CC BY
0
ПРИЛОЖЕНИЕ 1
ВААЬС-экспрессирующих РЛП у леченных трансплантацией больных детей и взрослых с ЕУИ+ОМЛ показал, что частота встречаемости повышенного содержания этих клеток у детей и взрослых на этапе постановки диагноза и перед трансплантацией была одинаковой. В то же время медиана общей выживаемости у детей была дольше, чему взрослых (999 против 317 дней соответственно). Объяснение этому видится в ожидаемом нами низком содержании ВААЬС-экспрессирующих РЛП при детских лейкозах. Наконец, исследование в группе больных с ЬЬТЗ+ ОМЛ, леченных гемтузумаб озогомицином, обнаружило прямое действие этого препарата на ВААЬС-экспрессирующие РЛП, что нашло отражении в снижении резко повышенного до лечения уровня экспрессии гена ВААЬС до порогового.
Заключение. Количественное определение в динамике ВААЬС-экспрессирующих РЛП с помощью РВ-кПЦР открывает новые возможности не только для понимания патогенеза рецидивов ОМЛ, но и для оценки эффективности проводимой терапии.
Мамаева Е. А., Фирсова М. В., Соловьев М. В., Абакумова А. В., Старцев А. А., Макунина Э. А., Костина И. Э., Ковригина А. М.,
Менделеева Л. П.
ОСОБЕННОСТИ КЛИНИЧЕСКОЙ ХАРАКТЕРИСТИКИ МНОЖЕСТВЕННОЙ МИЕЛОМЫ, ОСЛОЖНЕННОЙ КОСТНЫМИ
ПЛАЗМОЦИТОМАМИ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Множественная миелома (ММ) — это В-клеточная злокачественная опухоль, морфологическим субстратом которой являются плазматические клетки, продуцирующие монокло-нальный иммуноглобулин. ММ может протекать с развитием костных и/или экстрамедуллярных плазмоцитом. По данным ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, костные плаз-моцитомы с разрушением коркового слоя кости и выходом опухоли за пределы кости встречаются у 49,6% пациентов с впервые выявленной ММ (Костина Н.Э. и соавт., 2018). В последние годы ряд авторов предлагает выделить отдельную клиническую форму ММ, характеризующуюся формированием костных плазмоцитом и минимальным поражением костного мозга.
Цель работы. Сопоставить клинико-лабораторные параметры заболевания в зависимости от наличия костных плазмоцитом у пациентов с впервые диагностированной ММ.
Материалы и методы. В ретроспективное исследование включено 40 пациентов с впервые выявленной ММ (13 мужчин, 27 женщин) в возрасте от 24 до 63 лет (медиана 56 лет), которым наряду с рутинными лабораторными исследованиями были выполнены гистологическое и иммуногистохимическое исследования костного мозга, а также низкодозная КТ костей скелета. У 21 пациента в различных костях скелета выявлены костные плазмоцитомы с разрушением коркового слоя и выходом опухолевого пролиферата за пределы кости. Плазмоклеточная природа образования подтверждена гистологическим и имму-ногистохимическим исследованиями биоптата плазмоцитомы. У 19 больных ММ протекала без формирования плазмоцитом. Статистический анализ выполнен с использованием программного пакета 81аЙ81:1са 10, непараметрических критериев X для ка-чественных переменных и И-критерия Манна — Уитни для количественных переменных. Данные представлены как медиана ± стандартная ошибка среднего.
Результаты и обсуждение. В таблице представлено сопоставление некоторых клинико-лабораторных параметров в зависимости от наличия костной плазмоцитомы. У пациентов с костными плазмоцитомами отмечено менее выраженное поражение костного мозга: 11% против 33% плазматических клеток в миелограм-ме (р=0,001), при гистологическом и иммуногистохимическом исследованиях трепанобиоптата костного мозга в 50% случаев
опухолевое поражение не выявлено (р=0,006). У больных с костными плазмоцитомами концентрация гемоглобина выше таковой у больных без костных плазмоцитом, вероятно, ввиду менее выраженной инфильтрации костного мозга (121 г/л против 106 г/л, р=0,001). В когорте больных с костными плазмоцитомами в 28,6% случаев встречалась малосекретирующая форма ММ (секреция парапротеина менее 10 г/л). Среди больных без костных плазмоцитом в 36,8%, по данным инструментальных методов, визуализировался диффузный остеопороз в костях скелета без остеодеструк-ций, а у пациентов с костными плазмоцитомами во всех случаях отмечен распространенный остеодеструктивный процесс.
Заключение. ММ, протекающая с формированием костных плазмоцитом, характеризуется менее выраженным вовлечением костного мозга и, как следствие, более высокой концентрацией гемоглобина. Также в сравнении с больными без костных плазмоцитом отмечалась низкая секреция парапротеина и более выраженный остеодеструктивный процесс.
Таблица. Сравнение некоторых лабораторных показателей в дебюте ММ в зависимости от наличия костных плазмоцитом
Параметры заболевания при диагностике Лабораторные показатели в зависимости от наличия костных плазмоцитом вдебюте заболевания р-кри-терий
Наличие костных плазмоцитом (п=21) Отсутствие костных плазмоцитом (п=19)
Возраст, медиана 57 55 0,78
% плазматических клеток в пунктате костного мозга 11,0 ±4,2 32,8 ±4,8 0,001
Частота низкого (<10%) содержания плазматических клеток в пунктате костного мозга 47,6% 10,5% 0,001
Частота наличия опухолевого субстрата ММ в трепанобиоптатах костного мозга 50% 100% 0,006
Частота встречаемости малосекретирующей формы ММ (парапротеин менее 10 г/л) 28,6% 0% 0,02
Секреция парапротеина, г/л 13,6 (следовые значения — 42,2) 38,9(27,2-67,3) 0,0008
Частота наличия остеодеструкций 100% 63,2% 0,003
Гемоглобин, г/л 121,0 ± 3,9 106 ±3 0,001
Креатинин, мкмоль/л 85 ± 55 69,1 ± 25,9 0,075
(32-микроглобулин, мг/л 3,02 ± 0,86 3,65 ± 1,05 0,43
Альбумин, г/л 40,0 ± 7,6 37,9 ± 1,4 0,51
ЛДГ, ЕД/л 325 ± 44 233 ± 19 0,36
