CC BY
46
Гематол. и трансфузиол., 2012, т. 57, № 3
и ответа на лечение у больных ЛН. С целью изучения возможного прогностического значения АФЛА/ВА мы проанализировали продолжительность жизни у больных ЛН с антифосфолипидной активностью и без нее.
Материалы и методы. Объектом исследования были 55 больных со злокачественными процессами лимфоидной ткани - ЛН (38 мужчин и 17 женщин) в возрасте от 28 до 81 года. Среди них хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) диагностирован у 8 больных, злокачественные лимфомы (ЗЛ) - у 28, неходжкинская лимфома (НЛ) - у 24 больных, лимфома Ходжкина (ЛХ) - у 4, множественная миелома (ММ) - у 19. Продолжительность заболевания составляла от 1 до 70 мес. Клинико-лабораторные исследования включали клиническое обследование, гематологические, цитологические, биохимические и иммунологические анализы. Всем больным проводили скрининговые коагулологические исследования. ВА определяли коагулологическим методом согласно международным критериям. Влияние прогностического фактора (ВА) изучали путем оценки кривых выживаемости Каплана-Майера с определением значимого различия между группами с помощью F-критерия Кокса. Медиана срока наблюдения за выживаемостью составила 24 мес (от 1 до 70 мес).
Результаты и обсуждение. ВА был диагностирован у 18,2% обследованных больных. Распространенность ВА при отдельных нозологических формах ЛН составляла: при ХЛЛ - 12,5%, ЗЛ - 10,7%, ММ - 31,6%. При оценке продолжительности жизни 55 больных ЛН нами отмечена большая доля (70%) умерших среди больных ЛН с выявленной активностью ВА, чем у больных без ВА (15,6%) (х2 = 10,073; р < 0,05). При анализе выживаемости больных ЛН в течение 70 мес, в группах ВА-позитивных и ВА-негативных больных выявлено существенное различие в величинах долей умерших на различных сроках наблюдения. При сравнении кривых выживания ВА-позитивных и ВА-негативных больных выявлено, что общая продолжительность жизни на протяжении наблюдения была меньше (р = 0,001) у больных ЛН с ВА, чем у ВА-негативных больных.
Заключение. Установлено, что больные лимфоидными неоплазиями имеют повышенную склонность к образованию волчаночного антикоагулянта, что является дополнительным аутоиммунным осложнением при этой патологии. Показано, что наличие антифосфолипидных активности у этой категории больных может быть одним из неблагоприятных прогностических признаков течения болезни.
Морфологические особенности диагностики гемофагоцитарного синдрома при нейтропениях
у детей в московском регионе
Я.А. Круглова, Т.А. Астрелина, М.В. Яковлева, Е.В. Клеина, О.В. Селивестрова, Л.А. Дудина ГБУЗ Банк стволовых клеток Департамента здравоохранения города Москвы
Введение. Нейтропении часто встречаются в виде синдрома или диагностируются как первичное заболевание ней-трофильных лейкоцитов и/или их предшественников. Внимание к вторичному гемофагоцитозу или гемофагоцитарному синдрому обусловлено тем, что он является одной из причин развития нейтропений и не является нозологической формой гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза. Гемофагоцитоз выявляется при диагностике злокачественных новообразований, воспалительных, инфекционных, аутоиммунных и др. заболеваний и требует дополнительное проведение иммуномодулирующей терапии к стандартной этиотропной терапии
Материалы и методы. В Банке стволовых клеток ДЗМ было проведено исследование 34 детям с предварительным диагнозом "нейтропения неясного генеза" из Детской городской клинической больницы №9 (Москва). Во всех случаях, при исследовании периферической крови определялась двухтрехростковая цитопения, а при морфологическом исследовании костного мозга определялись признаки гемофагоцитоза. Основным морфологическим признаком гемофагоцитоза было отсутствие атипии у пролиферирующих макрофагов; макрофаги с включениями в цитоплазме в виде клеточных фрагментов.
Результаты и обсуждение. В подавляющем большинстве четко визуализировались клетки гранулоцитарного и/или эри-троидного ряда и/или тромбоциты. Отмечалось резкое увеличение количества макрофагов, которые встречались преимущественно в крупных скоплениях по 8-15 и более, регулярно в частых полях зрения встречались одиночные макрофаги, в единичных случаях их было на столько много, что их вносили в счет миелограммы. В миелограмме почти у всех пациентов были отмечены: раздражение моноритарного ростка; вакуолизация ядра и цитоплазмы, с прикраевой базофилией от умеренной до выраженной; омоложение ростка до промоноцитов; наличие моноцитов с признаками фагоцитоза (п = 3). В пун-ктате костного мозга лимфоидный росток был расширен, в 17 случаях (после перенесенной вирусной инфекции - инфекционный мононуклеоз, герпетическая инфекция), проводили
подсчет лимфограммы так как среди лимфоцитов встречались лимфоидные клетки более крупных размеров, с омоложенной структурой хроматина, как правило широкоцитоплазменные, и базофилией цитоплазмы (вирус ассоциированные лимфоциты, "атипичные мононуклеары"). Процентное содержание этих клеток было вариабельное от единичных клеток до 28% в лимфограмме, во всех случаях преобладали малые формы лимфоцитов (68-80%), а содержание больших гранулярных лимфоцитов не превышало 5%. Обращало внимание на себя наличие плазматических клеток, которые встречались даже в скоплениях по 2-3 клетки, часть из которых были отнесены к "пламенеющим", часть плазматических были 2-3 ядерные, единичные клетки содержали тельца Рассела. При оценке ми-елоидного ростка в отдельных случаях тоже было выявлены определенные морфологические признаки диспоэза: грубая обильная зернистость по типу токсогенной, вакуолизация цитоплазмы. Мегакариоцитарный росток в пунктате костного мозга был в пределах возрастной нормы, в 5 случаях отмечено расширение ростка от умеренного (30-50 мегакариоцитов в препарате) до выраженного (более 100 клеток). Раздражение мегакариоцитарного ростка наблюдалось тогда, когда в гемограмме была тромбоцитопения. и этих же случаях отмечалась корреляция с описанными миелограммами, в которых были описаны макрофаги, в цитоплазме которых были обнаружены тромбоцитарные пластинки. Выявленная неконтролируемая активация макрофагов, и обусловленный, нерегулируемый этим фагоцитоз клеток крови и их предшественников были отличительной особенностью гемофагоцитарного синдрома, практически всегда приводящего к нейтропении в гемограмме.
Заключение. Для дифференциальной диагностики ней-тропений необходимо исследование пунктата костного мозга, так как изменения в миелограмме определяются формой заболевания, и дальнейшая тактика выбора терапии зависит от скоординированного взаимодействия врачей различных специальностей (морфологов, лаборантов, педиатров, гематологов, иммунологов и др.).
Влияние степени сульфатирования на антикоагулянтную активность крахмала и инулина
А.А. Кужим1, Н.Н. Дрозд 1, М.А. Торлопов 2, В.А. Макаров 1
1 ФГБУ Гематологический научный центр Минздравсоцразвития России, Москва; 2 Институт химии Коми научного центра УрО РАН, Сыктывкар
Введение. Величина антикоагулянтной (АК) активности маннанов, каррагенанов, галактанов, целлюлозы, пектинов,
сульфатов полисахаридов растительного/животного проис- хитозана) модулируется молекулярной массой, количеством
хождения (гепарины, фукоиданы, а также сульфаты галакто- и расположением О-сульфатных или свободных карбоксиль-
118
