CC BY
26
ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ И ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ
трактуры лучезапястных суставов с девиацией кисти, эквино-варусные\вальгусные деформации голеностопных суставов, сгибательные контрактуры пальцев. Целью ортезирования пациентов со СМА явилась профилактика деформаций позвоночника и конечностей, ортезное сопровождение лечения, расширение возможностей жизнедеятельности пациентов, повышение качества их жизни.
Материал и методы. Клинический материал составил 16 пациентов со СМА (I; II типы) обоего пола в возрасте от года до 16 лет. Применяли технологии экспресс-ортезирования и экспресс-корсетирова-ния низкотемпературным термопластиком (НТТП) поликапролактоном, покрытым вспененным полиуретаном, толщиной 0,6мм (турбокаст). Время манипуляции составляло от 15 минут до полутора часов на одного пациента с формированием в итоге от 1 до 7 технических средств реабилитации (ТСР) — корсет, тутор, ортез согласующихся с индивидуальной программой реабилитации (ИПР). Отличительными достоинствами технологии являются контролируемая адгезия листов и память формы ТСР, которые классифицировали по Федеральному перечню, утвержденному распоряжением Правительства РФ №2347 приказом Минтруда РФ № 214 и ГОСТ 13404 от 2012. Результаты. Контролируемая адгезия листов НТТП позволяла снабжать пациентов ТСР, сочетающих в себе функции жесткого корсета , головодержателя и кресла (экзоскелет). Память формы ТСР обеспечивала возможность этапной коррекции контрактур конечностей с частотой раз в 2-4 недели. Комплекты сменных ортезов в крайних положениях движений применяли для сохранением нормальной амплитуды движений суставов, соответственно, для сохранения естественной формы суставных поверхностей. Заключение. Клиническое экспресс-ортезирование НТТП (турбокаст), оставаясь симптоматическим и паллиативным лечением, является доступным и эффективным сопровождением комплексного лечения пациентов со спинально-мышечной атрофией, позволяющего существенно улучшить качество жизни благодаря смене статуса «лежачего больного» на «сидячего» с одновременной значимой коррекцией контрактур сегментов конечностей.
КЛИНИКО-ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ТУБЕРОЗНОГО СКЛЕРОЗА ПО ДАННЫМ РЕГИСТРА САМАРСКОЙ ОБЛАСТИ.
Савельева Н.Н., Якунина А.В., Темина Л.Б., Черникова В.В.
Самарский государственный медицинский университет; отделение для детей с поражением ЦНС и нарушением психики ГБУЗ СОКБ им. В.Д. Середавина, г. Самара
Введение. Популяционная частота туберозного склероза составляет 1:100 000. В последнее время появились новые перспективы лечения больных данной группы наследственных заболеваний. По-
этому изучение клинико-эпидемиологических особенностей болезни Бурневилля-Прингла является актуальной и значимой проблемой. Цель исследования. Изучить клинико-эпидемиоло-гические особенности туберозного склероза в Самарской области.
Материалы и методы. В Самарской области под наблюдением неврологов и генетиков находятся 19 больных туберозным склерозом. Среди больных тубероз-ным склерозом 12 лиц мужского пола и 7 — женского пола. Возраст наблюдаемых больных от 2 лет до 27 лет. Отмечается преобладание мальчиков школьного возраста. Тип мутаций — в 10 случаев спорадический, в 9 — с аутосомно-доминантным типом наследования. Среди больных с аутосомно-доминантным типом наследования наблюдаются 9 представителей 4 семей, в которых каждый больной член семьи имеет больного родителя. Причем у родителей в большинстве случаев отмечаются только кожные проявления. Лишь у одной женщины выявлены множественные ангиоли-помы почек, а в детском возрасте наблюдались эпилептические припадки. Данное обстоятельство можно объяснить явлением антицепации генов. У 12 больных диагностирована симптоматическая фокальная эпилепсия. Это пациенты детского возраста от 6 до 10 лет, среди которых 9 мальчиков и 2 девочки; а также одна женщина 29 лет с наличием эпилептических приступов в анамнезе. Дебют эпилепсии у всех больных отмечался в возрасте от 4 месяцев до 2 лет в большинстве случаев с эпилептических спазмов. Диагноз тубе-розный склероз был выставлен в детском возрасте 15 больным, 12 из которых были обследованы по поводу симптоматической эпилепсии, а 3 детей были осмотрены ввиду заболевания сибса. Постановка диагноза во взрослом возрасте отмечалась 4 больным, которые являются родителями больных туберозным склерозом и симтоматической фокальной эпилепсией детей. Заключение. Таким образом, более ранняя диагностика туберозного склероза связана с семейными случаями заболевания и наличием эпилепсии. Среди пациентов Самарской области преобладают спорадические мутации, что соответствует общепопуляционным данным. Доминирующей формой является форма с поражением головного мозга, кожи и почек.
ВАРИАНТЫ ТЕЧЕНИЯ БОЛЕЗНИ УНФЕРРИХ-ТА-ЛУНДБОРГА ПО ДАННЫМ САМАРСКОГО ОБЛАСТНОГО ПРОТИВОЭПИЛЕПТИЧЕСКОГО ЦЕНТРА
Савельева Н.Н., Якунина А.В., Повереннова И.Е. Самарский государственный медицинский университет, г. Самара
Введение. Болезнь Унферрихта-Лундборга относится к прогрессирующим миоклонус-эпилепсиям дегенеративного характера. Ввиду неуклонного нарастания симптомов данного заболевания, своевременная диагностика необходима для раннего назначения адекватной терапии. Поэтому изучение клинических осо-
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИКПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 4, 2015
Раздел 2 Педиатрия
бенностей болезниУнферрихта-Лундборга является актуальной проблемой современной неврологии. Цель исследования. Выявить клинические особенности течения болезни Унферрихта-Лундборга по данным Самарского областного противоэпилептического центра. Материалы и методы. В Самарском Областном противоэпидемическом центре в период с 1994г. по 2014г. наблюдалось 6 больных БУЛ. Среди них 3 —лица женского пола и 3 — мужского пола. Возраст дебюта эпилепсии составил 11-12 лет, отмечалось постепенное прогрессирование заболевания с учащением миокло-ний, появлением стато-координаторных нарушений. В подростковом возрасте пациенты наблюдались с диагнозом юношеская миоклоническая эпилепсия, и лишь спустя 5-8 лет был вирифицирован верный диагноз. В 2 случаях наблюдалось тяжелое течение заболевания с быстрым прогрессированием симптоматики и потерей трудоспособности в молодом возрасте, в 1 случае — легкое течение с отсутствием прогрессиро-вания симптомов, в 3 случаях — среднетяжелый вариант течения с умеренным нарастанием симптомов. Интересен семейный случай болезни Унферрихта-Лундборга. Нами наблюдались два пациента — родные брат и сестра. Отмечался одинаковый возраст дебюта эпилепсии, умеренные темпы прогрессирования симптомов с появлением очаговой неврологической симптоматики в течение 6 лет. Наблюдался драматический эффект от терапии вальпроатами в виде значительного урежения приступов. Сестра перенесла стереотаксическую таламотомию на кафедре неврологии и нейрохирургии СамГМУ, в настоящее время получает вальпроаты и бриварацетам (в рамках клинического исследования). Проживает с матерью, возраст пациентки — 54 года. Ее брат умер во время эпилептического статуса, от проведения стереотаксической операции мать пациента отказалась. Заключение. Выделены различные варианты течения болезнь Унферрихта-Лундборга в зависимости от темпов прогрессирования симптоматики. Наиболее характерен среднетяжелый вариант течения заболевания с умеренным нарастанием симптомов.
НЕРВНО-ПСИХИЧЕСКОЕ РАЗВИТИЕ ДЕТЕЙ, ПЕРЕНЕСШИХ ИНФЕКЦИОННОЕ ПОРАЖЕНИЕ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ В НЕОНА-ТАЛЬНОМ ПЕРИОДЕ.
Сергеева О.Н., Миронова Ю.Г, Бибик А.С. ГБОУ ВПО Кемеровская государственная медицинская академия, Минздрава России, г. Кемерово
МБУЗ Детская городская клиническая больница №5 г. Кемерово
Введение. Нервно-психическое развитие ребенка -сложный процесс, в основе которого лежит генетическая программа, которая реализуется в условиях постоянной смены средовых факторов. Инфекционные заболевания нервной системы в неонатальном периоде составляют значительный удельный вес в структуре
заболеваемости и детской смертности, нарушая нормальный ход физического и психического развития, и, приводя к частичной или полной инвалидности. Цель исследования — оценить нервно-психическое развитие (НПР) детей в возрасте 1 месяца, перенесших инфекционное поражение центральной нервной системы (ЦНС) в неонатальном периоде. Материалы и методы. Под наблюдением находились 29 доношенных детей в возрасте 1 месяца, на базе отделения патологии новорожденных МБУЗ ДГКБ № 5 г. Кемерово. Выделены 2 группы детей: 1-я — с инфекционным поражением ЦНС (13 детей (44,8%)) и 2-я — с перинатальным поражением ЦНС гипоксиче-ски-ишемического генеза (ППЦНС) (16 детей (55,2%)). Проанализированы анамнестические, клинические и лабораторно-иструментальные данные. Оценка НПР проведена по методике А.Ю. Панасюка, Л.А. Бударевой. Результаты. В результате исследования в 1-й группе у 2 детей (15,4%) выявлено пограничное снижение коэффициента психического развития (КПР), у 11 детей (84,6%) — грубая задержка НПР. Во 2-й группе нормальный диапазон КПР выявлен у 1 ребенка (6,3%), пограничное снижение КПР — у 10 детей (62,5%), грубая задержка психического развития — у 5 детей (31,2%). КПР в группе детей, перенесших инфекционное поражение ЦНС (30,9±7,38%) статистически ниже, чем в группе детей с ППЦНС (68,44%±3,7) (р=0,0003). В структуре параметров НПР в группе детей, перенесших инфекционное поражение ЦНС задержка НПР проявилась главным образом нарушением речевого развития и индивидуально-социального поведения, тогда как адаптация и грубая моторика страдала менее значительно. Наиболее чувствительными к гипоксическому повреждению оказались также индивидуально-социальное поведение и речь, менее нарушились сферы грубой моторики и адаптации. Заключение. Инфекционные поражения ЦНС, перенесенные в неонатальном периоде, способствуют грубой задержке НПР у детей в возрасте 1 месяца, которая проявляется нарушением всех сфер НПР с преобладанием в отставании речевого развития и индивидуально-социального поведения.
ВЛИЯНИЕ ВЕГЕТАТИВНОЙ ДИСФУНКЦИИ НА КОГНИТИВНУЮ АДАПТАЦИЮ У ДЕТЕЙ ШКОЛЬНОГО ВОЗРАСТА
Степанова Е.Ю., Радаева Т.М., Борисов В.И., Трушина И.А., Береснева Е.Е.
ГБОУ ВПО «Нижегородская государственная медицинская академия» Минздрава России, г. Нижний Новгород
Введение. Когнитивная адаптация в детском возрасте остается одной из наиболее актуальных медико-социальных проблем современной медицины. Дисфункция психоневрологического развития отмечается у 30-56% школьников. Нарушение когнитивной адаптации часто связано с состоянием вегетативной нервной системы, нарушения в ее работе служат диагностической базой
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИКПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 4, 2015
