CC BY
0
ПРИЛОЖЕНИЕ 1
до и в период проведения полихимиотерапии (ПХТ) и ТГСК. В период наблюдения были проведены 7898 трансфузий концентратов тромбоцитов (КТ). 2765 единиц КТ из дозы крови, 0,6х1011/10кг, ABO совместимый и 0(1). Аферезный КТ — 4647 единиц, 2—2,5х1011/м2, ABO совместимых и AB(IV). .Максимальная скорость введения КТ — 10 мл/кг/час. Показание к назначению трансфузии КТ — уровень тромбоцитов (Тг) <20х109 и геморрагический синдром. Были проведены трансфузии 4417 единиц эритроцитсодержащих компонентов (ЭСК), ABO совместимых, по индивидуальному подбору, 98,7% — эритроцитной взвесью лейкоредуцированной облученной. 3754 трансфузии (85%) проведены с заместительной целью при анемии средней и тяжелой степеней тяжести (НЪ 70—80 г/л) и проявлениях анемического синдрома, доза 5—7—10 мл/кг, скорость трансфузии 2—5 мл/кг/час. 663 трансфузии (15%) — при кровотечении, доза зависела от объема кровопотери.
Результаты и обсуждение. При трансфузиях КТ осложнений не наблюдалось, посттрансфузионные реакции (ПТР) — 16
(крапивница, отек Квинке). При возникновении ПТР непосредственно во время переливания, трансфузию прекращали, внутривенно вводили антигистаминный препарат и/или метилпреднизо-лон 1 мг/кг. В дальнейшем проводили трансфузии КТ в добавочном растворе (27 ед) с премедикацией. При резистентности к переливанию КТ проводили скрининг антитромбоцитарных анти-НЬА и анти-НРА антител, с индивидуальным подбором. С мая 2020 г. в Клинике НИИ ДОГиТ не используется КТ из дозы крови. Это позволило использовать продукт с максимальной концентрацией тромбоцитов в минимальном объеме продукта. При трансфузиях ЭСК значимый прирост НЪ (более Юг/л) был достигнут в 93%. Осложнений не наблюдалось. ПТР — 1 (крапивница), в дальнейшем пациенту проводили трансфузии отмытыми эритроцитами с премедикацией.
Заключение. Выбранная тактикагемотрансфузионного сопровождения позволила повысить эффективность и безопасность трансфузий ЭСК и КТу пациентов детского возраста.
Кузнецов Ю. Н., Голубовская И. К., Быкова Т. А., Богомолова М. В., Лапина А. В., Чебыкина Д. А., Цветков Н. Ю., Садыков А. М., Морозова Е. В., Бархатов И. М., Гиндина Т. Л., Зубаровская Л. С., Байков В. В., Кулагин А. Д.
ТРУДНОСТИ ДИАГНОСТИКИ КОНСТИТУЦИОНАЛЬНЫХ СИНДРОМОВ КОСТНОМОЗГОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ
У ВЗРОСЛЫХ ПАЦИЕНТОВ
НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р.М. Горбачевой ПСПбГМУ им. И.П. Павлова
Введение. Синдромы конституциональной костномозговой недостаточности (ККМН) — это гетерогенная группа генетически детерминированных заболеваний, характеризующаяся цитопенией, фенотипическими аномалиями и органными поражениями, а также высокой предрасположенностью к онкологическим заболеваниям.
Цель работы. Описать особенности диагностики пациентов с ККМН взрослого возраста от момента гематологического дебюта до верификации диагноза.
Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ 29 пациентов старше 18 лет с синдромами ККМН. Медиана возраста пациентов — 26 лет (19—51), соотношение мужчин и женщин 21:8 (72:28%). Распределение пациентов по синдромам ККМН: врожденный дискератоз (ВДК) — 10 (34,5%), анемия Фанкони (АФ) — 7 (24%), анемия Даймонда - Блекфана - 7 (24%), GATA2 - 2 (7%), GATAI — 1 (3,5%), врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопе-ния — 1 (3,5%), синдром Швахмана — Даймонда — 1 (3,5%).
Результаты и обсуждение. Гематологический дебют ККМН в виде одноростковой цитопении у 18 (62%) больных: анемия (п=9), тромбоцитопения (п=6), нейтропения (п=3). Дебют с билинейной цитопении у 6 больных (21%), панцитопении у — 5 (17%). Медиана возраста дебюта — 13,9 года (0 — 43 г.), у 12 пациентов дебют в возрасте старше 18 лет. Медиана времени от дебюта до гистологической верификации костномозговой недостаточности — 1,2 года (0—26 лет). У 20 пациентов (69%) гистологическая картина соответствовала апластической анемии (АА), у 3 (10,5%) — гипоклеточному варианту миелодиспластичекого синдрома (МДС), у 5 (17%) — красноклеточной аплазии, 1 пациент (3,5%) имел нормоклеточный
костный мозг с минимальными признаками дисмегакариоцитопоэза. Первично заболевание у 8 (28%) пациентов расценивалось как иммунная тромбоцитопения,у 7 (24%) как приобретенная АА,у 5 (17%) как МДС-рефрактерная анемия, у 9 (31%) была заподозрена ККМН. Комбинированную иммуносупрессивную терапию антитимоцитар-ным иммуноглобулином в сочетании с циклоспорином А (ЦсА) получили 5 пациентов (17%), монотерапию ЦсА — 3 (10%). Медиана возраста верификации ККМН — 24 года (6 мес. — 51 год), в 18 (62%) случаях диагноз установлен в возрасте старше 18 лет. Отягощенный семейный анамнез имели 13 (45%) пациентов. Все пациенты имели аномалии фенотипа, среднее количество стигм дизэмбриогенеза — 9 (1—15). Среди пациентов с АФ у 4 (57%) положительные тесты с ди-эпоксибутаном или митомицином С, у 2 (28,5%) — отрицательные, 1 пациенту исследования не проводились. Среди пациентов с ВДК у 7 (70%) методами ОТ-ПЦР или По-^-ПЭН выявлено укорочение теломер, 2 (20%) имели нормальную длину, 1 пациенту исследование не проводилось. Генетическое подтверждение заболевания методом секвенирования нового поколения проведено 22 (76%) пациентам. Медиана времени от дебюта до постановки ККМН составила 7 лет (0,1-26,1 лет).
Заключение. На этапе верификации костномозговой недостаточности всем пациентам необходима дифференциальная диагностика между конституциональными и приобретенными формами вне зависимости от возраста. Сбор семейного анамнеза, физикальные и доступные инструментальные методы обследования позволяют заподозрить, а новые высокоспецифичные молекулярно-генетические исследования верифицировать ККМН.
Куликов С. М., Чабаева Ю. А., Привалов С. Н., Малолеткина Е. С., Лазарева О. В., Паровичникова Е. Н.
МОЖНО ЛИ ИСПОЛЬЗОВАТЬ ДАННЫЕ ТЕРРИТОРИАЛЬНЫХ ФОНДОВ ОБЯЗАТЕЛЬНОГО МЕДИЦИНСКОГО СТРАХОВАНИЯ
(ТФОМС) ДЛЯ МОНИТОРИНГА ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИХ БОЛЬНЫХ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Внедрение автоматизированных информационных систем в сфере здравоохранения предоставило возможность анализа достоверной статистической информации на всех уровнях управления. Открытыми источниками данных для определения показателей работы гематологической службы являются агрегированные формы статистического наблюдения (ФФСН) № 7 и 12, которые не отражают оперативную информацию о заболеваниях системы крови (ЗСК). В рамках реализации федерального проекта «Развитие сети НМИЦ» была проведена методическая работа с ТФОМС Центрального федерального округа (ЦФО) РФ в качестве пилотного
проекта по получению и объективизации информации, хранящейся в их базах данных (БД).
Цель работы. Сбор, анализ полноты и полезности информации БД ТФОМС ЦФО РФ. Разработка методов обработки данных ТФОМС для статистического анализа учета и мониторинга пациента, сведений о его перемещении между медицинскими организациями (МО).
Материалы и методы. Губернаторам субъектов ЦФО было направлено 18 запросов о предоставлении ТФОМС информации, установленной требованиями Общих принципов
| ГЕМАТОЛОГИЯ И ТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2022; ТОМ 67; №2 |
построения и функционирования информационных систем и порядка информационного взаимодействия в сфере обязательного медицинского страхования (ОМС), утвержденных приказами ФОМС от 7 апреля 2011 г. № 79 и от 29 ноября 2018 г. № 260, об оказанной медицинской помощи пациентам с ЗСК (С81-С96,
D45-D47, D50-D89, Е75.2, Е80.0, Е80.2, Е83.0, Е83.1, М31.1 МКБ-10). Деперсонифицированные первичные данные по обращениям профильных больных в МО региона прислали 14 из 18 ТФОМС ЦФО. Файлы в формате XML содержали: регистрационные данные, наименование МО, отделения, где оказана медицинская помощь, специальность врача, даты обращения и др. Персональные данные пациентов (паспортные данные, номер полиса ОМС) в исходном файле не содержались, в качестве индексов для связи информации были использованы внутренние порядковые номера и закодированные ID пациента. Для обработки и преобразования данных использовали систему статистического анализа SAS 9.4 TS LevellM6 и картирования XML-данных SAS XML Mapper.
Результаты и обсуждение. Данные ТФОМС обладают полнотой и дают возможность описать/оценить схему регистрации и маршрутизации больных в субъектах ЦФО в динамике, что позволяет получить ценную статистическую информацию: распределение по диагнозам ЗСК в регионе и отдельно по МО, характеристики частоты визитов больных ЗСК в МО и их перемещений между МО в анализируемый период. Полученная информация позволяет также оценить характеристики МО региона, их специализацию, оценить время пребывания пациентов с ЗСК в МО, проследить полученные медицинские услуги с момента первичного обращения в клинику до момента выписки, объем оказанных услуг и затраченное при этом время пациента.
Заключение. Учет медицинских данных, мониторинг и построение пути перемещения пациента между МО в перспективе дает возможность проводить долговременное наблюдение за целевой популяцией пациентов с ЗСК и может быть использован для оптимизации работы системы здравоохранения субъектов РФ.
Курникова Е. Е., Кумукова И. Б., Гарлоева Ю. Н., Трахтман П. Е.
АДАПТИВНАЯ СТРАТЕГИЯ МОБИЛИЗАЦИИ И АФЕРЕЗА ГСК У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ СО ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫМИ ОПУХОЛЯМИ
ФГБУ «НМИЦ детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева» Минздрава России
Введение. Обеспечение пациентов качественным клеточным продуктом, содержащим достаточную дозу гемопоэтических предшественников, является важным аспектом успеха аутологичной ТГСК у пациентов со многими злокачественными опухолями. Золотой стандарт источника ГСК — клетки, собранные после мобилизации из периферической крови. Однако для многих пациентов, в том числе для детей, сбор достаточной дозы ГСК остается сложной задачей.
Цель работы. Продемонстрировать влияние адаптации стратегии работы с пациентом на общий результат мобилизации и афереза.
Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ процедур за период с марта 2012 г. по июль 2021 г. Включено 553 пациента, характеристики в таблице. Мобилизация ГКСФ 10 мкг/кг/день начиналась во время выхода из аплазии. Контроль числа CD34+ клеток на -чинался с 3-го дня мобилизации вплоть до дня афереза. Увеличение дозы ГКСФ до 20 мкг/кг/день предусматривалось как для пациентов с плохими темпами мобилизации (CD34+ клеток в ПК <15/мкл), так и для пациентов с хорошими темпами мобилизации, если лейкоцитов было < 10х106/мл. Плерискафор добавлялся на 4-5-6-й день мобилизации, если 5/мкл <С034+<15/мкл, либо субоптимальным мобилиза-тором по индивидуальным показаниям.
Результаты и обсуждение. Всего было выполнено 577 попыток мобилизации ГСК у 533 детей. Старт после завершения блока XT 18 дней (6—26), 19 пациентов steady state. В 39 случаях аферез не состоялся: в 3 случаях из-за развития осложнений, в 36 случаях из-за неэффективной мобилизации — медиана CD34+ клеток в ПК 1,3 кл/ мкл (0-13). В 538 случаях аферез состоялся. После 1 контроля CD34+ клеток в ПК в 342 случаях продолжена стимуляция ГКСФ 10 мкг/ кг — медиана CD34+ составила 47 кл/мкл (0—1337), медленные темпы мобилизации с числом CD34+ <15 кл/мкл п=37. В 196 случаях доза ГКСФ была эскалирована до 20 мкг/кг — медиана CD34+ 8 (0—267), <15 кл/мкл п=76. Кратность прироста CD34+ клеток за период мобилизации у пациентов после эскалации дозы ГКСФ была выше в 3 раза, медиана составила 4,99 раза (0,78-127) против 1,64 (0,46-56),
р^а1ие 0,0001. Накануне афереза был добавлен плериксафор в 91 случае. Из группы ГКСФ 10 мкг/кг п=32, из группы ГКСФ 20 мкг/ кг п=59, медиана СЛ34+10 кл/мкл (2-46). Ко дню афереза максималь-ную кратность прироста С034+ демонстрируют пациенты с комбинированной мобилизацией ГКСФ+ плериксафор — 3,8 раза (0,7-23,3). У пациентов ГКСФ 20 мкг/кг медиана прироста 2,2 раза (0,7—46,1), ГКСФ 10 мкг/кг — 1,5 раза (0,5-44,3), р^а1ие 0,0001. В результате
Таблица 1. Основные характеристики пациентов
Всего п=533
Пол
мальчики п=315
девочки п=261
Возраст
Медиана (диапазон) 6 лет (5 мес — 17 лет)
Младенческий возраст (>1 г) 17(3%), 6 мес. (5-10 мес.)
Младший детский возраст (1—3 г) 120(22,5%), 2 г (1,0-2,9 г)
Детский возраст (3-12 л) 212(40%), 5 л (3,0-11 л)
Подростковый возраст (12-18 л) 184(34,5%), 15 л (12-17 л)
Масса тела (кг)
Медиана (диапазон) 20,3(5,7-132)
< 9 кг п=19(3,5%)
9-15 кг п=160(30%)
> 15 кг п=354 (66,5%)
ОЦК(мл)
Медиана (диапазон) 1535 (520-8329)
Диагнозы
Нейробластома п=234 (44%)
Лимфома Ходжкина п=77(14,4%)
Саркома Юинга п=75(14%)
НХЛ п=65 (12,2%)
ГКО п=33 (6,2%)
Нефробластома п=24 (4,5%)
Медуллобластома п=17(3,2%)
ОПЛ п=8 (1,5%)
