МЕМБРАНА ТОЛСТОЙ КИШКИ КАК ПРИЧИНА ТОЛСТОКИШЕЧНОЙ НЕПРОХОДИМОСТИ У РЕБЁНКА 11 МЕСЯЦЕВ Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

DOI: https://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2021-25-3-209-213

Clinical practice

© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2021 Смирнов А.Н.12, Холостова В.В.12, Война С.А.2, Гладеева В.С.1, Аманова М.А.1, Кулевич Б.О.1

Мембрана толстой кишки как причина толстокишечной непроходимости у ребёнка 11 месяцев

1ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации, 117997, г. Москва, Россия; 2ГБУЗ города Москвы «Детская городская клиническая больница имени Н.Ф. Филатова Департамента здравоохранения города Москвы», 123001, Москва, Россия

Введение. Атрезия толстой кишки является редкой формой врождённой непроходимости кишечника. В научной литературе встречаются единичные публикации, посвящённые атрезии толстой кишки, лишь у некоторых авторов упоминается мем-бранозная форма атрезии.

Материал и методы. В статье описан редкий клинический случай неполной мембраны толстой кишки, диагностированной у ребенка грудного возраста. В 11 мес у ребёнка возникли явления острой кишечной непроходимости. Проведена ирригогра-фия, заподозрена болезнь Гиршпрунга. Первым этапом ребёнку выполнена поэтажная биопсия толстой кишки и наложена илеостома. Визуально болезнь Гиршпрунга сомнений не вызывала, однако гистологическое заключение диагноз опровергло. Учитывая это, заподозрена мембрана толстой кишки. Выполнена парциальная резекция изменённого участка сигмовидной кишки с хорошим клиническим эффектом. При гистологическом исследовании выявлена неполная серозно-мышечная мембрана толстой кишки.

Заключение. Атрезия толстой кишки - редкое заболевание, представляющее серьёзную проблему для диагностики и лечения. Важна морфологическая верификация диагноза до операции даже в тех случаях, когда диагноз болезни Гиршпрунга кажется очевидным. Важность дооперационной диагностики обусловлена тем, что характер оперативного вмешательства при локальных поражениях толстой кишки существенно отличается.

Ключевые слова: атрезия толстой кишки; синдром Кабуки; детская хирургия; дети раннего возраста

Для цитирования: Смирнов А.Н., Холостова В.В., Война С.А., Гладеева В.С., Аманова М.А., Кулевич Б.О. Мембрана толстой кишки как причина толстокишечной непроходимости у ребёнка 11 месяцев. Детская хирургия. 2021; 25(3): 209-213. DOI: https://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2021-25-3-209-213

Для корреспонденции: Виктория Валерьевна Холостова, доктор медицинских наук, доцент кафедры детской хирургии ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова МЗ РФ, 117997, Москва; врач-детский хирург ГБУЗ г. Москвы ДГКБ им. Н.Ф.Филатова ДЗМ, 123001, Москва. E-mail: vkholostova@yandex.ru

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов. Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.

Участие авторов: Смирнов А.Н. - концепция и дизайн исследования; Холостова В.В. - концепция и дизайн исследования, редактирование; Гладеева В.С. -сбор и обработка материала, статистический анализ, написание текста, иллюстрации; Аманова М.А. - иллюстрации, Кулевич Б.О. - статистический анализ. Все соавторы - утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи. Поступила в редакцию 09 февраля 2021 Принята в печать 31 мая 2021

SmirnovA.N.1-2, Kholostova V.V.1-2, Voyna S.A.2, Gladeeva V.S.1, AmanovaM.A.1, Kulevich B.O.1

The colon membrane as a cause of large bowel obstruction in a child of 11-month old: a case report

'Pirogov Russian National Research Medical and Surgical Center, Moscow, 117997, Russian Federation; 2Filatov Children's City Clinical Hospital of the Department of Health of the City of Moscow, Moscow, 123001, Russian Federation

Introduction. Colon atresia is a rare form of congenital bowel obstruction. In scientific literature, there are isolated publications devoted to colon atresia, and only some authors discuss the membranous form of atresia.

Material and methods. The article describes a rare clinical case of an incomplete colon membrane in an infant. At the age of 11 months, the child developed symptoms of acute intestinal obstruction. Irrigography was performed; Hirschsprung's disease was suspected. At the first stage, the child was taken a floor-by-floor biopsy of the colon, and an ileostomy was put. Visually, Hirschsprung's disease seemed to be present; however, histological examination turned aside this diagnosis. Given this, the colon membrane was suspected. Partial resection of the altered part of the sigmoid colon was performed with good clinical effect. Histological examination revealed an incomplete serous-muscular membrane of the colon.

Conclusion. Colon atresia is a rare disease that presents a serious problem for diagnosis and treatment. Preoperative morphological verification of the diagnosis is important, even in case when Hirschsprung's disease seems obvious. Preoperative diagnostics is important because surgical tactics may be considerably different in colon local lesions. Keywords: colon atresia; Kabuki syndrome: pediatric surgery; young children

For citation: Smirnov A.N., Kholostova V.V., Voyna S.A., Gladeeva V.S., Amanova M.A., Kulevich B.O. The colon membrane as a cause of large bowel obstruction in a child of 11-month old: A case report. Detskaya khirurgiya (Russian Journal of Pediatric Surgery) 2021; 25(3): 209-213. (In Russian). DOI: https://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2021-25-3-209-213

DOI: https://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2021-25-3-209-213 Клиническая практика

For correspondence: Viktoria V. Kholostova, MD, Dr.Sc. (med), pediatric surgeon, associate professor at the chair of pediatric surgery in Pirogov Russian National Research Medical University, Moscow, 117997, Russian Federation. E-mail: vkholostova@yandex.ru Information about the authors:

Smirnov A.N., https://orcid.org/0000-0002-8646-189X; Kholostova V.V., https://orcid.org/0000-0002-3463-9799 Voyna S.A., https://orcid.org/0000-0003-2500-4879; Gladeeva VS., https://orcid.org/0000-0001-6051-7018

Amanova M.F., https://orcid.org/0000-0001-9927-3620; Kulevich B.O., https://orcid.org/0000-0002-6127-1053

Conflict of interests. The authors declare no conflict of interest. Funding. The study had no sponsorship.

Author contribution: Smirnov A.N. - the concept and design of the study; Cholostova V.V. - the concept and design of the study, editing; Gladeeva VS. -the collection and processing of the material, statistical analysis, writing a text, illustrations; Amanova M.A. - illustrations; Kulevich B.O. - statistical analysis. All co-authors - approval of the final version of the article, responsibility for the integrity of all parts of the article. Received: September 02, 2020 Accepted: May 31, 2021

Введение

Атрезия толстой кишки является редкой формой врождённой непроходимости кишечника. Она встречается с частотой примерно 1:66 000 живорождений, что составляет 1,8-15% случаев всех атрезий кишечника [1, 2]. Впервые заболевание описал Binninger в 1673 г. [1, 3, 4]. Особенностью атрезии толстой кишки является частое сочетание с другими врождёнными аномалиями развития - до 47% случаев [2]. Мембрана толстой кишки относится к I типу атрезии кишечника (классификация Bland Satton 1989 и Louw 1964) [4, 5].

В научной литературе встречаются единичные публикации, посвящённые атрезии толстой кишки, и лишь у некоторых авторов упоминается мембранозная форма атре-зии. Стоит отметить, что во всех ранее описанных случаях имела место полная мембрана толстой кишки, выявленная интраоперационно в периоде новорождённости [6].

Мы хотим представить клиническое наблюдение неполной мембраны толстой кишки, диагностированной у ребёнка грудного возраста.

Клиническое наблюдение

Девочка А., 11 мес, поступила в отделение абдоминальной хирургии ДГКБ имени Н.Ф. Филатова с жалобами на выраженное вздутие живота и запоры.

Ребёнок от 2-й беременности, первых самостоятельных родов на 36-й неделе с оценкой по шкале Апгар 8/8 баллов. Масса тела при рождении 2670 г, длина тела 49 см. Пре-натально на скрининговом ультразвуковом исследовании заподозрено расширение сигмовидной кишки до 22 мм. Однако в раннем постнатальном периоде нарушения пас-

Рис. 1. Ирригограмма на момент начала клинических проявлений - декомпенсированный мегаколон, дистальный отдел толстой кишки - спавшийся.

Fig. 1. Irrigogram at the onset of clinical manifestations - decompensated megacolon, collapsed distal colon.

сажа по кишечнику не отмечалось и обследование ребёнку не проводилось. На первом году жизни ребёнок плохо прибавлял массу тела, отмечалась умеренная задержка физического и нервно-психического развития.

Впервые ребёнок заболел остро в 11 мес, когда на фоне перенесённой ротавирусной инфекции возникли явления острой кишечной непроходимости в виде рвоты, вздутия живота и задержки стула в течение 10 сут. Ребёнок был госпитализирован в стационар по месту жительства, где ему была выполнена ирригография. На представленных ирригограммах можно видеть выраженное расширение сигмовидной кишки и суженный участок дистального отдела толстой кишки длиной около 10 см (рис. 1). В связи с этим заподозрена болезнь Гиршпрунга, но, несмотря на клиническую картину и изменения толстой кишки, консервативное лечение имело успех: после клизмы получен стул, на фоне антибактериальной терапии купированы явления острой кишечной непроходимости. Ребёнок был направлен в нашу клинику для дообследования и определения дальнейшей тактики лечения.

При поступлении состояние ребёнка средней степени тяжести, субкомпенсированное. Обращают внимание особенности внешнего вида: деформация лица в виде гипоплазии левой части лицевого скелета, широкая уплощённая переносица, асимметрия глазных щелей, низко расположенные выступающие уши и другие множественные стигмы дизэмбриогенеза (гипертелоризм, суженная левая глазная щель, поднятый кверху левый угол рта). В подлопаточной области слева имеется капиллярная гемангиома размерами 1 х 2 см в стадии за-пустевания. Ребёнок пониженного питания с признаками белково-энергетической недостаточности (рис. 2),

Рис. 2. Внешний вид ребёнка, множественные стигмы дизэм-бриогенеза, признаки левосторонней гемифасциальной гипоплазии.

Fig. 2. Child's appearance, multiple stigmas of dysembryogenesis, signs of left-sided hemifascial hypoplasia.

Рис. 3. Ирригограмма, выполненная в стационаре при поступлении в боковой проекции - выраженное расширение левой половины толстой кишки, дистальный отдел толстой кишки -сужен.

Fig. 3. Irrigogram in the lateral projection performed on admission to the hospital - pronounced distension of the left half of large intestine; narrowed distal part of the large intestine.

консультирован генетиком, на основании фенотипиче-ских особенностей заподозрен синдром Кабуки, рекомендовано полное секвенирование экзома, по результатам которого диагноз был подтверждён: молекулярный кари-отип: агг(1-22, Х)х2 chr12:49445982G>C гетерозиготный KMT2D NM_003482.3 с.1484С^ p.Ser495Cys - синдром Кабуки 1.

Больная обследована: на ирригограмме видно, что вышележащие отделы толстой кишки до селезёночного угла расширены до 10 см, определяется зона кажущегося стеноза протяжённостью около 10-12 см (рис. 3).

Учитывая декомпенсированное расширение толстой кишки неблагоприятное для первичной радикальной коррекции, данные физикального осмотра, инструментальных методов обследования, на консилиуме было принято решение воздержаться от одномоментной радикальной операции. В связи с выраженным расширением толстой кишки было решено первым этапом выполнить поэтажную биопсию толстой кишки и наложить ребёнку илеостому.

В ходе диагностической лапароскопии было обнаружено, что правая половина и поперечный отдел толстой кишки расширены до 30 мм, левая половина - до 120 мм. На этом уровне стенка кишки белого цвета, резко утолщена до 4-5 мм (рис. 4).

Сигмовидная кишка сужена до 10 мм (рис. 5).

Выполнена биопсия серозно-мышечного слоя суженного участка, расширенной левой половины и правых отделов толстой кишки.

Дефекты серозно-мышечного слоя ушиты Z-образными швами, наложена двуствольная илеостома.

DOI: https://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2021-25-3-209-213

Clinical practice

Рис. 4. Лапароскопическая картина - декомпенсированное расширение сигмовидной кишки - стенка кишки гипертрофирована, компенсаторная гипертрофия и извитость прямых сосудов толстой кишки, как следствие ишемических нарушений на фоне хронического колостаза.

Fig. 4. Laparoscopic picture - decompensated distension of the sigmoid colon - intestinal wall is hypertrophied, compensatory hypertrophy and tortuosity of colon rectal vessels as a result of ischemic disorders because of chronic colostasis.

Рис. 5. Лапароскопическая картина - дистальный отдел сигмовидной и прямая кишка сужены до 10 мм.

Fig. 5. Laparoscopic picture - distal part of the sigmoid intestine and rectum are narrowed up to 10 mm.

Визуально болезнь Гиршпрунга сомнений не вызывала, однако гистологическое заключение данный диагноз опровергло. В микропрепаратах определялись межмышечные ганглии крупных и средних размеров, вокруг них визуализировалось разрастание соединительной ткани. В сигмовидной кишке отмечалась гипертрофия мышечных волокон.

Послеоперационный период протекал гладко. В связи с улучшением состояния ребёнок был выписан домой на медицинскую паузу.

DOI: https://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2021-25-3-209-213 Клиническая практика

Рис. 6. Ирригограмма спустя 6 мес после наложения илео-стомы - размеры толстой кишки сократились, но сохраняется расширение части сигмовидной кишки, в просвете - каловый камень.

Fig. 6. Irrigogram 6 months after ileostomy - size of the large intestine is decreased, but the sigmoid colon is still partially distended; one can see a fecal stone in the lumen.

Через 6 мес пациентка поступила в клинику для выполнения радикальной хирургической коррекции. На ирригограмме мы видим, что кишка существенно сократилась, расширение сохраняется только в сигмовидной и нисходящей ободочной кишке, ниже которых кишка значительно сужена (рис. 6).

Учитывая результаты гистологии, заподозрена мембрана толстой кишки. Решено выполнить парциальную резекцию изменённого участка сигмовидной кишки. При ревизии толстой кишки выявлен участок локального расширения сигмовидной кишки до 40 мм протяжённостью около 6 см с каловым камнем, полностью выполняющим просвет кишки, стенка кишки на этом участке гипертрофирована с хаотичным расположением мышечных волокон, серозная оболочка с выраженной сосудистой сетью. Выше и ниже этого участка кишка не расширена и не гипертрофирована. Выполнена биопсия серозно-мышечного слоя отводящей кишки, по результатам экспресс-анализа подтверждено наличие ганглионарных клеток в нормальном количестве и размере. Расширенный участок сигмовидной кишки резецирован и наложен прямой сигмо-сигмоанастомоз однорядным непрерывным швом.

На удалённом макропрепарате в продольном разрезе видна зона сужения, подтверждена неполная мембрана стенки кишки (рис. 7).

При гистологическом исследовании диагноз подтверждён, выявлена неполная серозно-мышечная мембрана, включающая элементы слизистой оболочки и мышечной стенки (рис. 8).

Рис. 7. Макропрепарат удаленной части сигмовидной кишки -виден переход расширенного участка кишки в суженный с вы-ступанием слизистой оболочки в виде мембраны.

Fig. 7. A macro preparation of the removed part of the sigmoid colon -transition of the distended part of the intestine into the narrowed one with protrusion of the mucous layer in the form of membrane.

4

" ж

'V - ^

Ш

\

Рис. 8. Микропрепарат участка сигмовидной кишки, окраска гематоксилин-эозином - определяется неполная серозно-мышеч-ная мембрана (указана стрелкой).

Fig. 8. A micropreparation of the sigmoid colon, staining with he-matoxylin-eosin - incomplete serous-muscular membrane is seen (arrow).

Послеоперационный период протекал гладко. На контрольной ирригограмме видна нормальная толстая кишка (рис. 9).

Через 14 сут после радикальной операции выполнено закрытие илеостомы. Послеоперационный период протекал гладко, пассаж по кишечнику был восстановлен на 2-е сутки. Ребёнок выписан домой на 6-е послеоперационные сутки. Длительность катамнеза составляет 9 мес, девочка растёт и развивается соответственно возрасту, пассаж по кишечнику регулярный.

Рис. 9. Ирригограмма после резекции изменённого участка сиг-могвидной кишки в прямой проекции - контуры толстой кишки правильные.

Fig. 9. Irrigogram after resection of the altered section of the sigmoid colon in the frontal projection - colon contours are correct.

Обсуждение

Синдром Кабуки (синдром Niikawa-Kuroki) - редкое генетическое заболевание, встречается с частотой 1:32 000 новорождённых. Впервые заболевание описано в 1969 г. японским генетиком Norio Niikawa. В настоящее время не существует установленных диагностических критериев синдрома Кабуки, но традиционно выделяют 5 основных его проявлений: 1) своеобразное лицо («peculiar face»: выворот нижнего бокового века, дугообразные брови с рассеянной или редкой боковой третью, вдавленный кончик носа и выступающие уши; 2) скелетные аномалии:

DOI: https://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2021-25-3-209-213

Clinical practice

деформация позвоночника, брахидактилия и др.; 3) дерма-тоглифические аномалии: наличие подушечек пальцев и аномальный дерматоглифический рисунок; 4) лёгкая или умеренная умственная отсталость; 5) постнатальный дефицит роста [7].

При данном синдроме наиболее часто встречаются пороки развития ЖКТ (болезнь Гиршпрунга, атрезия ануса и др.), пороки сердца, почек и глаз [5].

Заключение

Атрезия толстой кишки - очень редкое заболевание, которое представляет собой серьёзную проблему для диагностики и лечения. Клинически и рентгенологически атрезию толстой кишки крайне сложно дифференцировать с болезнью Гиршпрунга, которая является основной причиной толстокишечной обструкции у детей раннего возраста. В связи с этим важна обязательная морфологическая верификация диагноза до операции даже в тех случаях, когда диагноз болезни Гиршпрунга кажется очевидным в связи с тем, что существует ряд врождённых пороков развития и приобретённых заболеваний, которые бывает сложно верифицировать до операции.

Важность дооперационной диагностики обусловлена тем, что характер оперативного вмешательства при локальных поражениях толстой кишки существенно отличается и не требует операции низведения, характеризующейся более высоким риском послеоперационных осложнений.

ЛИТЕРАТУРА

(пп. 1-3, 5-7 см. в References)

4. Козлов Ю.А., Новожилов В.А., Ковальков К.А., и соавт. Хирургическое лечение детей с атрезией толстой кишки. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2016; 6 (2): 38-44.

REFERENCES

1. Chouikh T., Charieg A., Mrad C., et al. Congenital Colonic Atresia:

4 Case Reports. Journal ofPediatrics & Neonatal Care. 2014; 1(3): 00018.

2. El-Asmar K. M., Abdel-Latif M., El-Kassaby et al. Colonic Atresia: Association with Other Anomalies. Journal of neonatal surgery. 2016;

5 (4): 47.

3. Saha H., Ghosh D., Ghosh T., et al. Demographic Study and Management of Colonic Atresia: Single-Center Experience with Review of Literature. Journal of Indian Association of Pediatric Surgeons. 2018; 23(4): 206-11.

4. Kozlov Y.A., Novozhilov V.A., Kovalkov K.A., et al. Surgical treatment of atresia of the large intestine. Rossiyskiy vestnik detskoy khirurgii, anes-teziologii I reanimatologii. 2016; 6 (2): 38-44 (in Russian).

5. Ahmad R., Khan S., Ezung L.J., et al. Type I sigmoid atresia misdiagnosed as Hirschsprung disease. Formosan Journal of Surgery. 2015; 48: 137-9.

6. Etensel B., Temir G., Karkiner A., et al. Atresia of the colon. Journal of pediatric surgery. 2005; 40(8): 1258-68.

7. Cheon C.K., Ko J.M. Kabuki syndrome: clinical and molecular characteristics. Korean journal of pediatrics. 2015; 58(9): 317-24.