CC BY
18
ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ И ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ
пользу какой либо формы эпилепсии клинической картины и результатов представленных обследований, описанный случай является примером сложности дифференциации эпилептической энцефалопатии. Заключение. Представленный клинический случай подчеркивает вариабельность электроэнцефалографического и клинического течения эпилептической энцефалопатии, что очень важно для практических врачей.
КЛИНИКО НЕЙРОФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ, НЕЙ-РОРАДИОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ЭПИЛЕПСИИ У БОЛЬНЫХ С КОМПЛЕКСОМ ТУБЕ-РОЗНОГО СКЛЕРОЗА
Лепесова М.М., Текебаева Л.А.
Казахский медицинский университет непрерывного образования, г. Алматы (Казахстан) Национальный научный центр материнства и детства, г. Астана (Казахстан)
Введение. Особенности клинического полиморфизма комплекса туберозного склероза (ТСК) у детей нацеливают на раннюю диагностику ввиду поражения многих систем и органов. Эпилептический синдром является ведущим при ТСК у детей, изучение его позволяет не только проводить дифференциальную диагностику, но и определить прогноз заболевания. Цель исследования — изучение эпилептического синдрома у детей до 5 лет с ТСК.
Материал и методы. Обследован 21 ребенок с эпилепсией в возрасте до 5 лет с ТСК, которым проводилось клиническое (фенотипическое), нейрорадиологиче-ское, нейрофизиологическое обследование. Результаты. Эпилептический синдром выявлен у 19 из 21 обследованных детей с ТСК (90,5%-90,5+-6,73). Ранжирование семиологии эпилептических приступов показало преобладание генерализованных форм зпилепсии (63,2+-13,94) над фокальными (36,8+18,23) примерно в 2 раза. Среди всех генерализованных форм инфантильные спазмы представляли 47,4% с преобладанием лиц мужского пола, дебютом от 1,5 до 3 мес, в отличие от литературных данных. Характерно, что время дебюта ИС и клиническая вариабельность находились в отрицательной коррелятивной зависимости (г=-0,46 при р=<0,05), тогда как электрофизиологическая характеристика показала прямую коррелятивную зависимость ЭЭГ и клинических проявлений судорог (г=0,7 при р < 0,05).
Сравнительный анализ нейрорадиологических и клинических характеристик показал зависимость наличия множественных кортикальных туберсов с клиническими проявлениями эпилептических приступов (ИС).
Заключение. ТСК у детей до 5 лет протекает манифестно эпилептическим синдромом с дебютом в возрасте от 1,5 до 3 мес, инфантильными спазмами, положительно коррелирующими с электрофизиологическими данными и отрицательно с возрастом дебюта судорог.
Полученные результаты позволяют дифференцированно подходить к диагностике эпилепсии у детей раннего возраста с изысканием методов лечения.
ОПЫТ ПРИМЕНЕНИЯ ХРОНИЧЕСКОЙ ИНТРА-ТЕКАЛЬНОЙ ТЕРАПИИ (CITB) У ДЕТЕЙ С ТЯЖЕЛОЙ ДИФФУЗНОЙ СПАСТИЧНОСТЬЮ И/ИЛИ ГИПЕРКИНЕЗАМИ
Мачевская О.Е., Харламов Д.А., Зиненко Д.Ю., Хафизов Ф.Ф.
НИКИ педиатрии ГБОУ ВПО РНИМУ
им. Н.И.Пирогова Минздрава России, г Москва
Введение. Лечение повышенного мышечного тонуса и гиперкинезов, особенно тяжелых диффузных проявлений, при помощи широко распространенных традиционных методов терапии, представляет большие сложности, с учетом ограниченных возможностей или противопоказаний для каждого метода. В этом случае методикой выбора становится хроническая интрате-кальная инфузия баклофена при помощи имплантируемой программируемой системы — помпы. Цель исследования — оценка эффективности интра-текальной баклофеновой терапии у детей с тяжелой диффузной спастичностью и/или гиперкинезами. Материалы и методы. Под нашим наблюдением находились 71 ребенок (возраст от 1 года 8 месяцев до 17 лет), из них: со спастическим тетрапарезом — 42 ребенка, нижней спастической параплегией — 2, геми-парезом — 1 и спастико-гиперкинетической формой ДЦП — 26 человек. По классу функционирования распределение пациентов было следующим: GMFM (Gross Motor Function Measure, шкала глобальной оценки двигательной функции)—ГV-VCs -54 ребенка, GMFM-III-IVCs — 11, GMFM-n-IIICs — 4 и в вегетативном состоянии — 2 человека. 23 ребенка имели в сопутствующем диагнозе симптоматическую эпилепсию и 6 — шунтозависимую гидроцефалию. Трем детям CITB начинали после ортопедических операций, у 2 пациентов — на фоне деформирующего прогрессирующего сколиоза. Отбор детей производился по критерию наличия тяжелой диффузной спастики, малочувствительной к ранее проводимым традиционным методам лечения высокого мышечного тонуса. При имплантации устанавливали баклофеновые помпы Codman MedStream 20/40 ml (Programmable Infusion System, Швейцария).
Результаты. Снижение мышечного тонуса в конечностях и лицевой мускулатуре на 1,0-2,0 балла (по шкале Ashworth) было отмечено у 65 пациентов, количества дистонических атак на 60% у 21 ребенка, на 30% у 4 детей и у 1 — полное их исчезновение. 13 детям потребовалось сочетание CITB с ботулинотерапией. Улучшение качества сна имелось у всех пациентов, а прибавка массы тела и скачок роста — у 23. В 16 случаях из 17 добились появления самостоятельного стула. При наблюдении за пациентами с эпилепсией аггравации течения заболевания не отмечено. Восемь детей выбыли из наблюдения в результате имевшихся трофических
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИКПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 4, 2015
Раздел 2 Педиатрия
осложнений — 2 пациента, со смешанной формой ДЦП, в 6 случаях — это было прекращение терапии по желанию родителей.
Заключение. Хроническая интратекальная терапия баклофеном является эффективным методом лечения детей с тяжелой диффузной спастичностью, вторичной дистонией и не вызывает ухудшения течения заболевания у больных с эпилепсией. Менее значимый клинический эффект наблюдается в группе детей с гиперкинетическим синдромом, что дает основание предположить, что в перспективе возможно применение CITB с другой нейрофункциональной методикой — глубокой стимуляцией мозга — Deep Brain Stimulation (DBS).
ОПЫТ ПРИМЕНЕНИЯ VNS ТЕРАПИИ У ДЕТЕЙ С ФАРМАКОРЕЗИСТЕНТНОЙ ЭПИЛЕПСИЕЙ
Мачевская О.Е., Харламов Д.А., Зиненко Д.Ю., Хафизов Ф.Ф.
НИКИ педиатрии ГБОУ ВПО РНИМУ
им. Н.И.Пирогова Минздрава России, г. Москва
Введение. Одной из самых сложных задач в эпилептологии является поиск альтернативных методов лечения эпилепсии, в случае ее лекарственной резистентности, которая, к сожалению, имеется почти в 30 % случаев медикаментозной терапии. Риск возникновения грубого неврологического дефицита после резекционного хирургического вмешательства, затрагивающего моторную зону, зону речи и т.д. ведет к значительному ограничению количества таких операций. Электростимуляция блуждающего нерва — VNS-терапия — используется как вспомогательный метод лечения, в сочетании с лекарственной поддержкой. Цель исследования — оценка эффективности VNS-терапии у детей с фармакорезистентной эпилепсией. Материалы и методы. Под нашим наблюдением находились 47 пациентов (возраст от 3 до 25 лет). Из них: с симптоматической парциальной эпилепсией — 22 ребенка, туберозным склерозом (ТС) — 5, синдромом Леннокса—Гасто (СЛГ) — 1, симптоматическим вариантом СЛГ — 3, эпилептической энцефалопатией с продолженной спайк-волновой активностью во сне — 1, криптогенной эпилепсией -1 и юношеской миокло-нической эпилепсией — 1 человек. На имплантацию стимулятора планировались дети, с установленной резистентностью к противоэпилептической терапии, и в одном случае, после неэффективности кортикальной резекции доли (эпилептогенного очага) головного мозга. Во время операции использовали Терапевтическую систему стимуляции блуждающего нерва Vagus Nerve Stimulation Therapy System (Cyberonics, Inc., США), включающую Генератор импульсов (модель 103), имплантируемый электрод (модель 304). В персональное пользование выдавался контрольный магнит (Cyberonics Magnet watch & page style)). Настройка параметров стимулятора проводилась 1 раз в 1-3 месяца, согласно основному протоколу. Результаты. За 5 лет наблюдения за пациентами были
получены следующие данные: полное исчезновение приступов — 2 ребенка, снижение количества приступов на 50% и более — 11 детей, менее чем на 50%
— 9 человек, освобождение от генерализованных то-нико-клонических приступов (ГТКСП) у 2 детей из 12, отсутствие эпизодов статусного течения — у 2 из 3 пациентов. У 17 детей отмечалось уменьшение продолжительности и тяжести приступа, у 14 — редукция или исчезновение постприступных проявлений. Уменьшение индекса эпилептической активности на ЭЭГ отмечено у 3 детей и 2 детям удалось упростить схему противоэпилептический терапии. В отношении изменения качества жизни отмечено: повышение внимания — 23 ребенка, появление способности к играм
— 9 человек, нормализация контакта с окружающими — 8 детей, нормализация настроения, снижение агрессивности — 14 пациентов, оптимизация речевой функции у 5, повышение памяти — 8, улучшение процесса обучения — 7 и улучшение качества ночного сна у 28 детей. Десять пациентов выбыли из наблюдения: в результате некомплаентности родителей — 4 ребенка с эпилепсиями при синдромах Драве, Айкарди, мио-клонически-астатической эпилепсией и фокальной корковой дисплазией (2 тип); в 1 случае зарегистрирована внезапная смерть при эпилепсии (SUDEP); удаления генератора импульсов производились: в результате инфекционного осложнения — 1 ребенок, пролиферативного фиброза в области электрода стимулятора — 1 человек и в 1 случае по причине отсутствия эффекта после 1,5 лет У№-терапии; 2 пациента, по достижении возраста, переданы во взрослую сеть. Заключение. У№-терапия является перспективным и безопасным методом лечения резистентных эпи-лепсий. На наш взгляд лучшие показатели получены у детей с сочетанием нормального интеллекта и единственного фокуса.
ОРТОТЕРАПИЯ И КЛИНИЧЕСКОЕ ОРТЕЗИРО-ВАНИЕ ПАЦИЕНТОВ СО СПИНАЛЬНЫМИ МЫШЕЧНЫМИ АТРОФИЯМИ.
Орешков А.Б., Абдулрахим М.
ФГБУ «НИ детский ортопедический институт
им. Г.И.Турнера» МЗ РФ
Медицинский центр клинического ортезирования «Ортотерапия», г. С.-Петербург
Введение. Спинальные мышечные атрофии (СМА)
— генетически детерминированные дегенеративные заболевания двигательных мотонейронов передних рогов спинного мозга с прогрессирующей дисфункцией нервной и опорно-двигательной систем, приводящей к стойким нарушениям локомоции, включая обездвиживание. Попытки придания пациентам положения «сидя» в течение длительного времени часто невозможны или сопровождаются развитием кифо-сколиотических деформаций позвоночника. Длительное вынужденное положение сегментов конечностей приводит к характерным деформациям: контрактуры локтевых и коленных суставов, сгибательные кон-
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИКПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 4, 2015
