CC BY
11
Вестник РУДН. Серия: МЕДИЦИНА 2022;26(2):188-193
RUDN Journal of MEDICINE. ISSN 2313-0245 (Print). ISSN 2313-0261 (Online) http://journals.rudn.ru/medicine
ДЕРМАТОЛОГИЯ DERMATOLOGY
DOI: 10.22363/2313-0245-2022-26-2-188-193
КЛИНИЧЕСКИИ СЛУЧАИ CASE REPORT
Мелкоузелковый саркоид Бека в практике дерматолога
О.А. Меснянкина1 ® С.К. Рябов2 ®
Астраханский государственный медицинский университет, г. Астрахань, Российская Федерация 2ООО Консилиум, г. Астрахань, Российская Федерация ЕЕЗ olga_mesnyankina@mail.ru
Аннотация. Невысокая частота встречаемости саркоидоза кожи в практике дерматолога, многочисленные клинические проявления, сходство с другими дерматозами обусловливают сложности в своевременной постановке диагноза, приводят к диагностическим ошибкам, и, как следствие, несвоевременной терапии. Представленное клиническое наблюдение демонстрирует важную роль проведения детального дифференциально-диагностического поиска у пациентов при подозрении на саркоидоз кожи. Кожные проявления патологического процесса могут сочетаться с поражением лимфатических узлов, дыхательной системы и других органов, предшествовать им или носить изолированный характер, в связи с этим каждый пациент с верифицированным диагнозом саркоидоза кожи должен быть обследован для исключения системных признаков заболевания. Следует подчеркнуть, что саркоидоз кожи может иметь паранеопластический характер, являясь маркером лимфопролиферативных процессов, миелодиспластического синдрома, поэтому правильная и своевременная верификация кожного процесса может являться необходимым условием ранней диагностики других, возможно субклинически протекающих патологических процессов у пациента.
Ключевые слова: саркоидоз кожи, гранулематозное воспаление, мелкоузелковый саркоид Бека
Информация о финансировании. Авторы заявляют об отсутствии внешнего финансирования.
Вклад авторов: Меснянкина О.А. — концепция и дизайн исследования, обработка материала, анализ полученных данных, написание текста; Рябов С.К. — концепция и дизайн исследования, сбор материала, обработка материала, написание текста.
© Меснянкина О.А., Рябов С.К., 2022
———| This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/
Информация о конфликте интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Благодарности. Участники исследования выражают благодарность пациенту, давшему согласие на обработку персональных данных и публикацию.
Информированное согласие на публикацию. У пациента было получено добровольное информированное согласие на участие в исследовании согласно Хельсинкской декларации Всемирной медицинской ассоциации (WMA Declaration of Helsinki — Ethical Principles for Medical Research Involving Human Subjects, 2013), обработку персональных данных и согласие на публикацию.
Поступила 10.12.2021. Принята 24.01.2022.
Для цитирования: Меснянкина О.А., Рябов С.К. Мелкоузелковый саркоид Бека в практике дерматолога // Вестник Российского университета дружбы народов. Серия: Медицина. 2022. Т. 26. № 2. С. 188—193. doi: 10.22363/2313-02452022-26-2-188-193
Beck's small-nodular sarcoid in dermatologist practice
Olga A. Mesnyankina1 ® Sergey K. Ryabov2 ®
Astrakhan State Medical University, Astrakhan, Russian Federation 2L.L.C. Consilium, Astrakhan, Russian Federation EE3 olga_mesnyankina@mail.ru
Abstract. The low incidence of skin sarcoidosis in the practice of a dermatologist, numerous clinical manifestations, similarities with other dermatoses cause difficulties in timely diagnosis, lead to diagnostic errors, and, as a consequence, untimely therapy. The presented clinical observation demonstrates the important role of conducting a detailed differential diagnostic search in patients with suspected skin sarcoidosis. Cutaneous manifestations of the pathological process can be combined with lesions of the lymph nodes, respiratory system and other organs, precede them or be isolated, in this regard, each patient with a verified diagnosis of skin sarcoidosis should be examined to exclude systemic signs of the disease. It should be emphasized that sarcoidosis of the skin can have a paraneoplastic character, being a marker of lymphoproliferative processes, myelodysplastic syndrome, therefore, correct and timely verification of the skin process may be a prerequisite for early diagnosis of other, possibly subclinically occurring pathological processes in the patient.
Key words: skin sarcoidosis, granulomatous inflammation, Beck's small-nodular sarcoid
Funding. The authors received no financial support for the publication of the article.
Author contributions. Mesnyankina O. A. — research concept and design, processing of material, analysis of the obtained data, writing of the text; Ryabov S. K. — research concept and design, collection of material, processing of material, writing of the text. Conflicts of interest statement. The authors declare no conflict of interest.
Acknowledgements. The participants of the study express their gratitude to the patient who consented to the processing of personal data and publication.
Consent for publication. Written consent was obtained from the patient for the investigation and publication of relevant medical information according to WMA Declaration of Helsinki — Ethical Principles for Medical Research Involving Human Subjects, 2013.
Received 10.12.2021. Accepted 24.01.2022.
For citation: Mesnyankina O.A., Ryabov S.K. Beck's small-nodular sarcoid in dermatologist practice. RUDN Journal of Medicine. 2022;26(2):188—193. doi: 10.22363/2313-0245-2022-26-2-188-193
Введение
Саркоидоз — мультисистемное заболевание неясной этиологии, характеризующееся образованием специфических неказеозных гранулем в различных органах и тканях (лимфатические узлы, органы дыхания, кожа, кости и др.) [1, 2], при этом поражение кожного покрова отмечается в 20-35 % случаев [3-5]. Первые описания заболевания связывают с именами J. Hutchinson (1898), E. Besnier (1889), M. Tenesson (1892), S. Boeck (1899).
Несмотря на то, что этиология заболевания окончательно не установлена, значимую роль в развитии патологического процесса отводят генетической предрасположенности, иммунологическим нарушениям, воздействию профессиональных вредностей и инфекционных агентов [4, 6].
В настоящее время наибольшее внимание уделяется иммунологической концепции развития саркоидоза, согласно которой атипичный иммунный ответ на неизвестный антиген приводит к формированию очагов гранулематозного воспаления, выполняющих ограничительную функцию [4, 7, 8]. При этом, по мнению ряда исследователей, каскад иммунологических реакций развивается вторично в ответ на воздействие генетических и экологических факторов [9]. Установлено, что саркоидозом чаще (в 5-10 раз) болеют женщины, пик заболеваемости приходится на 2 возрастных периода: 20-30 и 50-60 лет, однако описаны случаи заболевания детей и пожилых [1, 10,11].
Саркоидоз кожи характеризуется клиническим полиморфизмом [7, 12, 13].
Основными клиническими формами являются саркоид Бека (крупноузловой, мелкоузелковый и диффузно-инфильтративный), ознобленная волчанка Бенье-Теннесона, подкожные саркоиды Дарье-Русси, ангиолюпоид Брока-Потрие [14]. Помимо типичных форм поражения кожи при саркоидозе, существуют разнообразные атипичные формы: эри-тематозная, лихеноидная, кольцевидная, склеродер-моподобная, а также клинические варианты, напо-
минающие туберкулоидный тип лепры, липоидный некробиоз, базалиому, красную волчанку и другие дерматозы [15-17]. Нередко у больных саркоидозом выявляют узловатую эритему, которая лишена специфических для саркоидоза гистологических проявлений и поэтому представляет собой пример неспецифических поражений кожи при данном заболевании [18].
Кожные проявления саркоидоза следует дифференцировать от поражений кожи при туберкулезе, лепре, красном плоском лишае, дискоидной красной волчанке, кольцевидной гранулеме, лимфопролифератиных заболеваниях и других дерматозах.
Решающее значение в диагностике саркоидоза кожи имеет гистологическое исследование. Пато-морфологическая картина саркоидной гранулемы весьма специфична: определяется центральная зона, состоящая из эпителиодных и гигантских клеток Пирогова-Лангханса, окруженная ободком из лимфоцитов с примесью фибробластов, макрофагов, плазматических клеток [14, 19].
В связи с невысокой частотой встречаемости саркоидоза кожи в практике дерматолога, сложностями в диагностике, приводим собственное клиническое наблюдение.
Пациентка Ф., 53 лет обратилась в клинику в ноябре 2021 г. с жалобами на появление высыпаний на коже без субъективных ощущений.
Из анамнеза заболевания: пациент считал себя больным в течение 10 месяцев, когда впервые появились высыпания на коже лица, сопровождающиеся зудом. Появление высыпаний пациентка ни с чем не связывала. Неоднократно обращалась в различные ЛПУ г. Астрахани, где, со слов, был выставлен диагноз: укусы насекомых, проводилась терапия антигистаминными препаратами, топическими глюкокортикостероидами. В связи с отсутствием эффекта от проводимой терапии, появлением новых высыпаний пациентка обратилась в данную клинику.
Анамнез жизни: наследственность не отягощена. Перенесенные и сопутствующие заболевания: хронический пиелонефрит, многоузловой зоб, холецистэктомия. Вредные привычки отрицает. Гемотрансфузий не было. Аллергологический анамнез спокойный. Наследственность не отягощена.
Status localis: Патологический процесс носит распространенный характер, локализован на коже волосистой части головы, лица, груди, спины и левого предплечья, представлен полушаровидными узелками от 0,5 до 1,0 см розовато-синеватой окраски плотно-эластический консистенции. При диаскопии обнаруживаются мелкие коричневато-желтые пятнышки (рис. 1-2).
Гистологическое исследование биоптата кожи от 22.11.2021 г.: лоскут кожи с подкожной жировой клетчаткой размером 1,0*0,5*0,2 см. В дерме грану-лематозная клеточная инфильтрация из лимфоцитов, макрофагов, фибробластов, эпителиоидных клеток
Рис 1. Клинические проявления мелкоузелкового саркоидоза кожи в области лица у пациентки Ф., 53 лет Fig 1. Clinical manifestations of small-nodular sarcoidosis of the skin in the facial area in patient F., 53 years old
и гигантских многоядерных клеток, без некроза. Гранулемы большей частью с четкими границами, разделены тонкими соединительнотканными прослойками. Заключение: морфологическая картина гранулематозного воспаления.
На основании данных анамнеза, клинической картины и результатов гистологического исследования пациентке выставлен диагноз: Мелкоузелковый саркоид Бека. Пациентке рекомендовано дообследование для исключения системных проявлений патологического процесса, консультация фтизиатра и пульмонолога. По результатам проведенной компьютерной томографии органов грудной клетки диагностирована картина диффузных мелконодулярных изменений в паренхиме обоих легких в сочетании с медиастинальной лим-фоаденопатией, что, согласно заключению, может соответствовать проявлениям саркоидоза II стадии, легочно-медиастинальной формы (согласовать
Рис 2. Клинические проявления мелкоузелкового саркоидоза кожи в области левого предплечья у пациентки Ф., 53 лет Fig 2. Clinical manifestations of small-nodular sarcoidosis of the skin in the area of the left forearm in patient F., 53 years old
с клинико-лабораторными данными). Пациентка направлена в областной клинический противотуберкулезный диспансер для дообследования и определения тактики ведения.
Представленное клиническое наблюдение демонстрирует важную роль проведения детального дифференциально-диагностического поиска у пациентов при подозрении на саркоидоз кожи. Невысокая частота встречаемости данного заболевания в практике дерматолога, многочисленные клинические проявления, сходство с другими дерматозами обуславливают сложности в своевременной постановке диагноза, приводят к диагностическим ошибкам, и, как следствие, несвоевременной терапии. Следует подчеркнуть, что саркоидоз кожи может иметь паранеопластический характер, являясь маркером лимфопролифератив-ных процессов, миелодиспластического синдрома [4, 7]. В связи с этим правильная верификация кожного процесса может являться необходимым условием ранней диагностики других, возможно субклинически протекающих патологических процессов у пациента.
Кожные проявления патологического процесса могут сочетаться с поражением лимфатических узлов, дыхательной системы и других органов, предшествовать им или носить изолированный характер[4], в связи с этим каждый пациент с верифицированным диагнозом саркоидоза кожи должен быть обследован для исключения системных признаков заболевания. При этом некоторые клинические проявления саркоидоза кожи могут иметь прогностическое значение: ознобленная волчанка и формирование бляшек могут быть связаны с более тяжелым системным поражением [20]. В заключение следует подчеркнуть, что многообразные клинические проявления саркоидоза кожи, возможность развития мультиси-стемного поражения и неблагоприятного прогноза требует проведения сложного дифференциально-диагностического поиска, наличия клинической настороженности и высокого профессионализма дерматолога.
Библиографический список
1. Визель А.А. Саркоидоз: от гипотезы к практике. Казань. Издательство «ФЭН», Академия наук РТ. 2004. 348 с.
2. Bokhari S.R.A, ZulfiqarH., MansurA Sarcoidosis. StatPearls Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. 2020. https://pubmed. ncbi.nlm.nih.gov/28613460/. Дата обращения: 12.10.2020.
3. Кирдаков Д.Ф., Фомин В.В., ПотекаевН.Н. Саркоидоз кожи: клинические варианты и прогностическое значение // Фарматека. 2011. № 18. С. 28—33.
4. Кряжева С.С., СнарскаяЕ.С., СуриковаН.С. Саркоидоз кожи. М.: Шико. 2012. 80 с.
5. Fernandez-Faith E., McDonnell J. Cutaneous sarcoidosis: differential diagnosis. Clin. Dermatol // 2007. V. 25. N 3. P. 276—87. doi:10.1016/j.clindermatol.2007.03.004.
6. Бурместер Г.Р., Пеццуто А.А. Наглядная иммунология. М.: Лаборатория знаний. 2018. 320 с.
7. Tchernev G. Cutaneous sarcoidosis: the "great imitator": etio-pathogenesis, morphology, differential diagnosis, and clinical management // Am.J. Clin. Dermatol. 2006. V. 7. № 6. P. 375—382. doi: 10.2165/00128071-200607060-00006
8. Козин В.М., Козина Ю.В. Диффузно-инфильтративный саркоидоз кожи Бека. Вестник Витебского государственного медицинского университета // 2019. Т. 18. № 1. P. 99—103.
9. Kobak S. Sarcoidosis: a rheumatologist's perspective // Ther. Adv. Musculoskelet Dis. 2015. V. 7. № 5. P. 196—205. doi: 10.1177/1759720X15591310.
10. Снарская Е.С, Акопова К.В., Вакулишина О.А. Аннуляр-ный саркоидоз Бека // Российский журнал кожных и венерических болезней. 2013. № 4. P. 35—38.
11. Дегтярев О.В., Янчевская ЕЮ., Меснянкина О.А., Ткачен-ко Т.А., Романова О.Е., Шашкова А.А., Новинская А.Л. Саркоидоз кожи у ребенка // Российский журнал кожных и венерических болезней. 2015. № 3. P. 27—30.
12. Szczerkowska-Dobosz A., Stawczyk-Macieja M., Purzycka-Bohdan D., Dubaniewicz A., Nowicki R. Cutaneous sarcoidosis: the "great imitator": etiopathogenesis, morphology, differential diagnosis, and clinical management // Pol Merkur Lekarski. 2018. V. 44. № 261. P. 142—14.
13. Reddy R.R., Shashi Kumar B.M., Harish M.R. Cutaneous sarcoidosis — a great masquerader: a report of three interesting cases // Indian. J. Dermatol. 2011. V. 56. № 5. P. 568—72. doi: 10.4103/00195154.87158
14. Самцов А.В. Саркоидоз. Клиническая дерматовенерология. Под ред. Скрипкин Ю.К., Бутов Ю.С. М.: ГЭОТАР-Медиа. 2009. Т. 2. 551 c.
15. Потекаев Н.С., ТеплюкН.П., Беричекидзе Т.Т., Гра-бовская О.В. ШиловаН.Г., Куклина Г.М. Клинические варианты саркоидоза кожи // Клиническая дерматология и венерология. 2012. № 6. P. 88—93.
16. Dogra S., DeD., Radotra B.D., KanwarA.J., Pahwa M. Atrophic sarcoidosis: an unusual presentation of cutaneous sarcoidosis // Skinmed. 2010. V. 8. № 1. P. 59—60.
17. Kang M.J., Kim H.S., Kim H.O., Park Y.M. Cutaneous sarcoidosis presenting as multiple erythematous macules and patches // Ann Dermatol. 2009. V. 21. № 2. P. 168—170.
18. Сычева Н.Л., ФаустовЛ.А., ОсмоловскаяП.С. Трудности клинической диагностики атипично протекающего саркоидоза кожи //
Клиническая дерматология и венерология. 2016. Т. 15. № 2. P. 19—24. doi: 10.17116/klinderma201615219-24. (In Russian).
19. Цветкова Г.М., Мордовцева В.В., Вавилов А.М. Патомор-фология болезней кожи: Руководство для врачей. М.: Медицина. 2003. 496 с.
20. Mana J., Marcoval J., Rubio M., Labori M., Fanlo M., Pujol R. Granulomatous cutaneous sarcoidosis: diagnosis, relationship to systemic disease, prognosis and treatment // Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 2013. V. 30. № 4. P. 268—81.
References
1. Vizel AA. Sarcoidosis: from hypothesis to practice. Kazan. Publishing house "FEN", Academy of Sciences of the Republic of Tatarstan. 2004. — 348 p. (In Russian).
2. Bokhari SRA, Zulfiqar H, Mansur A. Sarcoidosis. StatPearls Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. 2020. Available from: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28613460/. (Accessed 12.10.2020).
3. Kirdakov DF, Fomin VV, Potekaev NN. Skin sarcoidosis: clinical variants and prognostic significance. Farmateka. 2011;18:28— 33. (In Russian).
4. Kryazheva SS, Snarskaya ES, Surikova NS. Sarcoidosis of the skin. M.: Shiko, 2012. 80 p. (In Russian).
5. Fernandez-Faith E, McDonnell J. Cutaneous sarcoidosis: differential diagnosis. Clin. Dermatol. 2007;25(3):276—87. doi: 10.1016/j.clindermatol.2007.03.004.
6. Burmester GR, Peccuto AA. Visual immunology. M.: Laboratoriya znanij, 2018. 320 p. (In Russian).
7. Tchernev G. Cutaneous sarcoidosis: the "great imitator": etio-pathogenesis, morphology, differential diagnosis, and clinical management. Am.J. Clin. Dermatol. 2006;7 (6):375—382. doi: 10.2165/00128071-200607060-00006
8. Kozin VM, Kozina Yu V. Diffuse-infiltrative sarcoidosis of Beck's skin. Vestnik Vitebskogo gosudarstvennogo medicinskogo universiteta.2019;18(1):99—103.
9. Kobak S. Sarcoidosis: a rheumatologist's perspective. Ther. Adv. MusculoskeletDis. 2015;7(5):196—205. doi: 10.1177/1759720X15591310. (In Russian).
10. Snarskaya ES, Akopova KV, Vakulishina OA. Beck's angular sarcoidosis. Russian Journal of Skin and Venereal Diseases.2013;4:35—38. (In Russian).
11. Degtyarev OV, Yanchevskaya EYu, Mesnyankina OA, Tkachenko TA, Romanova OE, Shashkova AA, Novinskaya AL. Sarcoidosis of the skin in a child. Russian Journal of Skin and Venereal Diseases.2015;3:27—30. (In Russian).
12. Szczerkowska-Dobosz A, Stawczyk-Macieja M, Purzycka-Bohdan D, Dubaniewicz A, Nowicki R. Cutaneous sarcoidosis: the "great imitator": etiopathogenesis, morphology, differential diagnosis, and clinical management. Pol Merkur Lekarski. 2018;44(261):142—14.
13. Reddy RR, Shashi Kumar BM, Harish MR. Cutaneous sarcoidosis — a great masquerader: a report of three interesting cases. Indian. J. Dermatol. 2011;56(5):568—72. doi: 10.4103/00195154.87158
14. Samcov AV. Sarkoidoz. Klinicheskaya dermatovenerologiya. Editors: Skripkin YuK, Butov Yu S.M.: GEOTAR-Media. 2009. T. 2. 551 p. (In Russian).
15. Potekaev NS, Teplyuk NP, Berichekidze TT, Grabovskaya OV, Shilova NG, Kuklina GM. Clinical variants of skin sarcoidosis. Clinical dermatology and venereology. 2012;6:88—93. (In Russian).
16. Dogra S, De D, Radotra BD, Kanwar AJ, Pahwa M. Atrophic sarcoidosis: an unusual presentation of cutaneous sarcoidosis. Skinmed. 2010;8(1):59—60.
17. Kang MJ, Kim HS, Kim HO, Park YM. Cutaneous sarcoidosis presenting as multiple erythematous macules and patches. Ann Dermatol. 2009;21(2):168—170.
18. Sycheva NL, Faustov LA, Osmolovskaya PS. Difficulties in the clinical diagnosis of atypical skin sarcoidosis. Clinical dermatology and venereology. 2016;15(2):19—24. (In Russian).
19. Cvetkova GM, Mordovceva VV, Vavilov AM. Patomor-fologiya boleznej kozhi: Rukovodstvo dlya vrachej. M.: Medicina. 2003. 496 p. (In Russian).
20. Mana J, Marcoval J, Rubio M, Labori M, Fanlo M, Pujol R. Granulomatous cutaneous sarcoidosis: diagnosis, relationship to systemic disease, prognosis and treatment. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 2013;30(4):268—81.
Ответственный за переписку: Меснянкина Ольга Александровна — кандидат медицинских наук, доцент кафедры дерматовенерологии Астраханского государственного медицинского университета, Российская Федерация, 414000, г. Астрахань, ул. М. Максаковой, д. 6. E-mail: olga_mesnyankina@mail.ru Меснянкина О.А. SPIN-код 7703-4137; ORCID 0000-0003-1599-301X Рябов С.К. SPIN-код 6007-2649; ORCID 0000-0003-1599-301X
Corresponding author: Mesnyankina Olga Aleksandrovna, PhD, MD, Associate Professor of the dermatology, Astrakhan State Medical University, 414000, Maksakova 6, Astrakhan, Russian Federation. E-mail: olga_mesnyankina@mail.ru Mesnyankina O.A. ORCID 0000-0003-1599-301X Ryabov S.K. ORCID 0000-0003-4259-935Х
