Научная статья на тему 'Лимфангиома в практике акушера-гинеколога'

Лимфангиома в практике акушера-гинеколога Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
2037
58
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Ключевые слова
ЛИМФАНГИОМА / КИСТОЗНАЯ ЛИМФАНГИОМА БРЫЖЕЙКИ / LYMPHANGIOMA / CYSTIC LYMPHANGIOMA OF MESENTERY

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Корбут И.А., Захаренкова Т.Н., Накамура Т., Хирома Т.

Лимфангиома доброкачественная опухоль лимфатической системы, которая часто развивается внутриутробно. Манифестация происходит, как правило, в возрасте до 1 года с неспецифической клинической картиной. Акушер-гинеколог может столкнуться с этой патологией у плода и новорожденного, а также при оказании экстренной помощи. Представлены два клинических случая лимфангиомы у плода и новорожденного и у ребенка 16 лет.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Корбут И.А., Захаренкова Т.Н., Накамура Т., Хирома Т.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

LYMPHANGIOMA IN THE PRACTICE OF AN OBSTETRICIAN-GYNECOLOGIST

Lymphangioma is a benign tumor of the lymphatic system which often develops during the embrionic period. The manifestation usually takes place before the age of 1 with non-specific clinical presentation. An obstetrician-gynecologist may face this pathology in the fetus and newborn as well as rendering emergency aid. The article presents two clinical cases of lymphangioma in a fetus and the newborn, and a 16 year-old child.

Текст научной работы на тему «Лимфангиома в практике акушера-гинеколога»

тельном состоянии под наблюдение хирурга по месту жительства.

Заключение

Описанные клинические случаи являются яркой иллюстрацией того, что раннее введение иммунной антитоксической сыворотки, с учетом аллергологической настороженности, при наличии ранних признаков отравления биологическим ядами может прервать «ферментативный каскад», сократить число осложнений, сроки госпитализации пациентов и такая тактика очень точно согласована с современными литературными данными по данной проблеме.

БИБЛИОГРАФИЧЕСКИЙ СПИСОК

1. Павлов, О. Б. Ядовитые змеи и первая помощь при укусах ядовитых змей / О. Б. Павлов, С. С. Грачев // Медицинский журнал БГМУ. — 2013. — № 3. — С. 15-20.

2. Маркова, И. В. Клиническая токсикология детей и подростков: учебник: в 2 т. / И. В. Маркова, В. В. Афанасьев, Э. К. Цы-булькин. — СТб.: Интермедика, 1998-1999. — С. 282-287.

3. Бабенко, О. В. Укус змеи: первая помощь, лечение, тана-тогенез, профилактика / О. В. Бабенко, С. В. Трифонов, М. М. Ав-хименко // Медицинская помощь. — 2004. — N° 4. — С. 38-41.

4. Лужников, Е. А. Острые отравления: руководство для врачей / Е. А. Лужников, Л. Г. Костомарова. — М.: Медицина, 1989. — С. 432.

5. Гельфанд, Б. Р. Анестезиология и интенсивная терапия / Б. Р. Гельфанд. — М.: Литтерра, 2005. — С. 542.

6. Курек, В. В. Терминальные состояния и сердечно-легочная реанимация у детей: метод. рекомендации. / В. В. Курек, А. Е. Кулагин, А. П. Васильцева. — Минск: БелГИУВ, 1998. — С. 36.

7. Прасмыцкий, О. Т. Основы анестезиологии и реаниматологии: учеб.-метод. пособие / О. Т. Прасмыцкий, О. Б. Павлов. — Минск: БГМУ, 2002. — С. 52.

8. Линг, Л. Дж. Секреты токсикологии / Л. Дж. Линг; пер. с англ.; под общ. ред. Е. А. Лужникова. — М.: Бином; СПб.: Диалект, 2006. — С. 376.

9. Власов, О. П. Биология и распространение степной гадюки на северной границе ареала в Центрально-Черноземном регионе / О. П. Власов, А. А. Власова // Тр. Ассоциации особо охраняемых территорий Центрально-Черноземной России-2001а. — № 2. — С. 116-121.

Поступила 20.09.2016

УДК 616-006.314.03:618

ЛИМФАНГИОМА В ПРАКТИКЕ АКУШЕРА-ГИНЕКОЛОГА

И. А. Корбут, Т. Н. Захаренкова, Т. Накамура, Т. Хирома

Гомельский государственный медицинский университет Детская больница префектуры Нагано, Япония

Лимфангиома — доброкачественная опухоль лимфатической системы, которая часто развивается внутриутробно. Манифестация происходит, как правило, в возрасте до 1 года с неспецифической клинической картиной. Акушер-гинеколог может столкнуться с этой патологией у плода и новорожденного, а также при оказании экстренной помощи. Представлены два клинических случая лимфангиомы у плода и новорожденного и у ребенка 16 лет.

Ключевые слова: лимфангиома, кистозная лимфангиома брыжейки.

LYMPHANGIOMA IN THE PRACTICE OF AN OBSTETRICIAN-GYNECOLOGIST

I. A. Korbut, T. N. Zaharenkova, T. Nakamura, T. Hiroma

Gomel State Medical University Children's Hospital of the Nagano prefecture, Japan

Lymphangioma is a benign tumor of the lymphatic system which often develops during the embrionic period. The manifestation usually takes place before the age of 1 with non-specific clinical presentation. An obstetrician-gynecologist may face this pathology in the fetus and newborn as well as rendering emergency aid. The article presents two clinical cases of lymphangioma in a fetus and the newborn, and a 16 year-old child.

Key words: lymphangioma, cystic lymphangioma of mesentery.

Введение

Лимфангиома (гамартрома) — доброкачественная опухоль, при которой возникают образования, представляющие собой расширенные лимфатические протоки, выстланные нормальным лимфатическим эндотелием [7]. По данным J. Е. Losanoff и I. Wani [6, 12], частота указанной патологии составляет от 1 на 20 тыс. до 1 на 250 тыс. поступлений в хирургический стационар. Обычно лимфангиома возникает в конце 1 и (или) начале 2 триместра беременно-

сти. В 62 % случаев она ассоциирована с хромосомными аномалиями плода и новорожденного, чаще с синдромом Тернера [7]. Происхождение этой опухоли до конца не выяснено. Считается, что этиологическим фактором может являться травма или аномалия развития лимфатической системы [1, 6, 12]. V. Weeda и соавторы предполагают, что у пациентов с мальротацией и заворотом кишечника кистоз-ная лимфангиома брыжейки может рассматриваться как приобретенная патология [14].

Быстрое развитие современных технологий в сочетании с увеличением числа специфических маркеров для лимфатических эндо-телиальных клеток облегчает изучение лим-фангиогенеза в развивающихся и больных тканях. В исследовании R. Ji (2010) при моделировании развития лимфангиом у мышей путем введения неполного адъюванта Фрейнда (IFA) внутрибрюшинно было выявлено возможное влияние сосудистого эндотелиального фактора роста (VEGF)-A/-C/-D и его рецепторов VEGF receptors-2/-3 на сигнальный механизм гена Prox-1, являющегося критическим регулятором клеточной активности и морфогенеза различных тканей, в том числе лимфатических сосудов [5].

По литературным данным, 75 % лимфангиом располагается в области шеи, 20 % — в подмышечной области, 2 % — в брюшной полости и ретроперитонеально, 2 % — поражают конечности и кости и 1 % — средостение [2, 3]. Среди опухолей, располагающихся ниже диафрагмы, 63 % имеют левостороннюю локализацию. Менее чем в 1 % случаев лимфан-гиома может локализоваться в брыжейке кишечника или в ретроперитонеальном пространстве. [4]. Около 50 % этих образований манифестируют при рождении и до 90 % визуализируются у детей до 2 лет.

Лимфангиомы бывают поверхностные и глубокие и зачастую ассоциируются с аномалиями регионарных лимфатических сосудов.

Гистопатологически их классифицируют на 3 типа:

— капиллярные — небольшие, тонкостенные, обычно в поверхности кожи;

— кавернозные — большие расширенные лимфатические протоки, обычно связанные с соседними лимфатическими пространствами нормального диаметра;

— кистозные — полости разного размера с серозным, хилезным или геморрагическим содержимым, не связанные со смежными лимфатическим протоками [10].

Кистозная лимфангиома, локализующаяся в брюшной полости или в забрюшинном пространстве, имеет следующие характеристики: стенка кисты состоит из монослоя эндотелиаль-ных клеток, небольшого лимфатического пространства, много лимфатической ткани, гладкой мускулатуры и пенистых клеток, представляющих собой заполненные жировыми включениями образования разных размеров [8]. Глубокие лимфангиомы представляют собой диффузные образования, состоящие из расширенных ки-стозных полостей.

Лимфатическая мальформация является потенциально опасным образованием для человека. Пороки развития лимфатических сосудов в области головы и шеи плода, диагности-

руемые внутриутробно, обычно имеют огромные размеры, тем самым создают угрозу жизни ребенка. Эти образования могут блокировать ход плода по родовым путям матери, сдавливать и смещать соседние органы и ткани, тем самым приводя к гипоксии и ишемии этих органов. Распространённые образования, локализующиеся в области дна полости рта, могут приводить к нарушению дыхания, в отдельных случаях до полной асфиксии, невозможности самостоятельного приема пищи. Лимфатическая мальфор-мация в орбитальной области способствует развитию нарушения зрения у пациента.

Наиболее частым осложнением у больных с данной патологией является воспаление лимфатической мальформации, спровоцированное любым инфекционным агентом. В результате воспаления патологические ткани увеличиваются в объеме, что приводит к увеличению асимметрии лица и шеи, перекрытию дыхательных путей, нарушению приема пищи, речи. Микрокистоз-ные образования в полости рта и конъюнктивы глаз могут кровоточить. При локализации патологических тканей в области орбиты возможно развитие выраженного экзофтальма. Все это приводит к косметическим, функциональным нарушениям, а также состояниям, угрожающим жизни ребенка. Воспаление лимфатической мальформации требует неотложного лечения, включающего антибактериальную (антибактериальные лекарственные средства широкого спектра действия), противовоспалительную (нестероидные противовоспалительные препараты в соответствии с возрастом) терапию [7].

Кистозная лимфангиома, расположенная в брюшной полости — достаточно редкая находка у детей [11, 13]. Эта патология может проявляться как объемное образование, сопровождаться болью в животе, тошнотой и анорексией, а также признаками кишечной непроходимости. Эти неспецифические клинические признаки зачастую принимают за более частую острую хирургическую патологию. При кистах сальника, как правило, обнаруживают болезненное объемное образование в брюшной полости.

Все эти признаки характерны для многих заболеваний, делая дифференциальную диагностику затруднительной. Дополнительные методы визуализации, такие как УЗИ, КТ и МРТ очень важны в диагностике и используются для уточнения размеров опухоли, инфильтрации окружающих тканей. С лимфангиомой брыжейки сходную клиническую картину имеют такие заболевания, как опухоль поджелудочной железы, гастроинтестинальная стромаль-ная опухоль, гемангиома и лимфангиосаркома. Для того, чтобы сузить круг заболеваний, может использоваться ПЭТ с фтордезоксиглюко-зой (определение злокачественных процессов,

в том числе метастатического рака толстой кишки), эндоскопическая ретроградная пан-креатография (выявление опухолей поджелудочной железы) и ангиография (исключение гемангиомы) [16].

Кистозная лимфангиома брыжейки является доброкачественной, но могут встречаться осложнения, угрожающие жизни: разрыв и кровотечение, а также кишечная непроходимость. Основной метод лечения кистозной лимфангиомы брыжейки — ее хирургическое удаление [9]. Также может использоваться введение в полость опухоли склерозирующего агента ОК 432 (пицибанила), блеомицина, этоксисклеро-ла, а также лиофилизата Streptococcus pyogenes группы А. Использование ОК 432 обычно показано для уменьшения размеров опухоли перед оперативным вмешательством, а также в случаях, когда трудно выполнить полную резекцию.

Таким образом, диагностика лимфангиом зачастую затруднена, а хирургическое удаление образования часто является как методом лечения, так и методом диагностики [http://www. sciencedirect.com/ science/j ournal/221026129, 15].

В акушерско-гинекологической практике редко приходится встречаться с лимфангиома-ми различной локализации, однако иногда заболевание протекает под маской острой хирургической патологии, что требует проведения неотложной операции.

Цель работы

Представить клинические случаи манифестации лимфангиомы в акушерско-гинекологи-ческой практике.

Материал и методы

Анализ историй болезни пациентов Гомельской областной клинической больницы (Беларусь) и детской больницы префектуры Нагано

(Япония). Описание клинических случаев публикуется с разрешения законных представителей.

Результаты и обсуждение

Клинический случай 1. Пациентка Т., 16 лет, была доставлена в Учреждение «Гомельская областная клиническая больница» 22.10.2013 г. с жалобами на интенсивные боли в нижних отделах живота, тошноту, однократную рвоту. Состояние при поступлении средней тяжести, температура тела — 37,2 °С, артериальное давление — 130/85 мм рт. ст. на обеих руках, ЧСС — 90 ударов в минуту.

Осмотрена дежурным гинекологом, хирургом. При УЗИ органов брюшной полости выявлено многокамерное кистозное образование в проекции левого яичника. Менархе — в 14 лет, менструации регулярные, через 28 дней по 5 дней, первый день последней менструации — за неделю до поступления в стационар. Половой жизнью не живет, при ректальном исследовании матка не увеличена, безболезненна, объемных образований в области придатков не выявлено. С учетом жалоб, данных обследования выставлен диагноз «Перекрут ножки опухоли левого яичника», принято решение об оперативном лечении.

После предоперационной подготовки и выполнения необходимого минимума обследования (определение группы крови и резус-фактора, выполнение общего анализа крови) проведена операция: лапаротомия по Пфан-ненштилю. Ревизия органов малого таза показала: матка и яичники обычных размеров и формы, визуально не изменены. На расстоянии 1 м от илеоцекального угла в брыжейке подвздошной кишки определяется опухолевидное образование 30 х 30 см в диаметре (рисунок 1).

Рисунок 1 — Лимфангиома брыжейки подвзошной кишки

В операционную приглашен детский хирург. В ходе интраоперационного консилиума было принято решение провести резекцию участка брыжейки с участком подвзошной

кишки, что и было выполнено с наложением анастомоза «конец в конец».

Макропрепарат: участок резецированной кишки длиной до 18 см с опухолью белесовато-

желтого цвета, тестоватой консистенции, тонкостенной с наличием кист, заполненных лимфой.

Заключительный диагноз: лимфангиома брыжейки подвздошной кишки.

Патогистологическое заключение: кистоз-ная лимфангиома брыжейки подвздошной кишки. Лимфатические узлы с синусовым ги-стицитозом. Края резекции и стенка кишки обычного вида.

Послеоперационный период протекал без особенностей, швы сняты на 7-е сутки, заживление раны первичным натяжением. Девочка была выписана в удовлетворительном состоянии.

Таким образом, картина «острого живота» в данном случае была обусловлена кистозной лим-

фангиомой брыжейки подвздошной кишки, которая не была визуализирована у ребенка ранее.

Клинический случай 2. Наблюдение проведено во время стажировки в перинатальном центре префектуры Нагано в г. Азумино (Япония). У беременной в возрасте 29 лет во время пренаталь-ного скрининга на УЗИ в 22 недели гестации было выявлено образование до 7 см в диаметре в левой подмышечной области плода. Женщина была первобеременной, первородящей. С целью дообследования пациентка была направлена на госпитализацию, в стационаре была выполнена МРТ (рисунок 2), которая подтвердила наличие образования размером 8 см, по структуре была заподозрена лимфангиома подмышечной области.

Рисунок 2 — МРТ плода, показывающая

За время беременности неоднократно проводилась сонография, размер опухоли постепенно увеличился до 12 см. Изучив литературные данные, врачи приняли решение о назначении этой пациентке глюкокортикоидов (преднизолона по 5 мг ежедневно) с 34 неделе беременности для стабилизации роста лимфангиомы. Родоразреше-ние путем операции кесарево сечение в связи с возможностью фетальной дистоции и родовой травмы было произведено в 39 недель гестации, извлечен живой доношенный мальчик весом 2960 г

образование в подмышечной области

с оценкой по шкале Апгар 8/8 баллов, с двухкамерным образованием в левой подмышечной области 10 х 18 см (рисунок 3). Других структурный аномалий выявлено не было. При кариотипирова-нии — генотип 46 XY. Диагноз: «Лимфо-гемангиома левой подмышечной области». Ребенку было проведено дообследование: обзорная рентгенограмма грудной клетки (рисунок 4), которая показала, что кистозное образование содержит тонкостенные перегородки, а также ангиография сосудов (рисунок 5).

Рисунок 3 — Новорожденный с образованием в левой подвздошной области

Рисунок 4 — Обзорная рентгенография органов грудной клетки

"ЙВаШ^

[2

7*\

s

Рисунок 5 — Ангиография сосудов

Запланирована инъекция склерозанта (пици-банила) с последующим хирургическим лечением.

Заключение

При установлении у ребенка диагноза лим-фангиомы необходимо оценить показания к хирургическому лечению: жизненные, косметические или функциональные — и проводить рациональную терапию, не дожидаясь значительного роста опухоли и возникновения осложнений. При возникновении симптомов «острого живота» следует помнить и о возможности манифестации лимфангиомы брюшной полости.

БИБЛИОГРАФИЧЕСКИЙ СПИСОК

1. Abdominal lymphangioma in adults / J. G. Allen [et al.] // Journal of Gastrointestinal Surgery. — 2006. — Vol. 10. — P. 746-751.

2. Cystic lymphangioma of the jejunal mesentery in an adult: a case report / C. W. Chen [et al.] // World Journal of Gastroenterology. — 2005. — Vol. 11. — P. 5084-5086.

3. Chung, J. C. Cystic lymphangioma of the jejunal mesentery presenting with acute abdomen in an adult / J. C. Chung, O. P. Song // Canadian Journal of Surgery. — 2009. — Vol. 52. — P. 286-288.

4. Gleason, C. A. Avery's diseases of the newborn / C. A. Gleason, S. U. Devaskar. — 9th ed., 2012 Elsevier Inc. Saunders — 1498 p.

5. Multiple expressions of lymphatic markers and morphological evolution of newly formed lymphatics in lymphangioma and lymph node lymphangiogenesis/ R. Ji [et al.] // Microvascular Research. — 2010. — Vol. 80, Is. 2. — P. 195-201.

верхних конечностей новорожденного

6. Losanoff, J. E. Mesenteric cystic lymphangioma: unusual cause of intra-abdominal catastrophe in an adult / J. E. Losanoff, K. T. Kjossev // International Journal of Clinical Practice. — 2005. — Vol. 59. — P. 986-987.

7. Giant fetal lymphangioma at chest wall and prognosis: Case report and literature review / D. Lu [et al.] // Taiwanese Journal of Obstetrics and Gynecology. — 2015. — Vol. 54. — P. 62-65.

8. Martin, R. J. Fanaroff and Martin's Neonatal-Perinatal Medicine. Diseases of the Fetus and Infant / R. J. Martin, A. A. Fanaroff M. C. Walsh. — 9th ed. — Elsevier Inc. Mosby. — 2011. — P. 1840.

9. Cystic lymphangioma of the lesser omentum in an adult / E. Martín-Pérez [et al.] // The American Journal of Surgery. — 2010. — Vol. 199, Is.2. — P. 20-22.

10. Tanga, S. Small Bowel Lymphangioma / S. Tanga, F. Bhai-jee // Video Journal and Encyclopedia of GI Endoscopy. — 2014. — Vol. 1. — P. 663-665.

11. Giant cystic lymphangioma of the small bowel mesentery: report of a case / H. Tsukada [et al.] // Surgery Today. — 2002. — Vol. 32. — P. 734-737.

12. Wani, I. Mesenteric lymphangioma in adult: a case series with a review of the literature / I. Wani // Digestive Diseases and Sciences. — 2009. — Vol. 54. — P. 2758-2762.

13. A case of mesenteric cystic lymphangioma in an adult which caused duodenal stenosis after resection / A.Watanabe [et al.] // International Journal of Surgery Case Reports. — 2013. — Vol. 4, Is.2. — P. 212-215.

14. Weeda, V. B. Mesenteric cystic lymphangioma: a congenital and an acquired anomaly? Two cases and a review of the literature / V. B. Weeda, K. A. C. Booij, D. C. Aronson // Journal of Pediatric Surgery. — 2008. — Vol. 43, Is. 6. — P. 1206-1208.

15. A rare case report of cystic lymphangioma of greater omentum in a child on MDCT / A. Yadav [et al.] // Current Medicine Research and Practice. — 2014. — Vol. 4, Is. 2. — P. 83-86.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.