МДС НИЗКОГО И ПРОМЕЖУТОЧНОГО-1 РИСКА: РЕЗУЛЬТАТЫ ТЕРАПИИ (ОПЫТ ЦЕНТРА) Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

ВЕСТНИК ГЕМАТОЛОГИИ, том XVII, № 2, 2021

500 мг). мг, 2 балла - 300 мг, 2 балла - 200 мг). Тридцать шесть пациентов завершили 1-й этап снижения дозы. Три пациента, снизивших дозу ИМ на первом этапе, потеряли ГМО, ни одного случая потери ГМО в группе ИТК2 не отмечено. Двадцать один пациент завершил 2-й этап снижения дозы. Два пациента потеряли ГМО через 3 месяца после снижения дозы (по одному на ИМ и ДАЗ). Случаев подтвержденной потери БМО на этапах снижения доз не было. Была проанализирована концентрация ИМ в 98 пробах (Стах - в 32 пробах, Стт - в 66 пробах). Была выявлена значительная разница в Стт для доз ИМ 400 мг, 300 мг и 200 мг (р = 0,0019). В свою очередь, не было разницы в

Стах для доз ИМ 300 мг и 200 мг. (р = 0,078). Различий в концентрации ИМ (Стт и Стах)на дозах 300 мг и 200 мг в группе пациентов с потерей и без потери ГлМО не выявлено. Как и не выявлено различий в концентрации (Стт) ИМ в дозе 400 мг у пациентов с нежелательными явлениями и без (р = 0,26).

Выводы. Первые данные исследования показали, что снижение доз ИТК не приводит к потере БМО, что говорит о безопасности такого подхода в терапии пациентов о стабильным ГМО. В будущем мы планируем оценить, как поэтапное снижение доз повлияет на вероятность сохранения БМО после прекращения терапии ИТК.

К.С. Юровская, М.В. Барабанщикова, Е.В. Морозова, Н.Ю. Цветков, Т.Л. Гиндина, И.М. Бархатов, В.В. Байков, И.С. Моисеев

МДС НИЗКОГО И ПРОМЕЖУТОЧНОГО-1 РИСКА: РЕЗУЛЬТАТЫ ТЕРАПИИ

(ОПЫТ ЦЕНТРА)

«Научно-исследовательский институт детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р.М.Горбачевой» Федерального Государственного Бюджетного Образовательного Учреждения Высшего Профессионального Образования «Первый Санкт-Петербургский Государственный Медицинский Университет имени академика И.П.Павлова», г. Санкт-Петербург

Введение. Клиническое течение заболевания у пациентов с миелодиспластическим синдромом (МДС) низкого и промежуточного-1 риска, как правило, является благоприятным. Однако в ряде случаев наблюдается осложнения связанные и не связанные с прогрессированием заболевания.

Цель. Оценить общую выживаемость, время до прогресси-рования, эффективность терапии в ретроспективной когорте пациентов с МДС низкого и промежуточного-1 риска IPSS.

Материалы и методы. В исследование были включены данные о 151 пациенте с МДС, мужчины/женщины 69/82, медиана возраста 46 лет (от 18 до 70 лет), варианты МДС согласно классификации ВОЗ: МДС с однолинейной диспла-зией (ОЛД) n=16, МДС с мультилинейной дисплазией (МЛД) n=69, МДС с изолированной делецией 5q- (5q-) n=28, МДС с кольцевыми сидеробластами (КС) n=11, МДС с избытком бластов (ИБ) n=25. Распределение по IPSS: низкий риск n=34, промежуточный-1 n=117. Оценка эффективности терапии проводилась согласно критериям International Working Group (IWG) 2006. Общая выживаемость (ОВ) определялась как время от даты диагноза до даты последнего визита или смерти, кумулятивная частота прогрессирования - время от даты диагноза до трансформации в ОМЛ, смерть от различных причин выступала в качестве конкурирующего риска.

Результаты. Медиана наблюдения составила 52,3 месяца. Анемия являющаяся наиболее распространенной цито-пенией при МДС, отмечена у 124 пациентов (82%). Транс-фузионная зависимость отмечена в 126 случаях. Пациенты получали терапию эритропоэзстимулирующими агентами (ЭСА) n=26, ответ на терапию отмечен в 35% случаев, во всех случаях у пациентов выявлялся низкий уровень эндогенного эритропоэтина сыворотки крови, менее 400 мМЕ/

мл. Пациенты низкого и промежуточного-1 риска получали терапию: циторедуктивную (гидроксикарбамид, малые дозы цитозинарабинозида, гипометилирующие агенты), п=31, терапию цислоспорином-А п=35, хелатерную терапию п=35, терапию леналидомидом п=20. Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (алло-ТГСК) была выполнена у 24 пациентов. У пациентов с низким и промежуточным-1 риском отмечен фиброз в костном мозге по данным гистологического исследования в 33/151 (22%) случаях, а в 31 случае выявлялись кариологические поломки промежуточного и высокого риска. В 19 случаях выполнялось молекулярно-генетическое исследование на наличие мутации SF3B1, выявлена в 5 случаях, из 17 исследований на наличие мутации SRSF2 выявлена в 2 случаях, в 2 случаях выявлена мутация ASXL1 из 11 выполненных исследований, мутация ШИ1 определялась в 2 случаях из 18, ТР53 в 1 случае из 18 проведенных исследований. Пятилетная общая выживаемость (ОВ) в общей группе составила 57,5%, кумулятивная частота прогрессирования (КЧП) 22,3%, ОВ МДС с ОЛД составила 77%, КЧП - 25%, ОВ в группе МДС с МЛД - 57,5%, КЧП - 15,1%, ОВ у пациентов с МДС^- составила 87,2%, КЧП - 15%, ОВ в группе МДС с КС 64,8%, КЧП 20%, медиана выживаемости в группе пациентов низкого риска IPSS с избытком бластов составила 547 дней, КЧП в данной группе пациентов 30%.

Выводы. Прогноз пациентов с низким и промежуточ-ным-1 риском не всегда благоприятен. Необходим мониторинг с выполнением цитогенетического, молекулярно-ге-нетического исследования для раннего решения о смене терапии и решения вопроса о проведении алло-ТГСК.