CC BY
0
ПРИЛОЖЕНИЕ 1
до и в период проведения полихимиотерапии (ПХТ) и ТГСК. В период наблюдения были проведены 7898 трансфузий концентратов тромбоцитов (КТ). 2765 единиц КТ из дозы крови, 0,6х1011/10кг, ABO совместимый и 0(1). Аферезный КТ — 4647 единиц, 2—2,5х1011/м2, ABO совместимых и AB(IV). .Максимальная скорость введения КТ — 10 мл/кг/час. Показание к назначению трансфузии КТ — уровень тромбоцитов (Тг) <20х109 и геморрагический синдром. Были проведены трансфузии 4417 единиц эритроцитсодержащих компонентов (ЭСК), ABO совместимых, по индивидуальному подбору, 98,7% — эритроцитной взвесью лейкоредуцированной облученной. 3754 трансфузии (85%) проведены с заместительной целью при анемии средней и тяжелой степеней тяжести (НЪ 70—80 г/л) и проявлениях анемического синдрома, доза 5—7—10 мл/кг, скорость трансфузии 2—5 мл/кг/час. 663 трансфузии (15%) — при кровотечении, доза зависела от объема кровопотери.
Результаты и обсуждение. При трансфузиях КТ осложнений не наблюдалось, посттрансфузионные реакции (ПТР) — 16
(крапивница, отек Квинке). При возникновении ПТР непосредственно во время переливания, трансфузию прекращали, внутривенно вводили антигистаминный препарат и/или метилпреднизо-лон 1 мг/кг. В дальнейшем проводили трансфузии КТ в добавочном растворе (27 ед) с премедикацией. При резистентности к переливанию КТ проводили скрининг антитромбоцитарных анти-НЬА и анти-НРА антител, с индивидуальным подбором. С мая 2020 г. в Клинике НИИ ДОГиТ не используется КТ из дозы крови. Это позволило использовать продукт с максимальной концентрацией тромбоцитов в минимальном объеме продукта. При трансфузиях ЭСК значимый прирост НЪ (более Юг/л) был достигнут в 93%. Осложнений не наблюдалось. ПТР — 1 (крапивница), в дальнейшем пациенту проводили трансфузии отмытыми эритроцитами с премедикацией.
Заключение. Выбранная тактикагемотрансфузионного сопровождения позволила повысить эффективность и безопасность трансфузий ЭСК и КТу пациентов детского возраста.
Кузнецов Ю. Н., Голубовская И. К., Быкова Т. А., Богомолова М. В., Лапина А. В., Чебыкина Д. А., Цветков Н. Ю., Садыков А. М., Морозова Е. В., Бархатов И. М., Гиндина Т. Л., Зубаровская Л. С., Байков В. В., Кулагин А. Д.
ТРУДНОСТИ ДИАГНОСТИКИ КОНСТИТУЦИОНАЛЬНЫХ СИНДРОМОВ КОСТНОМОЗГОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ
У ВЗРОСЛЫХ ПАЦИЕНТОВ
НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р.М. Горбачевой ПСПбГМУ им. И.П. Павлова
Введение. Синдромы конституциональной костномозговой недостаточности (ККМН) — это гетерогенная группа генетически детерминированных заболеваний, характеризующаяся цитопенией, фенотипическими аномалиями и органными поражениями, а также высокой предрасположенностью к онкологическим заболеваниям.
Цель работы. Описать особенности диагностики пациентов с ККМН взрослого возраста от момента гематологического дебюта до верификации диагноза.
Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ 29 пациентов старше 18 лет с синдромами ККМН. Медиана возраста пациентов — 26 лет (19—51), соотношение мужчин и женщин 21:8 (72:28%). Распределение пациентов по синдромам ККМН: врожденный дискератоз (ВДК) — 10 (34,5%), анемия Фанкони (АФ) — 7 (24%), анемия Даймонда - Блекфана - 7 (24%), GATA2 - 2 (7%), GATAI — 1 (3,5%), врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопе-ния — 1 (3,5%), синдром Швахмана — Даймонда — 1 (3,5%).
Результаты и обсуждение. Гематологический дебют ККМН в виде одноростковой цитопении у 18 (62%) больных: анемия (п=9), тромбоцитопения (п=6), нейтропения (п=3). Дебют с билинейной цитопении у 6 больных (21%), панцитопении у — 5 (17%). Медиана возраста дебюта — 13,9 года (0 — 43 г.), у 12 пациентов дебют в возрасте старше 18 лет. Медиана времени от дебюта до гистологической верификации костномозговой недостаточности — 1,2 года (0—26 лет). У 20 пациентов (69%) гистологическая картина соответствовала апластической анемии (АА), у 3 (10,5%) — гипоклеточному варианту миелодиспластичекого синдрома (МДС), у 5 (17%) — красноклеточной аплазии, 1 пациент (3,5%) имел нормоклеточный
костный мозг с минимальными признаками дисмегакариоцитопоэза. Первично заболевание у 8 (28%) пациентов расценивалось как иммунная тромбоцитопения,у 7 (24%) как приобретенная АА,у 5 (17%) как МДС-рефрактерная анемия, у 9 (31%) была заподозрена ККМН. Комбинированную иммуносупрессивную терапию антитимоцитар-ным иммуноглобулином в сочетании с циклоспорином А (ЦсА) получили 5 пациентов (17%), монотерапию ЦсА — 3 (10%). Медиана возраста верификации ККМН — 24 года (6 мес. — 51 год), в 18 (62%) случаях диагноз установлен в возрасте старше 18 лет. Отягощенный семейный анамнез имели 13 (45%) пациентов. Все пациенты имели аномалии фенотипа, среднее количество стигм дизэмбриогенеза — 9 (1—15). Среди пациентов с АФ у 4 (57%) положительные тесты с ди-эпоксибутаном или митомицином С, у 2 (28,5%) — отрицательные, 1 пациенту исследования не проводились. Среди пациентов с ВДК у 7 (70%) методами ОТ-ПЦР или По-^-ПЭН выявлено укорочение теломер, 2 (20%) имели нормальную длину, 1 пациенту исследование не проводилось. Генетическое подтверждение заболевания методом секвенирования нового поколения проведено 22 (76%) пациентам. Медиана времени от дебюта до постановки ККМН составила 7 лет (0,1-26,1 лет).
Заключение. На этапе верификации костномозговой недостаточности всем пациентам необходима дифференциальная диагностика между конституциональными и приобретенными формами вне зависимости от возраста. Сбор семейного анамнеза, физикальные и доступные инструментальные методы обследования позволяют заподозрить, а новые высокоспецифичные молекулярно-генетические исследования верифицировать ККМН.
Куликов С. М., Чабаева Ю. А., Привалов С. Н., Малолеткина Е. С., Лазарева О. В., Паровичникова Е. Н.
МОЖНО ЛИ ИСПОЛЬЗОВАТЬ ДАННЫЕ ТЕРРИТОРИАЛЬНЫХ ФОНДОВ ОБЯЗАТЕЛЬНОГО МЕДИЦИНСКОГО СТРАХОВАНИЯ
(ТФОМС) ДЛЯ МОНИТОРИНГА ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИХ БОЛЬНЫХ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Внедрение автоматизированных информационных систем в сфере здравоохранения предоставило возможность анализа достоверной статистической информации на всех уровнях управления. Открытыми источниками данных для определения показателей работы гематологической службы являются агрегированные формы статистического наблюдения (ФФСН) № 7 и 12, которые не отражают оперативную информацию о заболеваниях системы крови (ЗСК). В рамках реализации федерального проекта «Развитие сети НМИЦ» была проведена методическая работа с ТФОМС Центрального федерального округа (ЦФО) РФ в качестве пилотного
проекта по получению и объективизации информации, хранящейся в их базах данных (БД).
Цель работы. Сбор, анализ полноты и полезности информации БД ТФОМС ЦФО РФ. Разработка методов обработки данных ТФОМС для статистического анализа учета и мониторинга пациента, сведений о его перемещении между медицинскими организациями (МО).
Материалы и методы. Губернаторам субъектов ЦФО было направлено 18 запросов о предоставлении ТФОМС информации, установленной требованиями Общих принципов
