CC BY
19
УДК 616-002.582-08 Клинический случай
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ БОЛЕЗНИ БЕНБЕ-БЕКА-ШАУМАННА В ПРАКТИКЕ
ДЕРМАТОЛОГА
Н. А. Слесаренко — ФГБОУ ВО «Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского» Минздрава России, профессор кафедры дерматовенерологии и косметологии, профессор, доктор медицинский наук; А. В. Моррисон — ФгБоУ ВО «Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского» Минздрава России, доцент кафедры дерматовенерологии и косметологии, кандидат медицинских наук; В. М. Марченко — ФГБОУ ВО «Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского» Минздрава России, клиника кожных и венерических болезней, заведующая приемным отделением; Е. М. Галкина — ФГБОУ ВО «Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского» Минздрава России, ассистент кафедры дерматовенерологии и косметологии; А. А. Моисеев — ФГБОУ ВО «Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского» Минздрава России, ассистент кафедры дерматовенерологии и косметологии; В.В. Рощепкин — ФГБОУ ВО «Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского» Минздрава России, доцент кафедры дерматовенерологии и косметологии, кандидат медицинских наук.
CLINICAL CASE OF THE BESNIER-BOECK-SHAUMANN SYNDROME IN DERMATOLOGY
PRACTICE
N. A. Slesarenko — Saratov State Medical University n.a. V. I. Razumovsky, Professor of Department of Dermatovenerology and Cosmetology, Professor, DSc; A. V. Morrison — Saratov State Medical University n.a. V. I. Razumovsky, Associate-professor of the Department of Dermatovenerology and Cosmetology, PhD; V. M. Marchenko — Saratov State Medical University n.a. V. I. Razumovsky, Clinic of Skin and Venereal Diseases, Head of the Hospital ER; E. M. Galkina — Saratov State Medical University n.a. V. I. Razumovsky, Аssistant of Department of Dermatovenerology and Cosmetology; A.A. Moiseev — Saratov State Medical University n.a. V. I. Razumovsky, Аssistant of Department of Dermatovenerology and Cosmetology; V. V. Roshchepkin — Saratov State Medical University n.a. V.I. Razumovsky, Assistant Professor of Department of Dermatovenerology and Cosmetology, PhD.
Дата поступления — 22.11.2018 г. Дата принятия в печать — 06.12.2018 г.
Слесаренко Н. А., Моррисон А. В., Марченко В. М., Галкина Е. М., Моисеев А. А., Рощепкин В. В. Клинический случай болезни Бенье-Бека-Шауманна в практике дерматолога. Саратовский научно-медицинский журнал 2018; 14 (4): 755-757.
Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шауманна) — доброкачественное системное заболевание, в основе которого лежит поражение ретикулоэндотелиальной системы с образованием пителиоидно-клеточных гранулем без казеоза и перифокального воспаления при отсутствии микобактерий туберкулеза. Встречается во всех странах мира, но наиболее высокая заболеваемость регистрируется в Северной Европе и США. Заболеваемость колеблется от 11 до 35 на 100000 населения. Этиология заболевания неизвестна. В основе патогенеза лежат гипе-рергические иммунные реакции замедленного типа, приводящие к формированию гранулем с участием Т-клеток, а также высвобождением различных хемокинов и цитокинов, включая фактор некроза опухоли (ФНО-альфа). Представлен клинический случай, иллюстрирующий редкость дерматоза и сложность при постановке диагноза.
Ключевые слова: саркоидоз, редкие дерматозы.
Slesarenko NA, Morrison AV, Marchenko VM, Galkina EM, Moiseev AA., Roshchepkin VV. Clinical case of the Besnier-Boeck-Shaumann syndrome in dermatology practice. Saratov Journal of Medical Scientific Research 2018; 14 (4): 755-757.
Sarcoidosis (Besnier-Boeck-Schaumann syndrome) is a benign systemic disease, which is based on the defeat of the reticuloendothelial system with the formation of epithelioid cell granulomas without caseosa and perifocal inflammation in the absence of Mycobacterium tuberculosis. It occurs in all countries of the world, but the highest incidence is recorded in Northern Europe and the United States. The incidence ranges from 11 to 35 per 100,000 population. The etiology of the disease is unknown. The pathogenesis is based on delayed hyperergic immune reactions, which lead to the formation of granulomas involving T cells, as well as the release of various chemokines and cytokines, including tumor necrosis factor (TNF-alpha). The aim of the work is to present a clinical case, due to the rarity of dermatosis, as well as the complexity of diagnosis.
Key words: sarcoidosis, rare dermatoses.
dermatovenerology 755
Введение. Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шауманна) — доброкачественное системное заболевание, в основе которого лежит поражение ретикулоэндотелиальной системы с образованием эпителиоидно-клеточных гранулем без казеоза и перифокального воспаления при отсутствии микобактерий туберкулеза [1-3]. Международная классификация болезней включает саркоидоз легких, лимфатических узлов, саркоидоз легких и лимфатических узлов, кожи, а также других уточненных и комбинированных локализаций [1]. Поражение может затрагивать внутригрудные лимфатические узлы, легкие, печень, селезенку, мышцы, сердце и другие органы [2], а частота поражения кожи, по разным источникам, составляет 15-40% [1, 3].
Выделяют несколько вариантов течения заболевания: синдром Лёфгрена (проявляется внутригрудной лимфаденопатией, узловатой эритемой, суставным синдромом и лхорадкой); синдром Хеерфордта-
Ответственный автор — Моисеев Александр Александрович Тел.: +7 (960) 3547132 E-mail: S00102008@yandex.ru
Вальденстрема (вариант острого / подострого течения саркоидоза, проявляющийся увеитом, паротитом и лихорадкой); саркоидная реакция (образование в различных органах и тканях локализованных групп гранулём в ответ на инородные тела от имплантатов, введения лекарственных препаратов, например интерферона, а также при злокачественных новообразованиях и паразитарных заболеваниях, отличается от саркоидоза локальным поражением) [1].
Кожный синдром включает несколько клинических разновидностей: клинически типичные — кожный саркоид Бека в трех основных разновидностях (крупноузелковый, мелкоузелковый и диффузно-ин-фильтративный); озноблённую волчанку Бенье-Те-нессона; ангиолюпоид Брока-Потрие; подкожные саркоиды Дарье-Русси и атипичные формы: пятнистый, лихеноидный, псориазоподобный саркоиды, а также смешанные формы: мелкоузелковую и крупноузловатую, мелкоузелковую и подкожную, мелкоузелковую и ангиолюпоид, диффузно-инфильтрирую-щую и подкожную. К редким проявлениям относятся также псориазоподобные и язвенные формы, ихтиоз, алопеция, гипопигментированные пятна, поражение
ногтей и подкожный саркоидоз. Саркоидоз также может проявляться аннулярными, индуративными бляшками granuloma annulare [1-4].
Саркоидоз встречается во всех странах мира, но наиболее высокая заболеваемость регистрируется в Северной Европе и США [2, 3]. Заболеваемость колеблется от 11 до 35 на 100000 населения [2]. В США он в 10 раз чаще встречается у афроамериканцев, чем у лиц белой популяции, в Южной Африке в 10 раз чаще среди племени Банту, чем у европейцев [3].
Этиология заболевания неизвестна. В основе патогенеза лежат гиперергические иммунные реакции замедленного типа, приводящие к формированию гранулем с участием Т-клеток, а также высвобождением различных хемокинов и цитокинов, включая фактор некроза опухоли (ФНО-альфа) [1, 2].
Целью работы является представление клинического случая ввиду редкости дерматоза, а также сложности при постановке диагноза.
Описание клинического случая. Под наблюдением в клинике кожных и венерических болезней ФГБОУ ВО «Саратовский государственный медицинский университет им. В. И. Разумовского» находился пациент Л. В. П. 72 лет с диагнозом: саркоидоз, диф-фузно-инфильтративная форма.
Обратился в клинику в июне 2018 г. с жалобами на высыпания в области лица, умеренный зуд, болезненность в очагах поражения.
из анамнеза известно, что заболевание длится 1,5 года, когда после закапывания глазных капель по поводу конъюнктивита, увеита, иридоциклита около переносицы и на левой щеке появились очаги розового цвета, которые расценили как проявление аллергической реакции на эти капли. Постепенно процесс распространялся на периорбитальную область. По этому поводу трижды находился на стационарном лечении в ГБУЗ «ВОКБ» Волгограда с диагнозами: эритема фиксированная; волчанка ознобленная. Получал препараты хлорохинового ряда, дезинтоксикационную и наружную терапию примочками и топическими стероидами. В сентябре 2017 г. выполнена рентгенография органов грудной клетки: найдены кальцинаты нижней доли левого легкого и внутригрудных лимфатических узлов. Тогда же произведена консультация в противотуберкулезном диспансере Волгограда: данных за туберкулез нет. В апреле 2018 г. выполнена биопсия, заключение: косвенные признаки красной волчанки. В июне 2018 г. усилилась отечность и появилось серозное отделяемое, по поводу чего обращался в клинику Волгограда и получал системную терапию глюкокор-тикостероидами (преднизолон в максимальной суточной дозе 50 мг в течение 2-3 недель, а затем дипро-спан), на фоне чего отмечает улучшение процесса.
Status localis: на коже левой щеки с переходом на кожу верхнего и нижнего века левого глаза и спинки носа визуализируется инфильтрат размеров до 15 см в диаметре буровато-синюшного цвета без четких границ. При пальпации отмечаются неравномерная плотность и пастозность очага. При диаскопии определяются буровато-желтые точки: симптом «песчинок». На коже переносицы корка серозно-геморраги-ческого характера (рис. 1).
В общем анализе крови наблюдается ускорение СОЭ до 20 мм/ч; в биохимическом анализе крови установлено незначительное превышение уровня глюкозы до 6,7 ммоль/л (при норме 6,6), а также уровня прямого билирубина до 7,0 ммоль/л (при норме 6,8).
Рис. 1. Очаг поражения области лица при поступлении
Выполнена рентгенография легких, где были выявлены единичные кальцификаты внутригрудных лимфатических узлов.
Гистологические препараты биопсийного материала от апреля 2018 г. (заключение волгоградских па-томорфологов: косвенные признаки красной волчанки) просмотрены патоморфологами 2-й клинической больницы Саратова. Заключение: типичных скопле-
Рис. 2. Очаг поражения области лица во время терапии
Саратовский научно-медицинский журнал. 2018. Т. 14, № 4.
dermatovenerology 757
ний эпителиоидных клеток (эпителиоидных бугорков) не обнаружено. В инфильтрате — лимфоциты, гистиоциты, небольшое количество эозинофилов и плазматических клеток. Эпидермис — интактен. Эти данные поставили перед нами задачу провести дифференциальный диагноз между волчаночным панникулитом (глубокая узловатая волчанка Капоши — Ирганга) и лимфоцитарной инфильтрацией Джесснера — Кано-фа, относящейся к псевдолимфомам. Отсутствие глубоких рубцовых изменений при довольно длительном течении заболевания позволило исключить волчаноч-ный панникулит, хотя при красной волчанке возможны не только специфические васкулиты, но и неспецифические. В развитии лимфоцитарной инфильтрации джесснера — Канофа триггерами чаще служат заболевания пищеварительного тракта, укусы насекомых (серологическое исследование крови больного на антитела к боррелии Бургдорфера дало отрицательный результат). В анамнезе нашего больного началом болезни был увеит, иридоциклит, что очень характерно для саркоидоза. Кроме того, клиническая картина (цвет очага — буровато-красный, его изменение при диаскопии на желтовато-бурый и наличие симптома «песчинок») позволила нам все-таки остановиться на диагнозе: саркоидоз.
В основу лечения легла терапия системными глю-кокортикостероидами невысокими дозами (до 60 мг в пересчете на преднизолон) в сутки. Наблюдался положительный эффект, рекомендован длительный прием 30 мг преднизолона под наблюдением дерматологов по месту жительства (рис. 2).
Заключение. Данный клинический случай представляет интерес из-за относительной редкости заболевания, трудности диагностики, несоответствия
клинических проявлений и лабораторных исследований, возможно связанных с некомпетентностью взятия биопсийного материала, отсутствия иммуногистохими-ческих исследований состава инфильтрата. Больной подлежит дальнейшему обследованию и наблюдению.
Конфликт интересов отсутствует.
Авторский вклад: написание статьи — Н. А. Сле-саренко, А. В. Моррисон, В. М. Марченко, Е. М. Галкина, А. А. Моисеев, В.В. Рощепкин; утверждение рукописи для публикации — Н. А. Слесаренко, А. В. Моррисон.
References (Литература)
1. Chuchalin AG, Avdeev SN, isanov ZR, et al. Federal clinical guidelines for the diagnosis and treatment of sarcoidosis / Ministry of Health of Russia, Russian Respiratory Society. Чу-чалин А. Г, Авдеев С. Н., Айсанов З. Р. и др. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению саркоидоза Moscow, 2016; p. 4-45. Russian (Чучалин А. Г, Авдеев С. Н., Айсанов З. Р. и др. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению саркоидоза / Минздрав России, Российское респираторное общество. М., 2016; c. 4-45).
2. Lowell A, Goldsmith S, et al. Dermatology of Fitzpatrick in clinical practice. Moscow: Panfilov Publishing house, 20l6; p. 2060-72. Russian (Лоуэлл А. Голдсмит С. и др. Дерматология Фицпатрика в клинической практике. М.: Изд-во Панфилова, 2016; с. 2060-72).
3. Kalamkaryan AA, Mordovtsev VN, Trofimova LYa. Clinical dermatology, rare and atypical dermatoses. Yerevan: HAYASTAN, 1989; 456 p. Russian (Каламкарян А. А., Мордовцев В. Н., Трофимова Л. Я. Клиническая дерматология, редкие и атипичные дерматозы. Ереван: АйАСТАН, 1989; 456 с.).
4. Dovzhansky Si. Diagnosis and treatment of skin diseases. Saratov: Aquarius, 2012; 210 p. Russian (Довжанский С. И. Диагностика и лечение кожных заболеваний. Саратов: Аквари-ус, 2012; 210 с.).
УДК 616.5-002.2-002.33-022.252:617.576.1:617.586.1] -07-08 (045) Клинический случай
редкие дерматозы: бактерид пустулезный эндрюса
К.Ю. Шерстобитова — ГУЗ «Саратовский областной клинический кожно-венерологический диспансер», врач-онколог, врач-дерматовенеролог; Д.А. Шнайдер — ГУЗ «(Саратовский областной клинический кожно-венерологический диспансер», главный врач; ФГБОУ ВО «(Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского» Минздрава России, ассистент кафедры дерматовенерологии и косметологии.
RARE DERMATOSIS: ANDREWS PUSTULAR BACTERID
K. Yu. Sherstobitova — Saratov Regional Clinical Dermatovenerologic Dispensary, oncologist, dermatovenerologist; D.A. Shnaider — Saratov Regional Clinical Dermatovenerologic Dispensary, Head Physician; Saratov State Medical University n.a. V. I. Razumovsky, Assistant of Department of Dermatovenerology and Cosmetology.
Дата поступления — 22.11.2018 г. Дата принятия в печать — 06.12.2018 г.
Шерстобитова К.Ю., Шнайдер Д. А. Редкие дерматозы: бактерид пустулезный Эндрюса. Саратовский научно-медицинский журнал 2018; 14 (4): 757-759.
Представлено клиническое наблюдение бактерида пустулезного Эндрюса у пациентки 41 года. Рассмотрены вопросы классификации, дифференциальной диагностики и лечения заболевания.
Ключевые слова: бактерид пустулезный Эндрюса, пустулезные заболевания ладоней и подошв.
Sherstobitova KYu, Shnaider DA. Rare dermatosis: Andrews pustular bacterid. Saratov Journal of Medical Scientific Research 2018; 14 (4): 757-759.
We presented a case of Andrews pustular bacterid in a 41-year-old female patient. The problems of classification, differential diagnosis and disease treatment are discussed.
Key words: Andrews pustular bacterid, pustular palmoplantar conditions.
Введение. Бактерид пустулезный Эндрюса впер- позднее к концепции заболевания вернулся Р. Тан в вые описан Г. Эндрюсом и соавторами в 1934 г. [1], 1974 г. [2]. На сегодняшний день нет единого мнения
_ относительно классификации болезней, сопрово-
Тетле+7т(9371)Ь91б82()т4<0р _ Шерстобитова Ксения Юрьевна ждающихся поражением ладоней и подошв, одна-
E-mail: k.sherstobitova@gmail.com ко многие авторы выделяют бактерид пустулезный
