Операция Бенталл де Боно в хирургическом лечении аневризмы восходящего отдела аорты при синдроме Марфана Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Назыров Ф.Г., Абролов Х.К., Зуфаров М.М., Муродов У.А. ОПЕРАЦИЯ БЕНТАЛЛ ДЕ БОНО В ХИРУРГИЧЕСКОМ ЛЕЧЕНИИ АНЕВРИЗМЫ ВОСХОДЯЩЕГО ОТДЕЛА АОРТЫ ПРИ СИНДРОМЕ МАРФАНА

ОПЕРАЦИЯ БЕНТАЛЛ ДЕ БОНО В ХИРУРГИЧЕСКОМ ЛЕЧЕНИИ АНЕВРИЗМЫ ВОСХОДЯЩЕГО ОТДЕЛА АОРТЫ ПРИ СИНДРОМЕ МАРФАНА

Назыров Ф.Г., Абролов Х.К., Зуфаров М.М., Муродов У.А.

УДК: 616.132.13-007.64-089

OPERATION BENTALL DEBONO IN SURGICAL TREATMENT OF ASCENDING AORTA ANEURYSM AT MARFAN SYNDROME

Nazyrov F.G., Abrolov Kh.K., Zufarov M.M., Murodov U.A.

Введение. Синдром Марфана (Болезнь Марфана, Marfan syndrome) - заболевание из группы наследственных кол-лагенопатий, заболеваний соединительной ткани человека. Впервые признаки заболевания были описаны Вильямсом (1876), в последующие годы эта болезнь наблюдалась французским педиатром А. Марфаном (1896), давшим патологии свое имя. Типичным для синдрома Марфана считают сочетание характерных изменений опорно-двигательного аппарата (долихостен омелия, ар ахн одактилия), глаз (подвывих хрусталика) и сердечно-сосудистой системы (эрдхеймовский некроз, аневризма аорты). Нередко эти изменения являются причиной внезапной смерти взрослых от разрыва аорты, когда они даже не подозревали о своей болезни.

Случай из практики. РСЦХ им. акад. В.В. Вахидова располагает опытом осуществления операции Bentall de Bono, который мы представляем вашему вниманию.

Больной C., 35 лет поступил в отделение с диагнозом: Синдром Марфана. Аневризма восходящего отдела аорты.

Жалобы при поступлении: на одышку, сердцебиение при небольшой физической нагрузке, перебои в работе сердца, общую слабость, недомогание, быструю утомляемость.

Объективно: общее состояние при поступлении - средней степени тяжести. Астенического телосложения. Костно-су-ставная система без деформаций. Сердце:

перкуторно границы сердца расширены влево. Аускультативно - над аортальным клапаном выслушивается грубый про-тодиастолический шум, который передается на сосуды шеи. Акцент 2-тона на легочной артерией. ЧСС - 80 ударов в минуту, ритмичный. Пульс - 80 уд. в мин, ритмичный. АД -130/40 мм.рт.ст.

Рентгенологически: В МКК легочный рисунок обычный. Сердце расширено в поперечнике влево, КТИ - 69%, талия сглажена. Восходящая аорта на всем протяжении значительно расширена, пульсирует. Купола диафрагмы и синусы свободные. Вывод: аневризма восходящего отдела и дуги аорты. Аортальная недостаточность. ЭКГ: синусовый ритм с ЧСС 90 уд. в мин. ГЛП, ГЛЖ. Нарушение внутрижелудочковой проводимости.

ЭхоКГ - Синдром Марфана. d восх. отдела аорты - 9,2 см на протяжении 5,8 см. КДО ЛЖ - 182 мл, КСО ЛЖ

- 48 мл, ФВ - 60%.

23.03.2010 года выполнена операция Бенталл де Боно (протезирование восходящего отдела аорты клапаносодержа-щим кондуитом № 27 с реимплантацией устьев коронарных артерий в условиях: ИК - 220 мин и КП - 180 мин при температуре 26,2° С.

Выделение бедренной артерии и вены слева. Кисеты на бедренную артерию. Канюляция бедренной артерии. Срединная стернотомия. Плевральные полости целые. Вскрыт перикард, отмечается выраженное аневризматическое расширение восходящей аорты размерами 8,9x10 см, при этом сердце огромных размеров за счет желудочков. Аневризма восх.Ао оттесняет правое предсердие и на 2/3 закрывает его и ВПВ полностью. Дуга и ветви дуги аорты интактные. Наложены кисеты на полые вены и ЛП последовательно. Канюляция полых вен последовательна, дренаж в ЛП. Дополнительный киссет на ПП для проведения ретроградной кардиоплегии. Канюляция коронарного синуса ретроградной кар-диоплегической канюлей. Произведено выделение Ао до брахиоцефального ствола, аорта взята на тесемку. Начало ИК по достижении расчетной скорости

- зажим на аорту не доходя до брахи-оцефального ствола, кардиоплегия в коронарный синус, продольная аорто-томия для декомпрессии и ревизии. Ретроградная кардиоплегия - асистолия, лед на сердце с последующей постоянной ретроградной кровяной перфузией миокарда. Аневризмотомия при ревизии аневризматического мешка восходящей аорты, отмечается расширение фи-

брозного кольца АК до 3,0 см, при этом створки АК истончены и дилятированы

- функционально непригодны. Произведена резекция аневризматической части аорты над уровнем коронарных артерий на 1см выше последних при этом отмечается наличие расслоения над устьем левой коронарной артерии в дистальном направлении, не доходя 2 см до брахио-цефального ствола Далее произведено иссечение измененных створок аортального клапана и мобилизация устьев коронарных артерий вместе с «площадкой» по типу «кнопки». Далее произведено протезирование клапаносодержащим синтетическим кондуитом № 27 на 19-ти «П»-образных швах этибонд 2/0 на прокладках. Далее произведено дополнительное укрепление и герметизация линии стыка ФКАК и манжетки клапана дополнительным круговым циркулярным швом пролен 4/0 и биоклеем. Далее произведены боковые отверстия в основании кондуита в проекции правой и левой коронарной артерии с последующим анастомозированием устьев коронарных артерий с кондуитом посредством им-плантационных площадок с прижимным тефлоновым «воротником». Селективная антеградная кардиоплегия через наложе-ные шунты - функция АКШ хорошая

- линии швов герметичны. Далее произведено формирование дистального анастомоза - однорядным швом пролен 4/0 на опорной тефлоновой прокладке -герметично. Герметизация полостей сердца с профилактикой воздушной эмболии. Электрод на ПЖ. Дренирование средостения и полости перикарда. Деканюляция из бедренной артерии. Тщательный коагуляционный гемостаз. Гемостатические швы на грудину. Стягивание грудины тройными капроновыми лигатурами. Послойное ушивание раны. Ас.повязка.

Обсуждение. В связи с выраженным аневризматическим расширением восходящего отдела аорты и некомпетентностью аортального клапана с выраженным истончением створок последнего выполнена операция Ве^аИ de Вопо (протезирование восходящего отдела аорты клапаносодержащим кондуитом № 27 с реимплантацией устьев коронарных артерий). На рисунке 1 показано схематическое изображение данной операции

Как видно на рисунке 2 отмечается выраженное расширение восходящего отдела аорты, а также расширение фиброзного кольца аорты, при котором невозможно выполнить никакую реконструктивную операцию. Для более хоро-

Назыров Ф.Г., Абролов Х.К., Зуфаров М.М., Муродов У.А.

ОПЕРАЦИЯ БЕНТАЛЛ ДЕ БОНО В ХИРУРГИЧЕСКОМ ЛЕЧЕНИИ АНЕВРИЗМЫ ВОСХОДЯЩЕГО ОТДЕЛА АОРТЫ ПРИ СИНДРОМЕ МАРФАНА

шей информативности предоставляем основные этапы проведенной операции (рис. 2).

Послеоперационный период протекал благоприятно. Послеоперационные швы сняты на 10 - е сутки после операции.

При выписке общее состояние больного удовлетворительное, жалоб не предъявляет. На контрольной ЭхоКГ: КДО - 157 мл; КСО - 95 мл; УО - 61 мл; ФВ - 39%; Диаметр восходящей аорты - 2,9 см, ГСД на АоК - 20 мм.рт.ст.

Рис. 1. Схема операции Бенталл де Боно

Рис. 2. А - общий вид сердца, Б - состояние клапана аорты, В - иссечение створок аортального клапана, Г - мобилизация коронарных артерий, Д - проксимальный вид анастомоза, Е - дистальный вид анастомоза

Литература

1. King R.C. Replacing the atherosclerotic ascending aorta is a high-risk procedure / R.C. King, R.Ch. Kan-ithanon, K. S. Shockey, W. D. Spotnitz, C. G. Tribble, and I. L. Kron. // Ann. Thorac. Surg. - 1998. - Vol. 66.- P. 396-401.

2. Loose R. Surgery for thoracic aortic dissections and aneurysms / R. Loose, A. Bemhard, A. Hehn, A. Haverch // All Russian Congress of cardio-vascular surgeons, 3d: Annals. - M., 1997. - P. 25.

3. Pugliese P. Risk of late reoperations in patients with acute type A aortic dissection: impact of a more radical surgical approach / P. Pugliese, R. Pessotto,

F. Santini, G. Montalbano, G.B. Luciani, A. Mazzucco // Eur. J. Cardio-thorac. Surg. - 1998. - Vol. 13. - P. 576-581.

Kirklin/Barratt-Boyes Cardiac Surgery / N. Kouchouk-os et al. Churchill-Livingstone; 2003. - P. 589. Zukerman G.I. Surgical treatment of ascending aorta aneurysm associated with aortic valve insufficiency / G.I. Zukerman, A. I. Malashenkov, T.V.Gaprin-dashvili, R.A. Movsesjan // Congress of the European Society for Cardiovascular Surgery, 39th. - Budapest, 1990. // J. Cardiovasc. Surg. - 1990. - Vol. 34, № 4. - P. 3-4.

Контактная информация

Абролов Хакимжон Кабулджанович

Республиканский Специализированный Центр

Хирургии им.акад. В. Вахидова

100115, Узбекистан, г. Ташкент, ул. Фархадская, 10

Тел.: + (998 71) 271-11-59;

Факс: + (998 71) 277-25-22.

е-mail: hakim1970@yandex.ru