Научная статья на тему 'Нейробластома,ассоциированная с синдромом опсоклонус-миоклонус'

Нейробластома,ассоциированная с синдромом опсоклонус-миоклонус Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
122
43
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Журнал
Онкопедиатрия
Scopus
ВАК
Область наук
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Шаманская Т. В., Качанов Д. Ю., Андреев Е. С., Малевич О. В., Ильина Е. С.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Текст научной работы на тему «Нейробластома,ассоциированная с синдромом опсоклонус-миоклонус»

ОНКОПЕДИАТРИЯ / 2016 / том 3 / № 2

Цель исследования: разработать схемы профилактики и коррекции энтеральных осложнений химиотерапии (ХТ) НХЛ у детей.

Материалы и методы. В период за 20132015 гг. в ГУ РОНЦ 86 детей получили ХТ по следующим схемам: ACOP — 44 (51%), СНОР — 23 (26,7%), СНОЕР — 4 (4,6%), АСОЕР — 1 (1,1%), СНОР+СНОЕР — 4 (4,6%). Нарушение кишечного микробиоценоза I-II степени отмечалось у 29 (33,7%) больных, III-IV — у 57 (66,3%). Кроме энтеральной недостаточности, у детей также имели место симптомы лекарственной интоксикации (у 71; 82,5%), анемия (у 86; 100%), диспепсические синдромы — диарея (у 46; 53,4%), метеоризм (у 26; 30,2%), боль в эпигастрии (у 18; 20,9%), чувство тяжести (у 22; 25,5%), запоры (у 2; 2,3%). При бактериологическом исследовании кала выявлена следующая флора: Echerichia coli — у 68 (80%), Shigella — у 67 (78%), Candida albicans — у 60 (70%), Klebsiella — у 57 (67%).

Результаты. Ранняя энтеральная поддержка (пробиотики, противогрибковая терапия, витаминотерапия) вместе с базисной терапией обусловливали улучшение показателей как анаэробной, так и аэробной кишечной микрофлоры, что подтверждалось повторным определением микробного пассажа в течение 3-4 нед. Коррекция проводилась с учетом выявления микробного пассажа. После лечения отмечалось снижение числа вышеуказанных осложнений: интоксикация наблюдалась у 46 (53,4%) детей, анемия — у 68 (79,0%), диспепсические синдромы в виде диареи — у 20 (23,3%), метеоризм — у 15 (17,4%), боль в эпигастрии — у 4 (4,6%), чувство тяжести — у 8 (9,3%), запоры — у 1 (1,1%). Разработанный комплекс мероприятий позволил уменьшить частоту и тяжесть осложнений ХТ у 86 (100%) больных.

Выводы. Профилактические мероприятия и своевременная коррекция позволяют снизить энтеральные осложнения и завершить полный курс ХТ НХЛ у детей.

Т.В. Шаманская1, Д.Ю. Качанов1, Е.С. Андреев1, О.В. Малевич1, Е.С. Ильина2, С.П. Хомякова2, В.Ю. Рощин2, Ю.В. Ольшанская2, Е.В. Феоктистова2, Г.В. Терещенко2, А.П. Щербаков2, Ю.Н. Ликарь2, А.Н. Казакова2, С.Р. Варфоломеева2

Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачёва Минздрава России, Москва, Российская Федерация Российская детская клиническая больница Минздрава России, Москва, Российская Федерация

Нейробластома,ассоциированная с синдромом опсоклонус-миоклонус

Актуальность. Опсоклонус-миоклонус синдром (ОМС) является редким паранеопластическим синдромом, ассоциированным с нейробластомой(НБ) в 50-80% случаев.

Цель исследования: изучить основные характеристики НБ, ассоциированной с ОМС, в группе пациентов, получавших лечение в двух федеральных центрах РФ.

Материалы и методы. В исследование включены 285 пациентов с диагнозом «Опухоль симпатической нервной системы» (нейробластома, ган-глионейробластома, ганглионейрома) за период 01.2012-07.2015 (43 мес). У 19 (6,7%) больных НБ была ассоциирована с ОМС, в том числе у 1 больного с ганглионейромой. Диагноз ОМС устанавливался на основании интернациональных критериев. Все пациенты с НБ были стратифицированы и получали лечение согласно протоколу NB-2004.

Результаты. Распределение по полу: мальчики/девочки — 0,35/1. Медиана возраста на момент постановки диагноза ОМС и НБ 24,7 мес (разброс 14,9-54 мес). В 15 (78,9%) из 19 случаев опухоль была расположена паравертебраль-но. В большинстве случаев новообразование было небольшого размера — 6,5 см3 (разброс

0,4-80,9). Цитогенетические изменения были обнаружены только у 1 больного (делеция 11д). Все пациенты, кроме одного, были стратифицированы в группу наблюдения. Сравнительный анализ пациентов с НБ с/без ОМС показал, что при НБ, ассоциированной с ОМС, преобладают лица мужского пола (р=0,005), более старшего возраста на момент постановки диагноза (24,7 против 11,2 мес, р=0,02), с более частой локализацией опухоли вне надпочечников (р=0,0008), более дифференцированной гистологией (р=0,0001), низкой амплификацией MYCN (р=0,057) и деле-цией 1р (р=0,04), благоприятной стадией (р=0,003) и невысокой группой риска (р=0,003). Трехлетняя бессобытийная выживаемость составила 82,6% в группе пациентов с ОМС против 61,6% в группе без ОМС (р=0,22), трехлетняя общая выживаемость — 100,0% и 72,7% (р=0,2), соответственно.

Выводы. НБ, ассоциированная с ОМС, имеет более благоприятные биологические характеристики. КТ и/или МРТ являются наиболее информативными методами диагностики НБ при ОМС.

Для выявления НБ при ОМС необходима разработка диагностического алгоритма с учетом биологических характеристик опухоли.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.