CC BY
50
JOURNAL OF NEW MEDICAL TECHNOLOGIES, eEdition - 2017 - N 3
УДК: 616-002.7
МЕЛКОУЗЕЛКОВАЯ ФОРМА САРКОИДОЗА ЛИЦА У ЖЕНЩИНЫ
(случай из практики)
А.М. МАГОМЕДОВА, П.М. АЛИЕВА, А.С. МУГУТДИНОВА, Г. Д. МАМАШЕВА
ФГБОУ ПО «Дагестанский государственный медицинский университет», пл. Ленина, 1, г. Махачкала, Россия, 367000, e-mail: amina2706@yandex.ru
Аннотация. Целью сообщения было применение нового варианта эффективного сочетания известных препаратов в лечении мелкоузелковой формы саркоидоза. Приведено собственное наблюдение больной мелкоузелковой формой саркоида Бека. Проведено физикальное обследование, общеклинические, гистологическое, офтальмологическое и рентгенологическое исследования, результаты которых подтвердили предполагаемый диагноз. Было назначено комплексное лечение с использованием известных препаратов в новом эффективном сочетании. Больная выписана с клиническим выздоровлением. Лечение перенесла без побочных эффектов.
Данное клиническое наблюдение наглядно демонстрирует актуальность изучения системных хронических дерматозов с позиций использования наиболее эффективных сочетаний раннее известных препаратов.
Терапия саркоидоза и также иных гранулематозных заболеваний с использованием новых комбинированных лекарственных препаратов, возможно, позволит провести коррекцию малоизученных патогенетических триггеров.
Ключевые слова: саркоидоз, мелкоузелковая форма, системная терапия.
SMALL-NODE FORM OF SARCOIDOSIS OF THE FACE IN WOMEN (dinical case) A.M. MAGOMEDOVA, P.M. ALIEVA, A.S. MUGUTDINOVA, G.D. MAMASHEVA
SBEIHPE «Dagestan State Medical Academy» Lenin Sq., 1, Makhachkala, Russia, 367000, e-mail: amina2706@yandex.ru
Abstract. The purpose of the study was to develop a new version of an effective combination of known drugs in the treatment of small-node sarcoidosis. The article presents the results of our own observation of a patient with a small-node form of Beck's sarcoma. Examination of the patient included a physical examination, as well as general clinical, histological, ophthalmological and radiological studies, the results of which confirmed the alleged diagnosis. The patient was prescribed complex treatment using known drugs in a new effective combination. The patient is discharged with a clinical recovery. Treatment was without side effects.
This clinical observation clearly demonstrates the urgency of studying systemic chronic dermatoses from new positions using the most effective combinations of previously known drugs.
Therapy of sarcoidosis and other granulomatous diseases with the use of new combination medicines will allow to correct poorly studied pathogenetic triggers.
Key words: sarcoidos, small-node form, systemic therapy.
Саркоидоз - мультисистемное гранулематозное заболевание без признаков казеозного распада -некроза. Саркоидной структурой обладают кожный саркоид Бенье-Бека-Шаумана; ознобленная волчанка Бенье-Теннессона; ангиолюпоид Брока-Потрие; подкожные саркоиды Дарье-Русси. Кожные проявления различаются в виде трех основных разновидностей: мелкоузелковая, крупноузелковая и диффузно- инфильтрирующая формы.
Мелкоузелковая форма - саркоид Бека - наиболее частый и обычно доброкачественный тип кожного саркоидоза. Высыпания для ранних стадий заболевания существуют несколько лет в виде гладких полушаровидных плотных узелков от 2 до 5 мм, локализующихся обычно на лице и верхней части туловища. При диаскопии элементов выявляются желтовато-буроватые пятна - симптом «пылинок». Болеют чаще женщины в возрасте 20-45 лет, общее состояние больных обычно вполне удовлетворительное [2, 3].
Саркоид Бека крупноузелковый, а также диффузно - инфильтративный с положительным симптомом «пылинок» и локализацией бляшки в области носа часто может сформироваться в очаг ознобленной волчанки Бенье-Теннессона, которая ассоциируется с системным поражением, тяжелым течением и неблагоприятным прогнозом. Кроме того, описаны три синдрома саркоидоза: синдром Лефгрена (острый саркоидоз с увеитом, лихорадкой и увеличением прикорневых лимфоузлов); синдром Хирфорда (с пора-
JOURNAL OF NEW MEDICAL TECHNOLOGIES, eEdition - 2017 - N 3
жением лицевого нерва, лихорадкой и увеличением околоушных желез); остит Морозова-Юнгменга: множественное гранулематозное поражение фаланг пальцев рук и ног.
Одновременно при развитии системного саркоидоза картина поражения легких определяется рентгенологически и характеризуется прикорневым поражением лимфатических узлов и своеобразной «мраморностью» легочной ткани. Также у 10 - 20% больных могут быть поражены почти все отделы глаза: иридоциклит, ирит, паренхиматозный кератит, хориоретинит, конъюнктивит. Частота поражения костей наблюдаются у 10 - 30% больных и проявляется рентгенологическими очагами разрежения костной ткани в ногтевых фалангах пальцев рук и ног. В основе костной патологии при саркоидозе лежит развитие специфической грануляционной ткани [1, 2].
Дифференциальный диагноз. Системный саркоидоз от кольцевидной гранулемы отличается отсутствием группировки элементов, плотностью узелков, наличием «пылинки», отсутствием западения в центре. В то же время от туберкулезной плоской формы волчанки саркоид Бека отличается отсутствием рубца при заживлении, более доброкачественным течением, более выраженной очерченностью и плотностью высыпаний. Основным клиническим отличием саркоидоза от третичного бугоркового сифилиса является отсутствие язвенного распада и последующее рубцевание, отсутствие группировки элементов, отрицательные лабораторные исследования на сифилис и ряд других проявлений сифилиса. От красного плоского лишая саркоид Бека отличают локализация элементов, отсутствие зуда, пупкообразного западения и цвет элементов. Дискоидная красная волчанка от кожныхсаркоидов отличается наличием фолликулярного гиперкератоза, атрофии кожи. Саркоид Бека клинически наиболее трудно дифференцировать от лепрозных саркоидов, высыпаний эозинофильной гранулемы лица, ретикулосаркоматоза кожи. Гистологическое исследование в сочетании с обследованием легких, глаз, костного аппарата, особенно костей фаланг пальцев рук и ног позволяет поставить правильный диагноз [1, 3].
Основу современного лечения саркоидоза составляют глюкокортикостероидные гормоны. При наличии высыпаний, которые ассоциируются с неблагоприятным прогнозом и тяжелым течением целесообразны комбинации гормональной терапии с цитостатиками (метатрексат, проспидин, азатиоприн). Кроме того, при саркоидозе применяют антималярийные препараты, особенно эффективные при поражении кожи, иммуномодуляторы, нестероидные противовоспалительные препараты, лазеротерапия.
Приводим собственное наблюдение больной мелкоузелковой формой саркоида Бека. В клинику Республиканского кожно- венерологического диспансера была госпитализирована женщина в возрасте 53 лет, у которой около 5 лет назад стали появляться на лице опухолевидные образования величиной с чечевицу и меньше, цвета нормальной кожи или слегка розоватые. Никаких лекарственных средств до этого больная не принимала, самочувствие хорошее.
Status specialis (физикальное обследование): в области лица (щеки, нос, лоб) отмечаются папулы -округлые небольших размеров до горошины, в основном, цвета нормальной кожи, а также застойно-розоватые, плотноэластической консистенции, шаровидные, сгруппированы. В области век россыпь ми-лиарных элементов (рис. 1-2).
Рис 1. До лечения
ВЕСТНИК НОВЫХ МЕДИЦИНСКИХ ТЕХНОЛОГИИ, электронный журнал - 2017 - N 3 JOURNAL OF NEW MEDICAL TECHNOLOGIES, eEdition - 2017 - N 3
Рис 2. До лечения
Диаскопия элементов: на всех элементах резко выявляются буроватые пятнышки, образующие симптом «пылинок». Установлен дисбактериоз II ст, гепатоспленомегалии нет. Периферические лимфоузлы величиной с мелкую фасоль. Обследование на ВИЧ-инфекцию и ЗППП отрицательные. Антитела к вирусу гепатита С не обнаружены. Дополнительные исследования: отмечается низкий гемоглобин (104г/л) и высокая СОЭ - 40мм/ч. Биохимический анализ крови в норме, за исключением резко позитивного СКВ. ^ О несколько увеличен. При гистологическом исследовании: в дерме и гиподерме определяются множественные сгруппированные эпителиоидно-клеточные гранулемы без казеозного некроза. Заключение: Саркоидоз кожи. Офтальмологическое обследование - гиперметропия. Органы грудной клетки: корни легких тяжистые, сосудистый рисунок усилен, в прикорневых зонах - кальцинаты. Прикорневые лимфоузлы не увеличены. Рентгенография обеих кистей и обеих голеностопных суставов: К-признаки артрозо-артрита обоих голеностопных суставов и обеих кистей I степени. Пяточная шпора слева.
Больной были назначены: антималярийный препарат - делагил по 0,25*2 раза в день циклами по 5 дней (получила 3 цикла); дипроспан по 2 мл в/м*1 раз в 2 недели - 2 цикла; в/в капельнофизраствор по 400 мл вместе с раствором метипреда, эссенциале и панангином №3; иммуномодуляторы, витамины, ге-патопротекторы, эубиотики.
Больная выписана с клиническим выздоровлением (рис. 3), с хорошим самочувствием. Лечение перенесла без побочных эффектов.
Рис 3. После лечения
В данном конкретном случае в терапию саркоидоза нами был включен дипроспан, оказывающий пролонгированное действие и свободный от ряда побочных эффектов, присущих другим органическим стероидам. Эффект проведенного лечения повысила дополнительная терапия с применением капельных трансфузий физраствора, эссенциале, панангина и метипреда в сочетании с антималярийнымпрепаратом. Одновременно, проведено лечение сопутствующей патологии. Лечение пациентка перенесла без всяких побочных осложнений. Больная выписана с клиническим выздоровлением, с хорошим самочувствием.
ВЕСТНИК НОВЫХ МЕДИЦИНСКИХ ТЕХНОЛОГИЙ, электронный журнал - 2017 - N 3 JOURNAL OF NEW MEDICAL TECHNOLOGIES, eEdition - 2017 - N 3
Приведенное клиническое наблюдение показывает, что в настоящее время весьма актуальным является изучение системных хронических дерматозов с новых позиций использования наиболее эффективных сочетаний раннее известных препаратов. В нашей клинике продолжаются работы по дифференциации различных форм хронических дерматозов с признаками гранулематозного поражения кожи для обоснования и применения наиболее эффективных сочетаний и схем известных препаратов с учетом сопутствующей патологии и индивидуального статуса.
Терапия саркоидоза и также иных гранулематозных заболеваний с использованием новых комбинированных лекарственных препаратов, возможно, позволит провести коррекцию малоизученных патогенетических триггеров.
Литература
1. Скрипкин Ю.К., Мордовцев В. Н. Кожные и венерические болезни. В двух томах. Москва: Медицина, 1999/ 880 с.
2. Фитцпатрик Дж., Элинг Дж. Л. Секреты дерматологии. Перевод с англ. М., С-Пб.: «Издательство Бином»-«Невский диалект», 1999. 512 с.
3. Элинор Е. Сан. Дерматология. Перевод с англ. М., С-Пб.: ЗАО «издательство Бином»-«Невский Диалект», 2001. 272 с.
References
1. Skripkin YK, Mordovtsev VN. Kozhnye i venericheskie bolezni [Skin and venereal diseases]. V dvukh tomakh. Moscow: Meditsina; 1999. Russian.
2. Fittspatrik D, Eling DL. Sekrety dermatologii [Secrets of dermatology]. Perevod s angl. Moscow, Sankt-Peterburg: «Izdatel'stvo Binom»-«Nevskiy dialekt»; 1999. Russian.
3. Elinor E. San. Dermatologiya [Dermatology]. Perevod s angl. Moscow, Sankt-Peterburg: ZAO «izdatel'stvo Binom»-«Nevskiy Dialekt»; 2001. Russian.
Библиографическая ссылка:
Магомедова А.М., Алиева П.М., Мугутдинова А.С., Мамашева Г.Д. Мелкоузелковая форма саркоидоза лица у женщины (случай из практики) // Вестник новых медицинских технологий. Электронное издание. 2017. №3. Публикация 2-6. URL: http://www.medtsu.tula.ru/VNMT/Bulletin/E2017-3/2-6.pdf (дата обращения: 19.07.2017).
