CC BY
35
Рис. 4. Заболеваемость множественной миеломой в Иркутской области.
Лидерами по данному заболеванию являются районы с крупными промышленными центрами (Иркутский, Ангарский, Братский, Усольский), где заболеваемость растет медленно в последние годы (рис. 4).
Таким образом, проблема множественной миеломы
в Иркутской области, как и в мире, в последние годы стоит очень остро из-за вновь выявляемых больных, вследствие чего необходимо более пристальное внимание уделять вопросам диспансеризации и лечения данных больных.
THE ANALYSIS OF INCIDENCE OF MULTIPLE MYELOMA IN IRKUTSK REGION
T.S. Kaporskaja, I.V. Kiselyov, A.P. Silin, O.M. Senderova, E.V. Romanova, D.V. Kaporskaja (Irkutsk State Regional Hospital, Irkutsk State Medical University)
Under our supervision from 1986 to 2005 373 patient were observed with morphologically and immunochemically confirmed diagnosis of multiple myeloma. In structure of incidence of hemoblastosis multiple myeloma takes the third place. Incidence of multiple myeloma for the analyzed period has grown with 0,62 in 1992 up to 1,37 in 2004. Accumulation of patients occurs basically, due to the patients from industrial regions of area that testifies the increase of oncological vigilance of doctors.
ЛИТЕРАТУРА
1. Андреева Н.Е. Диагностика и лечение множественной миеломы: Методическое пособие. — М.: Новартис, 2001. — 28 с.
2. Андреева Н.Е. Множественная миелома (прошлое, настоящее, будущее) // Гематология и трансфузиология.
— 1998. — № 3. — С.4-11.
3. Андреева Н.Е., Балакирева Т.В. Парапротеинемические гемобластозы // Руководство по гематологии / Под ред. А.И. Воробьева. — М.: Ньюдиамед, 2003. — С. 151-173.
4. Андреева Н.Е., Чернохвостова Е.В. Иммуглобулинопа-тии. — М.: Медицина, 1985. — 240 с.
5. Брайен Г.М., Дъюри Г.М. Множественная миелома и родственные моноклональные гаммапатии. Последние достижения // Современная гематология и онкология
/ Под ред. В.Ф. Фербенкса. — М.: Медицина, 1987. -С.244-291.
6. Голенков А.К., Шабалин В.Н. Множественная миелома.
— СПб.: Гиппократ, 1995. — 144 с.
7. GLOBOCAN 2002 database of cancer prevalence and incidence. http://www-depdb.iarc.fr//globocan/GLOBO frame.htm.
8. Greenlee R. Т., Hill-Harmon M.B., Murray Т., et al. Cancer statistics 2001 // C.A. Cancer J. Clin. — 2001. — Vol. 51. -P. 15-36.
9. Kyle R.A., Gertz M.A., Witzing T.E., et al. Review of 1027 patients with newly diagnosed multiple myeloma // Mayo Clin Proc. — 2003. — Vol. 78. — P.21-33.
10. Longo D. Plasma cell disorders // Harrison’s Principles of Internal Medicine / Ed. Fauci A., et al., 14th ed. New York.
— New York: McGraw-Hill, 1998. — P.712-718.
ОБРАЗ ЖИЗНИ. ЭКОЛОГИЯ
МЕСТО ЗАБОЛЕВАНИИ ОРГАНОВ МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ В СТРУКТУРЕ ИНВАЛИДНОСТИ ДЕТЕЙ
Н.Н. Мартынович, О.В. Прокопьева
(Иркутский государственный медицинский университет, ректор — д.м.н., проф. И.В. Малов, кафедра педиатрии № 1, зав. — д.м.н. Н.Н. Мартынович, кафедра детских болезней, зав. — д.м.н., проф. Л.А. Решетник)
Резюме. Представлены основные причины, приводящие к инвалидизации детей с патологией органов мочевой систе-
мы: врожденные аномалии развития, нефриты, пиелонефриты, опухолевые процессы. Дана структура инвалидности, возрастной и половой состав пациентов. Выявлено преобладание детей возрастной группы старше 13 лет (47,9%). При распределении по полу преобладают мальчики над девочками в соотношении 1,5:1. По нозологичеким формам: мальчики лидируют среди пороков развития мочевой системы и нефритов, девочки — среди микробно-воспалительных заболеваний; опухоли почек с одинаковой частотой встречаются как у мальчиков, так и у девочек. Определены группы риска по раннему формированию хронической почечной недостаточности.
Ключевые слова. Врожденные нефроуропатии, структура инвалидности, пиелонефрит, нефрит.
Врожденная и наследственная патологии занимают одно из ведущих мест среди причин детской инвалидности, составляя около 20% от всех нозологических форм. Анализ структуры врожденных аномалий развития (ВАР) свидетельствует о том, что лидирующее место занимает патология опорно-двигательного аппарата (28,5%), второе — ВАР сердечно-сосудистой системы (25,2%), третье — порокам органов мочевой системы (15,9%) [3].
Врожденные и наследственные заболевания почек по своему происхождению подразделяются на три группы. Первую группу составляют заболевания, в генезе которых основное значение придается эндогенным факторам, т.е. мутациям или изменениям наследственных структур на генном и хромосомном уровнях. Вторая группа связана с различными экзогенными факторами, действующими в период беременности и способными вызвать развитие аномалий без повреждения наследственных структур. Заболевания третьей группы возникают вследствие совместного воздействия генетических и экзогенных факторов [2].
Доказано, что большинство причинных факторов оказывают свое действие на самых ранних этапах становления плода, начиная со 2-3-ей недели внутриутробного развития. В происхождении врожденных заболеваний мочевой системы имеют значение как генетические, так и средовые факторы (физические факторы — ионизирующая радиация, токи высокой частоты, вибрация, а также химические факторы, инфекционные агенты и др.) [2]. Согласно классификации, врожденные пороки мочевой системы включают заболевания с анатомическими аномалиями органов — количественные, позиционные, аномалии формы, чашечно-лоханочной системы (агенезия, удвоение, дистопия, ротация почек, подковообразная, 8-, Ь-образные почки, мегакаликоз и др); с изменениями на тканевом и клеточном уровнях — аномалии формирования почечной ткани с дефицитом паренхимы (гипоплазия почек), аномалии дифференцировки почек — бескистозные, кистозные дисплазии, одиночные кисты, эмбриональная опухоль и др.
Другой причиной инвалидизации является прогрессирующая гибель нефронов и стромы вследствие поражения гломерулярного аппарата почек и тубулоинтер-стициальной ткани при первичных и вторичных гломерулонефритах, интерстициальном нефрите [2]. А прогностически неблагоприятные клинико-морфологические варианты хронических гломерулонефритов с рецидивирущим, персистирующим и прогрессирующим течением являются у детей причиной развития хронической почечной недостаточности.
Непрерывно-рецидивирующее течение микробновоспалительных процессов почек также может послужить основой для медицинского освидетельствования и переосвидетельствования инвалидности.
Особое место в структуре детской инвалидности занимают опухоли почек.
По данным комитета здравоохранения администрации Иркутской области с каждым годом отмечается рост числа детей-инвалидов, составляя от всего детского населения области около 2,1%, среди которых патология органов мочевой системы занимает стабильно 7-8 место, а среди пороков развития ВАР мочевой системы
— третье место [3].
Материалы и методы При анализе историй болезней пациентов, госпитализированных в нефрологическое и урологическое отделения Ивано-Матренинской детской клинической больницы по поводу медицинского освидетельствования и переосвидетельствования инвалидности, численность детей-инвалидов с патологией органов мочевой системы по городу Иркутску на 1 января 2004 года составила 163 ребенка (табл. 1). Обработка результатов проводилась методами математической статистики.
Таблица 1
Нозологическая структура инвалидности у детей с заболеваниями органов мочевой системы
Нозологическая форма Количество больных
абс. %
Врожденные аномалии развития 125 76,7
Нефриты 21 12,9
Пиелонефрит 12 7,4
Опухолевые процессы 5 3
Всего 163 100
Результаты и обсуждение
Среди заболеваний лидируют врожденные нефроу-ропатии — 76,7%. Второе место в структуре занимают нефриты — 12,9%, в том числе острый (4 пациента) и хронический (7) гломерулонефрит, нефротический синдром с минимальными изменениями (5), интерстициальный нефрит (4), наследственный нефрит (1). В данной группе преобладают мальчики в соотношении 1,6:1. На третьем месте микробно-воспалительные заболевания: непрерывно-рецидивирующий пиелонефрит с вторичным сморщиванием почек — 7,4%, с преобладанием девочек в соотношении 1,2:1. Следует подчеркнуть, что возраст всех детей данной группы старше 12 лет. Пятеро детей (3 мальчика и 2 девочки) наблюдаются после нефрэктомии по поводу опухоли почек (4 — с не-фробластомой, 1 — с саркомой) (табл. 1), с давностью нефрэктомии от 6 до 8 лет.
При анализе возрастной структуры обращает на себя внимание преобладание практически в два раза детей возрастной группы старше 13 лет (47,9%). Группу от 8 до 12 лет составляют 24,5% детей, от 4 до 7 лет — 17,2%, от 0 до 3 — 10,4%. При распределении по полу преобладают мальчики над девочками в соотношении 1,5:1 (соответственно 60,7% и 39,3%). По нозологичеким формам: мальчики лидируют среди пороков развития мочевой системы и нефритов, девочки — среди микробно-воспалительных заболеваний; опухоли почек с одинаковой частотой встречаются как у мальчиков, так и у девочек.
Анализ структуры врожденный нефроуропатий свидетельствует о том, что самой частой патологией является обструктивная уропатия — гидронефроз, диагностируемый у 54 пациентов. Второе место принадлежит аномалиям пузырно-мочеточникового соустья — вези-ко-ренальному рефлюксу — 26 случаев. На третьем месте — аномалии формирования почечной ткани с дефицитом паренхимы — 20 пациентов. 15 детей с кистозной дисплазией почек. Аномалии количества почек выявлены только у 8 пациентов (табл. 2).
Таблица 2
Врожденные и наследственные нефроуропатии, обусловившие возникновение инвалидности
Аномалии органов мочевой системы Количество больных
абс. %
Гидронефроз 54 4З,2
Везико-ренальный рефлюкс 26 20,8
Гипоплазия почек 2O 16
Кистозные дисплазии почек 15 12
Количественные аномалии: агенезия 5 4
удвоение почек З 2,4
Другие аномалии 2 1,6
Всего 125 100
Анализируя группу детей с гидронефротической трансформацией почек, обращает на себя внимание преобладание мальчиков (практически 83%). В 7,4% случаев имел место двухсторонний процесс с последующей нефрэктомией. Сочетание аномалий пиелоуре-терального сегмента и пузырно-мочеточникового соустья регистрируется в 12,9% случаев. Комбинированные пороки развития почек и мочеточников выявлены у 16 детей (гидронефроз подковообразной, ротированной почки, сочетание с гипоплазией или агенезией другой
почки).
Среди больных с везико-ренальным рефлюксом преобладают девочки (61,5%). У трети пациентов диагностируется двухсторонний рефлюкс, у пятой части отмечается сочетанный порок развития — везико-ре-нальный рефлюкс в гипоплазированную почку. Дети с рефлюкс-нефропатией в 19% случаев старше 10 лет.
Практически с одинаковой частотой у мальчиков и девочек встречаются кистозные дисплазии и количественные аномалии почек. В 5% случаев регистрируется двухсторонняя гипоплазия почек, у 20% отмечается сочетание с аномалией количества, положения и взаиморасположения почек. Кортикальные кистозные поражения почек — мультикистоз (с нефрэктомией) имеют место в 5,6%, поликистоз почек — 6,4%.
Хроническая почечная недостаточность (ХПН) диагностирована в 3,7% случаев. Основными этиологическими факторами в данной группе явились пороки развития, осложненные инфекцией мочевых путей.
Таким образом, давность заболевания и структура имеющейся патологии свидетельствует о том, что у большинства детей ВАР мочевой системы диагностируется на 1-3 годах жизни. Дети с первично-хроническими гломерулонефритами, непрерывно-рецидивиру-ющим течением микробно-воспалительных процессов должны быть включены в группу риска по раннему формированию ХПН.
Имеющиеся данные являются основой для продолжения работы по формированию банка данных детей-инвалидов вследствие заболеваний органов мочевой системы.
С целью улучшения реабилитации больных целесообразно активное наблюдение за детьми с нефропатиями из «группы высокого риска» по раннему формированию ХПН.
PLACE OF DISEASES OF ORGANS OF URIC SYSTEM IN STRUCTURE OF PHYSICAL INABILITY OF CHILDREN
N.N. Martynovich, O.V. Prokopyeva (Irkutsk State Medical University)
The principal causes leading to physical inability of children with a pathology of organs of uric system are presented. The structure of physical inability, age and sexual structure of patients are given. Groups of risk of early formation of chronic insufficiency have been defined.
ЛИТЕРАТУРА
1. Игнатова М.С., Вельтищев Ю.В. Детская нефрология. 3. Бойко Т.В., Голенецкая Е.С. Состояние здоровья детей
— Л., Медицина. — 1989. — 455 с. Иркутской области // Актуальные вопросы педиатрии.
2. Папаян А.В., Савенкова Н.Д. Клиническая нефрология Тез. докл. 1 съезда детских врачей Иркутской области.
детского возраста. — СПб: СОТИС, 1997. — С145-231. — Иркутск, 2002. — С.2-10.
