Наследственная гипофибриногенемия: кровотечения или тромбозы?

Яковлева Е.В.; Коняшина Н.И.; Горгидзе Л.А.; Лаврова П.С.; Орел Е.Б.; Саломашкина В.В.; Демидова Е.Ю.; Гончарова М.В.; Сурин В.Л.; Кумскова М.А.; Зозуля Н.И.

| ГЕМАТОЛОГИЯ И ТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2020; ТОМ 65; №1 |

соответственно, 97, 55,0, 29,0 и 11% пациентов; В анамнезе 1, 2, 3 и 4 ИТК получали 29, 47, 18 и 7% больных. Средняя длительность приема ИТК составила 86 мес. Всем больным путем опроса, осмотра и применения опросников было оценено наличие проявлений ХСН. Также была выполнена двухмерная трансторакальная эхокардиография (ЭхоКГ). Уровень кардиомаркеров NT-proBNP и стимулирующего фактора роста ST2 были исследованы у 52 (40%) и 26 (20%) пациентов. Все исследования выполнялись перед сменой ИТК.

Результаты и обсуждение. Клинические проявления ХСН имелись у 14 (10%) больных. По данным ЭхоКГ средняя фракция выброса левого желудочка (ФВЛ-Ж) составила 62%. Она была снижена (<50%) всего у 2 больных, включая одного пациента с ХСН. Высокое значение NT-proBNP (>300 пг/мл) зарегистрировано у 12/52 (23%) больных, включая 3-х пациентов с ХСН. Средний уровень лейкоцитов в группе пациентов с высоким и нормальным уровнем NT-proBNP составил 45х109/л и 18х109/л (р<0,05), а средний уровень гемоглобина (НЬ) был 106 и 119 г/л (р<0,05) соответственно. Анемия 1—3 ст. и/или абсолютный лейкоцитоз были у 10/12 (83%) пациентов

с высоким уровнем NT-proBNP. Нормализация уровня NT-proBNP через 3—6 мес смены ИТК отмечалась у 8 из 10 оцениваемых пациентов. Данная положительная динамика маркера выявлена у 6 пациентов после нормализации уровня НЬ. Среди этих пациентов исходно лейкоцитоз был в 3-х случаях. Примечательно, что у 2-х пациентов без анемии исходно нормализация уровня NT-proBNP четко коррелировала со снижением уровня лейкоцитов. Кардио-маркер ST2 был повышен у 5 (19%) пациентов. Одновременно NT-proBNP и ST2 были увеличены только у 1 пациента. Ни у кого из пациентов с анемией и/или лейкоцитозом увеличение уровня ST2 не наблюдалось.

Заключение. У подавляющего числа больных ХМЛ на фоне длительного приема ИТК систолическая функция ЛЖ оставалась сохранной. Уровень NT-proBNP, в отличие от ST2, коррелировал с уровнем НЬ и/или лейкоцитов. Представляется, что ценность NT-proBNP как маркера дисфункции левого желудочка у пациентов ХМЛ лимитирована. Клиническое значение маркера ST2 следует изучить на большей когорте пациентов ХМЛ.

Яковлева Е. В., Коняшина Н. И., Горгидзе Л. А., Лаврова П. С., Орел Е. Б., Саломашкина В. В., Демидова Е. Ю., Гончарова М. В.,