CC BY
147
УДК 616.853-039.13
Г.Б. Кадржанова, А.Р. Смагулова, Г.А. Мухамбетова
Казахский Национальный медицинский университет имени С. Д. Асфендиярова, кафедра неврологии и нейрохирургии г. Алматы, Казахстан
ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ ЭПИЛЕПСИЯ С ЦЕНТРО-ТЕМПОРАЛЬНЫМИ СПАЙКАМИ (ЛИТЕРАТУРНЫЙ ОБЗОР)
В статье представлен литературный обзор и анализ материалов, посвященных доброкачественной детской эпилепсии с центро-темпоральными спайками. Описаны клинические и электроэнцефалографические особенности данной формы эпилепсии, что позволяет своевременно проводить дифференциальную диагностику эпилептических приступов у детей.
Ключевые слова: доброкачественная роландическая эпилепсия, центро-темпоральные спайки, гемифациальные, орофарингеальные приступ ы, ДЭПД.
Актуальность. Согласно международной классификации эпилепсий, эпилептических синдромов (Нью-Дели, 1989) доброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально-височными пиками или роландическая эпилепсия (РЭ) это идиопатическая с возраст-зависимым началом локализационно-обусловленная форма, описанная во многих руководствах и монографиях [1-29]. Многочисленные исследования показывают, что эта форма является наиболее частой формой среди идиопатических эпилепсий у детей. В 1952 г. H.Gastaut впервые обратил внимание на особые эпилептические изменения электроэнцефалографии (ЭЭГ) у некоторых детей: полифазные спайки со строгой локализацией в перироландической области [23]. В 1958 году P. Neurac и M. Beausartвпервые описали доброкачественную эпилепсию детского возраста с фокусом изменений ЭЭГ в роландической или центральной височной области.DooseH., DieterichE.(1985) считают, что больные этой формой составляют 10-15% детей, страдающих эпилепсией; при этом мальчики болеют в 2 раза чаще. [3,21]. Все эти состояния являются возраст-зависимыми, что объясняется повышенной чувствительностью мозга детей к развитию эпилепсии, происхождение которой большую роль играет генетический фактор [6]. По мнению AicardiJ. это обусловлено несколькими факторами: преобладанием возбуждающих нейротрансмиттеров; специфическим строением и функциональными особенностями «эпилептогенных областей»: гиппокампа, амигдалы, неокортекса; недостаточной зрелостью ингибиторной ГАМКергической системы [4].Типичным для ночных пароксизмов является их относительная
кратковременность и тенденция к генерализации[Aicardi, 1986].
Эпидемиология. Распространенность доброкачественной эпилепсии с центро-темпоральными спайками (ДЭЦТС) по данным M. Dam и E. Kiorboe (1982), 21 случай на 100 000 населения. ДЭЦТС или РЭ является одной из наиболее частых форм эпилепсии детского возраста. Этиология. РЭ - генетическое заболевание детского возраста, наследуемое, по-видимому, по аутосомно-доминантному типу [5]. По данным Томас Р. Броун, Грегори Л. Холмс ЭЭГ паттерн в виде спайков в средневисочно-центральных областях связан с хромосомой 15 q14. Развитие ДЭЦТС в 20-60% случаев обусловлено наследственными факторами в сочетании с незрелостью нервных клеток и других структур мозга ребенка с формированием зоны судорожной готовности в области роландовой борозды[8]. У 50% близких родственников больного (сибсы, дети и родители пробанда) в возрасте 5-15 лет выявляются патологические изменения на ЭЭГ[9]. Клиническая картина. По данным C.P. PanayiotopoulosРЭ составляет около 15 % среди детей с эпилепсией в возрасте до 15-16 лет с пиком около 8-9 лет и прекращается в возрасте около 14-18 лет. Многие исследователи отмечают, что ДЭЦТС начинается в возрастном интервале от 2 до 14 лет. В 85% случаев дебютирует 4-10 лет с максимумом около 8-9 лет[5,8,9,22]. Характерный тип приступов -
гемифациальные и фаринго-оральные при засыпании и пробуждении [5,7,8,10].«Роландическийклинический
синдром» состоит из спонтанных фокальных моторных или сенсорно-моторных приступов. Приступы наблюдаются при засыпании, во сне, при пробуждении. Соматосенсорная аура характеризуется парестезиями в области глотки, языка, десны [8,9,22].Приступ начинается с онемения, ощущения "булавочных уколов" или "электричества" в языке, деснах и щеке с одной стороны. Парестезии появляются в области рта с одной стороны, отмечаются подергиванием мышц лица, области рта и глотки, сопровождаются остановкой речи и слюноотделением без нарушения сознания. Продолжительность приступов при РЭ небольшая: от нескольких секунд до 1-2 минут. Больные издают своеобразные горловые звуки типа «бульканья», «хрюканья», «полоскания горла». Вслед за перекосом лица обычно следуют гемифациальные подергивания. Дневные приступы не генерализуются, тогда как ночные припадки у детей младше 5 лет часто захватывают руку, иногда вторично генерализуются в тонико-клонические приступы [4,15].У 20-25% больных наблюдаются вторично-генерализованные припадки; которые имеют четкую связь с циклом сон-бодрствование [16]. Частота приступов при РЭ обычно невысока - в среднем 2-6 раз в год [8]. По данным К.Ю. Мухина и др., (1995), Ака^Ц. (1986) в 98% случаев полностью прекращаются к 12 годам.
Диагностика. В диагностике эпилепсии важную роль играют методы нейровизуализации (магниторезонансная томографияголовного мозга с высоким разрешением, позитронно-эмиссионная томография), цифровая ЭЭГ и видео-ЭЭГ-мониторинг.При неврологическом обследовании в применении методов нейровизуализации патологии не обнаруживается.Главным методом диагностики РЭ является ЭЭГ, где основным признаком является обнаружение высокоамплитудных острых пиков и волн в центрально-височных отведениях («роландический комплекс»), которые локализуются на стороне, противоположной судорожным приступам.В 1950 г. Gastaut впервые продемонстрировал ЭЭГ-паттерн, который был назван «прероландический» разряд — трехфазный электрический диполь с последующей медленной волной. В 1951 г. Lennoх W. в одном из первых клинико-генеалогических исследованийбыло показано, что комплекс «спайк-волна», типичный для многих форм эпилепсий, может быть наследственным признаком. Эти паттерны ЭЭГ обозначают как доброкачественные эпилептиформные паттерны детства (ДЭПД). Международным термином для обозначения «роландических спайков» является термин "BeшgnEpileptiformDischargeofCЫЫhood" (BEDC) [29]. BEDCпредставляют собой медленные дифазные высокоамплитудные пики или острые волны (100 - 300 мВ), нередко с последующими медленными волнами, общей продолжительностью около 30 мс (см. рисунок 1, собственное наблюдение), которые напоминают зубцы QRST ЭКГ, локализованы в центральной и центровисочной области[23].
138
Вестник КазНМУ №3-2017
Рисунок 1 - ЭЭГ пациент 9 лет с роландической эпилепсией
Провокатором эпилептиформной активности служит сон (BlomS., НеуЬеЦ., 1975; DaПaBernardmaB. etal., 1992, 2002). По мнению F. Gibbs и Е. Gibbsодна минута исследования во сне дает больше информации для диагностики эпилепсии, чем один час записи в состоянии бодрствования. Примерно у 30% детей БЕБС регистрируются только во сне (ОаПаВегпагШпаБ. е:а1., 2002) .На ЭЭГ в межприступном периоде регистрируются унилатеральные или билатеральные разряды спайков центральной или центрально-височной локализации. Спайки обычно имеют высокую амплитуду и активируются во время сна [4].Большинство авторов подчеркивает, что БЕБСнаблюдаться и у детей без припадков и при других доброкачественных формах эпилепсий у детей. Лечение. В литературе, посвященной РЭ, значительное внимание уделяется её лечению, однако этот вопрос до настоящего времени остается дискуссионный.В связи с доброкачественной природой РЭ, во многих случаях врачи могут не назначать лечение после первого или второго приступа. [9,20,27]. К. Ю. Мухин, А.С. Петрухин, Я.Б. Юдельсон, Ю.В. Юрьева считают препаратом абсолютного выбора - производные вальпроевой кислоты.Вальпроаты начинают с постепенным наращиванием дозы до 15-30
мг/кг в сутки (в среднем 600-1500 мг/сут) в 2-3 приема.При неэффективности или непереносимости вальпроатов назначают топирамат в дозе 50-150 мг/сут (3-5 мг/кг) [21] Применение фенобарбитала и тидантоинов противопоказано [20].По данным Я.Б. Юдельсон, Ю.В. Юрьева (2003) пациентам с РЭ противопоказаны карбамазепины [18]. Длительная антиэпилептическая терапия не показана пациентам с нетяжелыми редкими эпилептическими приступами [8,22]. Томас Р. Броун, Грегори Л. Холмс указывают, что у большинства пациентов возможна отмена антиэпилептической терапии через 1-2 года после прекращения приступов, независимо от того, достигнута или нет нормализация ЭЭГ.
Прогноз. По данным большинства исследователей, в пубертатный период наступает полное выздоровление, либо - стойкая ремиссия. У большинства детей в подростковом возрасте наступает ремиссия. РЭ отличается благоприятным течением и прогнозом. Длительные наблюдения за больными показали, что ремиссия наблюдается в течение десятилетий (Beaussart, 1981; Loiseauetal, 1992). Случаи возобновления приступов после длительной ремиссии, хотя и возможны, но редки - 1-2% (Веаш8аг:, 1981).
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1 Nayrac P., Beaussart M. Les points — ondesprerolandiques:expression EEG tresparticulier. Etude electro-clinique de 21 cas // Rev. Neurol. (Paris). — 1958. — V. 99. — P. 201-206.
2 БлагосклоноваН.К., Новикова Л.А. Детская клиническая электроэнцефалография. Руководство для врачей. - М.: Медицина. 1994. - С. 85-89.
3 Doose H., Dieterich E. GutartigekindlicheEpilepsiemitzentrotemporalen sharp-waves — RolandischeEpilepsie // Nervenheilkunde. — 1985. — V. 4. — P. 252-255.
4 Aicardi J, Chevrie J. J. Atypical benign partial epilepsy of childhood. Dev Med Child Neurol . - 1982; 24:281-92. Aicardi J., 1992
5 Феничел Дж. М. Педиатрическая неврология: Основы клинической диагностики: Пер. с англ. - М.: ОАО «Издательство «Медицина», 2004. - 640 с.
6 Карлов В.А. Эпилепсия. - М.: Медицина, 1990. -336 с.
7 Panayiotopoulos C.P. A clinical guide to epileptic syndromes and their treatment. Oxford shire: Bladon Medical Publishing, 2002; 278.
8 Мухин К.Ю. Доброкачественные эпилептиформные нарушения детского возраста и их специфичность // К.Ю. Мухин, А.С. Петрухин, Л.Ю. Глухова. Эпилепсия: атлас электро-клинической диагностики. — 2004. - 440 с. ил., М.: АльваресПаблишинг. — С. 277-288.
9 Томас Р. Броун, Грегори Л. Холмс. Эпилепсия. Клиническое руководство. Пер. с англ. М.: «Издательство БИНОМ», 2006. - 288 с.
10 Клиническая эпилептология: руководство / М. Я. Киссин. — М. ГЭОТАР-Медиа, 2011. — 256 с.: ил.
11 ТеминП.А., НиканороваМ.Ю.Диагностика и лечение эпилепсий у детей - М.: Можайск-Терра. - 1997.-656 с.
12 Loiseau P., Duche B., Cordova S., et al. Prognosis of benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes: a follow-up study of 168 patients // Epilepsia. — 1988. — V. 29. — P. 229-35.
13 ОдинакМ.М., ДыскинД.Е.. Эпилепсия: клиника, дифференциальная диагностика, медикаментозное лечение. - СПб.: Политехника, 1997. - 233 с.
14 Gastaut Y. Un element deroutant de la semiology electroencephalographique: les points prerolandique sans significacionfocale // Rev. Nevrol. (Paris). — 1952. — V. 87. — Р. 488-490.
15 Blom S., Heijbel J. Benign epilepsy of children with centrotemporal EEG foci: a follow-up study in adulthood of patients initially studied as children // Epilepsia. — 1982. — V. 23. — P. 629-632.
16 Gibbs F.A., Gibbs E.L. Atlas of electroencephalography. — Epilepsy. Reading, MA: Addison-Wesley, 1952. — P. 214-90.
17 DallaBernardina B., Sgro V., Fejerman N. Epilepsy with centro-temporal spikes and related syndromes // In: J. Roger, M. Barbau, Ch. Dravet, P. Genton, C.A. Tassinari, P. Wolf (eds) Epileptic syndromes in infancy, Childhood and Adolescence (3rd Edn). — London: John Libbey, 2002. — P. 181-202.
18 ЮдельсонЯ.Б., ЮрьеваЮ.В.Эпилептология для неврологов. Смоленск: СГМА, 2003 - 100 с.
19 ЗенковЛ.Р. - Клиническая эпилептология (с элементами нейрофизиологии) / Л. Р. Зенков - М.: ООО « Медицинское информационное агентство». 2002. - 416 с.
20 Детская неврология: учебник: в 2 т. / А.С. Петрухин. - М.: ГЭОТАР- Медиа, 2012. Т.2 - 560 с.
21 Beaussart M. Benign epilepsy of children with Rolandic (centro-temporal) paroxysmal foci. A clinical entity. Study of 221 cases // Epilepsia. — 1972. — V. 13. — P. 795-911.
22 Эпилептология детского возраста. Руководство для врачей/под редакцией профессора А. С. Петрухина. - М., Медицина, 2000. -624 с.
23 Мухин К.Ю. П.А. Темин, Е.А. Рыкова «Роландическаяэпилепсия» http://www. nevromed.ru/content/part_9/rolandicheskaya_ epilepsiya
24 Мухин К.Ю., Миронов М.Б., Тысячина М.Д., Алиханов А.А., Петрухин А.С. Электро-клиническая характеристика больных симптоматической фокальной эпилепсией с феноменом вторичной билатеральной синхронизации на ЭЭГ // Русский журнал детской неврологии. — 2006. — Т.1. — №1. — С.6-17.
25 Броун Т., Холмс Г. «Эпилепсия. Клиническое руководство» Пер. с англ. М: «Издательство БИНОМ», 2006 г. - 288 с.
26 Л.А. Дзяк, Л.Р. Зенков, А.Г. Кириченко. Эпилепсия. К.: Книга плюс, 2001, - 168 с. Киев
27 Биллер Х. Практическая неврология. Т. 2. Лечение - М.: Мед. лит., 2005. - 416 с
28 Темин П.А., Никанорова М.Ю. «Доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста с центро-темпоральными спайками» (Роландическая эпилепсия) http://www.neuronet. ru/bibliot/b002/roland1.html
29 Luders H.-O., Noachtar S. Atlas and classification of electroencephalography. — 2000. — 208 P.
Г.Б. Кадржанова, А.Р. Смагулова, Г.А. Мухамбетова
С. Д. Асфендияров атындагы К,азац ¥лттыц медицина университет!, неврология жэне нейрохирургия кафедрасы Алматы, Цазацстан
ОРТАЛЫЩ-ТЕМПОРАЛЬДЫК; СПАЙКПЕН СИПАТТАЛАТЫН ЦАТЕРС1З ЭПИЛЕПСИЯ (ЭДЕБИ ШОЛУ)
ТYЙiн: Ма;алада балалы; ша;тыц ортальщ-темпоралдьщ спайкпен сипатталатын ;атерйз эпилепсиясына арналган мэл1меттерге талдау жэне эдеби шолу журпзшген. Балаларда эпилепсия устамаларыныц дифференциалды диагностикасын уа;ытылы журпзу ушш клиникалы; жэне электроэнцефалографиялы ;ерекшелштер сипатталган.
ТYЙiндi сездер: ;атерйз роландты; эпилепсия, орталы;-темпоралды; спайктар, гемифациалды, орофарингеалды устамалар,
бкэп.
G. Kadrzhanova, A. Smagulova, G. Muhambetova
Department of neurology and neurosurgery, Asfendiyarov Kazakh National Medical University, Almaty, Kazakhstan
BENIGN EPILEPSY OF CHILDREN WITH CENTRO-TEMPORAL SPIKES, LITERATURE REVIEW
Resume: The article presents a literature review and analysis of materials on benign epilepsy of children with centro-temporal spikes. Described the clinical and electroencephalographs features of this form of epilepsy, which allows for timely differential diagnosis of epileptic seizures in children.
Keywords: Benign rolandic epilepsy,centro-temporal spikes, hemifacial oropharyngeal seizures, BEDC
УДК: 616.89.
М.В. Прилуцкая 1 2., Д.Е. Аяганова 1, С.Н. Молчанов 2.
1Филиал Республиканского научно-практического центра психического здоровья, г. Павлодар 2 Государственный Медицинский Университет г. Семей
АНАЛИЗ ПОТРЕБЛЕНИЯ НОВЫХ ПСИХОАКТИВНЫХ ВЕЩЕСТВ СРЕДИ ПАЦИЕНТОВ СТАЦИОНАРНОГО НАРКОЛОГИЧЕСКОГО
ПРОФИЛЯ РЕСПУБЛИКИ КАЗАХСТАН
Новые психоактивные вещества (НПВ) представляют собой дополнительную опасность для общественного здоровья. Риски и высокий процент осложнений, связанных с потреблением НПВ обуславливают необходимость непрерывной оценки распространенности злоупотребления данной группы психоактивных веществ (ПАВ). Цель исследования: анализ распространенности потребления НПВ среди пациентов наркологического профиля Республики Казахстан. Материалы и методы: объект исследования - пациенты, получившие стационарное лечение в государственных наркологических организациях в течение 2016 года. Дизайн исследования - кросс-секционная оценка распространенности потребления НПВ в течение жизни и зависимости от НПВ в 16 региона Казахстана на основании опроса пациентов. Результаты: в Республике Казахстан распространенность потребления НПВ в течение жизни составила 0,99%, в течение последнего месяца - 0,89%. Общереспубликанский уровень превышен в г. Алматы - 8,77% и 8,04%, в СКО - 3,42% и 3,01% соответственно. В 84,9% случаях исследуемые пациенты потребляли синтетические каннабиноиды, в 34,18% случаев потреблялись синтетические катиноны, в 5,4% случаях зарегистрировано сочетание каннабиноидов и катинонов. Доля зависимости от НПВ составила 53,8% среди лиц, имевших опыт потребления НПВ. В подавляющем большинстве НПВ сочетались с традиционными ПАВ.
Заключение: полученные данные подчеркивают необходимость глубинных и детальных исследований относительно рисков, ассоциированных с НПВ.
Ключевые слова: новые психоактивные вещества, распространенность, синтетические каннабиноиды, синтетические катиноны.
