Cakut-синдром в этиологической структуре хронической болезни почек у детей и подростков Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

© Е.В.Лысова, Н.Д.Савенкова, 2017

УДК [616.61-036.12 : 616.6+616.62-007]-053.32+053.6

doi: 10.24884/1561-6274-2017-3-69-74

Е.В. Лысова, Н.Д. Савенкова

CAKUT-СИНДРОМ В ЭТИОЛОГИЧЕСКОЙ СТРУКТУРЕ ХРОНИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ ПОЧЕК У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ

Кафедра факультетской педиатрии Санкт-Петербургского государственного педиатрического медицинского университета, Россия

E.V. Lysova, N.D. Savenkova

CAKUT-SYNDROME IN THE ETIOLOGICAL STRUCTURE OF CHRONIC KIDNEY DISEASE IN CHILDREN AND ADOLESCENTS

Department of faculty Pediatrics Saint -Petersburg State Pediatric Medical University, Russia

РЕФЕРАТ

ЦЕЛЬ. Оценить частоту CAKUT-синдрома в этиологической структуре хронической болезни (ХБП) почек у детей и подростков. ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ. Из 80 детей c ХБП (39 мальчиков и 41 девочка) 50 пациентов додиализной стадиии и 30 диализных пациентов, из них 21 на гемодиализе (ГД), 9 на перитонеальном диализе (ПД). Диагноз ХБП устанавлен в соответствии с рекомендациями K/DOQI (2002); KDIGO (2012), Смирнов А.В., Шилов Е.М., Добронравов В.А. и соавт. (2012). РЕЗУЛЬТАТЫ. В этиологической структуре ХБП из 80 у 60 (75%) больных выявлены врожденные и наследственные заболевания почек, среди которых CAKUT - синдром у 34 (56,5 %). ЗАКЛЮЧЕНИЕ. В этиологической структуре ХБП у детей и подростков преобладают врожденные и наследственные заболевания почек 75%, из них более половины случаев CAKUT - синдром.

Ключевые слова: хроническая болезнь почек, CAKUT-синдром, дети и подростки. ABSTRACT

THE AIM. To evaluate CAKUT-syndrome frequency in the etiological structure of chronic kidney disease (CKD) in children and adolescents. PATIENTS AND METHODS. 80 children with CKD: 39 boys and 41 girls. 50 patients with predialysis stage, 30 dialysis patients, 21 of them on hemodialysis (HD), 9 peritoneal dialysis (PD). CKD diagnosis was established according to the recommendations K/DOQI (2006), Kidney Disease Improving Global Outcomes (2012), NCGC(2015). Stages of CKD is classified in accordance with the recommendations K/DOQI (2006), NICE (2011); KDIGO (2012). Smirnov A.V., Shilov E.M., Dobronravov D.F. et al. (2012). RESULTS. In the CKD etiological structure from 80 patients in 60 (75%) revealed congenital and hereditary diseases of kidneys among which CAKUT syndrome - in 34 (56, 5%). CONCLUSION. It is established that in the etiological structure of CKD in children and adolescents is dominated by congenital and hereditary kidney diseases (75 %), among which prevails CAKUT-syndrome.

Key words: chronic kidney disease, CAKUT-syndrome, children and adolescents.

ВВЕДЕНИЕ

Всемирный день почки в 2016 году был посвящен глобальной проблеме нефрологии: заболеваниям почек у детей и болезням почек у взрослых пациентов, начинающихся в детском возрасте.

Этиология хронической болезни почек (ХБП) у детей и взрослых пациентов существенно различается [1-4]. У детей и подростков преобладают врожденные и наследственные заболевания почек в отличие от взрослых пациентов [4-6]. Международные исследования указывают на то, что врожденные аномалии почек и мочевыводя-щих путей (ВАПМП) у детей являются основной

Лысова Е.В. 194100, Санкт-Петербург, ул. Литовская, д. 2. Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет, кафедра факультетской педиатрии. Тел. 416-52-86, E- mail: [email protected]

группой причин ХБП (табл. 1) [4-7]. Как видно из табл.1, у детей с ХБП и терминальной почечной недостаточностью (тПН) ВАПМП составляют 48-59% и 34-43%, соответственно.

Таблица 1

Этиология хронической болезни почек у детей[4-7]

ХБП тПН

Этиология Диапазон, % Этиология Диапазон, %

ВАПМП 48-59 ВАПМП 34-43

ГН 5-14 ГН 15-29

АГ 10-19 АГ 12-22

ГУС 2-6 ГУС 2-6

Кистозная 5-9 Кистозная 6-12

Ишемическая 2-4 Ишемическая 2

Примечание. ВАПМП - врожденные аномалии почек и моче-выводящих путей; ГН - гломерулонефрит, АГ - артериальная гипертензия; ГУС - гемолитико-уремический синдром.

CAKUT-синдром, включающий сочетанную врожденную аномалию почек и мочевых путей, является общей проблемой педиатрической нефрологии и урологии. Термин CAKUT-синдром (congenital anomalies kidney and urinary tract) обозначает сочетанную врожденную аномалию почек и мочевого тракта. В русском переводе используется аббревиатура CAKUT-синдрома как врожденные аномалии почек и мочевых путей - ВАПМП [8-10].

В соответствие с систематикой KJ Renkema, PJ Winpred, IN Scovorodkin et al. (2011) [10], CAKUT-синдром включает врожденные аномалии почек (агенезия почки, гипоплазия почечной ткани, дисплазия почечной ткани, в том числе кистоз-ная и мультикистозная, подковообразная почка, аномалии взаиморасположения почек) и мочевых путей (отсутствие треугольника мочевого пузыря, удвоение мочеточников, мегауретер, стеноз пиелоуретерального сегмента, стеноз пузырно-мочеточникового соустья, удвоение собирательной системы, клапаны задней уретры, пузырно-мочеточниковый рефлюкс).

Частота сочетанных ВАПМП (CAKUT-синдрома) в структуре тПН, требующих диализа и трансплантации почки, составляет у детей 3443% [4-7].

Одним из наиболее частых и тяжелых проявлений CAKUT-синдрома считают пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР), который нередко оказывается основным проявлением и врожденной аномалии почек и мочевыводяще-го тракта [8-15]. Структурные и уродинамиче-ские нарушения в органах мочевой системы при пузырно-мочеточниковом рефлюксе (ПМР) могут приводить к формированию рефлюкс-нефропатии и ХБП [16-19].

CAKUT-синдром, проявляющийся врожденной, сочетанной аномалией почек и мочевых путей, так и при редких наследственных синдромах, диагностируют в различные периоды жизни детей, нередко с прогрессированием в ХБП уже в детском или взрослом возрасте пациентов [4, 5, 8, 20, 21]. Сохранить преемственность педиатрической и взрослой специализированной нефроло-гической помощи чрезвычайно важно для предотвращения последствий ВАПМП [4].

Цель: оценить частоту CAKUT-синдрома в этиологической структуре ХБП у детей и подростков.

ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ

В исследование включено 80 детей в возрасте с 1 до 18 лет с хронической болезнью почек на I-V стадии различной этиологии.

Из 80 детей с ХБП: 39 мальчиков и 41 девочка. Из 80 детей c ХБП 50 пациентов находились на додиализной стадии, 30 на диализе, из них 21 на гемодиализе (ГД), 9 на перитонеальном диализе (ПД).

Диагноз ХБП устанавливали в соответствии с рекомендациями K/DOQI (2002); KDIGO (2012), Смирнов А.В., Шилов Е.М., Добронравов В.А. и соавт., (2012) [1-3]. ХБП у детей считали повреждение почек в течение трех месяцев и более, определяемое как структурное или функциональное нарушение (по данным лабораторно-инструментальных методов исследования) с наличием или без снижения скорости клубочковой фильтрации (СКФ); или при СКФ < 60 мл/1,73 м2 в мин в течение 3 месяцев и более с наличием или без признаков повреждения. Стадии болезни классифицированы в соответствии с рекомендациями [1-3] по СКФ по формуле Schwarz: 1 стадия -СКФ 90 и более мл/мин/1,73м2, 2 стадия - СКФ 89-60 мл/мин/1,73 м2, 3 стадия - СКФ 59-30 мл/ мин/1,73 м2, 4 стадия - СКФ 29-15 мл/мин/1,73 м2, 5 стадия - СКФ 15 и менее мл/мин/1,73 м2.

Диагностика CAKUT-синдрома основывалась на результатах ультразвукового исследования (УЗИ) органов мочевой системы, УЗИ с доплеро-графией сосудов почек, экскреторной урографии, микционной цистографии, цистоскопии, уроди-намических методов исследования, статической реносцинтиграфии, магнитно-резонансной томографии, компьютерной томографии.

Статистический анализ результатов выполняли с использованием пакета прикладных статистических программ «Microsoft Excel 2003» («Microsoft Corporation», США). Результаты представлены в виде среднего арифметического±стандартное отклонение. Статистическую значимость различий двух средних определяли с помощью t-критерия Стьюдента; частот - х2-критерия Пирсона. Оценку силы взаимосвязи между количественными признаками проводили с помощью коэффициента корреляции (r) Пирсона. Нулевую статистическую гипотезу об отсутствии различий и связей отвергали при p<0,05.

РЕЗУЛЬТАТЫ

Из 80 детей с ХБП в возрасте с1до 2-х лет - 9 (11,25%), с 2 до 7 лет - 18 (22,5%), с 7 до 12 лет -18 (22,5%), с 12 до 18 лет - 35 (43,75%) .

Из 80 детей с ХБП обследовано 41 девочка (51,25%) и 39 мальчиков (48,75%). В табл. 2 представлено распределение пациентов с ХБП по возрасту и полу к моменту исследования.

Таблица 2

Распределение пациентов с ХБП по возрасту и полу к моменту исследования

Возраст детей Количество детей Количество девочек Количество мальчиков

(в годах) п % п % п %

с1 до 2 лет 9 11,25 2 2,5 7 8,75

2-7 лет 18 22,25 5 6,25 13 16,25

7-12 лет 18 22,25 10 12,5 8 10

12-18 лет 35 43,75 24 30 11 13,75

Итого 80 100 41 51,25 39 48,75

Таблица 3

Структура нозологических форм основного заболевания, прогрессирующего в ХБП

у 80 детей и подростков

Нозоологическая форма основного заболевания Количество пациентов (п =80) %

1. Врожденные и наследственные заболевания 60 75

САКиТ - синдром: ПМР IV- V степени (односторонний и двусторонний) с уретерогидронефрозом (18) Клапан задней уретры Инфравезикальная обструкция Нейрогенная дисфункция мочевого пузыря (гипорефлекторный, арефлекторный мочевой пузырь) Экстрофия мочевого пузыря (1) Полное удвоение почки Рефлюкс - нефропатия (8) Гидронефроз 111-№ вследствие обструкции пиелоуретрального сегмента (7) 34 56,5

Нефронофтиз 1 1,6

Гипоплазия/дисплазия почек, агенезия почки 7 11,5

Аутосомно-доминантный и аутосомно- рецессивный поликистоз почек 10 16,5

Редкие наследственные синдромы: Рубинштейна-Теби (1) Лоуренса-Муна-Барда-Бидла (2) Окуло-церебро-ренальный синдром-ЛОУ (2) Альпорта(1) Яепа!-Со!оЬота (2) 8 15

2. Приобретенные заболевания: 20 25,0

Гломерулонефрит. 9 45

Ренальный васкулит: Волчаночный нефрит (2) Шенлейн -Геноха нефрит(1) АЫСА-ассоциированный микроскопический полиангиит и гранулематоз Вегенера (3) 6 30

Гемолитико-уремический синдром 1 5

Тубулоинтерстициальный нефрит 2 10

Нефробластома 2 5

Как видно из табл. 2, обследовано детей с ХБП с 1 до 2-х лет (11,25%), с 2 до 7 лет (22,25%), с 7 до 12 лет (22,25%), с 12 до 18 лет (43,75%). Гендерных различий среди детей и подростков с ХБП в общей группе не выявлено, в возрастной группе 12-18 лет преобладают девочки. Структура нозологических форм основного заболевания, прогрессирующего в ХБП у 80 детей, представлена в табл. 3.

Как видно из таблицы 3, у 80 детей с ХБП врожденные и наследственные заболевания почек выявлены в 75%. САКиТ - синдром установлен у 34 (56,5%) из 60 пациентов с врожденными и наследственными заболеваниями почек.

Группу пациентов с САКиТ-синдромом составили 34 пациента, из них 22 мальчика (64,4%) и 12 девочек (35,6%).

Из анамнеза жизни установлено, что осложнённое течение беременности и родов отмечены из 34 у 28 матерей. Из 34 больных с САКиТ-синдромом от первой беременности родилось детей 29,4%, от второй - 17,6%, от третьей и последующей беременностей - 53% детей. 58,8% детей родилось от первых родов, 39,2% от вторых или третьих и лишь 2,0% от четвертых.

Диагностированы ВАПМП из 34 у 24 (70,5%) перинатальном и неонатальном, младенческом периодах жизни детей при ультразвуковом исследовании.

Первичный и вторичный ПМР выявлен у 18 (52,9%) из 34 пациентов с САКиТ- синдромом. ПМР (первичный) у детей устанавливали на фоне врожденной недостаточности анатомиче-

ских элементов клапанного аппарата уретеро-везикального соустья. ПМР (вторичный) у пациентов диагностировали вследствие анатомической или функциональной инфравезикальной обструкции при клапанах задней уретры, нейрогенной дисфункции мочевого пузыря. Наличие дилата-ции чашечно-лоханочной системы почки и мочеточника при ПМР IV-V степени ( односторонний и двусторонний) у детей классифицировано как уретерогидронефроз. Рефлюкс-нефропатия (3-й, 4-й типы) у 8 пациентов характеризовалась про-теинурией, артериальной гипертензией, уменьшением размеров и сморщиванием почек, с про-грессированием в ХБП С-4,5. Развитие вторичного пиелонефрита усугубляло течение CAKUT-синдрома из 34 у 26 (76,4%) детей.

Среди 8 детей с наследственными синдромами Рубинштейна - Теби (1), окуло-церебро-ренальный синдром Lowe (2), Лоуренса-Муна-Барда-Бидла (2), Renal-Coloboma (2), Альпорта (1), прогрессирующими в ХБП, диагностирован у 4 CAKUT-синдром.

Так, у пациентки (9 лет) с синдромом Рубинштейна - Теби выявлены врожденная сочетанная аномалия органов мочевой системы (уретероги-дронефроз двусторонний, ПМР IV и V степени), вторичный пиелонефрит с прогрессированием в ХБП C-3; у пациентки (14 лет) с Renal-Coloboma синдромом установлены единственная левая почка вследствие нефроуретерэктомии колатеральной по поводу мультикистозной дисплазии по гипопла-стическому типу, реноваскулярная артериальная гипертензия вследствие сужения левой почечной артерии, прогрессирование в ХБП C-5. Пациентке проведены заместительная почечная терапия гемодиализом и трансплантацией родственной почки.

У двоих пациентов (5 и 6 лет) с редким окуло-церебро-ренальным синдромом Lowe диагностирована сочетанная врожденная аномалия почек и мочевых путей: генерализованная проксимальная тубулопатия (2), двусторонний уретерогидронеф-роз, ПМР IV-III степени (1) и левосторонний реф-люксирующий уретрогидронефроз, ПМР III степени (1) с формированием ХБП (2).

У 80 пациентов с ХБП среднее значение скорости клубочковой фильтрации на момент обследования составило 29,3485 ± 25,224 мл/мин на 1,73 м2 . Из 80 пациентов установлена ХБП V стадии у 29 (36,3%), IV стадии у 27 (33,8%), III стадии у 12 (15%), II стадии у 9 (11,3%), I стадии у 3 (3,8%). Данные представлены на рис. 1.

Средний возраст 34 детей с CAKUT-синдромом к моменту выявления ХБП достигал 9,4±5,4 лет.

Гистограмма (CTaTHCTw<a_6.sta 28v*80c)

2 3 4 Гр_СКФ1

| Гр_СКФ1: N = Рис. 1. Стадии ХБП у 80 пациентов

Гистограмма (Статистика_9.sta 30v*80c)

Гр_СКФ1

Рис. 2. Степени тяжести ХБП у 34 детей с CAKUT-синдромом.

У 34 пациентов с САКиТ-синдромом выявлено среднее значение СКФ 28,6 ± 22,3 мл/мин на 1,73 м2. Из 34 детей и подростков установлена ХБП V стадии у 11 (32,4%), ГУстадии у 13 (38,2%), III стадии у 3 (14,7%), ГГ стадии у 4 (11,5%), ХБП Г у 1 (2,9%). Данные представлены на рис. 3.

ОБСУЖДЕНИЕ

В данном исследовании мы представили частоту САКиТ - синдрома в структуре ХБП у 80 детей и подростков. По результатам нашего обследования основной причиной ХБП у детей и подростков являлись врожденные и наследственные заболевания почек в 75%, среди которых САКиТ-синдром составляет 58,6%.

М.С. Игнатова (2014) [20] указывает на то, что нет единообразных данных о частоте структуры САКиТ, как в антенатальном периоде развития ребенка, так и в различные возрастные периоды после рождения. Автор обоснованно считает, что необходимы эпидемиологические исследования по выявлению частоты САКиТ - синдрома у детей.

В публикации O.R. Ingelfinger, K. Kalantar-Zadeh, F. Schaefer (2016), представляющей данные исследований NAPRTCS, ANZDATA, ESPN/ ERA-EDTA, частота CAKUT - синдрома в этиологической структуре ХБП составляет от 48 до 59% [4-6]. Результаты нашего исследования показывает частоту CAKUT - синдрома (56,5%) в этиологической структуре ХБП у детей, что совпадает с опубликованными [4-7].

Согласно масштабным исследованиям NAPRTCS (2007), основными заболеваниями, приводящими к формированию ХБП, из 6794 детей у 1436 (21,1%) оказались обструктивные уро-патии, у 589 (8,7%) - гипоплазия и дисплазия почек, у 568 (8,4%) - рефлюкс-нефропатия [6].

K. Ishikura, O. Uemura, Y. Hamasaki et al (2016) [7] установили сочетанные врожденные аномалии почек и мочевыводящих путей (CAKUT синдром) в этиологической структуре ХБП у 278 из 447 детей. Из 278 у 118 (42,4%) детей с ХБП был диагностирован пузырно-мочеточниковый рефлюкс. В нашем исследовании пузырно-мочеточниковый рефлюкс установлен у 18 (52,8%) из 34 детей с CAKUT синдромом.

Мы выявили из 8 у 4 детей с ХБП при редких наследственных синдромах сочетанные аномалии почек и мочевых путей (CAKUT синдром).

M.M. Rodriguez (2014) [21] описаны наследственные синдромы (Meckel-Jouber, Laurence-Moon-Bardet-Biedl, VATER/VACTERL, Potter), характеризующиеся поражением ЦНС, глаз, опорно-двигательного аппарата, сердечно-сосудистой и пищеваритнльной систем, часто сочетающиеся с пороками развития почек и мочевых путей (CAKUT-синдромом). S. Weber (2012) указывает на то, что более 500 наследственных синдромов сочетается с выраженным CAKUT-синдромом [22].

С учетом выявления врожденной сочетанной аномалии почек и мочевых путей при редких наследственных синдромах становится очевидным, что частота CAKUT синдрома с исходом в ХБП у детей выше.

Имеются немногочисленные данные о показателях почечной выживаемости у детей с CAKUT-синдромом. K. Ishikura, O. Uemura, Y. Hamasaki (2016) [7] расчитали показатели 3-летней почечной выживаемости (по методу Kaplan-Meier) у 267 детей с CAKUT- синдромом, которые составили при ХБП С3 (95,2%), при ХБП С4 (45,9%), ХБП С5 (9,2%).

О.В. Комарова, А.Н. Цыгин, Л.С. Намазова-Баранова, А.А. Баранов (2016) [23] считают, что

возможность оценить темпы развития неблагоприятного исхода ХБП различной этиологии в детском возрасте способствует оптимизации терапевтической тактики основного заболевания.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

По результатам нашего исследования, в этиологической структуре ХБП у детей и подростков преобладают врожденные и наследственные заболевания почек составляют (75%). У детей и подростков с врожденными и наследственными заболевания почек, прогрессирующими в ХБП, CAKUT - синдром установлен в 56,5% случаев. Основной задачей педиатров-нефрологов и урологов является ранняя диагностика и лечение CAKUT - синдрома у детей, проявляющегося со-четанной аномалией почек и мочевых путей, для предотвращения прогрессирования в ХБП.

БИБЛИОГРАФИЧЕСКИЙ СПИСОК

1. K/DOOQ, Clinical Practice Guidelines for Chronic Kidney Disease: Evaluation Classification Stratification. A J KD 2002; 39 (2 Suppl. 1): 1-266

2. KDIGO - Clinical Practice Guideline for the Evaluation and Management of Chronic Kidney Disease. Kidney International Supplements 2012; 2: 331-335

3. Смирнов АВ, Шилов ЕМ, Добронравов ВА. и др. Хроническая болезнь почек: основные принципы скрининга, диагностики, профилактики и подходы к лечению. Национальные рекомендации. Нефрология 2012; 16: 1: 89-115 [Smirnov AV, Shilov EM, Dobronravov VA et al. Chronic kidney disease: the basic principles of screening, diagnosis, prevention and treatment approaches. National guidelines. Nephrology 2012; 16: 1: 89-115]

4. Ингелфингер Д, Калантар-Заде К, Шефер Ф. Сосредоточим внимание на периоде детства, предотвратим последствия заболеваний почек. Нефрология 2016; 20(2):10-17 [Ingelfinger D, Kalantar-Zade K, Shefer F. Sosredotochim vnimanie na periode detstva, predotvratim posledstvija zabolevanij pochek. Nefrologija 2016; 20(2):10-17]

5. Ingelfinger OR, Kalantar-Zadeh K, Schaefer F. World Kidney Day 2016: Averting the legacy of kidney disease - focus on childhood. Pediatr Nephrology 2016;31(3):343-348

6. Smith JM, Stablein DM, Munoz R et al. Contributions of the Transplant Registry: The 2006 Annual Report of the North American Pediatric Renal Trials and Collaborative Studies (NAPRTCS). Pediatr Transplant 2007; 11(4):366-73

7. Ishikura К, Uemura O, Hamasaki Y et al. Insignificant impact of VUR on the progression of CKD in children with CAKUT. Pediatr Nephrol 2016; 31:105-112

8. Игнатова М.С. CAKUT-синдром у детей. Педиатрия 2012;91(6):141-144. [Ignatova M.S. CAKUT-sindrom u detej. Pediatrija 2012;91(6):141-144]

9. Cordell H, Darlay R, Charoen P et al. Whole-Genome Linkage and Association Scan in Primary, Nonsynndromatic Vesicoureteral Reflux. J Am Soc Nephrol 2010; 21:1: 113-123

10. Renkema KJ, Winpred PJ, Scovorodkin IN et al. Nonel Perspectives for undestending congenital anomalies of the kidney and urinary tract(CAKUT). Nephrol dial Transplant 2011; 26(14): 3841-3851

11. Brandstrom P, Esbjorner E, Herthelius M et al. The Swedish reflux trial in children: III. Urinary tract infection pattern. J Urol 2010; 184: 286-291

12. Swerkersson S, Jodal U, Sixt R et al. Relationship among vesicoureteral reflux, urinary tract infection and renal damage in children. J Urol 2007; 178: 647-651

13. Salo J, Ikaheimo R, Tapiainen T, Uhari M. Childhood urinary tract infections as a cause of chronic kidney disease. Pediatrics 2011;128: 840-847

14. Montini G, Tullus K, Hewitt I. Febrile urinary tract infections in children. N Engl J Med 2011; 365:239-250

15. Shaikh N, Ewing AL, Bhatnagar S, Hoberman A. Risk of renal scarring in children with a first urinary tract infection: a systematic review. Pediatrics 2010; 126:1084-1091

16. Chen MJ, Cheng HL, Chiou YY Risk factors for renal scarring and deterioration of renal function in primary vesico- ureteral reflux children: a long-term follow-up retrospective cohort study. PloS One 2013; 8(2):e57954

17. Sjostrom S, Jodal U, Sixt R et al. Longitudinal development of renal damage and renal function in infants with high grade vesicoureteral reflux. J Urol 2009; 181:2277- 2283

18. Nicolaou N, Renkema KY, Bongers EM et all. Genetic, environmental, and epigenetic factors involved in CAKUT. Nat Rev Nephrol 2015;11(12):720-31

19. Папаян АВ, Осипов ИБ, Валькович ЭИ, Левандовский А.Б. Врожденные пороки развития органов мочевой системы. В кн.: Клиническая нефрология детского возраста. Под редакцией Папаяна АВ, Савенковой НД. СПБ: Левша, 2008; 108-121 [Papajan AV, Osipov IB, Val'kovich Jel, Levandovskij AB. Vrozhdennye poroki razvitija organov mochevoj sistemy. V kn.: Klinicheskaja nefrologija detskogo vozrasta. Pod redakciej Papajana AV, Savenkovoj ND SPB: Levsha, 2008; 108-121]

20. Игнатова М.С. Дизэмбиогенез органов мочевой системы инефропатии. В кн.: Детская нефрология: Руководство для врачей. 3-е изд. Под ред. М.С. Игнатовой. М.: МИА, 2011: 10-15 [Ignatova M.S. Dizjembiogenez organov mochevoj sistemy inefropatii. V kn.: Detskaja nefrologija: Rukovodstvo dlja vrachej. 3-e izd. Pod red. M.S. Ignatovoj. M.: MIA, 2011: 10-15]

21. Rodriguez MM. Congenital Anomalies of the Kidney and the Urinary Tract (CAKUT). Fetal Pediatr Pathol 2014; 33(5-6): 293-320

22. Weber S. Noval genetic aspects of congenital anomalies of kidney and urinary tract. Curr Opin Pediatr 2012; 24 (2): 212-218

23. Комарова ОВ, Цыгин АН, Намазова-Баранова ЛС, Баранов АА. Скорость прогрессирования хронической

болезни почек различной этиологии у детей. Нефрология 2016; 20(2):53-58 [Komarova OV, Cygin AN, Namazova-Baranova LS, Baranov AA. Skorost' progressirovanija hronicheskoj bolezni pochek razlichnoj jetiologii u detej. Nefrologija 2016; 20(2):53-58]

Сведения об авторах:

Лысова Елена Валентиновна

194100, Санкт-Петербург, ул. Литовская, д. 2. Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет. Аспирант кафедры факультетской педиатрии. Тел. 416-52-86, E- mail: [email protected] Lysova Elena, MD

194100, Russia, St-Petersburg, Litovskaya st., 2. Saint-Petersburg State Pediatric Medical University Ministry of Health of the Russian Federation. Head of department of faculty pediatrics. Phone (812) 416-52-86; E-mail: [email protected]

Проф. Савенкова Надежда Дмитриевна, д.м.н., профессор Санкт-Петербургского государственного педиатрического медицинского университета

194100, Санкт-Петербург, ул. Литовская 2. ФГБОУ ВО Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет Минздрава России, заведующая кафедрой факультетской педиатрии. Тел.: (812) 416-52-86, E-mail: savenkova. [email protected] Prof. Nadezda D. Savenkova MD, PhD, DMedSci 194100, Russia, St-Petersburg, Litovskaya st., 2. Saint-Petersburg State Pediatric Medical University Ministry of Health of the Russian Federation. Head of department of faculty pediatrics. Phone (812) 416-52-86; E-mail: [email protected]

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Поступила в редакцию: 10.10.2016 г. Принята в печать: 31.03.2017 г.