CC BY
33
ГИГАНТСКАЯ МИКСОМА ЛЕВОГО ПРЕДСЕРДИЯ В СОЧЕТАНИИ С ДИСПЛАЗИЕЙ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА
Дземешкевич С. Л., Фролова Ю. В., Ризун Л. И., Дземешкевич А. С., Раскин В. В., Федулова С. В., Дзеранова А. Н., Миронович С. А.
Цель. Продемонстрировать клинический случай сочетания миксомы левого предсердия с митральной недостаточностью.
Материал и методы. Выполнена операция: удаление объемного образования левого предсердия. Пластика митрального клапана опорным кольцом Edwards Lifescience 32. Пластика межпредсердной перегородки заплатой VASCUTEC в условиях искусственного кровообращения и фармако-холодовой кардиоплегии.
Результаты. Полное удаление миксомы, отсутствие митральной недостаточности после операции.
Заключение. Радикальное удаление миксомы и коррекция митральной недостаточности позволяет достичь хорошего клинического результата.
Российский кардиологический журнал 2014, 5 (109): 90-92
Ключевые слова: миксома сердца, левое предсердие, недостаточность митрального клапана, дисплазия.
ФГБУ РНЦХ им Б. В. Петровского, Москва, Россия.
Дземешкевич С. Л.— д.м.н., профессор, директор ФГБУ РНЦХ РАМН, заведующий отделением хирургического лечения дисфункций миокарда и сердечной недостаточности, Фролова Ю. В.— в.н.с., к.м.н., Ризун Л. И.— врач-кардиолог, Дземешкевич А. С.— н.с., Раскин В. В.* — с.н.с., к.м.н., Федулова С. В.— в.н.с., к.м.н., Дзеранова А. Н.— аспирант, Миронович С. А.— аспирант.
*Автор, ответственный за переписку (Corresponding author): [email protected]
Рукопись получена 25.04.2014 Рецензия получена 28.04.2014 Принята к публикации 05.05.2014
A LEFT ATRIAL GIGANTIC MIXOMA ON BACKGROUND OF MITRAL VALVE DYSPLASIA
Dzemeshkevitch S. L., Frolova Yu.V., Rizun L. I., Dzemeshkevitch A. S., Raskin V. V., Fedulova S. V., Dzeranova A. N., Mironovich S. A.
Russ J Cardiol 2014, 5 (109): 90-92
Aim. To demonstrate a clinical case of mixoma with mitral regurgitation Material and methods. The operation performed: excision of voluminous formation of the left atrium, mitral valve plastic with supporting ring Edwards Lifescience 32, interatrial septum plastic with the VASCUTEC patch under conditions of artificial circulation and pharmacy-cold cardioplegy.
Results. Complete myxoma excision, absence of mitral regurgitation after operation.
Conclusion. Complete myxoma excision and mitral regurgitation correction lead to a good clinical result.
Key words: cardiac myxoma, left atrium, mitral regurgitation, dysplasia.
FSBI Petrovsky Russian Scientific Centre for Surgery of the Academy of Medical Sciences, Moscow, Russia.
Среди первичных опухолей сердца у взрослой категории больных первое место занимают миксомы, которые составляют 25—50%, по данным аутопсии, и 83—96% в клинической практике среди всех первичных новообразований сердца. Миксома сердца — это доброкачественная внутриполостная опухоль сердца, наиболее часто встречающаяся у взрослой категории пациентов [1—3].
Выраженное пролабирование миксомы через митральный клапан в левый желудочек во время диастолы может приводить к стенозу митрального отверстия и развитию соответствующей клинической картины. Наличие и выраженность стенозирующего эффекта и характер нарушений кровообращения зависят от размера и локализации опухоли [3—6].
Недостаточность митрального клапана у больных с миксомой встречается реже и чаще имеет характер сочетанного порока сердца.
В настоящем наблюдении мы приводим историю болезни пациентки, у которой гигантская миксома, оказывая стенозирующий эффект в диастолу, сочеталась с истинной дисплазией митрального клапана и прогрессирующей митральной недостаточностью в систолу.
Клинический пример
Пациентка А. 63 лет, поступила с DS: Объемное образование (миксома?) левого предсердия. Атрио-мегалия. Митральная аннулоэктазия с развитием митральной недостаточности 2 степени. Относительная недостаточность трикуспидального клапана 2 степени. Легочная гипертензия 2 степени. Нарушения ритма сердца: постоянная тахи-брадиформа фибрилляции предсердий, ЖЭС-3 класс по Вольфу-Лауну. НК- IV ФК ^УНА), 2А стадия по Стражеско-Василенко.
Анамнез: около 5 лет назад впервые появились головокружения, сердцебиение, снижение толерантности к физической нагрузке. С 2012г — фибрилляция предсердий, постоянная форма, нормосистоли-ческий вариант. В январе 2014 года находилась на стационарном лечении, где, по данным ЭхоКГ, впервые выявлено объемное образование левого предсердия размером 71х56 мм, пролабирующее в полость левого желудочка через переднюю створку митрального клапана. По данным суточного мониторирования — постоянная форма фибрилляции предсердий с ЧСС 120—70 уд/мин.
МИОКАРДИТЫ, КЛАПАННЫЕ И НЕКОРОНАРОГЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Данные проведенного обследования:
ЭКГ — ритм мерцательная аритмия (ЧСС 70—120 уд/мин), горизонтальное положение ЭОС, нарушение внутрижелудочковой проводимости (интервал QRS 0,08 сек), изменения миокарда левого желудочка.
Холтер-ЭКГ — в период мониторирования регистрировалась тахи-брадиформа фибрилляции предсердий с паузами до 1,8 сек. Суточные колебания ЧСС в пределах 51—176 уд/мин. Среднесуточная ЧСС — 84 уд/мин.
ЭхоКГ — объемное образование левого предсердия (размерами 7,7x4,7 см, однородной плотности, с ровными контурами, умеренно пролабирующее в левый желудочек, прикрепляется к межпредсерд-ной перегородке), митральная аннулоэктазия (диаметр ФКМК 46 мм), митральная недостаточность 2 степени (створки не связаны с объемным образованием), Vmax 1,5 м/с, PGr 9,4 / mmHg, регургитация эксцентричная, поток регургитации направлен вдоль боковой стенки левого предсердия), дилатация левого предсердия 5,5 (6,0x5,7) см, трикуспидальная недостаточность 2 степени, увеличение правого предсердия (5,7x4,4 см), легочная гипертензия 1—2 степени (диаметр ствола ЛА 22 мм, Vmax 0,87 м/с, Рла пик 37 mmHg).
Клинические анализы крови — повышение СОЭ до 38 мм /час, С-реактивного белка — до 27,4 мг/л, относительное повышение лимфоцитов до 46,5%, моноцитов — до 9%, относительное снижение цветового показателя до 0,84 при нормальных показателях уровня НЬ-125г/л, Эр.— 4,47*10л12/л, в б/х анализе — отмечается умеренное снижение скорости клубочковой фильтрации по MDRD-49,5 мл/ мин/1,73м , что соответствует 3 стадии хронической болезни почек.
Иммунологическое исследование крови — по данным цитометрии показатели в пределах иммуно-граммы в пределах референсных значений, за исключением снижения содержания NK-клеток и активированных B+NK-лимфоцитов.
05.03.2014 выполнена операция: удаление объемного образования левого предсердия. Пластика митрального клапана опорным кольцом Edwards Lifescience 32. Пластика межпредсердной перегородки заплатой VASCUTEC в условиях искусственного кровообращения и фармако-холодовой кардио-плегии.
Удаление миксомы производили через правое предсердие и межпредсердную перегородку. В связи с наличием у миксомы широкой ножки и большими размерами, иссечение перегородки имело значительный объем и привело к необходимости пластики заплатой. После удаления миксомы при ревизии митрального клапана была выявлена значительная митральная недостаточ-
ность, степень которой достоверно было тяжело оценить до операции из-за больших размеров миксомы, которая занимала практически всю полость левого предсердия (рис. 1). Кроме того, при ревизии клапана выявлено расщепление (cleft) в центральной части задней створки. При интраоперационной гидропробе регургитация оказалась не менее 3—4 степени, что потребовало расширения первоначально планировавшегося объема операции и выполнения реконструции митрального клапана и имплантации опорного кольца [7].
Результаты контрольных исследований после операции:
ЭКГ — фибрилляция предсердий с ЧСС 68—90 уд в мин., нормосистолический вариант, комплекс QRST без отрицательных изменений.
Рис. 1. Данные интраоперационной чреспищеводной эхокардиографии (до основного этапа операции). Гигантская миксома левого предсердия, заклинивающая клапан. Оценка степени митральной недостаточности затруднена, вследствие "размывания" струи регургитации (показана цветом) в ограниченном пространстве свободной полости предсердия.
Рис. 2. Данные интраоперационной чреспищеводной эхокардиографии (после основного этапа операции). Миксома полностью удалена. В митральную позицию имплантировано опорное кольцо, клапан состоятелен.
ЭхоКГ — отмечается положительная динамика в виде уменьшения размеров полости левого предсердия (с 5,5 (6,0x5,7) до 4,4 (4,5x5,5) см), отсутствие образования в полостях сердца, межпредсердная перегородка герметична. Восстановлена функция митрального клапана (пластика на опорном кольце, диастолический кровоток: Vmax 1,5 м/с, PGr 9 4/ ммЩ. Sмо 4,2 см 2. При ЦДК: митральная недостаточность 1 степени). Регрессия легочной гипертензии (легочная артерия Р ЛА по GP TR 28 ммЩ).
По данным гистологического исследования удаленного объемного образования — миксома.
Рана зажила первичным натяжением, пациентка выписана на 10-е сутки после операции.
Литература
1. Amano J, Kono T, Wada Y et al — Cardiac Myxoma: Its Origin and Tumor Characteristics Ann Thorac Cardiovasc Surg 2003; 9: 21521.
2. Blondeau P. Primary cardiac tumors: French studies of 533 cases. Thorac Cardivasc Surg 1990; 38 (Suppl 2): 192-5.
3. Petrovsky B. V., Konstantinov B. A., Nechaenko M. A. Primary tumors of the heart, M: Medicine 1997. Russian (Петровский Б. В., Константинов Б. А., Нечаенко М. А. Первичные опухоли сердца, М: Медицина 1997).
4. Pucci A, Gagliardotto Р, Zanini C, et al. Histopatologic and clinical characterization of cardiac myxoma: Review of 53 cases from a single institution. Am. Heart. J. 2000; 140, 1: 134-8.
5. Reynen K. Cardiac myxomas. N Engl J Med 1995; 333:1610-17.
6. Dzemeshkevich S. L., Stevenson LY Disease mitral valve function, diagnostics, treatment.
Заключение
Описано редкое наблюдение сочетания миксомы левого предсердия с дисплазией митрального клапана. Данный клинический пример показывает, что при больших размерах миксомы митральная недостаточность может быть более выраженной, чем предполагалось первоначально. Это связано с малым пространством свободной полости левого предсердия и возможной недооценкой степени митральной регургитации. В связи с этим, необходимо правильно оценить все анатомические структуры сердца не только на этапе подготовки пациента к операции, но и интраопераци-онно. Предпочтительный вид хирургии — клапанная реконструкция с использованием опорного кольца.
GEOTAR Medicine, 2000. Russian (Дземешкевич С. Л., Стивенсон Л. У. Болезни митрального клапана: функция, диагностика, лечение. Гэотар Медицина, 2000).
7. Shinfeld A, Katsumata T, Westaby S. Recurrent cardiac myxoma: seeding or multifocal disease? Ann. Thorac. Surg. 1998; 66: 285-8.
8. Konstantinov B. A., Knyazeva HD, Rabkin J. C. et al. Clinical and diagnostic aspects mix heart. Clinical medicine 1986: 2: 63-70. Russian (Константинов Б.А., Князева Г. Д., Рабкин И. Х. и др. Клинические и диагностические аспекты миксом сердца. Клиническая медицина 1986: 2: 63-70).
9. Carney JA, Ferreiro JA. The epitheloid blue nevus. A multicentric familial tumor with important associations, including cardiac myxoma and psammomatous melanotic schwannoma. Am J Surg Pathol 1996; 20: 259-72.
