CC BY
41
Раздел 2 Педиатрия
осложнений — 2 пациента, со смешанной формой ДЦП, в 6 случаях — это было прекращение терапии по желанию родителей.
Заключение. Хроническая интратекальная терапия баклофеном является эффективным методом лечения детей с тяжелой диффузной спастичностью, вторичной дистонией и не вызывает ухудшения течения заболевания у больных с эпилепсией. Менее значимый клинический эффект наблюдается в группе детей с гиперкинетическим синдромом, что дает основание предположить, что в перспективе возможно применение CITB с другой нейрофункциональной методикой — глубокой стимуляцией мозга — Deep Brain Stimulation (DBS).
ОПЫТ ПРИМЕНЕНИЯ VNS ТЕРАПИИ У ДЕТЕЙ С ФАРМАКОРЕЗИСТЕНТНОЙ ЭПИЛЕПСИЕЙ
Мачевская О.Е., Харламов Д.А., Зиненко Д.Ю., Хафизов Ф.Ф.
НИКИ педиатрии ГБОУ ВПО РНИМУ
им. Н.И.Пирогова Минздрава России, г. Москва
Введение. Одной из самых сложных задач в эпилептологии является поиск альтернативных методов лечения эпилепсии, в случае ее лекарственной резистентности, которая, к сожалению, имеется почти в 30 % случаев медикаментозной терапии. Риск возникновения грубого неврологического дефицита после резекционного хирургического вмешательства, затрагивающего моторную зону, зону речи и т.д. ведет к значительному ограничению количества таких операций. Электростимуляция блуждающего нерва — VNS-терапия — используется как вспомогательный метод лечения, в сочетании с лекарственной поддержкой. Цель исследования — оценка эффективности VNS-терапии у детей с фармакорезистентной эпилепсией. Материалы и методы. Под нашим наблюдением находились 47 пациентов (возраст от 3 до 25 лет). Из них: с симптоматической парциальной эпилепсией — 22 ребенка, туберозным склерозом (ТС) — 5, синдромом Леннокса—Гасто (СЛГ) — 1, симптоматическим вариантом СЛГ — 3, эпилептической энцефалопатией с продолженной спайк-волновой активностью во сне — 1, криптогенной эпилепсией -1 и юношеской миокло-нической эпилепсией — 1 человек. На имплантацию стимулятора планировались дети, с установленной резистентностью к противоэпилептической терапии, и в одном случае, после неэффективности кортикальной резекции доли (эпилептогенного очага) головного мозга. Во время операции использовали Терапевтическую систему стимуляции блуждающего нерва Vagus Nerve Stimulation Therapy System (Cyberonics, Inc., США), включающую Генератор импульсов (модель 103), имплантируемый электрод (модель 304). В персональное пользование выдавался контрольный магнит (Cyberonics Magnet watch & page style)). Настройка параметров стимулятора проводилась 1 раз в 1-3 месяца, согласно основному протоколу. Результаты. За 5 лет наблюдения за пациентами были
получены следующие данные: полное исчезновение приступов — 2 ребенка, снижение количества приступов на 50% и более — 11 детей, менее чем на 50%
— 9 человек, освобождение от генерализованных то-нико-клонических приступов (ГТКСП) у 2 детей из 12, отсутствие эпизодов статусного течения — у 2 из 3 пациентов. У 17 детей отмечалось уменьшение продолжительности и тяжести приступа, у 14 — редукция или исчезновение постприступных проявлений. Уменьшение индекса эпилептической активности на ЭЭГ отмечено у 3 детей и 2 детям удалось упростить схему противоэпилептический терапии. В отношении изменения качества жизни отмечено: повышение внимания — 23 ребенка, появление способности к играм
— 9 человек, нормализация контакта с окружающими — 8 детей, нормализация настроения, снижение агрессивности — 14 пациентов, оптимизация речевой функции у 5, повышение памяти — 8, улучшение процесса обучения — 7 и улучшение качества ночного сна у 28 детей. Десять пациентов выбыли из наблюдения: в результате некомплаентности родителей — 4 ребенка с эпилепсиями при синдромах Драве, Айкарди, мио-клонически-астатической эпилепсией и фокальной корковой дисплазией (2 тип); в 1 случае зарегистрирована внезапная смерть при эпилепсии (SUDEP); удаления генератора импульсов производились: в результате инфекционного осложнения — 1 ребенок, пролиферативного фиброза в области электрода стимулятора — 1 человек и в 1 случае по причине отсутствия эффекта после 1,5 лет У№-терапии; 2 пациента, по достижении возраста, переданы во взрослую сеть. Заключение. У№-терапия является перспективным и безопасным методом лечения резистентных эпи-лепсий. На наш взгляд лучшие показатели получены у детей с сочетанием нормального интеллекта и единственного фокуса.
ОРТОТЕРАПИЯ И КЛИНИЧЕСКОЕ ОРТЕЗИРО-ВАНИЕ ПАЦИЕНТОВ СО СПИНАЛЬНЫМИ МЫШЕЧНЫМИ АТРОФИЯМИ.
Орешков А.Б., Абдулрахим М.
ФГБУ «НИ детский ортопедический институт
им. Г.И.Турнера» МЗ РФ
Медицинский центр клинического ортезирования «Ортотерапия», г. С.-Петербург
Введение. Спинальные мышечные атрофии (СМА)
— генетически детерминированные дегенеративные заболевания двигательных мотонейронов передних рогов спинного мозга с прогрессирующей дисфункцией нервной и опорно-двигательной систем, приводящей к стойким нарушениям локомоции, включая обездвиживание. Попытки придания пациентам положения «сидя» в течение длительного времени часто невозможны или сопровождаются развитием кифо-сколиотических деформаций позвоночника. Длительное вынужденное положение сегментов конечностей приводит к характерным деформациям: контрактуры локтевых и коленных суставов, сгибательные кон-
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИКПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 4, 2015
ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ И ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ
трактуры лучезапястных суставов с девиацией кисти, эквино-варусные\вальгусные деформации голеностопных суставов, сгибательные контрактуры пальцев. Целью ортезирования пациентов со СМА явилась профилактика деформаций позвоночника и конечностей, ортезное сопровождение лечения, расширение возможностей жизнедеятельности пациентов, повышение качества их жизни.
Материал и методы. Клинический материал составил 16 пациентов со СМА (I; II типы) обоего пола в возрасте от года до 16 лет. Применяли технологии экспресс-ортезирования и экспресс-корсетирова-ния низкотемпературным термопластиком (НТТП) поликапролактоном, покрытым вспененным полиуретаном, толщиной 0,6мм (турбокаст). Время манипуляции составляло от 15 минут до полутора часов на одного пациента с формированием в итоге от 1 до 7 технических средств реабилитации (ТСР) — корсет, тутор, ортез согласующихся с индивидуальной программой реабилитации (ИПР). Отличительными достоинствами технологии являются контролируемая адгезия листов и память формы ТСР, которые классифицировали по Федеральному перечню, утвержденному распоряжением Правительства РФ №2347 приказом Минтруда РФ № 214 и ГОСТ 13404 от 2012. Результаты. Контролируемая адгезия листов НТТП позволяла снабжать пациентов ТСР, сочетающих в себе функции жесткого корсета , головодержателя и кресла (экзоскелет). Память формы ТСР обеспечивала возможность этапной коррекции контрактур конечностей с частотой раз в 2-4 недели. Комплекты сменных ортезов в крайних положениях движений применяли для сохранением нормальной амплитуды движений суставов, соответственно, для сохранения естественной формы суставных поверхностей. Заключение. Клиническое экспресс-ортезирование НТТП (турбокаст), оставаясь симптоматическим и паллиативным лечением, является доступным и эффективным сопровождением комплексного лечения пациентов со спинально-мышечной атрофией, позволяющего существенно улучшить качество жизни благодаря смене статуса «лежачего больного» на «сидячего» с одновременной значимой коррекцией контрактур сегментов конечностей.
КЛИНИКО-ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ТУБЕРОЗНОГО СКЛЕРОЗА ПО ДАННЫМ РЕГИСТРА САМАРСКОЙ ОБЛАСТИ.
Савельева Н.Н., Якунина А.В., Темина Л.Б., Черникова В.В.
Самарский государственный медицинский университет; отделение для детей с поражением ЦНС и нарушением психики ГБУЗ СОКБ им. В.Д. Середавина, г. Самара
Введение. Популяционная частота туберозного склероза составляет 1:100 000. В последнее время появились новые перспективы лечения больных данной группы наследственных заболеваний. По-
этому изучение клинико-эпидемиологических особенностей болезни Бурневилля-Прингла является актуальной и значимой проблемой. Цель исследования. Изучить клинико-эпидемиоло-гические особенности туберозного склероза в Самарской области.
Материалы и методы. В Самарской области под наблюдением неврологов и генетиков находятся 19 больных туберозным склерозом. Среди больных тубероз-ным склерозом 12 лиц мужского пола и 7 — женского пола. Возраст наблюдаемых больных от 2 лет до 27 лет. Отмечается преобладание мальчиков школьного возраста. Тип мутаций — в 10 случаев спорадический, в 9 — с аутосомно-доминантным типом наследования. Среди больных с аутосомно-доминантным типом наследования наблюдаются 9 представителей 4 семей, в которых каждый больной член семьи имеет больного родителя. Причем у родителей в большинстве случаев отмечаются только кожные проявления. Лишь у одной женщины выявлены множественные ангиоли-помы почек, а в детском возрасте наблюдались эпилептические припадки. Данное обстоятельство можно объяснить явлением антицепации генов. У 12 больных диагностирована симптоматическая фокальная эпилепсия. Это пациенты детского возраста от 6 до 10 лет, среди которых 9 мальчиков и 2 девочки; а также одна женщина 29 лет с наличием эпилептических приступов в анамнезе. Дебют эпилепсии у всех больных отмечался в возрасте от 4 месяцев до 2 лет в большинстве случаев с эпилептических спазмов. Диагноз тубе-розный склероз был выставлен в детском возрасте 15 больным, 12 из которых были обследованы по поводу симптоматической эпилепсии, а 3 детей были осмотрены ввиду заболевания сибса. Постановка диагноза во взрослом возрасте отмечалась 4 больным, которые являются родителями больных туберозным склерозом и симтоматической фокальной эпилепсией детей. Заключение. Таким образом, более ранняя диагностика туберозного склероза связана с семейными случаями заболевания и наличием эпилепсии. Среди пациентов Самарской области преобладают спорадические мутации, что соответствует общепопуляционным данным. Доминирующей формой является форма с поражением головного мозга, кожи и почек.
ВАРИАНТЫ ТЕЧЕНИЯ БОЛЕЗНИ УНФЕРРИХ-ТА-ЛУНДБОРГА ПО ДАННЫМ САМАРСКОГО ОБЛАСТНОГО ПРОТИВОЭПИЛЕПТИЧЕСКОГО ЦЕНТРА
Савельева Н.Н., Якунина А.В., Повереннова И.Е. Самарский государственный медицинский университет, г. Самара
Введение. Болезнь Унферрихта-Лундборга относится к прогрессирующим миоклонус-эпилепсиям дегенеративного характера. Ввиду неуклонного нарастания симптомов данного заболевания, своевременная диагностика необходима для раннего назначения адекватной терапии. Поэтому изучение клинических осо-
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИКПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 4, 2015
