CC BY
430
ЗДРАВООХРАНЕНИЕ ЮГРЫ:
опыт и инновации №3 2017
УДК 616.12-006-007
ОПУХОЛИ СЕРДЦА. КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ
Шакирова Г.Х,
врач ультразвуковой диагностики первой категории отделения ультразвуковых методов диагностики
БУ «Окружная клиническая больница»
Краева Т.В,
врач ультразвуковой диагностики высшей категории отделения ультразвуковых методов диагностики
БУ «Окружная клиническая больница»
Демина А.С,
врач ультразвуковой диагностики второй категории отделения ультразвуковых методов диагностики
БУ «Окружная клиническая больница»
Фомина Т.Ф,
врач ультразвуковой диагностики высшей категории, заведующий отделением ультразвуковых методов
диагностики БУ «Окружная клиническая больница»
Объемные образования сердца - эхокардиографическая находка. Актуальность данной темы высока, так как каждому специалисту эхокардиографии приходится сталкиваться с проблемами дифференциальной диагностики объемных образований сердца. Дифференциально-диагностический ряд насчитывает довольно много состояний; основными группами являются опухоли и тромбы.
Ключевые слова: опухоли сердца, эхокардиография, миксомы, рабдомиомы
Введение
Опухоли сердца — группа новообразований, произрастающая из тканей и оболочек сердца. Опухоли могут развиваться из любых тканей сердца и прорастать сердечную мышцу, перикард, поражать клапаны и перегородки сердца, возникать в любом возрасте. У плодов они мо-
гут быть обнаружены, начиная с 16-20 недель внутриутробного развития во время скрининго-вого исследования с помощью фетальной эхо-кардиографии.
Первичные опухоли сердца встречаются в кардиологии с частотой 0,001-0,2%; вторичные (метастатические) — в 25-30 раз чаще.
Рис. 1.
Все опухоли сердца несут потенциальную опасность возникновения смертельно опасных осложнений — сердечной недостаточности, аритмий, перикардита, тампонады сердца, системных эмболий.
Актуальность: Опухоли сердца до последнего времени представляли собой малоизученную область в кардиологии, что объясняется
Рис. 2.
редкостью данной патологии, особенно в детском возрасте, ее чрезвычайно полиморфной клинической картиной и сложностью прижизненной диагностики.
Характеристика опухолей сердца
Классификации
Опухоли сердца, представляющие самостоятельные заболевания, являются первичными;
опухоли, метастазирующие по кровеносным и лимфатическим сосудам либо прорастающие из соседних органов — вторичными. Причины развития первичных опухолей сердца неизвестны. Вторичные опухоли сердца чаще представлены метастазами рака молочной железы, желудка, легких, реже — рака щитовидной железы и почек.
По морфологическому принципу опухоли сердца подразделяются на доброкачественные (составляют 75%) и злокачественные (составляют 25%). По происхождению злокачественные новообразования могут быть как первичными, так и вторичными(метастатическими).
Среди доброкачественных опухолей встречаются миксомы сердца (50-80%), тератомы, рабдомиомы, фибромы, гемангиомы, липомы, сосочковые фиброэластомы, кисты перикарда, параганглиомы и др.
В число злокачественных новообразований входят саркомы, мезотелиомы перикарда и лимфомы.
К псевдоопухолям относятся инородные тела сердца, организованные тромбы, образования воспалительного характера (абсцессы, гуммы, гранулемы), эхинококковые и другие паразитарные кисты, конгломераты кальциноза.
Отдельную группу составляют экстракар-диальные опухоли средостения и перикарда, сдавливающие сердце.
Симптомы доброкачественных опухолей сердца
Опухоли сердца проявляются по-разному и обусловлены типом новообразования, его локализацией, величиной, способностью к распаду, а в связи с тем, что встречаются они редко, правильный диагноз обычно устанавливается не сразу. Жалобы зависят от места расположения опухоли по отношению к сердцу.
Внесердечные опухоли проявляются лихорадкой, ознобом, снижением массы тела, ар-тралгией, кожными высыпаниями. При сдавле-нии опухолью камер сердца или венечных артерий возникают одышка, боли в груди. Рост опухоли или кровотечение может приводить к развитию тампонады сердца.
Опухоли сердца с интрамиокардиальным ростом (рабдомиомы, фибромы), сдавливающие или внедряющиеся в проводящую систему, сопровождаются атриовентрикулярной
или интравентрикулярной блокадой, пароксиз-мальными тахикардиями (наджелудочковыми или желудочковыми).
Внутриполостные опухоли сердца, главным образом, нарушают функцию клапанов и препятствуют току крови из камер сердца. Они могут вызывать явления митрального и трикуспи-дального стеноза или сердечной недостаточности. Симптоматика внутриполостных опухолей сердца обычно возникает при смене положения тела в связи с изменением гемодинамики и физических сил, действующих на опухоль. Часто первыми проявлениями опухолей сердца служат тромбоэмболии в сосуды системного или легочного круга кровообращения. Опухоли из правых отделов сердца могут вызывать эмболию легочной артерии, легочную ги-пертензию и легочное сердце; опухоли левых отделов сердца — преходящую мозговую ишемию и инсульт, инфаркт миокарда, ишемию конечностей и др. Возникновение инфарктов внутренних органов у лиц молодого возраста при отсутствии врожденных и приобретенных пороков сердца, мерцательной аритмии.
Диагностика опухолей сердца
Ввиду различной клинической картины и множественности морфологических форм опухолей сердца, диагностика является непростой задачей.
Данные ЭКГ при опухолях сердца полиморфны и малоспецифичны: они могут отражать признаки гипертрофии камер сердца, нарушения проводимости и ритма, ишемии миокарда и т.д. Рентгенография органов грудной клетки чаще всего выявляет увеличение размеров сердца и признаки легочной гипертензии. Самым чувствительным методом диагностики опухолей является УЗИ сердца: с помощью чре-спищеводной ЭхоКГ лучше визуализируются опухоли предсердий, путем трансторакальной ЭхоКГ — опухоли желудочков.
При сомнительных результатах диагностики выполняется МРТ и МСКТ сердца.
Миксомы
Характеристика
Наиболее часто из всех опухолей сердца встречаются миксомы. Они составляют до 50% от всех опухолей. Развивается почти в любом возрасте — от 3 до 80 лет, но чаще между 30 и 50
годами. Встречается наследственный комплекс Карни с аутосомно-доминантным типом наследования, характеризующийся мультицентри-ческими опухолями различной локализации, — миксомами сердца, пигментными опухолями кожи, фиброаденомами молочных желез, кистами яичников, узловой дисплазией надпочечников, миксоидными опухолями яичек, аденомами гипофиза, шванномами периферических нервов. Большее их количество располагается в левом предсердии — 85%, около 15% в правом предсердии и очень редко в желудочках сердца. Миксомамакроскопически могут иметь слизевидную, твердую, дольчатую или рыхлую структуры образования различной формы, иногда они покрыты капсулой. Обычно мик-сомы, имеющие ножку, пролабируют через митральный клапан, затрудняя опорожнение левого предсердия и заполнение желудочка во время диастолы. Неоформленные рыхлые мик-сомы представляют наибольшую опасность в плане развития системной эмболии.
Размеры миксомы могут быть от нескольких миллиметров до 15 см. Пока миксома не перекрывает полости или клапанные отверстия сердца, она может протекать без жалоб. Растущая в одной из полостей сердца миксома нарушает циркуляцию крови в сердце и приводит к возникновению сердечной недостаточности. В этом случае сердечная недостаточность возникает быстро и плохо поддается лечению. При расположении миксомы в левом предсердии (75% случаев) — больные могут жаловаться на одышку, сердцебиение, обморочные состояния, которые появляются при перемене положения тела. У таких больных может случиться внезапная смерть. Очень часто фрагменты мик-сомы могут отрываться и с током крови попадать в сосуды и закупоривать их просвет. А если миксома находится в правых отделах сердца, возникает закупорка сосудов легких, из левых отделов сердца фрагменты миксомы попадают в мозг и вызывают различные нарушения мозгового кровообращения (инсульты, транзитор-ные ишемические атаки), реже в другие органы.
Клиническое наблюдение
Пациент, 1964 г.р., самостоятельно обратился в приемный покой с жалобами на выраженную слабость, озноб, носовое кровотечение, повышение температуры тела до 39 гр.С.,
_ЗДРАВООХРАНЕНИЕ ЮГРЫ:
опыт и инновации №3 2017
снижение массы тела, непродуктивный приступообразный кашель с отхождением крови, осиплость голоса. Болен около двух недель. Получал симптоматическое лечение.
Объективно: Состояние средней степени тяжести, сознание ясное, положение активное. Кожные покровы бледные, множество геморрагической сыпи на нижних конечностях, единичные — на верхних. Носовое дыхание свободное, следы крови на крыльях носа. Склеры чистые. Грудная клетка правильной формы, симметричная. ЧДД — 20 в 1 мин. Аускульта-тивно — дыхание жесткое, хрипы сухие свистящие. Пульс 126 уд/мин. А/Д — 120/70 мм.рт. ст. Тоны ясные, ритмичные. Язык обложен белым налетом и запекшейся кровью, влажный. Живот мягкий, безболезненный. Печень +2 см. Селезенка не пальпируется. Физиологические отправления со слов в норме.
Проведены лабораторные исследования: ОАК: Hb - 122 г/л, Соэ - 38,0 мм/ч, Лейкоциты - 10,4 10л9/л; Эритроциты - 4,53 10л12/л; Тромбоциты (аппарат)13 10л 9/л; Тромбоциты (макроскопия) - 22 10л 9/л; Гематогрит - 36%; Палочкоядерные - 2.0%; Сегментоядерные -88.0%; Лимфоциты - 2.0%; Моноциты - 8.0%. Биохимия: общий билирубин - 36.2 мкмоль/л; общий белок - 73.2 г/л; Альбумины - 30.6 г/л; Мочевина крови - 4.8 ммоль/л; Креатинин крови - 108.9 мкмоль/л; АЛТ - 80.2U/L; АСТ -89.5 U/L; Малая коагулограмма: Протромбино-вое время по Квику (%) - 67.4%; АПТВ - 41.8 С; Тромбиновое время - 15.7 с; Фибриноген -6.58 г/л; МНО - 1.23; СРБ - 104.69mg/I; ОАМ: цвет - бурый; прозрачность - мутная; реакция кислая (pH5.0-5.5); удельный вес - 1010; реакция на белок качественно -; реакция на белок количественно - 0.39 г/л; реакция на сахар качественно - отрицательная; реакция на билирубин качественно - положительная; реакция на ацетон - слабо положительная; Эритроциты - 10-12св; Лейкоциты - 13-18 в поле зрения; клетки эпителия - 6-8; бак.флора - ++; Исследование стернального пунктата: пунктатмало-клеточный (34,0*10*9/л), представлен всеми ростками кроветворения. Тип кроветворения -нормобластический. ЛЭО = 1,7:1. Миелоидный росток без осбенностей, представлен преимущественно зрелыми формами нейтрофилов (разбавление пунктата периферической кровью). Эритроидный росток значительно сужен
без нарушения созревания. Мегакариоциты единичные, преимущественно зрелых форм, отшнуровка тромбоцитов снижена. Тромбоциты единичные.
Инструментальные исследования: ЭКГ: Синусовая брадикардия, ЧСС — 41 уд/мин. Положение электр. оси сердца горизонтальное. Рентгенография легких: на обзорной рентгенограмме грудной клетки в прямой проекции в легочных полях видимых очаговых и инфиль-тративных изменений не выявлено, легочный рисунок обычный, корни структурные, синусы свободные, диафрагма обычно расположена, срединная тень не расширена, не смещена.
ЭФГДС: в ротоглотке видны единичные геморрагии. В области грушевидных синусов слизь с «кофейной гущей». Пищевод проходим, слизистая оболочка застойная. Кардия смыкается полностью. Содержимое скудное, аналогичное содержимому грушевидных синусов. Желудок имеет обычную форму, стенки эластичные, складки нормальные, просвет не изменен, перистальтика обычная. В желудке слизь с «кофейной гущей» в умеренном количестве. Слизистая оболочка желудка умеренно гиперемирована, по всем стенкам в теле видные множественные геморрагии до 1мм в диаметре. Привратник не изменен. Двенадцатиперстная кишка: слизистая ДПК застойная, просвет нормальный, небольшое количество слизи и желчи, стенки эластичные, перистальтика обычная. Заключение: Хронический эзофагит. Эритема-тозно — экссудативная гастропатия с поражением антрального отдела и тела желудка. Геморрагическая гастропатия с поражением тела. Застойная дуоденопатия.
УЗИ органов брюшной полости: Печень нормального размера (КВР правой доли 142 мм, толщина левой доли 59 мм). Контур ровный. Печеночные углы выражены. Структура однородная, изоэхогенная. Сосудистый рисунок выражен. Холангиоэктазии.
Холедох 4 мм., У.роШе — 6 мм, НПВ — 15 мм, коллабирует более 50%. Брюшная аорта в инфраренальном отделе 19 мм, стенки уплотнены, кровоток магистральный неизменный. Желчный пузырь и поджелудочная железа — без структурных изменений.
Селезенка увеличена, размером 125х51 мм; контур ровный, четкий. Структура однородная, изоэхогенная. Селезеночная вена не рас-
ширена — 6 мм. Почки: расположены типично, подвижны при дыхании, нормального размера. Толщина паренхимы 19-21 мм, повышенной эхогенности. Контур почек ровный. Соотношение слоев не изменено, стенки сосудов почечного синуса уплотнены. ЧЛС не расширена. Оба надпочечника не лоцируются.
На видимых участках брюшной полости свободная жидкость не определяется. Заключение: Спленомегалия. Диффузные изменения паренхимы почек.
На основании анамнеза, клиники, лабораторных и инструментальных исследований выставлен предварительный диагноз: Тромбоци-топения неуточненная. Гемобластоз? ^69.6), осложненная состоявшимся симптоматическим носовым кровотечением, коагулопатии. Хронический бронхит, обострение. ХОБЛ? (|41.0).
При дальнейшем дообследовании, выявлена случайная находка — опухолевидное образование в левом предсердии.
ЭХОКГ: Исследование проводилось на УЗ сканере ACUSONSequoia 512, векторным датчиком 4У1с, с использованием цветового и спектрального допплера. Соотношение камер сердца изменено за счет дилятации левых отделов. ЛП — 61х38 мм (объем ЛП — 76 мл. ППТ — 1,98 м.кв. индекс объема ЛП — 38мл/м. кв). ПП — 44х30 мм. Левый желудочек имеет закругленную верхушку. КДО — 149 мл. КСО — 89 мл. УО - 60 мл. EF - 41%. КДР - 56 мм. КСР -42 мм.
МЖП - 11 мм. Задняя стенка - 11 мм. Движение стенок симметричное, МЖП равномерно гипокинетическое на всем протяжении. 1 тип патологического трансмитрального потока. Митральный клапан: створки уплотнены. ФК - 34 мм. Пик Е - 0,8м/сек. Пик А - 0,9 м/ сек. Пиковый градиент давления - 3,8 мм.рт.ст. Средний градиент давления - 1,5 мм.рт.ст. Регурги-тация (+++) - 57% от площади ЛП. Площадь регургитации - 13,2 см.кв. В полости левого предсердия лоцируется флотрующее, изоэхо-генное образование неправильной формы, размером 71х24 мм, с неровным контуром (капсулы не имеет), место фиксации - н/3 МПП, над передней створкой митрального клапана, про-лабирует в полость левого желудочка. Аорта и трикуспидальный клапан в пределах возрастной нормы. Клапан легочной артерии: диаметр ЛА -18 мм. Пиковая скорость - 1,0 м/сек. Регистри-
ЗДРАВООХРАНЕНИЕ ЮГРЫ:
руется регургитация, диастолическое давление в правом желудочке - 10 мм.рт.ст. Систолическое давление в стволе легочной артерии - 30 мм.рт. ст. Среднее давление в стволе легочной артерии - 18 мм.рт.ст. НПВ диаметром - 16 мм, кол-лабирует более 50%. В полости перикарда физиологическое количество жидкости. Заключение: Сократительная и насосная функция ЛЖ снижена. Диастолическая дисфункция ЛЖ. Признаки миксомы левого предсердия. Дисфункция митрального клапана. Недостаточность митрального клапана выраженная.
Рис. 3.
Проведено чреспищеводное ЭХОКГ: в полости левого предсердия лоцируется дополнительное гетерогенное (преимущественно гиперэхогенное) образование с неровными контурами 70х28 мм, на удалении 7 мм от фиброзного кольца митрального клапана прикрепляющееся к фиброзной части межпредсерд-ной перегородки на основании 16-17 мм; на дистальном полюсе образования лоцируются слабофлотирующие аморфные «наложения», в диастолу образование пролабирует в полость левого желудочка, обтурируя митральное отверстие на 65%. Заключение: УЗ-признаки дополнительного образования (миксомы) левого предсердия с незначительной обструкцией отверстия митрального клапана.
Коронарография: выявлено - тип коронарного кровоснабжения правый. Ствол ЛКА не изменен. Стеноз ПМЖВ среднем сегменте до 50%. ОВ на всем протяжении не изменена. ВТК на всем протяжении не стенозирована. ПКА на всем протяжении не изменена. Ангиографиче-ских данных за гемодинамически значимое поражение коронарных артерий не выявлено.
опыт и инновации №3 2017
Проведено лечение: Удаление опухоли левого предсердия. Аннулопластика митрального клапана полоской ПТФЭ.
Результаты гистологического исследования: в препаратах фрагменты опухоли, представленной гомогенными бесструктурными массами с выраженным отёком, миксоидизацией, неравномерной альцианофилией. По периферии в некоторых полях зрения наблюдается выстилка, напоминающая эндотелий. В толще опухоли — поля отложения фибриноида, участки кровоизлияния и гемосидероза, а так же формирующиеся предшествующие сосуды с пери-васкулярным отёком и набухшим эндотелием. Заключение: Миксома левого предсердия.
После проведенного лечения показатели крови значительно улучшились. На контрольном ЭХОКГ: ФВлж (Teich) 54%, ФВ (AvgA2C, А3С, А4С) 48%, кдоЛЖ 101 мл, ксоЛЖ 53 мл, уоЛЖ 48 мл. Неопределенный характер движения МЖП. ксоЛП (А4С) 64 мл. Аортальный клапан: пиковая скорость — 1,4 м/сек. МК: в проекции задней полуокружности ФКмк ло-цируется гиперэхогенная тень синтетической полоски. Характер движения створок: дискор-дантный, задней створки — систолический и диастолический рестриктивный. Расчетная площадь отверстия клапана планиметрически 3,5 кв.см. Пик Е — 1,55 м/сек, средний диасто-лический градиент — 4,8 мм.рт.ст. Регургитация двумя сходящими потоками с уровня комиссур, 1-2 ст. по распространению, по объему умеренная (SMR 2.3 кв.см). Признаков сдавления камер сердца достоверно не определяется. НПВ — 16 мм, на вдохе коллабирует более 50%. Заключение: сократительная способность миокарда левого желудочка незначительно снижена. Состояние после пластики митрального клапана; незначительный резидуальный стеноз, умеренная резидуальная недостаточность.
Пациент выписан в удовлетворительном состоянии с рекомендациями.
Рабдомиомы
Характеристика
Среди всех доброкачественных опухолей сердца рабдомиомы составляют 20% и являются самым частым новообразованием у детей. В 1862 г. немецкий патолог F. von Recklinghausen опубликовал оригинальное сообщение об опухоли сердца, которую он назвал рабдомиомой.
Обычно опухоль выглядит, как плотный серый узел, отличающийся от окружающего миокарда и не имеющий капсулы. У 50-90% детей узлы множественные, имеют интрамуральную локализацию в перегородке или стенке левого желудочка, поражают проводящую систему сердца. Течение рабдомиомы могут сопровождаться тахикардией, аритмиями, сердечной недостаточностью. Рабдомиома может входить в синдром туберозного склероза (50-80% случаев), быть спорадической или сочетаться с другими ВПС. У 30-50% пациентов рабдомиому выявляют случайно, при обследовании по поводу основного заболевания.
Диагностика данной патологии у новорожденных и детей первого года жизни сложна, так как сопровождается полиморфной, а подчас асимптомной клинической картиной. Еще сложнее выявить эту аномалию пренатально, так как опухолевидные включения либо не привлекают внимания, либо воспринимаются
Рис. 4. Опухоль сердца (обозначена маркерами), исходящая из межжелудочковой перегородки в полость левого желудочка
Рис. 5. Опухоль левого желудочка, распространяющаяся в основном экстракардиально и исходящая из стенки левого желудочка с переходом на межжелудочковую перегородку.
как вторичная гипертрофия миокарда функционального порядка.
Гистологически представлены крупными веретеновидными вакуолизированными клетками с большими запасами гликогена, сдвинутым на периферию ядром и гранулярной цитоплазмой. Макроскопически: рабдомиомы нередко множественные, серо-желтого цвета, размером от мелкой горошины до гигантского относительно сердца узла, поражают стенки камер сердца и перегородки. Локализуется опухоль чаще всего в межжелудочковой перегородке, выводном тракте левого желудочка и свободных стенках желудочков, могут распространяться как в полость желудочка (рис. 4), так и экстракардиально (рис. 5).
Однако возможны предсердная и эпикар-диальная локализации, а также проявления в виде диффузного утолщения миокарда у плода. Опухоль не подвержена некротизации, кальци-фицируется редко.
Спонтанная регрессия рабдомиомы наблюдается только у детей до 6-летнего возраста. Обычно после 4-6 лет опухоли не исчезают, однако могут несколько уменьшаться в размере. Регресс опухоли может наблюдаться в размере и/или количестве. Регрессия опухоли связана с дегенеративными явлениями в массе опухоли. Регрессия опухоли может быть подтверждена гистологически: клетка теряет способность делиться, имеет только одно ядро, элементы цитоплазмы плохо прокрашиваются.
Клиническое наблюдение
Беременная А., 34 лет, жительница села. Брак первый, неродственный. Соматический анамнез не отягощен, профессиональных вредностей у супругов нет. Прием лекарственных препаратов во время беременности отрицает. Данная беременность третья, протекала на фоне осложненного акушерско-гинекологиче-ского анамнеза, хронической внутриутробной гипоксии плода, носительства TORCH - инфекции. Пациентка имеет двоих живых детей, со слов - здоровы. При обращении пациентки менструальный срок беременности составил 32 недель (находилась в отделении патологии беременности по артериальной гипертензии).
Ультразвуковое исследование проведено на аппарате PHILLIPS HD15 с использованием конвексного датчика 3,5 МГц. При ультразвуко-
вом исследовании обнаружен один живой плод мужского пола, фетометрия плода соответствовала акушерскому сроку. Плацента утолщена, степень зрелости плаценты не соответствовало сроку беременности, количество околоплодных вод — умеренное многоводие (ИАЖ — 25 см), наличие гемодинамических нарушений не выявлено. При осмотре анатомии сердца плода, обращало внимание некоторое утолщение стенок желудочков и МЖП. Далее пациентка пропала из поля зрения. Появилась на роды.
Роды 3-ые, срочные, быстрые, в головном предлежании: 1-ый период родов составил 4 часа, 2 период — 40 минут, безводный промежуток — 5 часов 10 минут, околоплодные воды светлые. Оценка по шкале Апгар 7-7 баллов. Антропометрические данные ребенка при рождении: рост 51 см, вес 3510 гр., окружность головы 36 см, окружность груди 34 см. На третьи сутки после рождения появился шум в сердце.
Проведено ЭХОКГ новорожденного: Соотношение камер изменено за счет дилатации правых отделов: ЛП — 18х14 мм, ПП — 19х13 мм ЛЖ нормальной формы и размера. КДО — 5.3 мл, КСО - 1.4 мл, УО - 3.9 мл, EF - 72%. КДР - 19 мм. КСР - 12 мм. МЖП - 3.5 мм задняя стенка 3.5 мм, движение стенок симметричное, достаточной амплитуды, в полости ЛЖ АРХ.
Рис. 4.
Ребенок наблюдался каждые три месяца. На ЭХОКГ через три месяца исчезли мелкие образования; через шесть месяцев сохранялась только крупная рабдомиома. В 9 месяцев при очередном контрольном исследовании на ЭХОКГ - образование не наблюдалось.
Контрольно выполнена КТ сердца (с контрастом): исследование проведено на фоне тахикардии (110-117 ЧСС). На серии аксиальных компьютерных томограмм сердца с последу-
ЗДРАВООХРАНЕНИЕ ЮГРЫ: опыт и инновации №3 2017
Митральный клапан: створки ровные тонкие, ФК - 11 мм, Пик Е 0.6 м/сек, Пик А - 0.4 м/сек. Регургитация физиологическая. Аорта диаметром - 9 мм, амплитуда движения корня аорты не снижена, стенки ровные, аортальные створки не изменены. Клапан трехстворчатый: пиковая скорость 1.0 м/сек, регургитация (-). Тригу-спидальный клапан: створки ТК интактны. Регистрируется регургитация (++), систолическое давление в ПЖ - 37 мм.рт.ст. ПЖ - 14 мм.
В структуре миокарда левого и правого желудочков (максимальное количество в проекции верхушки ЛЖ и стенок ПЖ), по ходу хорд и в папиллярных мышцах лоцируются гиперэ-хогенные округлые образования, однородной структуры до 5 мм. В полости правого желудочка по МЖП, ближе к ФК ТК аналогичное образованиям, размером 10х7 мм. Клапан ЛА: диаметр ЛА - 8 мм. Пиковая скорость - 0.8 м/ сек. Физиологическая регургитация. Среднее давление в стволе легочной артерии 16 мм.рт. ст. В полости перикарда физиологическое количество жидкости.
Заключение: Сократительная и насосная функция ЛЖ не снижена, АРХ ЛЖ. Множественные рабдомиомы. Дисфункция ТК, недостаточность умеренная.
Рис. 5.
ющей реконструкцией: сердце расположено обычно, левее срединной линии, нормальной ширины. Сердце имеет обычную конфигурацию. Дефектов наполнения камер не выявлено. Отмечается большое количество хорд, мышечных перемычек. На видимых отделах легких, в легочном режиме пат изменений не выявлено.
ЭКГ ритм синусовый ЧСС 100 уд/мин. ЭОС отклонена вправо ^а=+92 гр). Неполная блокада правой ножки пучка Гиса.
На основании осмотра кардиолога, инструментальных методов исследований: ЭКГ, ЭХОКГ и КТ сердца (с контрастом) ребенок снят с учета с диагнозом: Дополнительные хорды правого желудочка. Рабдомиомы в анамнезе. ХСН0ст. ^24.8).
В нашем случае произошла спонтанная регрессия образований.
Заключение
Таким образом, опухоли сердца характеризуются неспецифической полиморфной клинической картиной. Несмотря на редкость опухолей сердца, особенно в детском возрасте, врачи должны знать данную патологию и ее возможные осложнения. В частности раб-домиома может быть выявлена в разные сроки беременности, а в ряде случаев имеет место поздняя манифестация порока и опухоль в ранние сроки при скрининговом ультразвуковом исследовании не определяется ( как в нашем клиническом наблюдении). Эхокардиогра-фия (ЭхоКГ) - первый и ведущий метод диагностики опухолей сердца. При минимальных стоимости исследования и временных затратах возможно получение полной информации о наличии объемного образования сердца, распространении его в полости сердца, экстракар-диально или инвазивно внутримиокардиально, размерах образования, состоянии оболочек сердца, клапанного аппарата, степени дисфункции миокарда. Трудности возможны при небольших опухолях, особенно внутримиокар-диальных, для которых и характерны упорные нарушения ритма. Но само по себе эхографи-ческое заключение не позволяет абсолютно достоверно говорить о типе объемного образования. Например, обнаружение округлого образования в левом предсердии с высокой достоверностью свидетельствует в пользу мик-сомы, но возможен и шаровидный тромб. Магнитно-резонансная томография (МРТ) и КТ с контрастированием наиболее информативные визуализирующие методики диагностики
опухолей сердца, позволяющая точнее, чем ЭхоКГ, верифицировать размеры и распространенность опухоли, представить объемную реконструкцию и дифференцировать опухоль от тромба. Клиническая интерпретация полученных данных позволяет провести дифференциальную диагностику и выбрать наиболее оправданный метод лечения.
Литература
1. Нормальная ультразвуковая анатомия внутренних органов и поверхностно расположенных структур [Текст]: практ. рук. / Ю. Р. Камалов [и др.] ; под ред. В. А. Сандрикова, Е. П. Фисенко. -М.: СТРОМ, 2012. - 192 с.
2. Практическое руководство по ультразвуковой диагностике. Общая ультразвуковая диагностика. / под ред. В.В. Митькова. - 2-е изд. - М.: ВИ-ДАР, 2011. - 720 с.
3. Эхокардиография от Рыбаковой. / М.К. Рыбакова, В.В. Митьков, Д.Г. Балдин - М.: ВИДАР, 2016. -600 с.
4. Эхокардиография в таблицах и схемах. Настольный справочник. / М.К. Рыбакова, В.В. Митьков - 2-е изд.- М.: ВИДАР, 2011. - 288 с.
5. Чреспищеводная эхокардиография. М.Н. Алехин - М.: ВИДАР, 2014. - 256 с.
6. Справочник по эхокардиографии. / У. Вилкен-схоф, И. Крук. - 2-е издание. - М.: Медицинская Литература, 2014. - 304 с.
7. Беспалова, Е.Д. Основные аспекты ультразвуковой диагностики врождённых пороков сердца у плода - М: Издательство НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, 2001.
8. Затикян, Е.П. Опухоли сердце плода - возможности динамического наблюдения и прогнозирования жизнеспособности новорожденного. // Ультразвук. Диагност. - 2000. - №2. - С. 62-68.
9. Галкина, О.Л., Савельева, Н.А., Поддубная, И.В. Случай пренатальной диагностики рабдомиомы сердца. Пренат.Диагн. - 2003. - Т2. - №1. - с. 40-42.
10.Пренатальная эхография: дифференциальный диагноз и прогноз. / Медведев М.В. 2016 - 4-е издание.
© Шакирова Г.Х., Краева Т.В., Демина А.С.,
Фомина Т.Ф., 2017
