CC BY
63
УДК 616-006.314.03-07-08-053.31
С. А. МИРОШНИЧЕНКО1, Н. П. СЕДОВА1, Л. В. ФУРСОВА1, О. И. ЧЕПОВА1, Л. В. МОГИЛЬНИЦКАЯ1,
И. В. ФИЛЬЧЕНКОВА1, А. В. НЕВЕРОВА О. Д. КОНСТАНТИНОВА2, Л. М. ДЕМИНА2, М. А. КОНДРАТЬЕВА3
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ЛИМФГЕМАНГИОМЫ БОЛЬШИХ РАЗМЕРОВ У НОВОРОЖДЕННОГО
1 - Областная клиническая больница № 2, перинатальный центр, Оренбург
2 - ФГБОУ ВО «Оренбургский государственный медицинский университет» Минздрава России
3 - Оренбургский центр детской хирургии, Оренбург
S. A. MIROSHNICHENKO1, N. P. SEDOVA1, L. V. FURSOVA1, O. I. CHEPOVA1, L. V. MOGYLNISZKAYA1, I. V. FYLCHENKOVA1 A. V. NEVEROVM O. D. KONSTANTINOVA2, L. M. DEMINA2, M. A. KONDRATIEVA3
DIAGNOSIS AND MANAGEMENT OF INFANTILE LYMPHHEMANGIOMA
1 - Regional Clinical Hospital № 2, Perinatal Center, Orenburg
2 - Orenburg State Medical University
3 - Orenburg Children's Surgery Center, Orenburg
РЕЗЮМЕ
В статье описывается клинический случай обширной лимфгемангиомы у новорожденного. Данная опухоль выявлена при ультразвуковом исследовании антенатально. Родоразрешение -операцией кесарево сечение. Диагноз подтвержден у новорожденного. Хирургическое удаление опухоли проведено в два этапа ребенку в возрасте 1 месяца.
Мирошниченко Светлана Андреевна - врач-неонатолог (I категория) перинатального центра ООКБ № 2
Седова Наталья Петровна - врач-неонатолог, заведующая отделением новорожденных перинатального центра ООКБ № 2
Фурсова Людмила Владимировна - врач-неонатолог (высшая категория) перинатального центра ООКБ № 2
Чепова Ольга Ивановна - врач-неонатолог (высшая категория) перинатального центра ООКБ № 2
Могильницкая Людмила Васильевна - врач-неонатолог (II категория) перинатального центра ООКБ № 2
Фильченкова Ирина Владимировна - врач-неонатолог (высшая категория) перинатального центра ООКБ № 2
Неверова Анна Владимировна - врач - детский реаниматолог перинатального центра ООКБ № 2
Константинова Ольга Дмитриевна - д.м.н., профессор, зав. кафедрой акушерства и гинекологии ОрГМУ; тел. 8 (3532) 31-02-01; e-mail: [email protected]
Демина Людмила Михайловна - к.м.н., доцент кафедры акушерства и гинекологии ОрГМУ; e-mail: [email protected]
Кондратьева Мария Александровна - врач - детский хирург, ОЦДХ
КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА: ЛИМФГЕМАНГИОМА, ГЕМАНГИОМА, ЛИМФАНГИОМА, ОПУХОЛЬ ТУЛОВИЩА РЕБЕНКА.
SUMMARY
This article describes the clinical case of extensive lymphhemangioma in a newborn. The tumor was identified by antenatal ultrasound examination. C-section was performed. The diagnosis was confirmed in the early neonatal period. Two- stage tactics of surgical treatment was made to performe lymphhemangiomectomy at aged infant one month.
KEY WORDS: LYMPHHEMANGIOMA, HEMANGIOMA, LYMPHHANGIOMA, TUMOR OF INFANT BODY.
Среди опухолей и опухолевидных образований у новорожденных детей наибольший удельный вес составляют различные виды гемангиом. Геман-гиома - доброкачественная сосудистая опухоль, частота возникновения - 45,7% от всех опухолей кожи и мягких тканей. Лимфангиома - доброкачественная опухоль, развивающаяся из лимфатических сосудов, встречается значительно реже, чем гемангиомы, - 10-12%. Смешанная опухоль -лимфгемангиома - составляет 13,3% [1-4].
Лимфгемангиома - это доброкачественная сосудистая опухоль, образующаяся из стенок
кровеносных и лимфатических сосудов. Часто возникает в период внутриутробного развития, нередко выявляется при ультразвуковом скрининге антенатально или на первом году жизни ребенка. Локализация новообразования может быть на лице, шее, в ротовой полости, за ушными раковинами, в подмышечных впадинах, в органах средостения, брюшной полости и т.д. В зависимости от глубины поражения опухоль может обнаруживаться в виде припухлости. Кожа может приобретать синеватый оттенок из-за близости к поверхности полости с лимфой, а также в связи с вовлечением в процесс кровеносных сосудов могут быть образования с красным оттенком, иногда в опухоли видны разветвленные и расширенные сосуды.
Лимфгемангиомы нередко представляют опасность для жизненно важных органов и систем, так как часто локализуются не только в коже, но и в полостях организма (средостение, гортань, брюшная полость). В большинстве случаев лимфгемангиомы сообщаются с крупными сосудами, так же как и гемангиомы, могут проникать в окружающие их ткани и органы.
В данной статье представлен клинический случай из областного перинатального центра ООКБ № 2 лимфгемангиомы туловища больших размеров у новорожденного.
Беременная Л., 39 лет, потупила в родильное отделение с диагнозом «III беременность 39-40 недель. ВПР плода: лимфгемангиома туловища плода слева больших размеров». Женщина соматически здорова, наследственность не отягощена. В I триместре беременная получала лечение по поводу угрозы прерывания. При втором ультразвуковом скрининге в 20 недель беременности диагностирована лимфгемангиома туловища плода больших размеров. Проведен перинатальный консилиум. Определен метод родоразрешения. В плановом порядке проведено родоразрешение операцией кесарево сечение. При операции кесарево сечение извлечен мальчик массой 3260 г, ростом 53 см, с оценкой по шкале Апгар 7/7 баллов. Состояние ребенка при рождении тяжелое за счет порока развития. На осмотр реагирует громким
криком. Движения хаотичные, физиологические рефлексы неустойчивые. Головка округлая, большой родничок 2,0x2,0 см. На левой боковой поверхности грудной клетки с переходом на поясничную область, в левую подмышечную область обнаружена лимфгемангиома больших размеров 20x10x5 см мягкоэластической консистенции с участками уплотнения и размягчения, кожа над ней розовая, с участками бурого и голубоватого цвета. В центральной части опухоли отмечен участок мацерации кожи 2,5x2,5 см коричневого цвета, сухой, без мокнутия. Форма грудной клетки асимметрична за счет порока развития. Дыхание в легких прослушивается по задним полям, проводится во все отделы, хрипов нет, ЧД - 42 в минуту. Тоны сердца ритмичные, ЧСС - 138 в минуту. Печень и селезенка не увеличены. Живот мягкий, доступен пальпации во всех отделах. Перистальтика выслушивается. Половые органы развиты по мужскому типу, левосторонний крипторхизм. Физиологические отправления в норме. Ребенок переведен в отделение реанимации и интенсивной терапии новорожденных, выхаживался в открытой реанимационной системе. Новорожденному выставлен диагноз «ВПР: лимфгемангиома туловища слева больших размеров. Церебральная ишемия I степени, острый период. Синдром угнетения. Кожно-геморрагический синдром. Левосторонний крипторхизм».
Ребенку проведено обследование. Рентгенография грудной клетки. Заключение. Легочный рисунок обогащен в прикорневых зонах, контуры куполов диафрагмы четкие, синусы свободные. Тень средостения не смещена. Увеличена правая доля вилочковой железы. Сердце не расширено. Петли кишечника пневматизированы. Заключение по ЭКГ - синусовый ритм, ЧСС - 140 в мин. ЭОС отклонена резко вправо, увеличена нагрузка на правое предсердие. Результаты лабораторных исследований (биохимия крови, ОАК, ОАМ) без патологии.
Ребенок консультирован врачом-генетиком. Диагноз подтвержден - «лимфгемангиома туловища слева больших размеров». Консультирован
детским хирургом - рекомендован перевод в центр детской хирургии г. Оренбурга для оперативного лечения.
Из отделения реанимации ребенок транспортирован в центр детской хирургии, где была проведена компьютерная томография органов грудной и брюшной полости. Заключение: в мягких тканях левой боковой поверхности туловища, от I межреберья до середины крыла подвздошной кости, прилегая к поверхности ребер, определяется крупное кистозное образование размерами 130x110x30 мм, с плотностью содержимого 7-25 едН, а также до 100 едН парасептально в области множественных перегородок, которые накапливают контрастное вещество, с единичными включениями известковой плотности, размерами 2-3 мм. Рекомендовано оперативное лечение в возрасте 1 мес.
Лечение лимфгемангиомы индивидуально, зависит от характера опухоли, локализации, распространенности процесса, а также результатов лабораторных и инструментальных исследований. При локализации на закрытых участках тела предпочтительнее радикальное хирургическое лечение. Лечение заключается в иссечении лимфгемангиомы в пределах здоровых тканей. Лимфгемангиомы, подверженные воспалительным процессам, лечат по общим принципам лечения больных с гнойными процессами, вскрывая и дренируя их, возможно применение гормональной и лучевой терапии. Оперативное лечение проводят после купирования воспалительного процесса. В некоторых случаях, при небольших лимфгемангиомах, локализующихся в области носа, губ, околоушной области, проводят склерозирующую терапию, СВЧ-криодеструкцию.
В данном случае в связи с распространенностью и сложной анатомической локализацией опухолевидного процесса было выполнено хирургическое лечение - удаление лимфгемангиомы в два этапа.
В возрасте одного месяца мальчик Л. в плановом порядке поступил в центр детской хирургии г. Оренбурга с диагнозом «смешанная лимфгемангиома подмышечной области слева,
грудной клетки, передней брюшной стенки. Левосторонний крипторхизм. Водянка оболочек правого яичка».
Проведено ультразвуковое исследование. При сканировании мягких тканей передней поверхности грудной клетки и туловища (от подключичной до паховой области), боковой (до лопаточной области), задней поверхности (ниже VI межреберья до поясничной области) определяется кистозное образование больших размеров (структура в виде крупных анэхогенных полостей без кровотока).
Нейросонография: постгипоксические изменения головного мозга. Ликвородинамические нарушения по наружному типу.
Операция по удалению опухоли проведена в два этапа. Во время первого этапа операции проведено частичное удаление образования туловища, без осложнений. Заживление послеоперационной раны первичным натяжением. В послеоперационном периоде проведено УЗИ: при сканировании мягких тканей по боковой поверхности грудной клетки слева на глубине 5-7 мм определяется обширное скопление жидкости в виде полоски шириной до 7,5 мм (между подкожной клетчаткой и мышцами). По боковой поверхности живота слева определяются множественные кистозные образования неправильной формы размером до 3 см. Во время второго этапа операции удалена часть смешанной лимфгемангиомы передней брюшной стенки, без осложнений. Иссеченные участки подкожной клетчатки были направлены на па-тогистологическое исследование. Заключение: смешанная лимфгемангиома.
Через десять дней после операции при осмотре ребенка в левой паховой области выявлено плотное болезненное образование. По данным УЗИ: яичко в паховом канале отечное, в два раза увеличено в размере по сравнению с правым. Нельзя исключить заворот яичка в левом паховом канале. Проведено оперативное вмешательство: ревизия пахового канала слева, устранение заворота левого яичка, устранение водянки правого яичка. Послеоперационный период протекал без осложнений. Ребенок выписан домой в удовлетворительном состоянии.
Таким образом, лимфгемангиома - смешанная сосудистая опухоль, нередко встречающаяся у детей, может успешно быть диагностирована при ультразвуковом исследовании антенатально.
В периоде новорожденности диагноз подтверждается, определяется лечебная тактика. Оперативное лечение данных опухолей возможно радикальное с сохранением жизни и здоровья ребенка.
ЛИТЕРАТУРА:
1. Волков, А. Е. Поверхностные лимфангиомы: опыт пренатальной ультразвуковой диагностики и обзор литературы / А. Е. Волков // Прена-тальная диагностика. - 2006. - № 4. - С. 270-279.
2. Грона, В. Н. Опухоли и опухолеподобные образования у детей / В. Н. Грона, В. К. Литовка, И. П. Журило, К. В. Латышов. - Донецк : Норд-Пресс, 2010. - 364 с.
3. Ежова, В. В. /В. В. Ежова, Л. И. Павленко, А. А. Во-инцева, Е. Г. Бакулина // Пренатальная диагностика. - 2011. - № 10. - С. 340-343.
4. Литовка, В. К. / В. К. Литовка, И. П. Журило, С. В. Веселый, К. В. Латышов //Здоровьеребенка. -2012. - № 7. - С. 127-129.
УДК 616.8-056.76
А. Ю. РЯБЧЕНКО, Н. Е. ВАГНЕР, В. С. БОГДАНОВ, А. Е. КОЗЛОВА
КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ПАЦИЕНТКИ С РЕДКОЙ ФОРМОЙ ЛЕЙКОЭНЦЕФАЛОПАТИИ С ПОРАЖЕНИЕМ СТВОЛА ГОЛОВНОГО МОЗГА И СПИННОГО МОЗГА С ПОВЫШЕННЫМ СОДЕРЖАНИЕМ ЛАКТАТА ПО МРТ СПЕКТРОСКОПИИ
ФГБОУ ВО «Оренбургский государственный медицинский университет» Минздрава России
A. YU. RYABCHENKO, N. E. WAGNER, V. S. BOGDANOV, A. E. KOZLOVA
CLINICAL OBSERVATION OF A PATIENT WITH A RARE FORM OF LEUKOENCEPHALOPATHY WITH PREDOMINANT LESION OF THE BRAIN STEM, SPINAL CORD AND HIGH BLOOD LACTATE IN THE MR SPECTROSCOPY
Orenburg State Medical University
РЕЗЮМЕ
В статье приводится клиническое описание редкой формы лейкоэнцефалопатии с поражением
Рябченко Александр Юрьевич - к.м.н., доцент кафедры неврологии, медицинской генетики; тел. 8-912-849-78-66; е-шаП: [email protected]
Вагнер Николай Евгеньевич - ассистент кафедры неврологии, медицинской генетики; е-шаИ: [email protected]
Богданов Виктор Сергеевич - ассистент кафедры неврологии, медицинской генетики; е-шаИ: [email protected]
Козлова Анастасия Евгеньевна - студентка 6-го курса педиатрического факультета; е-шаИ: [email protected]
ствола головного мозга и спинного мозга с повышенным содержанием лактата по МРТ спектроскопии. Особенностью клинического случая является поздний дебют заболевания и несоответствие между грубыми изменениями, выявленными при магнитно-резонансной томографии головного мозга, и относительно малосимптом-ным клиническим течением.
КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА: ЛЕЙКОЭНЦЕФАЛОПАТИЯ, ЛАКТАТ, МАГНИТНО-РЕЗОНАНСНАЯ ТОМОГРАФИЯ, ГЕНЕТИЧЕСКОЕ ТЕСТИРОВАНИЕ.
