22012
Нервно-мышечные
БОЛЕЗНИ Конференции, симпозиумы, совещания
Мастер-класс «Тяжелые полиневропатии»
29 ноября 2011 г. в рамках II Национального конгресса «Неотложные состояния в неврологии», организованного при участии Российской академии медицинских наук и Научного центра неврологии РАМН, под председательством члена-корр. РАМН, заместителя директора ФГБУ НЦН РАМН, руководителя отделения реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ), проф. М.А. Пирадова был проведен мастер-класс «Тяжелые полиневропатии».
Первый доклад «Острые тяжелые полиневропатии: подходы к диагностике» был представлен председателем Общества специалистов по нервно-мышечным болезням (ОНМБ), проф. С.С. Никитиным. В докладе была проанализирована структура основных причин тяжелых острых полиневропатий, отдельное внимание уделено классификации и патогенезу синдрома Гийена—Барре (СГБ), как наиболее частой причине острых периферических парезов и параличей, а также исследованию уровня аутоантител к ганглиозидам периферических нервов, вошедшему в большинстве ведущих зарубежных клиник в перечень обязательных методов обследования при подозрении на СГБ. Было подчеркнуто, что идентификация антиганглиозидных аутоантител потенциально может являться ключом к дифференцировке различных форм этого заболевания. Кроме того, проф. С.С. Никитин подробно осветил основные подходы к дифференциальной диагностике острых полиневропатий (в том числе алкогольной, при отравлении таллием, порфирийной и др.) на основании данных анамнеза, клинической картины, результатов исследования ликвора и электромиографии.
Доклад, посвященный особенностям ведения больных с синдромом Гийена—Барре, был представлен старшим научным сотрудником ОРИТ НЦН РАМН, к.м.н. В.Н. Пироговым. Докладчик остановился на важнейших аспектах неспецифической терапии СГБ, в частности на особенностях мониторинга дыхания, показаниях к переводу пациента на искусственную вентиляцию легких (ИВЛ) и самостоятельное дыхание, вариантах респираторной поддержки, осложнениях трахеостомии и их профилактике. Было уделено внимание и другим значимым компонентам симптоматического лечения: санации трахеобронхиального дерева, контролю за состоянием кишечника и мочевого пузыря, антибиотико-терапии, профилактике тромбоэмболии легочной артерии и др. В докладе также были освещены возможности современной аппаратуры, действие которой направлено на профилактику и лечение бронхолегочных осложнений (The \fest Airway Clearance System), профилактику тромбозов глубоких вен и раннюю реабилитацию (MOTOmed Letto). Важно отметить, что все принципы ведения больных СГБ, прозвучавшие в докладе, в пол-
ной мере относятся и к пациентам с другими тяжелыми полиневропатиями.
Завершила мастер-класс старший научный сотрудник ОРИТ НЦН РАМН, ученый секретарь ОНМБ, к.м.н. Н.А. Супонева докладом, посвященным особенностям патогенетической терапии тяжелых полиневропатий. Особое внимание было уделено СГБ и пор-фирийной полиневропатии в связи с тем, что прогноз при этих заболеваниях зависит гораздо в большей степени, чем при других полиневропатиях, от своевременности и адекватности проводимой патогенетической терапии. Информированность практикующих врачей в этом вопросе особенно актуальна, учитывая тот факт, что в сентябре 2011 г. в России был впервые официально зарегистрирован препарат аргината гема, применяемый для лечения порфирии и ее осложнений. Что же касается СГБ, то после детального освещения методики и схемы лечения с применением программного высокообъемного плазмафереза и внутривенной иммунотерапии, как подчеркнула Н.А. Супонева, только сочетание своевременной патогенетической терапии с соблюдением общих принципов ведения пациентов с тяжелыми полиневропатиями является залогом успешного лечения таких больных. Слушателям также напомнили, что терапия стероидами не эффективна и, более того, ухудшает прогноз при СГБ.
В рамках доклада были озвучены результаты исследования, проведенного НЦН РАМН и посвященного изучению возможностей отечественных клиник в оказании помощи больным с СГБ. Этот вопрос представляется тем более важным ввиду того, что адекватное лечение в большинстве случаев может способствовать полному выздоровлению больных и возвращению их к обычной профессиональной деятельности. В рамках исследования было обработано 50 анкет из 27 городов и областей России. Результаты анализа данных показали, что в лечении СГБ в отечественных клиниках приоритеты отдаются плазмаферезу, однако в более чем половине из них применяется дискретный метод, обеспечивающий удаление небольших объемов плазмы (до 1 л за 1 сеанс), что неэффективно у взрослых пациентов с данной патологией. В половине ме-
Конференции, симпозиумы, совещания
дицинских учреждений имеется опыт применения внутривенной иммунотерапии при СГБ, однако в каждом 2-м случае в качестве используемых препаратов указывались стандартные поликлональные иммуноглобулины, неэффективные при данном заболевании из-за низкого содержания IgG (< 95 %). С сожалением было отмечено, что до сих пор кортикостероиды широко применяются в лечении СГБ: в 7 % клиник — в качестве терапии первого выбора, в 45 % клиник — при затруднениях в проведении плазмафереза или его неэффективности. Организаторы исследования пришли к следующим выводам:
• в каждом городе и области должна быть хотя бы 1 клиника, способная оказывать полноценную помощь больным СГБ любой степени тяжести;
• необходимо выработать алгоритм госпитализации и поэтапной помощи пациентам с СГБ;
• следует принять меры, направленные на повышение доступности препаратов нормального иммуно-
Нервно-мышечные
БОЛЕЗНИ
глобулина человека (с содержанием IgG не менее 95 %) для граждан России, страдающих СГБ.
Проведенное исследование помогло получить общее представление и оценить состояние вопроса оказания медицинской помощи больным СГБ в различных регионах России, а ясное понимание проблемы — половина успеха в ее решении.
Представленные доклады вызвали живой интерес у участников конгресса, посетивших мастер-класс. Представители разных регионов страны и ближнего зарубежья высказали слова благодарности докладчикам, активно осуществляющим консультативную помощь с применением возможностей телемедицины. Аудитория с удовольствием поддержала идею продолжения практики проведения мастер-классов, посвященных проблемам заболеваний периферического нейромоторного аппарата.
Материал подготовила Екатерина Иванова
2'2012