
Введение. Характерной особенностью патологии детского возраста является увеличение распространенности вегето-сосудистой дистонии по гипотензивному типу. До настоящего времени остаются недостаточно изученными механизмы нарушения надсегментарной регуляции уровня артериального давления при данном страдании.
Цель исследования — изучить особенности проведения нервных импульсов через стволовые структуры мозга у детей с вегето-сосудистой дисфункцией по гипотензивному типу.
Материалы и методы. Обследовано 187 детей в возрасте 11 до 14 лет с проявлениями вегето-сосудистой дистонии по гипотензивному типу и 69 их здоровых сверстников, составивших контрольную группу. Всем детям проводили исследование вызванных потенциалов головного мозга в ответ на стимуляцию аудиометри-ческой модальности. Слуховые вызванные потенциалы регистрировали с помощью электрофизиологического комплекса Amplaid МК-15(Италия), соединенного с персональным компьютером. Анализировали латентные периоды (ЛП) компонентов I, II, III, IV, V.
Результаты. Установлено, что в группе контроля длительность ЛП исследуемых компонентов вызванных потенциалов соответствовала приведенным в литературе нормативам. В то же время у детей с ве-гето-сосудистой дистонией по гипотензивному типу выявлена тенденция к удлинению ЛП I компонента (1,7680,012мс, р<0,005) по сравнению с их сверстниками контрольной группы. Указанная тенденция свидетельствует о замедлении проведения нервного импульса по слуховому нерву у обследованных больных. Наряду с этим у 40% больных детей наблюдалось увеличение значений ЛП V компонента (5,6320,027мс, против 5,6030,080мс в контрольной группе), что отражает скорость проведения нервного импульса через нижние бугры четверохолмия.
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 2018; 63:(4) ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGIII PEDIATRII, 2018; 63:(4)
т1:10.21508/1027-4065-ао^^-2018
Раздел 8. НЕВРОЛОГИЯ
Заключение. Выявленные закономерности свидетельствуют о замедлении прохождения нервных импульсов по слуховому анализатору у детей с веге-то-сосудистой дистонией по гипотензивному типу. Поскольку последний как функционально, так и морфологически тесно связан со всеми стволовыми структурами и, в том числе, с сосудодвигательным центром, высока вероятность нарушения состояния биоэлектрической активности данного центра как причины нарушения регуляции деятельности сердечно-сосудистой системы рассматриваемой категории пациентов.
РЕГИСТР НЕРВНО-МЫШЕЧНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ В РОССИИ
Влодавец Д.В., Решетов Д.А, Монахова А.В, Артемьева С.Б., Шулякова И.В., Шидловская О.А., Мельник Е.А.
НИКИ педиатрии ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И.Пирогова Минздрава России, Москва
Введение. Нервно-мышечные заболевания широко распространены по всему миру. В наиболее развитых странах ведется активная работа по выявлению пациентов, страдающих нервно-мышечными заболеваниями, направленная на решение их индивидуальных потребностей и улучшение качества жизни, а также на стимулирование развития фундаментальной науки и молекулярно-генетических технологий. После очередного цикла накопления знаний появляется технология, позволяющая решить проблему с конкретными заболеваниями. Так, например, случилось с болезнью Помпе и спинальной мышечной атрофией. При общей численности населения в России около 150 миллионов человек насчитываются сотни пациентов, которые до сих пор не имеют генетически доказанного диагноза, что отдаляет их от будущего лечения.
Цель — собрать различные данные пациентов (клинические, генетические, МРТ), а также кровь пациентов для молекулярно-генетического анализа и создать регистры для конкретных заболеваний с целью дальнейшего объединения пациентов в уникальные группы, что позволит определить распространенность заболеваний и их фенотипы в популяции. Также наличие репрезентативных групп пациентов позволит принимать участие в клинических испытаниях, предоставляя пациентам возможности терапии.
Материалы и методы. С 2015 года мы собираем кровь и данные пациентов с мышечной дистрофией Дюшенна и спинальной мышечной атрофией в России и формируем их в 2 генетических регистра. С 2018 года мы начали проект «Нервно-мышечный генетический регистр» в России.
Результаты. На сегодняшний день в нашей базе находятся более 500 пациентов с мышечной дистро-
фией Дюшенна и Беккера, более 550 пациентов с различными типами спинальной мышечной атрофии. Большинство пациентов генотипированы. Во время работы были выявлены более 80 новых точечных мутаций в гене мышечной дистрофии Дюшенна. Около половины пациентов со спинальной мышечной атрофией теперь имеют не только делецию в 7 экзоне, но и число копий гена SMN2. В проекте «Нервно-мышечный генетический регистр» принимают участие пациенты с заболеваниями наиболее распространенными в России: врожденная мышечная дистрофия типа 1А, коллагенопатии (Бетлема и Ульриха), поясно-конеч-ностные мышечные дистрофии (ПКМД 2А, 21, 2В), лице-лопаточная мышечная дистрофия.
ОСОБЕННОСТИ СИНДРОМА БЕСПОКОЙНЫХ НОГ У ДЕТЕЙ
Воропай Л.А., Воропай Н.Г., Грибанова А.С., Ращупкина Т.С.
ФГБОУ ВО НГМУ Минздрава России, Новосибирск
Введение. Синдром беспокойных ног, сопровождающийся различными сенсомоторными расстройствами, значительно снижает качество жизни пациентов, диктует необходимость персонифицированного подхода к диагностике и коррекции патологии.
Цель исследования — изучение особенностей синдрома беспокойных ног у детей.
Материалы и методы. Под наблюдением находилось 48 детей в возрасте 5-8 лет, обратившихся в детские поликлиники г. Новосибирска с жалобами на дискомфорт ног.
Результаты. Наряду с жалобами на неприятные ощущения в нижних конечностях, которые проявляются в потребности совершать движения ногами, 89,6% пациентов беспокоили также боли в ногах, суставах и мышцах, у 56,3% наблюдались зуд и покалывание. Родители отмечали у детей нарушение сна (77,1%), вялость (81,3%), слабость (83,3%), капризность (68,8%), обидчивость (47,9%), плаксивость (41,7%), не резко выраженные головные боли (68,8%). Среди 23 школьников у 47,8% наблюдалось нарушение адаптации к школе, 43,5% негативизм, 34,8% агрессивность, 65,2% плохая память, 56,5% снижение успеваемости. В анамнезе у 85,4% исследуемых больных имелось перинатальное поражение ЦНС с синдромом гипервозбудимости. К детскому кардиологу с жалобами на боли в области сердца обращались 47,9% пациентов; на ЭКГ выявлялась синусовая брадикардия (33,3%), миграция водителей ритма (18,7%), атриовентрикулярная блокада I степени (39,6%), синдром ранней реполяризации желудочков (27,1%); на ЭхоКГ структурные изменения со стороны сердца отсутствовали. Гастроэнтерологом по поводу болей в животе без четкой локализации и не
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 2018; 63:(4) ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGY IPEDIATRII, 2018; 63:(4)
DOI: 10.21508/1027-4065-congress-2018
