CC BY
48
УДК 616.831-005-007.271-007-036-08 ОО!: 10.22141/2224-0713.6.92.2017.111591
Копчак О.О.
ПВНЗ «Ки'вський медичний унтерситет», м. Кив, Укра'на
Оборотний церебральний вазоконстрикторний синдром: клшка, дiагностика та лкування
Резюме. Поданий оглядлтератури, присвячений питаниям клтки, дiагностики та лкування оборотного церебрального вазоконстрикторного синдрому (ОЦВС). Описан особливостi клтчног картини, дiагнос-тичт критери ОЦВС, лтувальна тактика та наЫдки ОЦВС. Наведено опис власного спостереження за патентом 1з субарахноЧдальним крововиливом, асоцшованим з ОЦВС.
Ключовi слова: оборотний церебральний вазоконстрикторний синдром; головний биь; дiагностичнi критери; лкування
М1ЖНАРОДНИЙ НЕВРОЛОГ1ЧНИЙ ЖУРНАЛ
INTERNATIONAL NEUROLOGICAL JOURNAL |
МЕЖДУНАРОДНЫЙ НЕВРОЛОГИЧЕСКИЙ ЖУРНАЛ ПРАКТИКУЮЧОМУ НЕВРОЛОГУ /TO PRACTICING NEUROLOGIST/
Вступ
Оборотний церебральний вазоконстрикторний синдром (ОЦВС) — ктшчний та радюлопчний синдром, основними характеристиками якого е гострий початок ви-раженого головного болю та сегментарна вазоконстрикця церебральних артерш, що регресуе протягом 3 мюящв [18, 23, 42]. ОЦВС е причиною вираженого несподiваного головного болю, що мае багато сптьного з головним болем за умови субарахно!дального крововиливу (САК). Саме це досить часто може бути причиною дiагностично! по-милки в лк^в невщкладно! допомоги [29]. При цьому як iшемiчнi, так i геморапчш iнсульти можуть бути основними ускладненнями цього синдрому [17, 44]. Рашше в лiтературi ОЦВС зустрiчався пiд такими назвами: iзо-льований доброякiсний церебральний васкулгг [47]; го-стра доброякiсна церебральна анпопапя [39]; оборотна церебральна сегментарна вазоконстрикщя [36]; псевдо-васкулiт центрально! нервово! системи (ЦНС) [38]; добро-якiсна ангiопатiя ЦНС [24]; шсляпологова ангiопатiя [45]; мiгренозний ангит [27]; мщенозний вазоспазм [41]; пер-винний гострий «блискавкопод1бний» головний бть [31]; церебральна васкулопатя [53]; вазоспазм при фатальному мкренозному iнфарктi [33].
ОЦВС зазвичай вражае пащенпв вiком вщ 20 до 50 роив (у середньому 42—45 роыв), однак може зу-стрiчатися в дiтей та шдлптав [2, 18, 37, 44]. У чоло-вiкiв ОЦВС може зус^чатися в бiльш молодому вщ
(на 10 роив ранiше), нiж у жiнок (у 40-рiчному вщ) [4]. В осiб жшочо! стал даний синдром зустрiчаеться частiше в сшввщношенш 2,4 : 1,2 [2, 4, 44]. У лiтературi немае даних щодо етшчних та расових обмежень щодо виник-нення ОЦВС [19].
Патофiзiологiчнi механiзми виникнення ОЦВС до кшця не вiдомi [34]. Вважають, що в основi розви-тку ОЦВС лежать ураження судинного тонусу, яю при-зводять до вазоконстрикци [18]. Ця гiпотеза знайшла пiдтвердження у вiдсутностi гiстологiчних змш довкола церебральних судин у пащенпв з ОЦВС, яким проводили бюпсш мозку [18, 51]. При проведенш спецiальних гiстологiчних та мкроскошчних дослщжень не виявлено доказiв активного запалення або васкулiту [18].
Порушення церебрального судинного тонусу при ОЦВС може бути спровоковане гшерактивнютю симпатично! нервово! системи, розвитком ендотелiально! дис-функци та оксидативного стресу [1, 2, 4, 5, 32, 42]. 6 даш щодо ролi гормональних та бiохiмiчних чинниюв, таких як естрогени, ендотелiн-1, серотонiн, оксид азоту та про-стагландини, у порушенш регулювання церебрального судинного тонусу [1, 3, 5, 42]. Генетичш чинники також можуть впливати на шдивщуальну схильнiсть до розви-тку ОЦВС та тяжисть його ктшчного перебiгy Зокре-ма, виявлено тюний взаемозв'язок мiж наявнiстю спе-цифiчного генетичного полiморфiзму (Val66Met) у геш мозкового нейротрофiчного чинника, що вщповщае
© «Мiжнародний неврологiчний журнал», 2017 © «International Neurological Journal», 2017
© Видавець Заславський О.Ю., 2017 © Publisher Zaslavsky O.Yu., 2017
Для кореспонденцп: Копчак Оксана Олепвна, доктор медичних наук, Приватний вищий навчальний заклад «КиТвський медичний ушверситет УАНМ», вул. Льва Толстого, 9, м. КиТв, 01004, УкраТна; e-mail: [email protected]
For correspondence: O. Kopchak, MD, PhD, Privat Higher Education Institution "Kyiv Medical University of UAFM", Lva Tolstogo st., 9, Kyiv, 01004, Ukraine; e-mail: [email protected]
за виживання нейрошв, нейрогенез та синаптичну плас-тичнiсть, та бтьшою вираженютю вазоконстрикцй в па-цieнтiв з ОЦВС [9].
КлЫчна картина
Головний бть е основним i досить часто единим кль нiчним проявом ОЦВС [15]. Головний бть нестерпний, досягае шково! iнтенсивностi протягом 60 с вщ початку, досить часто е двобiчним та дифузним, однак виникати може спочатку в потиличнш дiлянцi, нагадуючи головний бть, що бувае при розривi аневризми [16, 18, 22]. Головний бть при ОЦВС мае певш даагностичш характеристики:
1. Головний бть iз фокальним неврологiчним дефь цитом та/або судомами або без них, що вимагае вико-нання анпографй (виявлення змiн, що нагадують рядок намистин) з метою тдтвердження диагнозу оборотного церебрального вазоконстрикторного синдрому.
2. Головний бть мае одну з нижчеперерахованих ознак або обидвк
а) повторюеться протягом мюяця та мае гострий початок;
б) провокуеться сексуальною активнютю, пробами Вальсальви, емоцiйними переживаннями (стреса-ми, тривожними/депресивними розладами), купанням у ваннi або прийняттям душу.
3. Втсутнють шшого значимого головного болю протягом бтьше нiж мiсяць вт початку [25].
Головний бть може супроводжуватися плачем, збу-дженням, сплутанiстю свщомоста та колапсом через нестерпний виснажливий характер болю. Часто головний бть супроводжуеться нудотою, блюванням, фото- та фо-нофобieю. На втмшу в!д головного болю, пов'язаного з розривом аневризми, сильний головний бть тривае протягом короткого перiоду часу (1—3 години зазвичай). Як правило, спостертаеться одна атака головного болю, однак досить часто пащенти мають до 4 атак протягом перюду вт 1 до 4 тижшв [7, 15]. Пащенти зазвичай по-вщомляють про наявнiсть як мшмум одного з тригерних провокуючих чинниюв, таких як сексуальна активнiсть (як правило, перед оргазмом або шд час нього), процес дефекаци, стресовi або емоцiйнi ситуаци, фiзичне на-пруження, кашель, чхання, сечовипускання, купання в ваннi або в душ^ плавання, смiх, рiзке згинання [7, 10, 15, 17, 20, 26, 50]. Втповтно до даних лггератури, ло-кальний неврологiчний дефiцит транзиторний або пер-
систуючий, судоми спостерiгалися у 8—43 % та 1—17 % випадюв вщповщно [9, 17, 44]. Транзиторний фокальний неврологiчний дефiцит спостерiгаeться найбiльш часто у виглядi вiзуальних, сенсорних, мовленневих та рухових розладiв [19].
Aiarnocwa
Дiагностичнi критери ОЦВС [3] наведеш в табл. 1.
Щодо даних лабораторних дослiджень: як правило, пащенти з ОЦВС мають нормальш показники загаль-ного аналiзу кровi, печшкових та ниркових проб. У де-яких хворих спостерiгаються транзиторнi запальш змiни в кровi, що можуть бути обумовленi клiнiчними ситуащ-ями, яю передують початку ОЦВС (щкування закладе-ностi носа iз застосуванням деконгестантiв та шкiрного висипу iз використанням кортикостерощв). Зазвичай не-гативними е результати тестав на визначення ревматоидного фактора, антинуклеарних та антинейтрофтьних ци-топлазматичних антитiл, дiагностичних тестiв на хворобу Лайма. Слщ також провести аналiзи на визначення вмюту ваншнмигдально! кислоти в сечi та 5-пдроксишдолаце-татно! кислоти для дiагностики феохромоцитоми [43]. Токсикологiчнi дослщження сечi та кровi повиннi прово-дись для виключення застосування наркотичних засобiв, що могли спричинити ОЦВС [52]. Незначш втхилення вiд норми показниюв лiквору можуть спостерiгатися в пащенпв (0—60 %) у виглядi збiльшення вмiсту лей-коцитiв (5—35 на 1 мл), еритроцилв з видимими озна-ками субарахно'тального крововиливу та без них за да-ними магнггно-резонансно! томографи (МРТ) [15, 17] та зростання вмкту бтка до 100 мг/дл [17, 44].
Зображення головного мозку в бтьшосл пащентав з ОЦВС виглядають нормальними, незважаючи на на-явнiсть вазоконстрикцй на церебральних ангiограмах. Вогнищевi змши спостерiгаються у 12—81 % пащентав [10, 15, 44]. Вогнища можуть бути ознаками конвекси-тального субарахно'тального крововиливу, внутршньо-мозкового крововиливу, дтянками церебрально! iшемií, оборотного набряку мозку [1, 10, 17]. Ознаки конвек-ситального субарахно'тального крововиливу зазвичай спостертаються протягом першого тижня вт початку головного болю при наявност нормальних початкових (вих1дних) знiмкiв МРТ [17]. Конвекситальш кровови-ливи часто супроводжуються супутнiм синдромом обо-ротно! енцефалопати, транзиторного набряку, що вказуе на розрив малих судин та порушення функщонування
Гострии виражении головнии бть (часто блискавкоподiбнии) з фокальним невролопчним дефiцитом чи судомами або без них
Монофазний переб^ без появи нових симптомiв протягом бiльше ыж мiсяць пiсля клiнiчного початку
Сегментарна вазоконстрик^я церебральних артерiИ, виявлена за даними магытно-резонансно!' (МР) або комп'ютерно!' томографiчноí (КТ) ангiографií або катетерно!' церебрально! ангiографií
Вiдсутнiсть даних за аневризматичний субарахно'дальний крововилив
Нормальнi або близью до нормальних показники лквору (концентращя бiлка) < 100 мг/дл, < 15 лейкоци^в/цл, нормальний вмют глюкози)
Повна або суттева нормалiзацiя тонусу артерiИ за даними анпографй (прямо! або непрямо!) протягом 12 тижыв вщ клiнiчного початку
Таблиця 1. Д1агностичн1 критери оборотного церебрального вазоконстрикторного синдрому
гематоенцефалiчного бар'еру. Конвекситальнi крово-виливи можуть бути результатом розриву або реперфу-зшного пошкодження дрiбних артерiй м'яко! мозково! оболонки. Блискавкоподiбний головний бть може бути викликаний стимуляцieю аферентних волокон тршчас-того нерва, розташованих у м'яий мозковiй оболонцi. Вазоконстрикцiя другого та першого сегменпв великих церебральних артерiй може бути реакщею на пору-шення кровотоку в дистальних вщдтах судин. Iшемiчнi вогнища можуть бути викликанi трансформацieю вазо-генного набряку в цитотоксичний набряк у пащенлв iз синдромом задньо! оборотно! енцефалопатй або в тз-ньому перiодi ОЦВС унаслiдок вираженого вазоспазму артерш середнього та великого калiбру [19]. На FLAIR-послщовностях виявляють ознаки точкоподiбних та ль нiйних гiперiнтенсивних вогнищ у борознах, що в!д-рiзняються вiд субарахно!дального крововиливу та е в1-дображенням уповтьнення кровотоку по розширених поверхневих судинах [8, 44]. Геморагiчнi форми ОЦВС часлше спостерiгаються в жшок, н1ж у чоловiкiв, а також часлше в пацieнтiв iз мйренями, н1ж без них [17]. 1нфар-ктнi змiни на МРТ виявляються, як правило, на меж! кровопостачання каротидного та вертебробазилярного басейшв [10, 44]. У бшьшосл пацieнтiв iшемiчнi змши в мозку супроводжуються фокальним неврологiчним дефiцитом, однак у деяких пашенпв перебiгають без-симптомно. Для диагностики ОЦВС застосовуеться пряма (трансфеморальна) або непряма (КТ або МРТ) церебральна ангiографiя, що е необхщною для пiдтвердження наявносл сегментарного звуження та розширення судин, що нагадуе ряд намистин. Дуплексне сканування екстра-крашальних (шийних) артерiй зазвичай е нормальним, за винятком випадив, пов'язаних 1з дисекцieю шийних артерiй [15]. Транскрашальна допплерографiя необидна для мошторування церебрально! вазоконстрикцй [6, 15]. Максимальна усереднена за часом швидисть кровотоку в середньомозкових артериях е нормальною протягом перших деилькох дн1в тсля початку симптом1в, однак зростае й стае тковою через 3 тижш в1д початку головного болю [6]. Остаточне шдтвердження ОЦВС може спостерйатися лише за умови тдтвердження оборотно! вазоконстрикцй; термiн 12 тижшв в!д початку симптом1в було запропоновано як критерш виключення, оск1льки за цей перюд о6оротн1сть вазоконстрикцй може бути по-вною або частковою, однак у деяких пащентав повний регрес вазоспазму може тривати понад 12 тижшв [3]. Бтьшють клшщиспв надають перевагу проведенню КТ- або МР-ангюграфй для з'ясування питання, чи ре-гресував вазоспазм. Допплерографiчнi та ангiографiчнi данi не завжди корелюють; близько 20 % пащенлв мають пщвищеш iнтракранiальнi швидкост1 кровотоку через 3 мюящ п1сля початку симптом1в, при цьому данi !х МР-ангiографi! повернулися до норми [6].
Отже, церебральна ангюграфгя е обов'язковою для дiагностики ОЦВС [11]. В!дпов!дно до даних КТ-анпо-грам, при ОЦВС спостерйаються мультифокальнi сег-ментарш звуження та розширення церебральних артерш. Контрольш КТ-ангiограми необхiднi для демонстрацй повного регресу вазоконстрикцй' [29].
Лкування
Усi пaцieнти з ОЦВС потребують симптоматичного лiкувaння, що повинно базуватися на визначенш та усуненш агравуючих чинникiв. Пaцieнти потребують вщпочинку та повного спокою (навпъ якщо в них чисто цефалпчний синдром), рекомендовано уникати сексуально! та фiзично'i aктивностi та iнших провокую-чих чинникiв на перiод в!д дек^лькох днiв до декiлькох тижшв залежно вiд вирaженостi симптомiв захворю-вання. Слiд припинити застосування будь-яких вазо-активних препaрaтiв i уникати !х призначення нaвiть пiсля повного одужання. Лiкувaння повинно включа-ти анальгетики, протисудомш засоби (при наявносп судом), монiторинг aртерiaльного тиску (АТ), вчас-не переведення пaцieнтa в палату штенсивно! терапй в тяжких випадках. Лшувати aртерiaльну гiпертензiю в таких пащентав сл!д iз дотриманням протоколiв з лiку-вання iшемiчного iнсульту, однак необхiдно знижувати АТ обережно й завжди пам'ятати, що гшотенз!я в пaцi-eнтiв iз церебральною вaзоконстрикцieю е потенцiйно дуже небезпечною. У деяких випадках призначаються бензодiaзепiни для зменшення тривожностi, яка зазвичай е потужним агравуючим чинником [19]. Бензодia-зепiни, взаемодшчи з ГАМК-рецепторами, збiльшують спорiдненiсть гамма-амшомасляно! кислоти до цих ре-цепторiв, тим самим збiльшуeться надходження юшв хлору всередину нейронiв i тдвищуеться гaльмiвний постсинаптичний потенцiaл, що знижуе збудливють нейронiв. Бензодiaзепiни мають седативну, снодшну, aнксiолiтичну, протисудомну, мiорелaксуючу дш. Най-чaстiшi побiчнi ефекти бензодiaзепiнiв пов'язaнi з !х седативною й мюрелаксуючою дieю: сонливiсть, запа-морочення, зниження уваги й здатноста до концентраций порушення координацй може призвести до падшь i травм, особливо в лигах людей; зниження лiбiдо й порушення ерекцй; можуть виникнути депресiя, гiпото-шя та пригнiчення дихання; можливi також дизартрия, зниження скоротливостi мiокaрдa ^ як нaслiдок, зменшення серцевого викиду; нудота й змiни апетиту, попр-шення зору, с^утaнiсть свщомосп, ейфорiя, деперсо-нaлiзaцiя й кошмарш сни; ослаблення прaцездaтностi, пaм'ятi, безсоння, тремор, шюрш висипання, нaдмiрнa прибавка ваги, у лигах — короткочасний стан сплута-ностi свiдомостi. FDA не схвалило бензодiaзепiни для довгострокового використання через наявшсть вира-жених побiчних ефектiв: загального погiршення фь зичного i психiчного здоров'я; когштивних порушень; афективних i поведiнкових проблем; почуття сум'яття; труднощiв iз конструктивним мисленням; зниження лi-бiдо, захоплень; виникнення агорафобй й соцiофобй; п!двищення тривожностi й депресй; змiни сприйняття себе, навколишнього середовища й стосунюв з iншими людьми [12, 21].
При наявносп тривожно-депресивних розлaдiв, яы також виступають значним агравуючим та тригерним чинником у пашенпв з ОЦВС, необхщне призначення aнтидепресaнтiв, однак сл!д уникати селективних iнгi-бiторiв зворотного захо^ення серотонiну (С1ЗЗС), яы посилюють вaзоконстрикцiю, потенцiюючи головний
бшь. З огляду на вищезазначене стають у нагодi антиде-пресанти, що мають мультифункцiональнi терапевтич-нi властивоста, а вiдтак в рiзних дозах мають рiзнi л!ку-вальнi ефекти, отже, мають розширений спектр клшь ко-фармаколопчно! дН, а також високий рiвень безпе-ки [13, 35, 48]. До таких препарапв належить тразодон (Триттiко), унiкальнiсть якого полягае в його дозозалеж-них клшчних ефектах. У малих дозах (50—150 мг/добу) цей препарат чинить поеднану снодшну та анксюль тичну дш, у великих дозах (150—450 мг/добу) тразодон проявляе себе як ефективний антидепресант. При цьо-му тразодон добре переноситься й не викликае залеж-ност на вщмшу вiд бензодiазепiнiв. Тразодон е шпбь тором транспорту серотонiну й потужним антагонiстом 5-НТ2А- та 5-HT2C-рецепторiв, вiн також е антаго-нютом H1-гiстамiнових та a1-адренергiчних рецепто-рiв [49]. У малих дозах тразодон блокуе ттьки 5-НТ2а-серотонiновi рецептори, а також (меншою мiрою) а1-адренорецептори й гiстамiновi Н1-рецептори [14]. При збшьшенш дози тразодон блокуе 5-НТ2с-серотонiновi рецептори на вiдмiну в!д бiльшостi ан-тидепресантiв (трициклiчнi, шпбгтори моноамшок-сидази, селективнi iнгiбiтори зворотного захоплення серотоншу), тому вiн не мае побiчних ефектiв, влас-тивих вищезазначеним антидепресантам, у тому числ! розвитку сексуально! дисфункци, ажитаци, посилення тривоги, шлунково-кишкових ускладнень, серотоншо-вого синдрому та порушення сну. Зокрема, вщповщно до даних сучасних досл!джень, на тлi лiкування тразо-доном не спостеркалося сексуально! дисфункци пор!в-няно з наслiдками застосування представниыв С1ЗЗС (сертралiну та флуоксетину) [30]. На вщмшу вiд iнших антидепресантав цей препарат не змiнюе структуру сну, а отже, чинить максимально фiзiологiчну дш [48, 49].
У лiтературi поданi результати застосування препарат, що здатш зменшувати прояви вазоспазму, зокрема шмодишну [7, 10, 15, 44], верапамту [36], магнезй сульфату [45]. Нiмодипiн призначався внутршньовенно або перорально в дозах, що застосовуються для проф!лакти-ки вазоспазму в пацiентiв iз САК, тривалють лiкування варiювала вiд 4 до 12 тижшв. Незважаючи на здатнють зменшувати илькють та штенсивнють головного болю вiдповiдно до даних великих проспективних та ретро-спективних дослщжень, нiмодипiн не впливав на тривалють вазоконстрикц!! [7, 15, 17, 44].
Насд1дки ОЦВС
Бтьша половина пацiентiв з ОЦВС продовжуе три-валий час страждати в!д незначного або помiрно вира-женого хрошчного головного болю, що вiдрiзняеться в!д блискавкоподiбного головного болю на початку ОЦВС. У значно! частини пащенпв вiдмiчаеться повне функ-цюнальне одужання. Однак у пацiентiв iз перенесеним ОЦВС досить часто спостеркаються тривожно-депре-сивнi розлади, що агравуються супутнiм хронiчним го-ловним болем, значно знижують якють життя пащентав i потребують адекватно! антидепресивно! терапи [28]. Як правило, позитивний прогноз з повним одужанням — у 86 %, смертнють — 2 % (переважно жшки). Поганий
прогноз пов'язаний iз розвитком iшемiчного iнсульту та внутрiшньокранiального крововиливу. Повторнi ви-падки ОЦВС спостерюаються в 5 % пацiентiв [40].
Наводимо вдасне спостереження ОЦВС
Пащентка Л., 41 року, звернулась до невролога зi скаргами на частий головний бшь, що мае стискаючий характер, шдвищену тривожнють, збудливють, порушення сну. З анамнезу вщомо, що жшка нещодавно пережила значну стресову ситуацш, яка продовжуе непо-ко!ти пацiентку. Зi ^в пацiентки та подано! медично! документацп, немае даних за патологiю щитоподiбноl залози.
При оглядi: пульс ритмiчний, АТ 120/80 мм рт.ст. У невролопчному статуск стан свiдомостi ясний, ас-тенiзована, емоцiйно лабiльна, фiксована на власних негативних переживаннях, за шкалою НADS 11 балiв за субшкалою тривоги, за субшкалою депреси — 4 бали. Менiнгеальних знак1в не виявлено. Обличчя симетрич-не. Черепно-мозковi нерви без патолог!!. Симптом Марь неску — Радовiчi позитивний справа. Черевш рефлекси зниженi симетрично, D = S. сухожильн! та перюстальш рефлекси з верхн!х та нижшх к1нц!вок пожвавлен! симетрично. Патолопчних стопних рефлекс!в немае. Коор-динаторних та чутливих порушень не виявлено.
Хворш встановлено попередн!й д!агноз: головний бшь напруження на тл! невротичного розладу з астено-тривожними проявами. Рекомендовано дуплексне ска-нування судин голови та ши!, МРТ головного мозку. Призначено анксюлггаки.
Пац!ентка самост!йно виршила не приймати анк-с!ол!тики. Через три дш звернулася повторно до невролога амбулаторно з приводу сильного головного болю, що виник раптово в потиличнш дтянщ на тл! ф!зично-го напруження вранц! (при дефекаци), головний б!ль супроводжувався п!дйомом АТ до 170/100 мм рт.ст., нудотою, блюванням. Хвора самостшно вдома вводила внутршньом'язово магнезп сульфат 5,0, но-шпу 2,0, метоклопрамщ 2,0.
На момент огляду стан хворо! тяжкий, тони серця римчш, АТ 130/85 мм рт.ст., пульс 78 за 1 хв, ршчшч-ний, дихання везикулярне, частота дихання 16 за 1 хв, живи м'який, доступний пальпаци, безболюний. Температура т!ла 37,0 °С. У невролог!чному статус!: стан свщомосп ясний (15 бал!в за шкалою коми Глазго), астешзована, емоцшно лаб!льна, ф!ксована на власних негативних переживаннях. Хвора ор!ентована в час!, простор!, власнш особ!, до свого стану критична. Зь ниц! D = S. Фотореакц!! збережен!, D = S. Окорухових розлад!в та нютагму немае. Обличчя симетричне, язик по середнш л!н!!. Симптом Маршеску — Радов!ч! позитивний з обох боыв. Черевн! рефлекси знижеш симетрично, D = S. Парез!в к1нц!вок немае. Сухожильн! та перюстальш рефлекси з верхшх та нижшх юнщвок пожвавлен! симетрично. Патолопчних стопних реф-лекс!в немае. Координаторних та чутливих порушень не виявлено. Пом!рно виражена рипднють м'яз!в по-тилиц!. Симптом Керн!га негативний з обох боыв.
Пацieнтку термшово каретою швидко! медично! до-помоги вiдпpавлeно в нейрох^рурпчний стацiонаp i3 по-пepeднiм дiагнозом субарахнощального крововиливу.
Пацieнтку госпiталiзовано до нейрох^рурпчного вщ-дiлeння з дiагнозом при госппатзаци: цереброваску-лярна хвороба. Гостре порушення мозкового кровообь гу (ГПМК) за типом субарахнощального крововиливу.
Загальний аналiз кpовi, бiохiмiчний аналiз кpовi, за-гальний аналiз сeчi — без вiдхилeнь вщ нормативних зна-чень. Пацieнтцi виконано люмбальну пункцiю, отрима-но кров'янистий лшвор. Аналiз лiквоpу (взято з виписки з нeйpохipуpгiчного вiддiлeння): лiквоp кров'янистий, цитоз — 610 клгган в 1 мкл, еритроцити — 410000 в 1 мкл, бток — 4,56 г/л, глюкоза — 2,5 ммоль/л.
На МРТ головного мозку при госпиатзаци виявлено слщи кpовi в субарахно'!дальних просторах конвекситаль-но, змш iз боку речовини головного мозку не виявлено.
МР-ангiогpафiя при госттатзаци виявила мульти-фокальнi сегментарш звуження та розширення цере-бральних аpтepiй. Даних за аневризму церебральних судин не виявлено.
При пpовeдeннi церебрально! селективно! ангюграфй за Сельдингером не виявлено даних за можливе джерело крововиливу, виявлено сегментарш звуження та розширення церебральних артерш.
На дуплексному скануванш судин голови та ши! при госштатзаци: кpовотiк у симетричних сегментах серед-нiх мозкових аpтepiй симетричний, швидкостi кровотоку вкладаються в дiапазон вiково! норми. При дослщженш цереброваскулярно! peактивностi визначаються ознаки функцiонального вазоспазму в басейш лiво! СМА.
Пащентщ були пpизначeнi знeболюючi засоби (дек-салгiн), магнези сульфат, нiмотоп по 30 мг тpичi на добу протягом 2 тижшв.
У невролопчному статусi при виписцi: мeнiнгeальних знаив немае. В iншому нeвpологiчний статус без змш.
На мультисшральнш комп'ютернш томогpамi (МСКТ) головного мозку при виписщ (через 12 днiв вщ початку за-хворювання) вогнищевих змш у речовиш головного мозку не виявлено. На МСКТ у peжимi ангюграфй виявлено сегментарш звуження та розширення церебральних артерш, даних за аномалш розвитку, наявшсгь додаткових судин-них утворень з боку мапстральних судин голови не виявлено. Вщ пункци при виписщ пащентка вiдмовилась.
Дiагноз при виписщ: цереброваскулярна хвороба. ГПМК за типом субарахно!дального крововиливу.
Пацieнтка з'явилась на амбулаторний прийом до невролога через 22 дш вщ початку захворювання. ^^ern-ка вiдмiчаe, що iнтeнсивнiсть головного болю значно зменшилась через 5 годин пiсля госттатзаци, однак повний регрес головного болю вщбувся через 3 тиж-ш вiд початку захворювання. Скаржиться на загальну слабкiсть, пiдвищeну дpатiвливiсть, зниження настрою, порушення шчного сну, виражену втомлювашсть.
При нeвpологiчному обстeжeннi: стан свщомос-тi ясний, астeнiзована, емоцшно лабiльна, фiксована на власних негативних переживаниях, фон настрою зни-жений (за шкалою EADS 13 балiв за субшкалою тривоги, за субшкалою депреси — 12 балiв, BDI — 21 бал). Хвора
opieHTOBaHa в 4aci, npocTopi, власнiй oco6i, до свого стану критична. Зшищ D = S. Фотореакщ! збеpеженi, D = S. Окорухових poзлaдiв та HicTarMy немае. Обличчя симе-тричне, язик по середнш лши. Симптом Мapiнеску — Рaдoвiчi позитивний з обох 6ок1в. Черевш рефлекси зниженi симетрично, D = S. Парез!в кшщвок немае. Су-хожильн1 та пеpioстaльнi рефлекси з верхшх та нижн1х к1нц1вок пожвавлеш симетрично. Пaтoлoгiчних рефлек-с1в немае. Координаторних та чутливих порушень не виявлено. Мешшеальних знак!в немае.
Пащентка надала дaнi дуплексного сканування брахь оцефальних судин (22-й день вщ початку захворювання): пiдвищення мaксимaльнoi усеpедненoi за часому швид-кост кровотоку в середньомозкових apтеpiях до шкових значень. При дослщженш цереброваскулярно! реактив-ност1 визначаються ознаки функционального вазоспазму в бaсейнi обох СМА.
Пащентщ виставлено дiaгнoз: САК, асоцшова-ний з ОЦВС. Соматизований тривожно-депресивний розлад. Призначено антидепресанти (тразодон в доз1 150 мг) тривало, анксюлпики (г1дроксизин у пoчaткoвiй доз1 по 12,5 мг уранщ та в общ i 25 мг увечерГ) тривало, рекомендовано продовжити протягом 2 тижшв прийом шмодипшу по 30 мг уранщ й увечерь Пащентщ рекомендовано динaмiчне спостереження невролога з метою корекци доз антидепресивно! терапй'; виконати через 2 мюящ МР-aнгioгpaфiю головного мозку та дуплексне сканування судин голови та ши!.
Протягом 2 мюящв пaцieнткa лiкувaлaся п1д постш-ним наглядом невролога, проводилась корекц^я антидепресивно! терапй' (збтьшено дозу тразодону до 225 мг), поступово вщмшено aнксioлiтики (гщроксизин).
Наводимо результати обстеження пaцieнтки в ди-нaмiцi через 3 мюящ вщ початку захворювання. На момент огляду почувае себе добре. Скарг на головний 61ль не пред'являе. Вiдмiчae покращення настрою та емоцш-ного стану, сну.
При невролопчному обстеженнк стан св1домост1 ясний (за шкалою HADS 6 бал1в за субшкалою тривоги, за субшкалою депреси — 5 бал1в, BDI —7 бaлiв). Хвора opieнтoвaнa в чай, простор!, влaснiй особ^ до свого стану критична. Чеpепнo-мoзкoвi нерви без патологй'. Черевш рефлекси знижеш симетрично, D = S. Сухожильш та перюстальш рефлекси з веpхнiх та нижшх к1нц1вок пoжвaвленi симетрично. Пaтoлoгiчних стопних рефлек-с1в немае. Координаторних та чутливих порушень не виявлено. Мешшеальних знаив немае.
Через 3 мюящ вщ початку захворювання за даними МР-aнгioгpaфii: ознак аномалй' розвитку, наявносл додаткових судинних утворень з боку мапстральних судин голови не виявлено, повний регрес ангюспазму, патоло-пчних зм1н не виявлено.
Результати дуплексного сканування брахюцефальних судин через 3 мюящ вщ початку захворювання: крово-т1к у симетричних сегментах середшх мозкових apтеpiй симетричний, швидкост кровотоку вкладаються в дia-пазон в1ково! норми. При дослщженш цереброваскулярно! pеaктивнoстi ознак фуикцюнального вазоспазму в бaсейнi СМА не спостерйаеться.
Висновки
Отже, ОЦВС залишаеться на сьогодш погано ви-вченим, досить часто недiагностованим та нерозшз-наним, головним чином через вщсутнють спецiальних дiагностичних тестiв та брак знань бшьшосп лiкарiв, особливо неврологiв, щодо проблеми. 1снуе декiлька гiпотез щодо мехашзму сегментарно! церебрально! ва-зоконстрикц!!, однак патогенез залишаеться недостат-ньо чггко вивченим.
ОЦВС е проявом транзиторного порушення регуля-ц!! судинного тонусу, що призводить до мультифокаль-но! констрикц!! та дилатац!! артерiй. Основним почат-ковим клiнiчним проявом е рекурентний виражений блискавкоподiбний головний бшь, що може тривати вiд 1 до 3 тижшв, часто супроводжуеться нудотою, блю-ванням, фотофобiею, сплутанютю свiдомостi та пору-шенням зору. ОЦВС може розпочинатися без видимо! причини, шд час ваптносл або в тсляпологовому пе-рiодi, на rai прийому певних медикаменпв (адренер-гiчних, серотонiнергiчних, С1ЗЗС, вазоактивних). При первиннш постановцi дiагнозу виникае дилема щодо диференцiальноï дiагностики м1ж ОЦВС та артери'тами. Лiкування емпiричне, включае застосування блокаторiв кальцiевих каналiв. Застосування кортикостерощв не-допустиме, оскiльки призводить до поганих кшшчних наслiдкiв. Прогноз у бшьшост пацiентiв сприятливий, вщбуваеться повне одужання [40, 46].
Конфлжт iHTepeciB. Не заявлений.
Список лператури
1. Ansari S.A., Rath TJ, Gandhi D. Reversible cerebral vasoconstriction syndromes presenting with subarachnoid hemorrhage: a case series//J. Neurointerv. Surg. — 2011. — 3. — P. 272-78.
2. Bain J., Segal D., Amin R. et al. Call-Fleming syndrome: headache in a 16-year-old girl// Pediatr. Neurol. — 2013. — 49. — P. 130 -33.
3. Calabrese L.H., Dodick D.W., Schwedt T.J. et al. Narrative review: reversible cerebral vasoconstriction syndromes//Ann. Intern. Med. — 2007. — 146. — P. 34-44.
4. Calic Z, Choong H., Schlaphoff G. et al. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome following indomethacin // Cephalalgia. — 2014. — 34. — P. 1181-86.
5. Chen S.P, Chung Y.T., Liu T.Y. et al. Oxidative stress and increased formation of vasoconstricting F2-isoprostanes in patients with reversible cerebral vasoconstriction syndrome // Free Radic. Biol. Med. — 2013. — 61. — P. 243-48.
6. Chen S.P., Fuh J.L., Chang F.C. et al. Transcranial color doppler study for reversible cerebral vasoconstriction syndromes // Ann. Neurol. — 2008. — 63. — P. 751-57.
7. Chen S.P., Fuh J.L., Lirng J.F., Chang F.C., Wang S.J. Recurrent primary thunderclap headache and benign CNS angiopathy: spectra of the same disorder?//Neurology. — 2006. — 67. — P. 2164-69.
8. Chen S.P., Fuh J.L., Lirng J.F., Wang S.J. Hyperintense vessels on flair imaging in reversible cerebral vasoconstriction syndrome // Cephalalgia. — 2012. — 32. — P. 271-78.
9. Chen S.P., Fuh J.L., Wang S.J. et al. Brain-derived neurotrophic factor gene Val66Met polymorphism modulates reversible cerebral vasoconstriction syndromes// PLoS One. — 2011. — 6. — e18024.
10. Chen S.P., Fuh J.L., Wang S.J. et al. Magnetic resonance angiography in reversible cerebral vasoconstriction syndromes // Ann. Neurol. - 2010. - 67. - P. 648-56.
11. Chen S.P., Fuh J.L., Wang S.J. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome: an under-recogniz.ed clinical emergency // Ther. Adv. Neurol. Disord. - 2010. - 3. - P. 161-71.
12. Chen T.-Y., Winkelman J.W., Mao W.-C. The Use of Benzodiazepine Receptor Agonists and the Risk of Hospitalization for Pneumonia: A Nationwide Population-Based Nested Case-Control Study// Chest. - 2017. i: S0012-3692(17)31326-0. doi: 10.1016/j. chest.2017.07.030.
13. Connolly K.R., Thase M.E. Emerging drugs for major depressive disorder// Expert. Opin. Emerging. Drugs. - 2012. - 17(1). -P. 105-126.
14. Cusack B., Nelson A., Richelson E. Binding of antidepressants to human brain receptors: focus on newer generation compounds // Psychopharmacology. - 1994. - 114. - P. 559-564.
15. Ducros A., Boukobza M, Porcher R. et al. The clinical and radiological spectrum of reversible cerebral vasoconstriction syndrome: a prospective series of 67patients // Brain. - 2007. - 130. -P. 3091-101.
16. Ducros A., Bousser M.G. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome// Pract. Neurol. - 2009. - 9. - P. 256-67.
17. Ducros A., Fiedler U., Porcher R. et al. Hemorrhagic manifestations of reversible cerebral vasoconstriction syndrome: frequency, features, and risk factors// Stroke. - 2010. - 41. - P. 2505-11.
18. Ducros A. L37: reversible cerebral vasoconstriction syndrome -distinction from CNS vasculitis // Presse Med. - 2013. -42(4pt 2). - P. 602-04.
19. Ducros A. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome // Lancet Neurol. - 2012. - 11. - P. 906-17.
20. Edlow B.L., Kasner S.E., Hurst R.W., Weigele J.B., Levine J.M. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome associated with subarachnoid hemorrhage//Neurocrit Care. - 2007. - 7. - P. 203-10.
21. Generalised anxiety disorder and panic disorder in adults: management National Institute for Health and Care Excellence. -London: NICE, 2011.
22. Grooters G.S., Sluzewski M, Tijssen C.C. How often is thunderclap headache caused by the reversible cerebral vasoconstriction syndrome?// Headache. - 2014. - 54. - P. 732-35.
23. Gupta S., Zivadinov R., Ramasamy D. et al. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome (RCVS) in antiphospholipid antibody syndrome (APLA): the role of centrally acting vasodilators - case series and review of literature// Clin. Rheumatol. - 2014. - 33. - P. 1829-33.
24. Hajj-Ali R.A., Furlan A., Abou-Chebel A., Calabrese L.H. Benign angiopathy of the central nervous system: cohort of16patients with clinical course and long-term followup // Arthritis Rheum. -2002. - 47. - P. 662-69.
25. Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS). The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition (beta version) // Cephalalgia. - 2013. -33. - P. 629-808.
26. Hu C.M., Lin Y.J, Fan Y.K., Chen S.P., Lai T.H. Isolated thunderclap headache during sex: orgasmic headache or reversible cerebral vasoconstriction syndrome?// J Clin Neurosci. - 2010. -17. - P. 1349-51.
27. Jackson M, Lennox G, Jaspan T., Jefferson D. Migraine angiitis precipitated by sex headache and leading to watershed infarction // Cephalalgia. - 1993. - 13. - P. 427-30.
28. John S., SinghalA.B., CalabreseL. et al. Long-term outcomes after reversible cerebral vasoconstriction syndrome// Cephalalgia. — 2016. — 36(4). — P. 387-94.
29. Kim T., Ahn Sh., Sohn C.H. et al. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome at the emergency department // Clin. Exp. Emerg. Med. — 2015. — 2(4). — P. 203-209.
30. Khazaie H., Resaie L., Payam N.R., Najafi F. Antidepressant — induced sexual dysfunction during treatment with fluoxetine, sertraline and trazodone; a randomized controlled trail // General Hospital Psychiatry. — 2015. — 37. — 40-45.
31. Lu S.R., Liao Y.C., Fuh J.L., Lirng J.F., Wang S.J. Nimodipine for treatment of primary thunderclap headache // Neurology. — 2004. — 62. — P.1414-16.
32. Marra A., Vargas M., Striano P. et al. Posterior reversible encephalopathy syndrome: the endothelial hypotheses// Med. Hypotheses. — 2014. — 82. — P.619-22.
33. Marshall N., Maclaurin WA., Koulouris G. MRA captures vasospasm in fatal migrainous infarction // Headache. — 2007. — 47. — P. 280-83.
34. Miller T.R., Shivashankar R., Mossa-Basha M, Gandhi D. Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome, Part 1: Epidemiology, Pathogenesis, and Clinical Course //Am. J. Neuroradiol. — 2015. — 36(8). — P. 1392-9.
35. Morrissette D.A., Stahl S.M. Modulating the serotonin system in the treatment of major depressive disorder-ERRATUM// NS Spectr. — 2015. — 20(4). — P. 452-3.
36. Nowak D.A., Rodiek S.O., Henneken S. et al. Reversible segmental cerebral vasoconstriction (Call-Fleming syndrome): are calcium channel inhibitors a potential treatment option ? // Cephalalgia. — 2003. — 23. — P. 218-22.
37. Probert R., Saunders D.E., Ganesan V. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome: rare or underrecogniz,ed in children?// Dev. Med. Child Neurol. — 2013. — 55. — P. 385-89.
38. Razavi M, Bendixen B., Maley J.E. et al. CNS pseudovas-culitis in a patient with pheochromocytoma // Neurology. — 1999. — 52. — P. 1088-90.
39. Rousseaux P., Scherpereel B., Bernard M.H., Guyot J.F. Acute benign cerebral angiopathy: 6 cases // Presse Med. — 1983. — 12. — P. 2163-68.
40. Sattar A., Manousakis G., Jensen M. B. Systematic review of reversible cerebral vasoconstriction syndrome // Expert Rev. Cardio-vasc Ther. - 2010. - 8(10). - 1417-1421.
41. Serdaru M., Chiras J., Cujas M, Lhermitte F. Isolated benign cerebral vasculitis or migrainous vasospasm?// J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. — 1984. - 47. - P. 73-76.
42. Sheikh H.U., Mathew P.G. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome: updates and new perspectives // Curr. Pain Headache Rep. - 2014. - 18. - P.414.
43. Singhal A.B. Cerebral vasoconstriction syndromes // Top Stroke Rehabil. - 2004. - 11. - P. 1-6.
44. Singhal A.B., Hajj-Ali R.A., Topcuoglu M.A. et al. Reversible cerebral vasoconstriction syndromes: analysis of 139 cases // Arch. Neurol. - 2011. - 68. - P. 1005-12.
45. Singhal AB. Postpartum angiopathy with reversible posterior leukoencephalopathy//Arch. Neurol. - 2004. - 61. - P. 411-16.
46. Singhal A.B., Topcuoglu M.A. Glucocorticoid associated worsening in reversible cerebral vasoconstriction syndrome // Neurology. - 2017. - 88(3). - P. 228-236.
47. Snyder B.D., McClelland R.R. Isolated benign cerebral vasculitis //Arch. Neurol. - 1978. - 35. - P. 612-14.
48. Stahl S.M., Lee-Zimmerman C., Cartwright S., Mor-rissette D.A. Serotonergic drugs for depression and beyond // Curr. Drug Targets. - 2013. - 14(5). - P. 578-85.
49. Stahl S.M. Mechanism of action of trazodone: a multifunctional drug// CNS Spectr. - 2009. - Vol. 14. - P. 536-46.
50. Wang S.J, Fuh J.L., Wu Z.A, Chen S.P, Lirng J.F. Bath-related thunderclap headache: a study of 21 consecutive patients // Cephalalgia. - 2008. - 28. - P. 524-30.
51. Williams T.L., Lukovits T.G., Harris B.T. et al. A fatal case of postpartum cerebral angiopathy with literature review//Arch. Gynecol. Obstet. - 2007. - 275. - P.67-77.
52. Wolff V, Lauer V, Rouyer O. et al. Cannabis use, ischemic stroke, and multifocal intracranial vasoconstriction: a prospective study in 48 consecutive young patients // Stroke. - 2011. - 42. - P. 1778-80.
53. Worrall B.B., Phillips C.D., Henderson K.K. Herbal energy drinks, phenylpropanoid compounds, and cerebral vasculopathy // Neurology. - 2005. - 65. - P. 1137-38.
OTpuMaHO 12.09.2017 ■
Копчак О.О.
ПВУЗ «Киевский медицинский университет», г. Киев, Украина
Обратимый церебральный вазоконстрикторный синдром: клиника, диагностика и лечение
Резюме. Представлен обзор литературы, посвященный вопросам клиники, диагностики и лечения обратимого церебрального вазоконстрикторного синдрома (ОЦВС). Описаны особенности клинической картины, диагностические критерии ОЦВС, лечебная тактика и последствия ОЦВС. Приве-
дено описание собственного наблюдения за пациентом с суб-арахноидальным кровоизлиянием, ассоциированным с ОЦВС. Ключевые слова: обратимый церебральный вазоконстрикторный синдром; головная боль; диагностические критерии; лечение
O.O. Kopchak
Private Higher Education Institution "Kyiv Medical University of UAFM", Kyiv, Ukraine
Reversible cerebral vasoconstriction syndrome: clinical pattern, diagnosis and treatment
Abstract. The article presents review ofthe literature on clinical pat- of RCVS are considered. There is a description of the clinical case tern, diagnosis and treatment of reversible cerebral vasoconstriction in a patient with subarachnoid hemorrhage associated with RCVS.
syndrome (RCVS). The main features of the clinical picture, diag- Keywords: reversible cerebral vasoconstriction syndrome; head-
nostic criteria of RCVS, therapeutic approaches and consequences ache; diagnostic criteria; treatment
