CC BY
55
УДК 616.-053.32:616.8-036.82
В.И. Михнович, Т.Е. Старовойтова, Н.В. Королева, Н.Я. Дутова, Т.В. Таскаева
ПОЛИМОРФИЗМ КЛИНИКО-НЕВРОЛОГИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ У ДЕТЕЙ ПРИ РЕГИСТРАЦИИ РОЛАНДИЧЕСКИХ КОМПЛЕКСОВ НА ЭЭГ
ГУ НЦ МЭ ВСНЦ СО РАМН (Иркутск)
Особенностью наблюдения является отсутствие наследственной отягощенности, развитие паралича Тодда в дебюте заболевания на фоне легкого парциального приступа и «улыбающийся» аб-санс. Абсанс с улыбкой может, быть частным, проявлением, моторной роландической акцентуации и, возможно, подтверждением, концепции о наличии переходных форм, между идиопатическими парциальными и идиопатическими генерализованными эпилепсиями.
Ключевые слова: роландическая эпилепсия, абсансы, дети
POLYMORPHISM OF CLINICO-NEUROLOGIC DISPLAYS IN CHILDREN AT REGISTRATION OF PARCIAL OF COMPLEXES AT EEG
V.I. Mihnovich, T.E. Starovoitova, N.V. Koroljeva, N.J. Dutova, T.V. Taskaeva
Scientific Center of Medical Ecology ESSC SB RAMS, Irkutsk
Feature of supervision is absence of hereditary, development of a paralysis of Todd in a debut of disease on a background, of easy parcial attack and «smiling» absentia. Absentia with a smile can be private display
motor parcial accentuation and, probably, confirmation of the conception of presence of transitive forms between idiopatic parcial and idiopatic generation, convulsia.
Key words: parcial convulsia, absentia, children
Название «роландический» связано с вовлечением в патологический процесс области, расположенной в так называемой роландовой извилине. «Роландические» комплексы являются типичным паттерном при роландической эпилепсии. Эти графоэлементы представляют собой медленные ди-фазные высокоамплитудные пики (с частотой более 14кол./с) и острые волны (с частотой более 5 кол./с), часто сопровождающиеся медленными волнами, общей продолжительностью около 30 мс.
Данные комплексы представляют электрический диполь, максимум «позитивности» которого при роландической эпилепсии находится в центрально-височной области, а максимум «негативности» — в лобной [4, б]. По морфологии пик-волно-вые комплексы напоминают зубцы QRS на ЭКГ. Роландические комплексы «жестко» локализованы в центральной или центрально-височной области. В 60 % случаев они могут быть монолатераль-ными (обычно контралатерально гемифациаль-ным приступам), а в 40 % — билатерльными. Эпилептические комплексы, как правило, независимы друг от друга, лишь в редких случаях наблюдается их билатерально-синхронное распределение с амплитудным преобладанием с одной стороны.
Для «роландических» комплексов характерна нестойкость и вариабельность от одной записи к другой — они могут исчезать, а затем появляться вновь, менять латерализацию, конфигурацию при повторных ЭЭГ-исследованиях, вполне закономерным является билатеральное появление ролан-дической эпилептиформной активности после того, как ранее она регистрировалась с одной из гемисфер. Нестойкость ЭЭГ-паттернов при ролан-дической эпилепсии, по-видимому, свидетельствует об отсутствии органических изменений в головном мозге.
С практической точки зрения большее значение имеет именно «роландическая» морфология пик-волновых комплексов, а не их локализация [5, 10].
Важной особенностью «роландической» эпилептиформной активности является ее регистрация в 1,4 — 5 % случаев у детей, не страдающих эпилепсией. Так, по данным популяционных исследований G. CavazzMi с соавторами (19В0) типичная «роландическая» эпилептиформная активность была обнаружена у 3,74 % детей, у которых никаких приступов обнаружено не было как на момент проводимого ЭЭГ-исследования, так и в анамнезе и в катамнезе.
Следует также отметить, что «роландическая» эпилептиформная активность может обнаруживаться у детей, страдающих фебрильными судорогами [В], атипичной доброкачественной эпилепсией (псевдосиндром Леннокса-Гасто), доброкачественной эпилепсией с затылочными пароксизмами, синдромом Ландау-Клеффнера и синдромом
Ретта; возможны сложные парциальные приступы [7, 9] и даже типичные абсансы [5].
Р. Lerman (1992) предполагает, что лица, имеющие данные эпилептиформные паттерны при отсутствии приступов, являются «субклиническими носителями» с предрасположенностью к судорогам. Вместе с тем, «роландический» эпилептифом-ный паттерн считается доброкачественным со спонтанным регрессом в пубертатном периоде.
Широкий спектр клинических фенотипов иди-опатических парциальных эпилепсий предопределяется генетической предрасположенностью, лежащей в основе ЭЭГ-феномена «роландических» комплексов, а также действием других генетических факторов и факторов внешней среды.
Известно, что эпилептические припадки у детей, как и сама эпилепсия, имеет целый ряд особенностей. Основные из них: частые неразвернутые формы, свойственные только детскому возрасту, трансформация припадков с возрастом, развитие транзиторных очаговых симптомов выпадения, особенности течения и электороэнцефалог-рафических показателей [2].
Эпилепсия по этиологии, симптоматике и прогнозу делится на отдельные клинические формы. Большое внимание уделяется особенностям припадка. Существующие систематики эпилепсии предусматривают классификацию припадков и классификацию эпилепсии или эпилептических синдромов [1].
Доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста с центротемпоральными спайками является нозологически самостоятельной формой идиопатической парциальной эпилепсии, ха-растеризующейся дебютом в 3—12 лет, простыми парциальными моторными приступами с соматосенсорной аурой и вторично генерализованными приступами. Наследственная отягощенность по эпилепсии в семьях с роландической эпилепсией от 9 до 59 % [3]. По мнению ряда авторов [5], роланди-ческая эпилепсия, вероятно, является переходной формой между идиопатическими парциальными и идиопатическими генерализованными эпилепсиями. В пользу данного предположения свидетельствует возможность манифестации абсансной эпилепсии у детей с роландическими спайками на ЭЭГ.
У 80 % пациентов дебют заболевания приходится на 5—10 лет, заболевание чаще встречается у мальчиков (60 %). Наиболее типичными клиническими проявлениями являются наличие соматосенсорной ауры, фарингооральных, гемифациальных, односторонних тонико-клонических или клоничес-ких судорог, затруднение речи, гиперсаливация. Наиболее характерно возникновение приступов в ночное время, они обычно непродолжительные, но ночные приступы более тяжелые по проявлениям и длительности и более часто, чем дневные, имеют
свойство к генерализации. В редких случаях приступы длительные и сопровождаются параличом Тодда. Кроме типичных приступов могут наблюдаться атипичные варианты пароксизмов, чаще наблюдаются у детей моложе 5 лет. У некоторых больных могут наблюдаться даже типичные абсан-сы [5]. В 10 % случаев ролландическая эпилепсия трансформируется в доброкачественную затылочную эпилепсию в пубертатном возрасте.
Детская абсансная эпилепсии — нозологичес-ки самостоятельная форма идиопатической гене-рализованнй эпилепсии, характеризующейся дебютом в 2 — 8 лет, частыми короткими типичными абсансами и характерными ЭЭГ-комплексами «спайк-волна» частотой 3 Гц. Простые абсансы сопровождаются внезапным и глубоким нарушением сознания, остановкой взора и прерыванием активной деятельности. Сложные абсансы характеризуются девиацией глазных яблок вверх, рет-ропульсивными, пропульсивными движениями, иногда — автоматизмами.
В исследование включено 7 детей, имеющих на ЭЭГ «роландические» комплексы. Возраст детей от 3 до 8 лет: 3, 4 и 5 лет — по одному ребенку, 7 и 8 лет — по двое детей. В группе 6 мальчиков (86 %) и 1 девочка (14 %). Выделены две группы по наличию/отсутствию приступов: пятеро детей наблюдались с диагнозом эпилепсия, двое детей с системным нарушением развития речи в виде общего недоразвития. Среди исследуемых детей с эпилепсией сопутствующую патологию имели: темпоритмическое нарушение речи в форме заикания
— 1 ребенок, задержку темпов речевого развития
— двое детей.
Возраст пациентов к периоду дебюта эпи-приступов: 4 года — 2 детей; 2,5 года, 6 и 8 лет — по одному ребенку. Двое детей с системным нарушением развития речи не имели каких-либо приступов на момент осмотра, а также их не было в анамнезе. Вероятно, они являются «субклиническими носителями» с предрасположенностью к заболеванию и с неизвестными пусковыми факторами.
Семейный анамнез по эпилепсии среди родственников пациентов не отягощен.
В группе детей с эпилепсией были зарегистрированы следующие виды эпилептических приступов: фарингооральные (40 %), гемифациальные и фациобрахиальные (20 %), гемитонические с развитием паралича Тодда (20 %), абсансы (20 %). Вторично генерализованные приступы наблюдались у двоих детей, повторялись дважды, были длительными — до 10 минут.
Первыми приступами были: парциальный геми-тонический приступ с развитием паралича Тодда, фарингооаральные, фациобрахиальный сенсорный с психическим компонентом, абсансы.
По данным нейровизуалиционных методов исследования у двоих детей с эпилепсией патологии не выявлено; двое детей имели изменения со стороны желудочковой системы: наружная и внутренняя гидроцефалия и асимметрия желудочковой системы. У одного пациента из этой группы с
абсансами исследование не проводилось (в связи с отказом родителей). У детей без наличия эпиприступов на КТ головного мозга выявлено у одного ребенка асимметрия боковых желудочков; у второго — выраженная наружная гидроцефалия.
В неврологическом статусе в обеих группах пациентов снижение мышечного тонуса, легкая асимметрия черепно-мозговой иннервации, у детей с нарушением речевого развития дополнительно оживление сухожильных рефлексов.
Определенный интерес представляет случай «улыбающегося» абсанса, о чем представляем отдельно. Ребенок с приступами в форме абсансов в 3 года обратился к неврологу в связи с выраженным заиканием и гиперактивностью. При уточнении жалоб было выявлено, что ребенок часто «замирает». Со слов матери, замирание не сопровождается изменением сознания, так как ребенок якобы на обращенную к нему речь улыбается. Заикание и «замирания» возникли в 2,5 года без видимых причин. Проводимая седативная терапия не оказала эффекта, заикание периодически усиливалось до невозможности речевого общения. На приеме у невролога произошел приступ «замирания» с остановкой взора, движений, отсутствием реакции на окружающее и нарастающей улыбкой. Приступ длился 8 секунд, все это время на лице ребенка была улыбка, которая постепенно ушла после восстановления сознания. Приступ развился на фоне молчания, заикание наблюдалось отдельно без связи с приступами. Приступы случались от 3 до 5 — 8 в сутки, ничем не провоцировались и не отличались, но в некоторые дни их не было совсем. При проведении ЭЭГ в фоновой записи были выявлены типичные «роландические» комплексы.
В литературе описания абсанса с подобной картиной приступа мы не встретили. Возможно, феномен «улыбающегося абсанса» является реализацией моторной роландической акцентуации и относится к группе переходных форм эпилепсии.
Особенностью данного наблюдения является:
• отсутствие семейного отягощенного анамнеза по эпилепсии;
• развитие паралича Тодда после первого короткого гемитонического парциального приступа и проявление заболевания в дальнейшем только в форме ночных сенсорных приступов по гемитипу;
. проявление заболевания в форме трехкратного сенсорного фациобрахиального приступа с психическим компонентом;
• наличие приступов по клинической характеристике соответствующих простому абсансу, но всегда сопровождающихся улыбкой без характерных изменений на ЭЭГ для этого типа эпилепсии;
• возможно, «улыбающийся» абсанс является переходной формой между идиопатической парциальной и идиопатической генерализованной эпилепсией и является одним из редких случаев в пользу подтверждения концепции о наличии данных переходных форм.
ЛИТЕРАТУРА
1. Аванцини Дж. Клинические формы и классификация эпилепсии / Дж. Аванцини // Журн. неврол. и психиатр. — 2005. — Т. 105, №8. —
С. 59-62.
2. Петрухин А.С. Особенности эпилепсии у детей и подростков / А.С. Петрухин, К.Ю. Мухин и др. // Журн. неврол. и психиатр. — 2005. — Т. 105, № 11. — С. 65 — 66.
3. Руководство для врачей. Эпилепсия и судорожные синдромы. Под ред. П.А. Темина, М.Ю. Никаноровой. — М.: Медицина, 1999.
4. Dipole tracing in childhood epilepsy with special reference to rolandic epilepsy / H. Yoshrnaga, R. Атапо, Е. Oka, S. Ohtahara // Brain Topogr. — 1992.
— Vol. 4, N2. — Р. 193 — 199.
5. Dravet С. Benign epilepsy with centrotempo-ral spikes: what do we know about it? / С. Dravet // In: Wolf Р. (ed) Epileptic seizures and syndromes. — London: John Libbey, 1994. — Р. 231 —240.
6. Graf M. Benign Rolandic epilepsy in children. Topographic EEG analysis / M. Graf // Wien. Klin. Wschr. - 1990. - Vol. 102, N2. - P. 206-210.
7. Idiopathic partial epilepsies in children / B. Dalla-Bermardina, V. Sgro, E. Fontana et al. // In: Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence. Eds. J.Roger et al. - Paris, 1992. - P. 173-188.
8. Kajitani T. Genetic predisposition to febrile convulsion from the electroencephalographic point of viewpoint / T. Kajitani // Brain Dev. - 1993. -Vol. 15. - 390 p.
9. Lerman P. Benign partial epilepsy with centro-temporal spikes / P. Lerman // In: Roger J. et al. (eds). Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence. - London: John Libbey, 1992. - P. 189-200.
10. Loiseau P. Prognosis ofbenign localized epilepsy of early childhood / P. Loiseau, B. Duche,
S. Cohadon // In: Degen R. et al. (eds). Benign localized and generalized epilepsies of early childhood. - Amsterdam: Elsevier, 1992. - P. 71-77.
