У детей до 1 года разделение одно- или двуручной методик отсутствует: они обе могут использоваться по усмотрению спасателя.
• АНД может использоваться у детей старше одного года. Рекомендуется использование делителей мощности выходного сигнала для детей от 1 до 8 лет.
• Для поддержки дыхания при обструкции дыхательных путей у детей или новорожденных следует провести пять искусственных вдохов и, при отсутствии реакции, проводить компрессию грудной клетки без последующей оценки кровообращения.
Квалифицированные реанимационные
мероприятия в педиатрии
• Гипервентиляция при остановке сердечной деятельности вредна. Идеальный дыхательный объем должен вызывать умеренное поднятие грудной клетки.
• При использовании ручного дефибриллятора мощность первого и последующих разрядов (как бифаз-ной, так и монофазной форм импульса) должна составлять 4 Дж/кг.
Асистолия, электрическая активность
при отсутствии пульса
• Адреналин должен применяться в дозе 10 мкг/кг внутривенно или внутривенно-затылочно с повторением каждые 3—5 мин. В отсутствие венозного доступа и при наличии установленной эндотрахе-альной трубки последнюю можно использовать для введения адреналина в дозе 100 мкг/кг до получения внутривенного или внутривенно-затылочного доступа.
Методика дефибрилляции
• Лечение желудочковой фибрилляции / желудочковой тахикардии в отсутствие пульса следует проводить однократным разрядом, после чего следует немедленное возобновление СЛР (при соотношении 15 компрессий к 2 вентиляциям). Не следует перепроверять ритм или наличие пульса. После 2 мин.
УДК 616.713+617.53+616.27]-006.314.03-053.2-089
М.Н. Сухов, И.П. Лывина, С.А. Полюдов
ОПЫТ ЛЕЧЕНИЯ ДЕТЕЙ С ГИГАНТСКИМИ ЛИМФАНГИОМАМИ ПЕРЕДНЕЙ ГРУДНОЙ СТЕНКИ, ШЕИ И СРЕДОСТЕНИЯ
Российская детская клиническая больница Росздрава (г. Москва)
Ключевые слова: лимфангиома, передняя грудная стенка, шея, средостение.
СЛР следует проверить ритм и провести следующий разряд (при необходимости).
• Если желудочковая фибрилляции / желудочковая тахикардия продолжается после второго разряда, следует ввести адреналин внутривенно в дозе 10 мкг/кг.
• В дальнейшем следует повторять введение адреналина каждые 3—5 мин. при продолжающейся желудочковой фибрилляции / желудочковой тахикардии.
Контроль температуры
• После остановки сердечной деятельности следует активно снижать гипертермию.
• Ребенку с восстановленным самостоятельным кровообращением, но при отсутствии сознания, рекомендуется снижение внутренней температуры до 32—34°C в течение 12—24 часов. После периода умеренной гипотермии следует согревать ребенка медленно, на 0,25—0,5°C в час.
РЕАНИМАЦИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ
• Следует предотвращать потерю тепла новорожденного. Недоношенные дети должны укутываться в синтетический материал (plastic wrapping), включая голову и туловище (кроме лица), без предварительного обтирания. Укутанный новорожденный должен быть помещен под источник лучистого тепла.
• Вентиляция: с целью расправления легких следует провести несколько первых вдохов в течение 2-3 с.
• Трахеальный путь введения адреналина не рекомендуется. При необходимости его использования следует использовать дозу 100 мкг/кг.
• Аспирация мекония из носовой и ротовой полостей ребенка перед выходом грудной клетки (ин-транатальная аспирация) непрактична и более не рекомендуется.
• Стандартная реанимация в родильном зале должна проводиться при подаче 100% кислорода (допустимо применение более низких концентраций).
Лимфангиома — доброкачественная опухоль (врожденный порок развития) из лимфатических сосудов. Лимфангиомы встречаются значительно реже, чем гемангиомы, и составляют примерно 10—12% всех доброкачественных новообразований у детей. Различают простые, кавернозные и кистозные лим-фангиомы. Простая лимфангиома представляет собой разрастание лимфатических сосудов на ограниченных участках кожи и подкожной клетчатки. Кавернозная лимфангиома представлена полостями, неравномерно наполненными лимфой, образованными из соединительно-тканной губчатой основы, содержащей мышечные волокна, эластический каркас и мелкие лимфатические сосуды, выстланные
92
НАБЛЮДЕНИЯ ИЗ ПРАКТИКИ
Рис. 1. Кистозная лимфангиома подключичной области. а — общий вид опухоли, окутывающей сосудисто-нервный пучок; б — мобилизация опухоли (этап операции).
эпителием. Кистозная лимфангиома чаще представлена множеством различных по величине кист, которые могут сообщаться между собой. Внутренняя поверхность кист выстлана эндотелием, а стенки содержат плотную соединительную ткань [1, 2, 4, 6]. Ряд авторов подчеркивает, что лимфангиоматоз может рассматриваться как разновидность ангиоматоза, в связи с чем трудно гистологически разделить эти два патологических процесса [7].
Лимфангиомы чаще всего выявляют на первом году жизни ребенка (90%), реже — в первые 2—3 года. Локализуются они обычно в местах скопления регионарных лимфатических узлов: в подмышечной области, не шее, щеках, губах, языке, в паховой области, реже в области корня брыжейки, забрюшинном пространстве, средостении. Растут лимфангиомы относительно медленно, чаще синхронно с ростом ребенка, но иногда скорость их роста резко увеличивается. В патологический процесс могут вовлекаться грудной проток, лимфатические узлы и сосуды средостения, легких, забрюшинной клетчатки и брюшной полости, почки, мягкие ткани, а также печень, селезенка, костная ткань [3, 5—9]. Симптомы заболевания зависят от того, какие структуры вовлечены в патологический процесс.
Особенностью клинического проявления обширных лимфангиом с локализацией в полости рта, шеи и средостения является периодически возникающее воспаление, в периоды наибольшей заболеваемости острыми респираторными и детскими инфекционными заболеваниями. Наиболее частым источником инфицирования лимфангиомы является хронический тонзиллит. Воспаление лимфангиомы носит рецидивирующий характер, продолжительность и степень выраженности которого различны. Приводим собственные наблюдения.
Наблюдение 1. Больной П., 2 лет, поступил в отделение микрохирургии №2 РДКБ с диагнозом: «Лимфангиома левой половины грудной клетки, шеи, надплечья». Опухолевидное образование выявлено с рождения. В феврале
2004 г. по месту жительства произведена резекция лимфангиомы шеи и левой надключичной области. Однако позже был отмечен рост опухоли. При осмотре: обширное опухолевидное кистозное образование в области шеи, левой подмышечной, подключичной и надключичной областей. Пальпация безболезненная. Нарушений дыхания нет. Рентгенограмма грудной клетки: воздушный столб трахеи смещен вправо, тень средостения расширена влево за счет объемного образования с наложением на верхнюю долю левого легкого. Ультразвуковое исследование плечевого пояса слева: в проекции надплечья, под лопаткой, в подмышечной области определяются диффузно измененные мягкие ткани с множественными гипоэхогенными (до 0,2 см) участками, часть из которых при компрессии допплеропозитивна; магистральные сосуды не деформированы, кровоток не нарушен; структурно измененные ткани расположены в непосредственной близости от сосудистого пучка в подключично-аксиллярной области; определяются признаки наличия подобно измененных тканей в области средостения слева. Компьютерная томография: в мягких тканях шеи, плечевого пояса, грудной клетки слева визуализируется обширное, негомогенное новообразование ячеистого строения, распространяющееся на подмышечную область и переднее средостение; новообразование смещает верхнюю треть трахеи вправо; главные бронхи не сдавлены, просвет их свободный; верхняя доля левого легкого грубо сдавлена, смещена. Выполнена операция: удаление гигантской кистозной лимфан-гиомы передней грудной стенки, шеи, подмышечной и подключичной области, верхнего средостения.
Техника операции. Дугообразный разрез от средней трети левой ключицы по дельтовидно-пекторальной борозде. Пересечены большая и малая грудные мышцы. При осмотре определялась обширная многополостная ки-стозная лимфангиома, окутывающая сосудисто-нервный пучок и интимно спаянная с периневрием и адвентици-ей сосудов. Произведено выделение сосудисто-нервного пучка из опухоли от подмышечной впадины до области слияния подключичных и шейных сосудов (рис. 1). Лимфангиома удалена в пределах здоровых тканей. Продольная стернотомия. Вскрыта левая плевральная полость. Обнаружена больших размеров кистозная лимфангиома, располагавшяся от левого края тимуса до корня левого легкого и окутывавшая дугу аорты. Верхний край опухоли доходил до нижней трети передней поверхности шеи. Объемное образование выделено из окружающих тканей и удалено. При гистологическом исследовании выявлен лимфангиоматоз.
Контроль в ближайшем послеоперационном периоде. Рентгенограмма грудной клетки: незначительная инфильтрация верхней доли левого легкого, сердце, плевра, диафрагма не изменены. Ультразвуковое исследование: в проекции средостения и плечевого пояса эхографических признаков лимфангиомы не выявлено. В отдаленном послеоперационном периоде диагностирован посттравматический парез левого диафрагмального нерва, проявлявшийся в высоком стоянии левого купола диафрагмы и наличии активного и пассивного желудочно-пищеводного рефлюкса.
Наблюдение 2. Больной С., 6 лет. Диагноз: «Обширная лимфангиома полости рта, шеи, надключичной области (выявлена с рождения)». Образование увеличивалось в размерах с возрастом ребенка. В 1998 г. оперирован по месту жительства: проведена резекция лимфангиомы полости рта и шеи. Через месяц отмечен рост образования. При осмотре: опухолевидное эластично-кистозное образование в подчелюстной области и шее, в полости рта и под языком, без четких границ. Нарушений глотания и дыхания нет. Рентгенограмма грудной клетки: тень средостения расширена, больше справа за счет объемного образования. Ультразвуковое исследование: признаки многокамерной лимфангиомы медиально от сосудистого пучка с обеих сторон на шее (справа — 1,0x1,1 см, слева — 1,5x1,7 см, по средней линии у корня языка — 2,1x0,7 см, в области средостения латерально от левой доли тимуса — 5,0x4,4 см, под кожей в верхней трети плеча спереди — 0,8x0,4 см). Щитовидная железа: правая доля размером 3,7x1,2x1,0 см, левая — 2,9x1,0x1,1 см, перешеек — 0,38 см, контуры нечеткие, слева под нижним краем фрагменты лимфангиомы с множественными гипоэхогенными участками, активно васкуляризированные, кровоток смешанного характера. Компьютерная томография придаточных пазух носа, шеи и грудной клетки: лимфангиома больших размеров, распространяется от переднего средостения в область шеи, смещая вправо пищевод, трахею, гортань, глотку, переходит в полость рта; аналогичное образование с разрушением костно-хрящевых структур — в левой гайморовой пазухе.
В мае 2004 г. выполнена операция: удаление обширной лимфангиомы шеи, дна полости рта, средостения. Техника операции. Поперечный разрез в средней трети шеи. Обнаружена многокамерная кистозная лимфангиома, занимавшая всю боковую поверхность шеи слева, область щитовидной железы и черпаловидного хряща. Опухоль распространялась на правую половину шеи, огибая трахею и гортань. Верхняя часть новообразования доходила до нижней поверхности корня языка. Тупо и остро образование отделено от окружающих тканей с тщательной препаровкой проходящих через него сосудисто-нервных пучков и удалено. Продольная стернотомия. Вскрыта медиастинальная плевра. Обнаружена кистозная лимфангиома, располагавшаяся от тимуса до верхушки левого легкого, от ушка левого предсердия до уровня ключицы и уходящая в заднее средостение. Новообразование выделено из окружающих тканей, отделено от магистральных сосудов, диафрагмального и блуждающего нервов и удалено. Гистологическое исследование операционного материала: кистозная лимфангиома, хронический сиаладенит.
Контроль в ближайшем послеоперационном периоде. Рентгенограмма грудной клетки: уменьшение тени средостения, левое легкое расправилось, легочные поля более прозрачные, чем до операции. Ультразвуковое исследование: под нижней челюстью сохраняются анэхогенные участки размером 3,5x1,2 и 1,0x1,1 см, в области средостения, непосредственно у левой доли тимуса, анэхогенный участок размером 4,0x0,8 см с гипоэхогенным содержимым; в толще левой доли вилочковой железы — анэхоген-ные участки до 0,3—0,4 см в поперечнике. В послеопераци-
онном периоде выявлен посттравматический парез подъязычного нерва с обеих сторон (D>S), дизартрия. Ребенок получал специализированное лечение. При осмотре через год определена положительная динамика: улучшилась речь, появились движения в языке.
Обследование через 14 месяцев. Рентгенограмма грудной клетки: патологических теней не определяется, тень средостения не расширена. Ультразвуковое исследование: в подчелюстной области слева жидкостное образование размером 0,8x0,9 см, в области средостения жидкостное образование размером 2,7x1,2 см, дополнительных образований не выявлено. Компьютерная томография: в левой гайморовой пазухе определяется негомогенное утолщение слизистой оболочки (воспалительного характера), слева в подчелюстной области — незначительное утолщение мягких тканей по сравнению с противоположной стороной, обусловленное фиброзными изменениями на месте бывшей опухоли, переднее средостение расширено за счет тимуса до 4,5x3,2 см, создается впечатление о наличии мягкотканных включений слева от нисходящей аорты, воздухоносные пути не смещены, не компрометированы. При контрольном обследовании через год после операции опухолевидное образование в левой гайморовой пазухе, которое предполагалось удалять вторым этапом, не определялось. Очевидно, что исчезновение очага лим-фангиомы в гайморовой пазухе носа связано с удалением основного массива опухоли в грудной полости и на шее.
Таким образом, несмотря на многообразие клинических проявлений лимфангиоматоза, общим для всех форм заболевания является то, что клиническая картина, тяжесть состояния больного и прогноз зависят от объема поражения, величины потери лимфы, присоединения инфекционных осложнений [1]. Консервативное лечение гигантских лимфангиом эффекта не имеет. С целью улучшения состояния больных необходимо прибегать к хирургическим вмешательствам, направленным на удаление опухолевой ткани. Отсутствие операционных и незначительное количество послеоперационных осложнений, удовлетворительный отдаленный результат позволяют рекомендовать одноэтапное удаление обширных кистозных лимфангиом, поражающих несколько анатомических областей, как вариант лечения данной патологии. В дальнейшем необходим динамический контроль с целью предотвращения и своевременного лечения возможных осложнений.
Литература
1. Миланов Н.О., Адамян Р.Т., Старцева О.И., Айра-петян Р.Г. // Андрология и генитальная хирургия. -2001. - № 1. - С. 117-119.
2. Перельман М.И., Юстов И.А. Хирургия грудного протока. - М. : Медицина, 1984.
3. Canil K., Fitzgerald P., Lau G. // J. Pediatr. Surg. // 1994. - Vol. 29, No. 9. - P. 1186-1188.
4. Erhardt I., Beinder E., Carbon R. et al.// Z. Geburtshilfe Neonatol. - 1998. - Vol. 202, No. 2. - P. 73-76.
5. Green H.D., Mollica A.J., Karouza A.S. // J. Foot. Ankle. Surg. - 1995. - Vol. 34, No. 5. - P. 435-441.
6. Papagiannopoulos K., Van Raemdonck D.E., De Boeck K., Lerut T. //Ann. Thorac. Surg. - 2004. - Vol. 77, No. 2. - P. 695- 697.