CC BY
164
УДК 616.853-039.13
Г.Б. Кадржанова, А.Р. Смагулова, А.Ш. Избасарова, К.С. Сарбасова, М.Б. Жаксыбек
Казахский Национальный медицинский университет имени С.Д. Асфендиярова, кафедра неврологии и нейрохирургии г. Алматы, Казахстан
ОСОБЕННОСТИ КЛИНИКИ, ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ РОЛАНДИЧЕСКОЙ ЭПИЛЕПСИИ У ДЕТЕЙ
В статье проведен ретроспективный анализ клинических случаев 20 пациентов с доброкачественной парциальной эпилепсией детского возраста с центро-темпоральными спайками. Описаны клинические проявления и электроэнцефалографические особенности собственных наблюдений.
Ключевые слова: доброкачественная, роландическаяэпилепсия, центро-темпоральные спайки, гемифациальные, орофарингеальные приступы.
Актуальность. Доброкачественные фокальные эпилепсии являются распространенными в детской эпилептологии, среди которыхнаиболее часто встречается эпилепсия детского возраста с фокусом изменений ЭЭГ в роландической или центральной височной области. Доброкачественные эпилептиформные паттерны детства (ДЭПД) на ЭЭГ впервые были описаны ЭЭГ- ИветтГасто в 1952 году под названием «функциональные спайки». Доброкачественная эпилепсия детского возраста с центро-темпоральными спайками (ДЭЦТС) или роландическая эпилепсия (РЭ) впервые описана P. Nayrac и M. Beaussart в 1958 году [1]. Nayrac&Beaussart установили взаимосвязь ДЭПД с роландической эпилепсией (РЭ).[Мухин К.Ю., 2004; Карлов В.А., 2005; Зенков Л.Р., 2007].Распространенность РЭ составляет 21 на 100 тыс. здорового детского населения. РЭ характеризуется короткими фарингооральными и гемифациальными моторными приступами, возникающими обычно при пробуждении и засыпании, а также типичными изменениями на ЭЭГ [2,7].РЭ относится к идиопатическим формам эпилепсии, при которых отсутствуют признаки органического поражения головного мозга, что подтверждается большинством публикаций
[3,5,6,7].Характерные типы приступов - гемифациальные и фарингооральныепри засыпании и пробуждении [5]. РЭ встречается только у детей.Большинство авторов отмечают преобладание мальчиков среди больных РЭ. Начало заболевания типично в возрасте от 3 до 13 лет, наиболее частый дебют в возрасте 5-10 лет. Многие авторы отмечаютдоброкачественное течение и ремиссия после 16 лет [3, 4,5,6,7].
Цель. Провести ретроспективный анализ особенностей клиники, диагностики и лечения РЭ. Изучить особенности клинической, электроэнцефалографической картины данной формы эпилепсии у детей.
Материалы и методы. Под нашим наблюдением находилось 20 детей с РЭ. Возраст пациентов варьировал от 6 лет до 12 лет на момент начало приступов судорог. Среди них мальчики существенно преобладали - 82%. Провели анализ данных анамнеза, клинических проявлений эпилептических приступов, ЭЭГ исследования и нейровизуализации, результаты антиэпилептической терапии. Обследование и лечение проводилось в амбулаторных условиях на базе детского отделения городской поликлиники №1 г. Алматы. Пациенты наблюдались в период с 2010 по 2017г. Срок катамнестического наблюдения составил от 2 до 7 лет. Проведен ретроспективный анализ данных, полученных в результате амбулаторного обследования. Диагностика эпилепсии основывалась согласно международной классификации (Нью-Дели,1989). Критериями включения в исследуемую группу явились: наличие у пациентов ночных сенсомоторных приступов, отсутствие неврологического дефицита в статусе и при проведении нейровизуализации, наличие специфических изменений ЭЭГ. Все пациенты были обследованы неврологом, психологом; проведено рутинное ЭЭГ-исследование, а также продолженный видеоЭЭГ-мониторинг, МРТ головного мозга. Диагноз РЭосновывался на типичных проявлениях приступов: ночных фокальных приступов, специфической соматосенсорной ауры (покалывания, онемение в языке, деснах, щеке с одной стороны, патологические ощущения в щечно-ротовой
области), а также гиперсаливации, остановки речи, вокализации,тонико-клонических или тонических судорогифациальной мускулатуры и ЭЭГ данных. У пациентов с РЭ наблюдались простые парциальные (моторные, сенсорные, вегетативные), сложные парциальные (моторные) и вторично-генерализованные судорожные приступы. Дифференциальный диагноз проводили с оперкулярными приступами при височной эпилепсии, джексоновскимиприступами. ЭЭГ исследование проводилось в состоянии бодрствованияс проведением стандартных провокационных проб (открывание и закрывание глаз, фотостимуляция, гипервентиляция в течение 3 минут) и во время ночного сна.Всем пациентам было проведено нейровизуализационное исследование (КТ или МРТ головного мозга), а также оценивали нейропсихологические функции.С учетом клинических проявлений, анамнеза, типичного доброкачественного эпилептиформного паттерна ЭЭГ пациентам был выставлен диагноз: Доброкачественная фокальная эпилепсия детства с центро-темпоральными спайкамиили роландическая эпилепсия (РЭ). Результаты и обсуждения.
Нейропсихологическое обследование у большинства детей выявили умеренные функциональные нарушения в виде рассеянности внимания, снижения памяти и поведенческие расстройства. Тестирование проводилось с оценкой памяти, внимания, речевых функций, школьной
успеваемости.Когнитивных, психических нарушений не выявлено, у 15 детей (75%) отмечался синдром гиперактивности и дефицита внимания. Гиперактивность у детейвыражалась неусидчивостью, расторможенностью, бесцельной двигательной активностью. Синдром дефицита внимания проявлялся сложностью самостоятельного выполнения заданий и других видов деятельности, повышенной отвлекаемости на посторонние стимулы; забывчивость в повседневных ситуациях. У всех 20 детей в неврологическом статусе очаговой патологии не выявлено. Интеллект у всех детей сохранен. Глазное дно: без патологии. С целью исключения симптоматической эпилепсии всем детям проведена МРТ головного мозга. Критериями исключения ДЭЦТС явились: структурные изменения головного мозга при нейровизуализации.
На ЭЭГ у всех детей в центрально-височных отведениях регистрировались комплексы острая-медленная волна, представляющие собой трехфазный электрический диполь с последующей медленной волной, напоминающий зубцы QRST на ЭКГ, так называемыедоброкачественные эпилептиформные паттерны детства (ДЭПД). Фоновая ЭЭГ не имела отклонений от нормы,у всех детей отмечалась сохранность основного ритма ЭЭГ.У10 больных (50%) при клинической картине, характерной для роландической эпилепсии, патологические знаки на ЭЭГ были обнаружены только при повторном проведении ЭЭГ во время ночного сна. Всем пациентам проводилось регулярное динамическое клиническое и ЭЭГ наблюдение, ДЭПД встречались нестойко.
На рисунках 1-3 (собственные наблюдения) представлены характерные ЭЭГ с наличием паттернов ДЭПД в центрально-височных отведениях у детей с РЭ.
Вестник КазНМУ №3-2017
135
Рисунок 1
Рисунок 2
Рисунок 3
Клинические картина РЭ включала различные виды приступов. У всех 20 детей были ночные простые парциальные приступы.Типичная клиническая
симптоматика приступов была у всех детей. Наиболее характерными наблюдались ночные простые парциальные приступы(моторные, сенсорные), реже сложные парциальные (моторные) и вторично генерализованные приступы. В 85% случаев припадки отмечались только во
время ночного сна, а у 15% во время сна и в состоянии бодрствования.ДЭПД в последующих записях ЭЭГ регистрировалась нерегулярно. Пик дебюта приступов отмечался в 7-8 лет.
Наиболее основными клиническими проявлениями роландической эпилепсии явились:
• соматосенсорная аура встречалась в 20% случаев (парестезия щеки, мышц глотки и гортани, ощущение покалывания, онемения в щеке, деснах, в языке);
• гемифациальныесудороги в 80% случаев, в 18% случаев судороги распространялись на руку, вторично-генерализованные приступы отмечались только в 15% случаев;
• фаринго-оральные судороги отмечались в 85% случаев, которые проявлялись затруднением речи, вокализацией в виде отдельных звуков, своеобразных горловых звуков;
• гиперсаливация встречалась в 87% случаев. Продолжительность приступов отмечалась от 30 секунд до 2 минут. Сознание у большинства детей во время приступа было сохранено; у 15% детей во время приступа отмечалось нарушение сознания с вторичной генерализацией парциального приступа. У 15% детей регистрировался всего один приступ; у 60% пациентов приступы редкие (до 5-7 приступов в год) и у 25% детей возникали частые приступы (несколько приступов в месяц). Необходимо учитывать, что припадки могли быть незамеченными, так как возникают они ночью.
Лечение. В связи с доброкачественной природой РЭ лечение было назначено только после повторных приступах.Противосудорожная терапия была назначена после повторных неоднократных приступов судорог.
Препаратами выбора явились производные вальпроевой кислоты (депакинхроно, депакинхроносфера, конвулекс) из расчета 30-40 мг/кг в сутки, начиная с минимальных доз с постепенным повышением дозы, назначался один противосудорожный препарат. Побочных проявлений при приеме вальпроатов не отмечалось. После трех-пяти месяцев непрерывного лечения приступы купированы у 87% пациентов, у остальных после 6-12 месяцев лечения. Полная терапевтическая ремиссия была достигнута у всех 20 детей (100% случаев). Отмена антиэпилептической терапии проводилась через 1-1,5 года после прекращения приступов.При катамнестическом исследовании в течение 5-6 летэпилептических приступов у пациента не наблюдалось.
Таким образом, для ранней диагностики и терапии РЭ необходимо детским неврологам проводить дифференциальную диагностику с другими формами эпилепсии детского возраста. Основными клиническими проявлениями РЭ являются ночные гемифациальные и фарингооральные сенсомоторные приступы, регистрация эпилептиформного феномена «ДЭПД»в центрально-височных отведениях. Назначение антиконвульсантов индивидуально.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1 БлагосклоноваН.К., Новикова Л.А. Детская клиническая электроэнцефалография. Руководство для врачей. - М.: Медицина. 1994. - С. ISNB 5 - 225 - 02832 - 2.
2 Детская неврология: учебник: в 2 т. / ПетрухинА.С. - М.: ГЭОТАР- Медиа, 2012. Т.2 - 560 с. : ил
3 Мухин К.Ю., ПетрухинА.С., ГлуховаЛ.Ю. Эпилепсия. Атлас электро-клинической диагностики - М., АльваресПаблишинг, 2004. -440 с. ил.
4 Томас Р. Броун, Грегори Л. Холмс. Эпилепсия. Клиническое руководство. Пер. с англ. М.: «Издательство БИНОМ», 2006. - 288 с. ,ил. Стр. 105-107
5 Мухин К.Ю., Петрухин А.С. Идиопатические формы эпилепсии: диагностика, терапия. - М: Арт-Бизнес-Центр, 2002. - С.176 -188; С 263-284.
6 Эпилепсия и судорожные состояния у детей / Под ред. Тёмина П.А, Никаноровой М.Ю. - М: Медицина, 1999. - С. 201-211.
7 Эпилептология детского возраста. Руководство для врачей/под редакцией профессора ПетрухинаА.С.. - М., Медицина, 2000. -624 с.: ил.- ISBN 5-525-04415-8
Г.Б. Кадржанова, А.Р. Смагулова, А.Ш. Избасарова, К.С. Сарбасова, М.Б. Жаксыбек
С. Д. Асфендияров атындагы Казац ¥лттыц медицина университет!, неврология жэне нейрохирургия кафедрасы Алматы, Казацстан
БАЛАЛАРДАFЫ РОЛАНДТЬЩ ЭПИЛЕПСИЯНЫН, КЛИНИКАСЫ, ДИАГНОСТИКАСЫ МЕН ЕМ1НЩ ЕРЕКШЕЛ1КТЕР1
ТYЙiн. Ма;алада 20 сыр;аттыц балалы; ша;тагы орталы; темпоральды спайкпен ететш ;атерйз парциалды эпилепсиясыныц клиникальщ жагдайына ретроспектива талдау керсетшген. Жеке ба;ылауымыз бойынша клиникалы; кер1шстер1 мен электроэнцефалографиялы; ерекшелштер1 жазылган.
ТYЙiндi сездер: ;атерйз роландты; эпилепсия, орталы;-темпоральды спайктер, гемифациалды, орофарингеалды устамалар.
G.B. Kadrzhanova, A.R Smagulova, A. Sh. Izbasarova, K.S. Sarbasova, M. Zhaksibek
Department of Neurology and Neurosurgery, Asfendiyarov Kazakh National medical university, Almaty, Kazakhstan
FEATURES OF CLINIC, DIAGNOSTICS AND TREATMENT OF ROLANDIC EPILEPSYIN CHILDREN
Resume. In the article the retrospective analysis of clinical cases and 20 patients with benign partial epilepsy of childhood with centro-temporal spikes. Described the clinical manifestations and electroencephalographs features of his own observations. Keywords: benign rolandic epilepsy, centro-temporal spikes-wave, hemifacial, oropharyngeal seizures
