CC BY
19
ОРЕНБУРГСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ ВЕСТНИК, ТОМ I, № 3
ДЗМ». Новорожденные разных сроков гестации (34-40 недель) были переведены на 3-5 сутки жизни с различными проявлениями внутриутробной инфекции, 7 детям был выставлен диагноз «Врожденный порок сердца». У матерей кроме изучения генеалогического, социального, гинекологического и акушерского анамнеза и общеклинических методов обследования проводились исследования на инфицирован-ность вирусами гепатитов, простого герпеса, ЦМВ, папилломы человека и другими инфекционными агентами методами иммуноферментного анализа. Для исследования сывороточного содержания естественных аутоантител к структурам миокарда в паре «мать-дитя» применялась методика на панели ЭЛИ-Кардио-Тест, направленных к антигенам: CoS-05— 40, CoM-02, Cardiac myosin L, bl-Adrenoreceptor, Fc-fragment IgG, Collagen). Дополнительно определялось содержание естественных аутоантител к структурам нервной системы, печени, почек, а также к антигенам иммунной системы.
РЕЗУЛЬТАТЫ: установлено, что более половины женщин было инфицировано одним и более агентом, од-
УДК 616-058:616.1:616.9:616-053.2
Дегтярева Е. А., Луканина В. Ю., Сифарова С. В., Бекетова А. В. Орфанные заболевания с патологией сердечнососудистой системы в рутинной практике врача детской инфекционной больницы
Детская инфекционная клиническая больница N 6, Москва
Degtyareva E. A., Lukanina V. U., Sifarova S. V., Beketova A. V. Orphan diseases with pathology of cardio-vascular system in routine practice of a doctor at children's infectious hospital
Children's infectious clinical hospital no. 6, Moscow
ЦЕЛЬ: на базе детского инфекционного стационара определить встречаемость поражения сердечнососудистой системы у детей с орфанными заболеваниями и острой интеркуррентной инфекционной патологией.
МЕТОДЫ: с 01.05.2010 г. по 01.05.2013 г. на базе ДИКБ N 6 проходили лечение 24 149 детей, из которых 26 пациентов с подтвержденной орфанной патологией, что составило 1:1000 человек, то есть в 10 раз чаще, чем принято в РФ для редкой патологии. Из них болезнь Кавасаки была диагностирована у 5 детей (19,2%), синдром Эдвардса встречался у 2-х (7,7%), синдром Апера - у 2-х (7,7%); другую редкую патологию, каждая из которых встречалась в 1 случае (3,8%), составили: синдром Корнелии де Ланге, синдром асплении Ивемарка, синдром Ди-Джорджи, синдром Марфана, вело-кардио-фасциальный синдром, ми-тохондриальная энцефалопатия, синдром Холт-Орама, наследственная галактоземия 1 типа - 1, синдром микродупликации длинного плеча 6 хромосомы, синдром кау-дальной регрессии, моносомия короткого плеча 5 пары хромосом, синдром Адамса-Оливера, спинальная амио-трофия Верднига-Гоффмана, ювенильный ревматоидный артрит с системным началом, артрогриппоз, ахондропла-
нако клинические проявления инфекции отсутствовали. Повышение уровня исследуемых аутоантител встречалось более чем в 50% случаев в парах «мать-дитя» и в 100% случаев в парах с детьми с патологией сердечнососудистой системы. Наиболее часто эти изменения касались уровня естественных аутоантител к структурам миокарда и ЦНС, т. е. к системам наиболее чувствительным к гипоксическому и инфекционному повреждению.
ОБСУЖДЕНИЕ: измененное, по сравнению с нормой, содержание естественных аутоантител у новорожденных детей, вероятно, обусловлено трансплацентарным поступлением их от матери и может быть дополнительным диагностическим критерием прогнозирования реализации внутриутробной инфекции и ее органотропности.
ВЫВОДЫ: дальнейшие исследования могут облегчить диагностику сердечно-сосудистой патологии у новорожденных и получить количественные критерии тяжести прогнозируемой патологии.
зия, синдром Патау. В 35% случаев диагноз орфанного заболевания был установлен при комплексом обследовании в ДИКБ N 6 ДЗМ.
РЕЗУЛЬТАТЫ: патология сердечно-сосудистой системы встречалась в 14 случаях (54%), из них синдром Кавасаки с поражением коронарных артерий и кардитом - в 3 случаях (11,5%), врожденные пороки сердца - в 11 случаях (42%). Гемодинамически значимыми ВПС были у 54,5% детей, незначимыми - у 18,2%, дети после хирургической коррекции ВПС составили 27,3%. В структуре инфекционных заболеваний преобладали острые респираторные инфекции (33%) и пневмонии (33%), реже причиной госпитализации являлись обструктивные бронхиты (16,7%), инфекции мочевы-водящих путей (11,1%), бронхиолиты (5,5%). Госпитальная летальность составила 7,7% (2 ребенка) и была обусловлена течением антибиотикорезистентной пневмонии на фоне тяжелой генетической патологии (синдром Эдвардса и вело-кардио-фасциальный синдром). Средний койко-день у детей с орфанной патологией составил для пневмонии 56+12,3 дня, что существенно превышает значения среднего койко-дня для детей без редкого заболевания; для бронхиолита средний койко-день составил 24 дня, для обструктивного бронхита - 15, для острого респираторного заболевания и инфекции мочевыводящей системы - по 14 дней.
ВЫВОДЫ
Выявленное увеличение продолжительности койко-дня в инфекционном стационаре, высокий риск летального исхода у детей с редкими заболеваниями и сердечнососудистой патологией на фоне иммунологической недостаточности, сопровождающей данный синдром, влечет за собой возрастание расходов на лечение и требует коррекции клинико-фармакологических стандартов ведения пациентов с орфанными болезнями, включая целенаправленную иммунореабилитацию.
