CC BY
22
V Евразийский гематологический форум
КЛИНИЧЕСКАЯ ОНКОГЕМАТОЛОГИЯ
2006 по 2016 г. Средний возраст больных, включенных в исследование, составил 48,4 года. Первичную заболеваемость определяли как средний показатель по годам и рассчитывали как среднее число выявленных впервые за год * 100 000 / численность населения.
Результаты. Из 410 пациентов ОМЛ был у 80,2 % (п = 328), ОЛЛ — у 17,3 % (п = 82), недифференцированные и бифенотипиче-ские варианты — у 2,5 % (п = 11). Расчетная регистрируемая заболеваемость ОЛ по г. Новосибирску составила 2,7 случая на 100 000 взрослого населения. Заболеваемость ОМЛ составила 2 на 100 000 взрослого населения, ОЛЛ (включая случаи недифференцированного и бифенотипического ОЛ) — 0,7:100 000 взрослого населения в год. По данным цитогенетического и молекулярно-генетического исследований периферической крови и костного мозга (КМ) повторяющиеся генетические аберрации встречаются в 25 % (п = 102) случаев ОЛ: при ОМЛ — в 70,6 % (п = 72), при ОЛЛ — в 29,4 % (п = 43). Среди пациентов с ОМЛ наиболее высока частота вариантов с мутациями ЫРМ1 (29,2 %) и СЕВРА (16,7 %). При ОЛЛ чаще обнаруживался вариант с РИ-хромосомой — Ц9;22)^34^11.2) с экспрессией химерного гена ВСИ-АВ1 (18,6 %), а также гипердиплоидный (32,6 %) и гиподиплоидный (27,9 %) варианты. По результатам микрочипирования образцов РНК периферической крови и КМ у больных ОЛ с неблагоприятным течением заболевания и рефрактерностью к проводимой терапии статистически значимо чаще встречались множественные генетические аберрации с наиболее частым профилем аномальных генов АМ1/ЕТО, ВСШАВ1 и МП, АМ1/ЕТО и ТЕШМ1- в отличие от пациентов с благоприятным прогнозом заболевания, у которых преимущественно отмечаются одиночные генетические аберрации.
Выводы. Заболеваемость ОЛ в г. Новосибирске и Новосибирской области в целом соответствует показателям в европейской части страны. Молекулярно-генетические характеристики ОЛ позволяют проводить дифференциальную диагностику их подвари-антов и выделять типы, различающиеся по прогнозу и эффективности терапии в соответствии с критериями ВОЗ. Благодаря объему генетических аномалий можно определять комплекс диагностических методов, включающий наряду с рутинными исследованиями цитогенетическое исследование, FISH-анализ, подкрепленный данными микрочипирования. Оценка генетического профиля несколькими методами позволяет одномоментно выявлять широкий спектр клинически значимых генетических аномалий с целью определить прогноз и тактику лечения пациентов с ОЛ.
Конфликты интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликтов интересов.
Источники финансирования. Работа не имела спонсорской поддержки.
variable per year and was calculated as the average number of people identified for the first time in a year * 100,000 / population.
Results. AML was diagnosed in 328 (80.2 %) of 410 patients of patients, ALL was diagnosed in 82 (17.3 %) patients, undifferentiated and biphenotypic variants were diagnosed in 11 (2.5 %) patients. The estimated incidence of AL was 2.7 per 100,000 adults in Novosibirsk. The incidence of AML was 2 per 100,000 adults, the incidence of ALL (including cases of undifferentiated and biphenotypic AL) was 0.7:100 000 adults per year. According to cytogenetic and molecular genetic studies of peripheral blood and bone marrow (BM), repeated genetic aberrations occurred in 25 % (n = 102) of cases of AL: in 70.6 % of AML patients (n = 72) and in 29.4 % of ALL patients (n = 43). Among patients with AML, the frequency of variants with mutations of NPM1 (29.2 %) and CEBPA genes (16.7 %) was the highest. In patients with ALL, the variant with the Ph-chromosome t(9;22)(q34; q11.2) with the expression of the chimeric BCR-ABL gene (18.6 %), as well as the hyperdiploid (32.6 %) and hypodiploid (27.9 %) variants were discovered. Based on the results of microchipping of the RNA samples of the peripheral blood and BM in patients with AL with unfavorable course of the disease and refractory to the therapy, multiple genetic aberrations with the most frequent profile of abnormal genes are statistically significantly more frequent: AML/ETO, BCR/ABL and MLL, AML/ETO and TEL/AML, in contrast to patients with a favorable prognosis of the disease, who are mostly noted for single genetic aberrations.
Conclusions. The incidence of AL in Novosibirsk and Novosibirsk region is consistent with the estimated rates in the Western part of the country. Molecular and genetic characteristics of AL allowed for the differential diagnosis of the sub-variants and to select variants that differ in the prognosis and effectiveness of therapy in accordance with the WHO criteria. The entire amount of genetic abnormalities allowed to identify a set of diagnostic methods, including, along with routine studies, a cytogenetic study, a FISH analysis backed up by microchipping data. The determination of the genetic profile by several methods allows one-step detection of a wide range of clinically significant genetic abnormalities in order to determine the prognosis and treatment algorithm of patients with AL.
Conflicts of interest. The authors declare no conflicts of interest.
Funding. The study received no external funding.
ОСОБЕННОСТИ АНЕМИИ У ПАЦИЕНТОВ С ХРОНИЧЕСКИМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ ПЕЧЕНИ
Ф. Ф. Алимов, Х.М. Рустамова, Б.Д. Даулетова
Ташкентская медицинская академия, Ташкент, Республика Узбекистан
Актуальность. Хронический гепатит и цирроз печени представляют серьезную медицинскую проблему в связи с тяжестью заболевания и широкой распространенностью. Параллельно увеличивается и частота осложнений этих заболеваний, в частности анемии. Независимо от формы и причины анемии результатом ее развития является гипоксия органов и тканей.
Цель. Изучить частоту, характер, степень тяжести анемии у больных с хроническим гепатитом и циррозом печени.
CHARACTERISTICS OF ANEMIA IN PATIENTS WITH CHRONIC LIVER DISEASES
FFAlimov, KhM Rustamova, BD Dauletova
Tashkent Medical Academy, Tashkent, Republic of Uzbekistan
Background. Chronic hepatitis and cirrhosis represent a serious medical problem due to the severity and high incidence. The complication rate of these diseases such as anemia is also increasing. Regardless of the form and cause of anemia, it results in the tissue and organ hypoxia.
Aim. To study the morbidity, clinical form, and severity of anemia in patients with chronic hepatitis and cirrhosis.
Materials & Methods. The analysis of medical records of patients with chronic hepatitis and cirrhosis admitted to the Department of gas-
http://bloodjournal.ru/ V Евразийский гематологический форум 521
Материалы и методы. Изучены истории болезни больных хроническим гепатитом и циррозом печени, проходивших лечение в гастроэнтерологическом отделении клиники Ташкентской медицинской академии. Анализировались особенности клинического течения, периферической крови, биохимических показателей, сроки госпитализации.
Результаты. Из 34 пациентов у 10 (29,4 %) отмечался хронический гепатит, у 24 (70,6 %) — цирроз печени. Медиана возраста составила у мужчин 45 лет, у женщин —50,5 года. Хронический гепатит был выявлен у 6 мужчин и 4 женщин, цирроз печени — у 14 мужчин и 10 женщин. У 22 (64,7 %) пациентов имелась анемия (гемоглобин < 120 г/л). При хроническом гепатите анемия выявлялась у 4 (40 %) из 10 больных. При циррозе печени анемия регистрировалась у 18 (75 %) из 24 пациентов, что было чаще (р < 0,05), чем при хроническом гепатите. Микроцитарная гипохромная анемия наблюдалась у 18 % пациентов, макроцитарная гиперхром-ная — у 50 % и нормоцитарная нормохромная — у 32 %. Анемия тяжелой степени составила 4 %, средней — 34 %, легкой — 62 %. При корреляционном анализе отмечалась обратная статистически значимая связь между уровнем гемоглобина и эритроцитов с уровнем прямого билирубина, щелочной фосфатазы, аспартата-минотрансферазы. Все больные с анемией по сравнению с пациентами без нее находились в стационаре на 4-6 дней больше.
Выводы. Хронический гепатит и цирроз печени часто сопровождаются анемией, которая в большинстве случаев носит макро-цитарный гиперхромный характер. Частота анемии при циррозе печени существенно выше, чем при хроническом гепатите. Анемия может быть дополнительным критерием тяжести поражения печени у данного контингента больных.
Конфликты интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликтов интересов.
Источники финансирования. Работа не имела спонсорской поддержки.
troenterology, Tashkent Medical Academy, Tashkent, Republic of Uzbekistan clinic was performed. The clinical characteristics, peripheral blood counts, and duration of hospital stay was analysed.
Results. From the total of 34 patients chronic hepatitis was found in 10 (29.4 %) cases (6 men and 4 women) and cirrhosis was diagnosed in 24 (70.6 %) cases (14 men and 10 women). The median age was 45 for men and 50.5 for women. In 22 (64.7 %) patients anemia was diagnosed (hemoglobin < 120 g/L). Among patients with hepatitis anemia was detected in 4 (40 %) of 10 patients. Among patients with cirrhosis, anemia was registered in 18 (75 %) of 24 cases, which was significantly more often compared to the chronic hepatitis group (p < 0.05). Of these patients 18 % had microcytic hypochromic anemia, 50 % had macrocytic hyperchromic anemia, and 32 % had normocytic normochromic anemia. In terms of severity 4 % of cases had severe anemia, 34 % of cases had moderate anemia, and 62 % of cases had mild anemia. The analysis showed the inverse correlation between the level of hemoglobin and erythrocytes with the level of direct bilirubin, alkaline phosphatase, and aspartate aminotransferase. All patients with anemia stayed in the hospital for 4-6 lays longer compared to patients without anemia.
Conclusions. Chronic hepatitis and cirrhosis are often accompanied by anemia. In the majority of cases the patients had macrocytic hyperchromic anemia. The incidence of anemia in patients with cirrhosis is significantly higher than in patients with chronic hepatitis. Anemia may be an additional criterion for the severity of liver damage in patients with these pathologies.
Conflicts of interest. The authors declare no conflicts of interest.
Funding. The study received no external funding.
БИОХИМИЧЕСКИЕ ПОКАЗАТЕЛИ ОПУХОЛЕВОЙ АКТИВНОСТИ В КАЧЕСТВЕ МАРКЕРОВ НЕБЛАГОПРИЯТНОГО ПРОГНОЗА У ПАЦИЕНТОВ СО ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫМИ ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ
Т.Н. Бабаева, Т.И. Поспелова, О.Б. Серегина
Новосибирский государственный медицинский университет, Новосибирск, Российская Федерация
Актуальность. Лактатдегидрогеназа (ЛДГ) и С-реактивный белок (СРБ), традиционно определяемые при злокачественных лим-фопролиферативных заболеваниях, служат биохимическими показателями активности опухоли. Ферритин не включен в базовые прогностические шкалы, хотя известно, что он является не только индикатором запасного пула железа в организме, но и белком острой фазы. Оценка соотношения уровней ЛДГ, СРБ и ферритина в дебюте заболевания и показателей общей выживаемости больных лимфомами помогает установить степень чувствительности изучаемых серологических маркеров опухолевой активности.
Цель. Оценить прогностическое значение маркеров опухолевой активности (ферритина, ЛДГ и СРБ) у пациентов с лимфомами в дебюте заболевания.
Материалы и методы. Уровень ЛДГ, СРБ и ферритина оценен у 72 пациентов с неходжкинскими лимфомами (НХЛ) и у 26 — с лимфомой Ходжкина (ЛХ) в дебюте заболевания. Средний возраст больных — 50,68 ± 17,1 года. Уровень маркеров определяли
BIOCHEMICAL CHARACTERISTICS OF TUMOR ACTIVITY AS MARKERS OF POOR PROGNOSIS IN PATIENTS WITH MALIGNANT LYMPHOPROLIFERATIVE DISORDERS
TN Babaeva, TI Pospelova, OB Seregina
Novosibirsk State Medical University, Novosibirsk, Russian Federation
Background. Lactate dehydrogenase (LDH) and C-reactive protein (CRP) are traditionally evaluated in malignant lymphoproliferative disorders and serve as biochemical indicators of tumor activity. Ferritin is not included in the basic prognostic scales, although it is known not only as an indicator of body iron deposit, but also as an acute phase protein. The analysis of association between LDH, CRP, and ferritin levels at the onset of the disease and with the overall survival rates of patients with lymphoma will help to establish the prognostic value of this serological markers.
Aim. To assess the prognostic value of tumor activity markers (ferritin, LDH and CRP) in patients at the onset of lymphoma.
Materials & Methods. LDH, CRP and ferritin levels were evaluated in 72 patients with non-Hodgkin's lymphoma (NHL) and in 26 patients with Hodgkin's lymphoma (HL) at the onset of the disease. The mean age of patients was 50.68 ± 17.1 years. The serum levels of markers were determined: the level of LDG and CRP was determined by the blood chemistry panel; the ferritin levels was determined by the enzyme immunoassay (ELISA) ("Ferritin-IFA-BEST", Russia). The reference levels of ferritin of 10-350 ng/ml were established by the manufacturer.
