CC BY
25
УДК 616.125.2-006.325-06:61б.8-009.832-039.31]-089.168.2 DOI 10.17816/pmj35393-98
БЛАГОПРИЯТНЫЙ ИСХОД МИКСОМЫ ЛЕВОГО ПРЕДСЕРДИЯ БОЛЬШИХ РАЗМЕРОВ С ЧАСТЫМИ СИНКОПАЛЬНЫМИ СОСТОЯНИЯМИ
Я.Б. Ховаева, Т.М. Зиньковская, Н.П. Моисеенко*
Пермский государственный медицинский университет им. академика Е.А. Вагнера, Россия
FAVORABLE OUTCOME OF LARGE LEFT ATRIUM MYXOMA WITH FREQUENT SYNCOPAL STATES
Ya.B. Khovaeva, T.M. Zinkovskaya, N.P. Moiseenko*
Academician Ye.A. Vagner Perm State Medical University, Russian Federation
Представлен случай исхода миксомы левого предсердия больших размеров у пожилой женщины, осложненный синкопальными состояниями, с последующим удалением миксомы. Ключевые слова. Миксома, синкопальные состояния, оперативное удаление.
The paper presents a case of the outcome of the left atrium myxoma of large sizes, complicated by syncopal states in an elderly woman, which was followed by myxoma removal. Key words. Myxoma, syncopal states, surgical removal.
Введение
На сегодняшний день в связи с улучшением диагностических возможностей частота выявляемости новообразований сердца ежегодно растет и, по данным различных авторов [1, 3, 5, 9, 10, 11], на сегодняшний день достигает от 0,5 до 2,3 случая в год на 1 млн населения.
Первичные опухоли сердца редко встречаются во всех возрастных группах - от 0,001
до 0,03 % по данным аутопсий [3, 7]. Около 75 % всех опухолей сердца являются доброкачественными. Впервые прижизненно первичную опухоль сердца - миксому - диагностировал Goldberg в 1952 г. Это наиболее распространенная первичная опухоль сердца [3]. По данным Л А Бокерия, А.И. Малашенко [2], миксомы составляют 50 % от числа всех первичных доброкачественных опухолей сердца, остальные представлены липомами, фибромами, гемангиомами, папиллярными фибро-
© Ховаева Я.Б., Зиньковская Т.М., Моисеенко Н.П., 2018 тел. +7 342 236 86 21 e-mail: fuvpgma@mail.ru
[Ховаева Я.Б. - доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой терапии и семейной медицины ФДПО; Зиньковская Т.М. - доктор медицинских наук, профессор кафедры терапии и семейной медицины ФДПО; Моисеенко Н.П. (контактное лицо) - кандидат медицинских наук, доцент кафедры терапии и семейной медицины ФДПО].
эластомами, рабдомиомами [2, 6, 12]. Согласно генным и иммуногистохимическим исследованиям, миксома сердца состоит из опухолевых клеток - мультипотентных мезенхи-мальных клеток [3].
Миксома чаще всего встречается у людей в возрасте 30-50 лет, хотя наблюдается практически во всех возрастных группах, в 2-3 раза чаще у женщин, чем у мужчин, 5-10 % составляют семейные [3, 6, 12]. Миксомы семейного характера способны рецидивировать с частотой 20 % сразу в нескольких очагах, несмотря на адекватную хирургическую резекцию. Спорадические миксомы, в отличие от семейных, чаще наблюдаются у женщин среднего возраста, являются изолированными, располагаются в левом предсердии в области межжелудочковой перегородки и редко рецидивируют (около 3 % случаев) [3]. Как правило, миксомы - одиночные опухоли (более 90 %) с ножкой, прилегающей к субэндокардиальной основе [3]. Размеры миксомы могут варьироваться от горошины до опухоли диаметром 8-16 см. Размеры ножки, соединяющей миксому с эндокардом, могут быть различными; достаточная длина ее обеспечивает подвижность опухоли и ее прола-бирование в отверстия клапанов сердца [4]. Миксома бывает типичная и атипичная. Типичная миксома растет из межпредсердной перегородки рядом с мембраной овальной ямки. Может локализоваться как в левом (83 %), так и а правом предсердии (13 %), субэндокардиаль-но [3, 7]. Атипичная миксома может расти из стенки предсердий, желудочков и створок клапанов. Часто миксома имеет нечеткие контуры, множественные выросты, напоминающие ножки амебы, неоднородную эхогенность, участки кальциноза. Миксома может иметь капсулу, четкие контуры, овальную формы, однородную эхогенность [7]. В зависимости от анатомического расположения первичные доброкачест-
венные опухоли сердца могут вызывать разнообразные проявления, зачастую с фатальными последствиями [3]. Выделяют четыре группы клинических признаков: эмболические, карди-альные (обструкцию кровотока), системные проявления (реакцию организма на опухоль), метастатические [3]. Эмболия возникает на фоне заноса фрагментов опухоли с развитием инфаркта миокарда, острого нарушения мозгового кровообращения, эмболии легочной артерии и т.д. Обструкция кровотока имитирует стеноз левого или правого атриовентрикуляр-ного отверстия с клинической картиной недостаточности кровообращения, систолическим или диастолическим шумом, который изменяется в зависимости от положения тела. В момент обструкции миксомой отверстия клапанов могут наблюдаться эпизоды потери сознания. Реакция организма на опухоль проявляется в виде лихорадки, утомляемости, миалгии, арт-ралгии, мышечной слабости, снижения массы тела, увеличения скорости оседания эритроцитов, анемии, что связано с повышением уровня сывороточного интерлейкина (ИЛ) 6 [4]. У большинства пациентов с миксомами сердца отмечаются изменения на электрокардиографии (ЭКГ), указывающие на увеличение левого предсердия. Предсердные аритмии или нарушения проводимости встречаются редко.
Терапия симптоматических миксом сердца заключается в полной хирургической резекции опухоли с использованием аппарата искусственного кровообращения. Ранняя послеоперационная летальность составляет до 7,5 % [3].
Клинический случай
Больная В., 77 лет, поступила в кардиологическое отделение Городской клинической больницы № 2 имени Ф.Х. Граля в 2017 г. с ди-
агнозом ишемической болезни сердца (ИБС). Прогрессирующая стенокардия. Постинфарктный кардиосклероз? Осложнения: хроническая сердечная недостаточность (ХСН) IIA стадии, II функционального класса (ФК) (NYHA). Синкопальные состояния. Сопутствующие заболевания: гипертоническая болезнь III ст., 3-й степени. Риск 4. Хронический пиелонефрит в стадии ремиссии.
Доставлена в приемное отделение бригадой скорой медицинской помощи с жалобами на одышку при очень медленном подъеме по лестнице на 1-й этаж, головокружение, артралгии, миалгии. Амбулаторная карта не представлена.
Анамнез собран со слов дочери. Артериальная гипертензия около 5 лет, постоянно принимала бисопролол, индапамид, энала-прил, поддерживая артериальное давление (АД) на уровне 130/80 мм рт. ст. В течение последнего года появились синкопальные состояния, примерно 1 раз в месяц, после обморочного сознания теряется во времени и пространстве, о потере сознания не помнит. Наблюдалась неврологом амбулаторно с диагнозом «дисциркуляторная энцефалопатия II степени, дорсопатия шейного отдела позвоночника». Получала этилметилгидроксипири-дина сукцинат, кетопрофен. Данных о перенесенном мозговом инсульте нет.
Из анамнеза жизни: работала воспитателем детского сада, профессиональных вредностей в течение жизни не было. Наследственность не отягощена. Одна беременность, закончившаяся родами. Аллерго-логический анамнез не отягощен. Перенесла острый вирусный гепатит А в молодости.
Объективный статус при поступлении: состояние средней тяжести. Кожные покровы бледные, цианоз губ. Лимфатические узлы, щитовидная железа не увеличены.
Органы кровообращения: особенностей при осмотре грудной клетке не выявлено. Относительная сердечная тупость по срединно-ключичной линии (СКЛ) слева, по окологру-динной справа. Тоны сердца приглушены, шумов не выслушивается. Частота сердечных сокращений 60 в минуту. АД 120/80 мм рт. ст.
Органы дыхания: дыхание свободное через нос. При перкуссии легких звук с коробочным оттенком. Дыхание везикулярное, рассеянные сухие хрипы.
Органы пищеварения: живот мягкий, безболезненный, увеличен в объеме за счет подкожно-жирового слоя. Печень - верхний край в 5-м межреберье, нижний край на 5 см ниже реберной дуги по срединно-ключичной линии, пальпация безболезненная. Стул регулярный, без патологических примесей.
Органы мочевыделения: почки не пальпируются. Симптом поколачивания почек безболезненный. Мочеиспускание свободное, безболезненное.
Неврологический статус: ориентирована в месте и времени, на вопросы отвечает. Зрачки одинаковые, реакция на свет прямая и содружественная сохранена. Менингеаль-ных симптомов нет.
Данные лабораторного и инструментального обследования.
Тропониновый тест отрицательный, КФК МВ - 12,5 е/л.
Маркеры вирусных гепатитов, антитела к ВИЧ не обнаружены. RW отрицательный.
Общий анализ крови: эритроциты -4,0-1012/л, концентрация гемоглобина -122 г/л, лейкоциты - 8,2-109/л, лейкоцитарная формула: нейтрофилы - 72 %, лимфоциты - 24 %, моноциты - 4 %, СОЭ - 55 мм/ч.
Общий анализ крови: эритроциты -3,6-1012/л, концентрация гемоглобина -102 г/л, лейкоциты - 7,0-109/л, лейкоцитар-
ная формула: эозинофилы - 1 %, нейтрофи-лы - 64 %, лимфоциты - 32 %, моноциты -3 %, СОЭ - 55 мм/ч.
Анализ мочи: удельный вес - 1030, белка нет, лейкоциты - 6-8-10 в поле зрения, плоский эпителий - 2-3 в поле зрения, бак-териурия +++.
Проба по Нечипоренко: лейкоциты -10 500 в 1 мл, эритроциты - 750 в 1 мл, цилиндры отсутствуют.
По результатам бактериологического анализ мочи выделены Corynebacterium spp. 3-103.
Анализ мочи в динамике: удельный вес - 1012, белка нет, лейкоциты - 0-1 в поле зрения.
Биохимический анализ крови: АСАТ (норма 0-31) - 21,4 ед/л, АЛАТ (норма 0-32) -13,3 ед/л, общий холестерин (норма 3,2-5,5) -3,75 ммоль/л, триглицериды (норма 0,5-1,8) -1,39 ммоль/л, глюкоза (норма 3,3-6,4) -6,5 ммоль/л, калий (норма 3,6-5,5) -3,38 ммоль/л, мочевина (норма 1,7-8,3) -4,90 ммоль/л, креатинин (норма 44-98) -82,3 мкмоль/л, СКФ - 60 мл/мин/1,73 м2.
На обзорной рентгенограмме грудной полости: легочная ткань удовлетворительной прозрачности с деформированным за счет пневмосклероза легочным рисунком. Корни уплотнены. Диафрагма четкая. Сердце умеренно расширено в поперечнике. Аорта изогнута, склерозирована.
ЭКГ. Заключение: ритм синусовый с ЧСС 56 в 1 минуту, нарушение внутрипредсерд-ной проводимости. Увеличение обоих желудочков, субэпикардиальная ишемия передней стенки левого желудочка в сравнении с фоновой ЭКГ без динамики.
При холтеровском мониторировании электрокардиограммы за время наблюдения в течение суток найдены следующие виды ритма: синусовый ритм, синусовая бради-
кардия, синусовая аритмия, частая политоп-ная желудочковая экстрасистолия (495 экстрасистол за запись, из них днем - 478 (до 120 экстрасистол в час, ночью - 17, до 9 в час)), в дневные часы эпизоды биге-минии. Частая суправентрикулярная экстра-систолия (549 экстрасистол за запись, из них днем 360, до 95 экстрасистол в час, ночью -189, до 69 экстрасистол в час). Ишемические изменения сегмента 8Т-Т не найдены.
Карта доплерэхокардиографического исследования (ЭхоКГ). Левый желудочек: конечный систолический размер - 5,6 см, конечно-систолический объем - 33 мл, конеч-но-диастолический объем - 83 мл, ударный объем - 50 мл, фракция выброса - 60 % (по Симпсону). Межжелудочковая перегородка -12 мм в диастолу, задняя стенка левого желудочка - 11 мм в диастолу. Индекс массы миокарда ЛЖ - 162 г/м2. Левое предсердие: 4,4Х4,8*5,8 см, объем - 69 мл, ИО - 42 мл/м2. Правый желудок - 2,8 см. Правое предсердие -3,8x4,7 см. Митральный клапан: створки, хордальный аппарат не изменены, Vmшí -1,13 м/с, - 5,1 мм рт. ст. Е/А - 1,0, поток отклонен к стенке левого желудочка с турбулентностью. Аортальный клапан: 3-створчатый, створки не изменены. Открытие створок - 2,4 см, ФК - 2,5 см. Аорта: синусы - 3,3 см, восходящая - 3,7 см. Трикус-пидальный клапан: створки не изменены, степень регургитации - 1-я. Легочная артерия - 2,5 см. Давление в правом желудочке среднее - 20 мм рт. ст. В левом предсердии объемное образование около 6,5x3,0 см, широким основанием крепится к межпред-сердной перегородке. Имеет подвижный конец, в диастолу пролабирующий в левый желудочек, суживая митральное отверстие. Заключение: дилатация левого предсердия. Объемное образование левого предсердия
6,5 х 3,0 см с широким основанием, которое крепится к межпредсердной перегородке (миксома), суживая митральное отверстие. Общая сократимость в норме. Зон асинергии не лоцируется. Данных о легочной гипер-тензии в покое не выявлено.
Ультразвуковое исследование брахео-цефальных артерий на экстракраниальном уровне: признаки стенозирующего атеросклероза, гемодинамически незначимые плоские бляшки в бифуркации общей сонной артерии с обеих сторон. ^-изгибы позвоночных артерий в первом сегменте, слева с градиентом давления. Кровоток магистральный симметричный.
В отделении проводилось лечение: вин-поцетин, 5 мг, внутривенно капельно, энок-сапарин натрия, 0,8 мл, подкожное введение, 5 дней, цефотаксим, 1,0 г 2 раза в день, 5 дней, диклофенак, 3,0, внутримышечно при болях № 1, ацетилсалициловая кислота, 100 мг, клопидогрел, 75 мг, аторвастатин, 40 мг, вечером, периндоприл, 2 мг.
Во время пребывания в стационаре состояние стабильное. Направлена в ФГБУЗ «Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии им. С.Г. Суханова», где проведена операция по удалению миксомы левого предсердия. Микроскопически - миксоидная строма с включением липидных клеток.
Пациентка была выписана из клиники в удовлетворительном состоянии с диагнозом: удаление миксомы левого предсердия. Гипертоническая болезнь III стадии, с достижением 1-й степени АГ. Риск 4. Фибрилляция предсердий, персистирующее течение. Осложнения: ХСН IIA стадии / II ФК (NYHA). Сопутствующие: атеросклероз брахиоцефальных артерий. Последствие мозгового инсульта в бассейне средней мозговой артерии (транзиторная ишемическая атака). Липома левой почки.
Рекомендовано наблюдение кардиолога по месту жительства. Обследование плановое: общий анализ крови и мочи, определение микроальбуминурии, биохимический анализ крови с определением глюкозы, общего белка, общего билирубина, креатинина с нахождением клиренса креатинина, АСТ, АЛТ, контрольная электрокардиограмма, ЭхоКГ, ХМЭКГ.
Рекомендован постоянный прием: вар-фарина, 2,5 мг, по 1 таблетке в день (с достижением целевого уровня МНО 2,0-3,0), аторвастатина, 20 мг, рамиприла, 2,5 мг, утром, спиронолактона, 25 мг.
Результаты и их обсуждение
У пациентки наблюдались три группы клинических признаков: эмболические (последствия острого нарушения мозгового кровообращения, синдром средней мозговой артерии), кардиальные (преходящая обструкция митрального клапана с клиникой недостаточности кровообращения, наблюдались эпизоды потери сознания), системные проявления (ускоренное СОЭ, утомляемость, артралгии, миалгии). Данные проявления на протяжении года интерпретировались с помощью различных диагнозов - хроническая недостаточность мозгового кровообращения, СКВ и др. Так, диагностика первичных опухолей сердца зачастую затруднена. Симптомы являются неспецифичными, большинство рутинных обследований не позволяют правильно определить причину патологии, что часто приводит к поздней диагностике заболевания. Широкое применение неинвазивных и достаточно чувствительных методов визуализации -ЭхоКГ, КТ, МРТ и позитронно-эмисионной томографии - позволяет улучшить выявление поражений сердца [3].
Данный случай является типичным клиническим примером осложненного течения спорадической миксомы сердца и стандартной терапии симптоматической миксомы сердца в виде полной хирургической резекции опухоли.
Библиографический список
1. Бокерия Л.А., Голухова Е.З., Иваниц-кий А.В. Функциональная диагностика в кардиологии: в 2 т. М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН 2002; 2: 75-78.
2. Бокерия Л.А., Малашенко А.И., Ско-пин И.И. и др. Хирургическое лечение приобретённых пороков и опухолей сердца у пациентов пожилого возраста. Сердечнососудистые заболевания. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН 2007; 8 (3): 25.
3. Болезни сердца по Браунвальду: руководство по сердечно-сосудистой медицине. Под ред. П. Либби и др.; пер. с англ. под общ. ред. Р.Г. Оганова: в 4 т. Т. 4. Гл. 61-89. М.: Логосфера 2015; 808.
4. Буланова Е.Ю. ГБУЗ СО «Безенчук-ская центральная районная больница, пгт Безенчук, Самарская область, 27.01.2016, available at: https://dx.doi.org/10.18565/ cardio.2016.1.99-100
5. Захаров П.И., Тобохов А.В., Николаев В.Н. Из опыта хирургического лечения опухолей сердца. Бюллетень ВСНЦ СО РАМН 2013; 90 (2), available at: https://cyberleninka.ru/
article/n/iz-opyta-hirurgicheskogo-lecheniya-opuholey-serdtsa
6. Петров С.В., РайхлинН.Т. Руководство по иммуногисгохимической диагностике опухолей человека. Казань: Титул 2004; 456.
7. Рыбакова М.К., Митьков В.В. Эхо-кардиография в таблицах и схемах. Настольный справочник. Изд. 2-е, испр. и доп. М.: Видар-М 2011; 212, 288.
8. Burke A., Virmani R. Fascicle 16. 3rd series: Tumors of the heart and the great vessels. Atlas of Tumor Pathology. Washington, DC, Armed Forces Institute of Pathology 1996.
9. CastellsE., Ferran V., Octavio de ToledoM.C. Cardiac myxomas: surgical treatment, long-term results and recurrence. J Cardiovasc Surg 1993; 34: 49-53.
10. Guiraudon G.M., Oflesh J.G., Kaushik R. Extended vertical transatrial approach to the mitral valve. Ann Thorac Surg 1991; 52: 1058-1062.
11. Selkane C., Amahzoune B. Changing management of cardiac myxoma based on a series of 40 cases with long-term follow-up. Ann Thorac Surg 2003; 76: 1935-1938.
12. Tay M.H., Lay K.W., Ding Z.P., Lee C.N. An interesting case of left atrial myxoma. Singapore Med J 2002; 43: 367-368.
Материал поступил в редакцию 18.04.2018
