CC BY
411
для выявления ИБС и назначения соответствующего лечения. При отсутствии бактериовыделения у больных туберкулезом легких вышеперечисленные обследования желательно проводить в амбулаторных условиях.
Выявленные нами существенные изъяны в кодировании причин смерти больных с коинфекцией, приводящие к искажению значений показателя смертности как от туберкулеза, так и ВИЧ-инфекции, требуют внесения изменений в существующие отчетные формы или их обновления.
Выводы
1. В РФ, по данным когортного анализа, за период с 2007 по 2010 г. общее число умерших впервые выявленных больных туберкулезом легких оставалось без изменении и составляло 7,5% от общего числа больных, зарегистрированных для лечения.
2. В связи с распространением коинфекции в РФ сегодня только 43,6% впервые выявленных больных туберкулезом легких умирают от туберкулеза, в то время как большая часть умирает от ВИЧ-инфекции (23,4%) или других сопутствующих заболеваний (33%).
3. Вариации уровня смертности впервые выявленных больных туберкулезом легких в субъектах РФ определяются не смертностью от туберкулеза, а смертностью от других заболеваний.
4. Среди сопутствующих заболеваний чаще всего причинами смерти впервые выявленных больных туберкулезом легких были болезни органов кровообращения, злокачественные новообразования, а также травмы и отравления, доля которых в совокупности составила 73,9%.
5. Каждой причине смерти соответствует определенный возрастной интервал: ВИЧ-инфекции — возраст-
ная группа 25—34 года, туберкулезу и сопутствующим заболеваниям — старшие возрастные группы, начиная с 45 лет, а всему спектру причин смерти — возрастная группа 35—44 года.
6. Наличие в существующих отчетных формах изъянов в кодировании причин смерти больных с коинфекцией приводит к искажению значений показателя смертности как от туберкулеза, так и от ВИЧ-инфекции.
ЛИТЕРАТУРА
1. Лечение туберкулеза: Рекомендации. 4-е изд. Женева: Европейское региональное бюро ВОЗ; 2011. http://whqlibdoc.who. int/publications/2011/9789244547830_rus.pdf.
2. Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем. Десятый пересмотр. Женева: ВОЗ; 1995; т. 2.
3. Цыбикова Э. Б. Структура впервые выявленных больных туберкулезом, сочетанным с ВИЧ-инфекцией, и ее влияние на динамику показателей заболеваемости и смертности от туберкулеза и ВИЧ-инфекции. Социальные аспекты здоровья населения: электронный журнал. 2012; № 4. URL: http:// vestnik.inednet.ru/content/view/54/30/
4. Gandhi N. R., Moll A., Sturm A. W., Pawinski R., Covender Т., Lalloo U. et al. Extensively drug-resistant tuberculosis as a cause of death in patients co-infected with tuberculosis and HIV in a rural area of South Africa. Lancet. 2006; 368 (9547): 1575—80.
5. Harries A. D., Zachariah R., Lawn S. D. Providing HIV care for co-infected tuberculosis patients: a perspective from sub-Saharan Africa. Int. Tuberc. Lung Dis. 2008; 12: 39—43.
6. Implementing the WHO Stop ТВ strategy: a handbook for national tuberculosis control program. Geneva: World Health Organization; 2008. http://www.who.int/hiv/pub/meetings-report.
7. Lawn S. D., Churchyard G. Epidemiology of HIV-associated tuberculosis. Curr. Opin. HIV AIDS. 2009; 4: 325—33.
Поступила 01.10.12
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2013
УДК 614.2:616.833-002.1-031.14-036.22-07
Н. А. СУПОНЕВА, М. А. ПИРАДОВ, Е. В. ГНЕДОВСКАЯ
Синдром Гийена—Барре в городах Российской Федерации: эпидемиология, диагностические и терапевтические возможности
региональных клиник
ФГБУ Научный центр неврологии РАМН, Москва
Синдром Гийена—Барре (СГБ) — заболевание нервной системы, требующее в 1/3 случаев проведения всего комплекса мероприятий интенсивной терапии, включая искусственную вентиляцию легких. Проанализированы данные госпитального регистра (2010 г.) из 49 муниципальных больниц 28 городов РФ. Заболеваемость СГБ в 7 городах и 2 субъектах федерации составила от 0,34 до 2,5 на 100 тыс. населения. В 92% больниц было пролечено не менее 1 (Ме = 4 [2; 7]) больного с СГБ. Возможности 94% клиник в плане диагностики СГБ находятся на достаточно высоком уровне. В терапии предпочтения отдаются плазмаферезу (87%), однако в 51% клиник применяется дискретный метод, не позволяющий удалять требуемые объемы плазмы. вопреки международным рекомендациям продолжается использование стероидов (47%). опыт иммунотерапии имеют в 86% клиник, но в 48% выбор лекарственных средств ошибочен из-за применения препаратов с низким содержанием IgG. Только 10% больниц не могут оказывать помощь больным с СГБ, что обусловливает госпитализацию в них только пациентов с заболеванием легкой степени тяжести в стадии регресса симптоматики. Пациенты с тяжелыми формами могут быть госпитализированы в 84% больниц, однако в каждой третьей из них патогенетическая терапия проводится в неполном объеме: в клиниках нет высокодозных внутривенных иммуноглобулинов или плазмаферез проводится дискретным методом. Полноценная помощь при тяжелых формах СГБ может быть оказана только в 62% больниц. Предложены способы, направленные на улучшение качества медицинской помощи при этом редком, но ассоциированном с благоприятным прогнозом заболевании.
Ключевые слова: синдром Гийена—Барре, Российская Федерация, заболеваемость, лечение, возможности больниц, качество медицинской помощи
Контактная информация: Супонева Наталья Александровна, канд. мед. наук, ст. науч. сотр.; e-mail: nasu2709@mail.ru
THE GUILLAIN-BARRE SYNDROME IN CITIES OF THE RUSSIAN FEDERATION: EPIDEMIOLOGY, DIAGNOSTIC AND THERAPEUTIC POSSIBILITIES OF REGIONAL
POLYCLINICS
N.A. Suponeva, M.A. Piradov, E.V. Gnedovskaya
The research center of neurology of the Russian academy of medical sciences, Moscow
The Guillain-Barre syndrome is a disease of nervous system demanding the application of complex of intensive therapy including artificial ventilation of lungs. The analysis was applied to the data of hospital register (2010) of 49 hospitals in 28 cities of the Russian Federation. The Guillain-Barre syndrome morbidity in 7 cities and 2 subjects of the Russian Federation consisted from 0.34 to 2.5 of 100 000 ofpopulation. In 92% of hospitals less than one patient with The Guillain-Barre syndrome (M=4) was treated. The possibilities of 94% clinics are at the sufficiently high level in respect of diagnostics of The Guillain-Barre syndrome. In therapy, the preference is given to plasmapheresis (87%), but in 51% of clinics the discrete technique is applied not allowing removing needed volumes of plasma. Regardless of international recommendations, the steroids are continuing to be applied. The experience of immunotherapy has 86% of clinics, but in 48% of them the choice of pharmaceuticals is erroneous because of application of medicines with low content of IgG. The medical care to patients with the Guillain-Barre syndrome is not rendered only in 10% of hospitals. This situation causes the hospitalization in these medical institutions of patients only with moderate severity of disease at the stage of regression of symptomatic. The patients with severe forms can be hospitalized in 84% of hospitals but in every third of these hospitals the pathogenic therapy is provided in insufficient volume. The clinics have no high-dose intravenous immunoglobulins or apply plasmapheresis using discrete technique. The full-fledged care in case of severe forms The Guillain-Barre syndrome can be rendered only in 62% of hospitals. The modes are proposed to enhance the quality of medical care under this rare disease associated with benevolent prognosis.
Key words: The Guillain-Barre syndrome, the Russian Federation, morbidity, treatment, possibilities of hospitals, quality of medical care
Синдром Гийена—Барре (СГБ) представляет собой острую воспалительную полиневропатию, проявляющуюся прогрессирующей слабостью и онемением в конечностях, вовлечением в процесс черепных нервов, поражением в 1/3 случаев дыхательной мускулатуры. В настоящее время это заболевание является основной причиной тяжелых острых прогрессирующих периферических парезов как в России, так и за рубежом [1, 2, 9]. СГБ характеризуется монофазным течением и ассоциирован, как правило, с положительным прогнозом на восстановление. При своевременной диагностике и адекватно проведенной патогенетической терапии у большинства пациентов парезы регрессируют полностью или практически полностью вне зависимости от тяжести заболевания в остром периоде [1, 4, 16]. По данным зарубежных исследователей, заболеваемость СГБ составляет в среднем 1—2 случая на 100 тыс. населения в год [7, 9, 14]. По данным Н. А. Шнайдер и Е. А. Кантимировой, распространенность самой частой формы СГБ — острой воспалительной деми-елинизирующей полиневропатии в закрытом административно-территориальном образовании (ЗАТО) Железногорска Красноярского края в 2009 и 2011 гг. составила 1,16 на 100 тыс. взрослого населения [3]. Официальные данные по заболеваемости СГБ в России отсутствуют.
Диагностика СГБ довольно проста и базируется на критериях ВОЗ 1993 г., включающих анализ клинической картины заболевания и исследование спинномозговой жидкости [1, 4, 9]. В качестве дополнительных методов исследования применяется электронейроми-ография (ЭМГ), с целью дифференциальной диагностики с патологическими процессами на спинальном уровне — магнитно-резонансная томография (МРТ). На практике необходимость в ЭМГ возникает практически в каждом случае острого периферического паралича, поскольку данный метод позволяет не только подтвердить уровень поражения периферического нейромоторного аппарата (полинейропатия), но и
уточнить форму заболевания (демиелинизирующая, аксональная), а также помогает прогнозировать течение и исход СГБ [15]. Это обусловливает необходимость в оснащении электромиографами тех медицинских учреждений, в которые поступают больные с острым периферическим параличом.
В последние годы в рамках Программы модернизации здравоохранения, направленной в том числе на укрепление материально-технической базы медицинских учреждений, значительно расширились диагностические возможности многих российских клиник. Однако на сегодняшний день в отечественной медицине все еще нет четкого представления об изменившихся возможностях в отношении диагностики такого серьезного заболевания, как СГБ.
Результаты международных мультицентровых исследований показали, что в лечении СГБ эффективны и равноценны два метода — курс внутривенного иммуноглобулина человека (ВИГ) и программный плазмафе-рез (ПФ) [5, 6, 8, 10]. За рубежом в большинстве стран приоритеты отдаются внутривенной иммунотерапии, в России в лечении СГБ традиционно применяется ПФ. Это связано с тем, что стоимость курса лечения этими методами в зарубежных клиниках одинакова, поэтому выбор в пользу ВИГ обусловлен большей простотой выполнения процедур, отсутствием необходимости иметь в лечебном учреждении соответствующую аппаратуру и специально подготовленный персонал для экстракорпоральных вмешательств, тогда как в нашей стране стоимость ПФ в несколько раз меньше расходов на курс иммунотерапии. Следует подчеркнуть, что возможности аппаратуры для операций ПФ могут существенно различаться: при использовании дискретного метода удаляются небольшие объемы плазмы, в то время как непрерывный центрифужный или фильтрационный метод позволяет выполнить эксфузию плазмы в рекомендуемом для СГБ объеме — 140—220 мл/кг массы тела пациента за 2-недельный курс лечения (так называемый высокообъемный плазмаферез). Объективных сведений
об уровне оснащенности отечественных клиник оборудованием для экстракорпорального лечения в доступных источниках нет. ВИГ в терапии неврологических заболеваний в отечественных клиниках в последнее время стали применяться все чаще, но относительно масштабов и особенностей этого опыта доступные данные также отсутствуют. Таким образом, на сегодняшний день нет четкого представления о полноценности и адекватности проводимой терапии пациентам с СГБ.
Отдельного рассмотрения требует вопрос применения кортикостероидов при СГБ. Их неэффективность была доказана многочисленными контролируемыми международными исследованиями. Кроме того, терапия преднизолоном оказалась ассоциированной с более выраженными остаточными явлениями [11]. Тем не менее, как показывает практика, в ряде отечественных клиник препараты кор -тикостероидного ряда по-прежнему применяются в качестве средств терапии первой линии. Хотя информированность практических неврологов в данном вопросе существенно улучшилась, в настоящее время отсутствует общее представление о масштабах использования кортикостероидов при СГБ в России.
Цель настоящего исследования — получить сведения о заболеваемости СГБ в отдельных городах РФ, а также оценить диагностические и лечебные возможности региональных клиник в вопросе оказания помощи пациентам с СГБ.
Объектом исследования были неврологические отделения региональных муниципальных больниц. Метод исследования — эпидемиологический (госпитальный регистр).
Субъект исследования — специальная форма для заполнения, разработанная в ФБГУ НЦН РАМН, которая включала 3 основных раздела. Первый раздел содержал вопросы о числе случаев синдрома СГБ и других нервно-мышечных заболеваний, пролеченных в 2010 г. в данном медицинском учреждении. Второй раздел касался оснащенности больниц — наличию компьютерных и магнитно-резонансных томографов, электрофизиологического оборудования (электромиограф), а также аппаратуры, обеспечивающей проведение длительной искусственной вентиляции легких (ИВЛ) и ПФ. Третий раздел был посвящен общей тактике лечения СГБ, уточнению опыта применения внутривенной иммунотерапии и кортикостероидов.
Ответы на предлагаемые вопросы подразумевали указание цифровых данных, выбор одного или нескольких вариантов из предложенного списка (первый и второй разделы), а также свободную форму изложения (третий раздел).
Критерии включения региональной клиники в исследование: в клинику госпитализируются пациенты с СГБ; полученные сведения составляют более 98% необходимой для анализа информации.
Критерии исключения региональной клиники из исследования: в клинику пациенты с СГБ не госпитализируются; полученные сведения составляют менее 98% необходимой для анализа информации.
В основу работы были положены сведения, полученные из 28 городов и областей, принадлежащих 8 федеральным округам, 29 субъектам Российской Федерации
Города и области РФ, медицинские учреждения из которых были включены
в исследование
Города и области (число включенных в исследование больниц)
Субъекты Федерации
Федеральный округ (общее число субъектов в составе округа)
Калуга(1) Курск (1) Орел (1) Рязань (1) Смоленск (1) Тульская область (2) Ярославль (8)
Санкт-Петербург (5) Ленинградская область (1) Мурманск (2)
Екатеринбург (3) Сургут (1)
Ханты-Мансийск (1) Челябинск (3)
Казань (1) Пенза (1) Пермь (2) Самара (2)
Уфа (1) Астрахань (1) Волгоград (2) Краснодар (2) Элиста (1)
Кемеровская область (1) Томск (1)
Ставрополь(1)
Благовещенск (1)
Калужская область Курская область Орловская область Рязанская область Смоленская область Тульская область Ярославская область
Санкт-Петербург Ленинградская область Мурманская область
Свердловская область Ханты-Мансийский автономный округ — Югра Челябинская область
Республика Татарстан Пензенская область Пермский край Самарская область
Республика Башкортостан Астраханская область Волгоградская область Краснодарский край Республика Калмыкия
Кемеровская область Томская область
Ставропольский край Республика Ингушетия Карачаево-Черкесская Республика Чеченская Республика
Амурская область
Центральный (17)
Северо-Западный (10)
Уральский (5)
Приволжский (15)
Южный (7)
Сибирский (13)
Северо-Кавказский (6)
Дальневосточный (9)
(табл. 1). Всего приняты в обработку данные из 49 региональных муниципальных больниц, удовлетворяющих критериям включения.
Расчет заболеваемости проводили только для тех городов и областей, от которых были получены сведения из всех больниц, принимающих на лечение пациентов с СГБ. Учетным документом являлась история болезни пациента. Диагноз "синдром Гийена—Барре" устанавливали на основании критериев ВОЗ (1993) [1, 4]. Общее число случаев СГБ в городе/области умножалось на 100 000 и было поделено на численность населения (сведения были взяты из предварительных итогов Всероссийской переписи населения 2010 г., опубликованных на сайте http://www.perepis-2010.ru). Дополнительно была проведена оценка представленности СГБ в структуре других нервно-мышечных заболеваний, с которыми пациенты были госпитализированы в клиники. В перечне таких заболеваний значились болезнь двигательного нейрона, первично-мышечные заболевания, миастения и хронические полиневропатии неясного генеза.
Оценка уровня диагностической помощи пациентам с СГБ основывалась на информации об оснащенности учреждений электромиографом и магнитно-резонансным томографом.
Оценка уровня терапевтической помощи пациентам с СГБ проводилась на основании информации об оснащенности аппаратурой для длительной ИВЛ и операций ПФ.
Уточняли приоритеты в выборе методов патогенетической терапии при СГБ в каждой клинике.
Заболеваемость СГБ в отдельных городах и субъектах Федерации (данные госпитального регистра за 2010 г.)
Город/область Число пациентов с СГБ в 2010 г. Численность населения* Заболеваемость на 100 тыс. населения
Волгоград 12 1 021 244 1,18
Пенза 6 517 137 1,16
Самара 4 1 165 025 0,34
Сургут 3 306 703 0,98
Челябинск 12 1 130 273 1,06
Ханты-Мансийск 2 79 410 2,5
Ставропольский край (субъект Федерации) 37 2 786 084 1,33
Элиста 1 103 053 0,97
Ярославская область, включая г. Ярославль (субъект Федерации) 23 1 272 485 1,23
Представленность анализируемых ной системы в 49 клиниках
Таблица 3 заболеваний нервно-мышеч-РФ (данные за 2010 г.)
Примечание.
http://www.perepis-2010.ru.
го нейрона (исключая вертеброгенные)
Всего ...
Нозология Число пациентов с данной патологией Количество пролеченных пациентов [LQ; UQ] Доля в структуре нервно-мышечной патологии Me [LQ; UQ], %
Синдром Гийена— Барре 276 4 [2; 7] 10 [6,5; 17]
Миастения 854 8 [4; 18] 26 [12,5; 37,5]
Миопатии 278 3 [2; 6] 10 [6; 15]
Хронические полиневропатии неясной этиологии (исключая сахарный диабет и алкоголизм) 1046 12 [6; 24] 32,5 [20; 51]
Болезни двигательно- 315 5 [3; 8] 12 [7; 19]
2769
30 [24; 78] 11 [10; 32]
*
Комплексный анализ терапевтических возможностей и полноценности оказываемой помощи осуществляли в сравнении с международными стандартами по тактике лечения СГБ [6, 10, 12, 13]. Оценку проводили для всех категорий больных с СГБ и в зависимости от тяжести заболевания. Под легкой степенью тяжести подразумевалось развитие двигательного дефицита без существенного влияния на функцию ходьбы, что соответствует I и II стадиям по шкале двигательных нарушений R. Hughes [1]. Средняя степень тяжести соответствовала нарушению ходьбы с необходимостью в поддержке или опоре (III стадия). Тяжелая степень характеризовалась выраженной мышечной слабостью с потерей способности самостоятельно ходить вплоть до полной обездвиженности (IV стадия) в некоторых случаях с необходимостью в проведении ИВЛ (V стадия). Принималось во внимание то, что пациенты с тяжелыми и средней тяжести формами СГБ в обязательном порядке должны были получить терапию в максимальном объеме. Только больные без нарушения ходьбы (I—II стадия по R. Hughes) в стадии спонтанного регресса могли обойтись без патогенетической терапии [1, 6].
Уровень оказания помощи разделяли на 3 категории: 1) отсутствие возможности ее оказывать, 2) возможность оказания помощи в неполном и 3) в полном объеме. Объем медицинской помощи считался неполным в том случае, если возможности клиники не удовлетворяли требованиям, предъявляемым к учреждению, в котором пациент с СГБ может получить лечение в соответствии с международными стандартами.
Статистическую обработку результатов проводили с помощью пакетов прикладных программ Statistica v. 10 («StatSoft», США). Описательная статистика для качественных учетных признаков в работе представлена в виде абсолютных значений и процентных долей. Данные для вариационных рядов с непараметрическим распределением описаны в виде медианы (Me), 25-го и 75-го процентилей [LQ; UQ]. При статистической обработке данных и интерпретации полученных результатов учитывались современные международные требования к представлению результатов статистического анализа.
Заболеваемость СГБ в отдельных городах и субъектах Федерации по данным госпитального регистра
Данные о количестве пациентов с СГБ из всех клиник региона, оказывающих помощь данной категории больных, были получены из 7 городов и 2 субъектов Федерации. Полученные расчетные данные представлены в табл. 2.
Таким образом, заболеваемость СГБ в отдельных городах и субъектах РФ в 2010 г. варьировала от 0,34 до 2,5 на 100 тыс. населения.
Представленность СГБ в структуре нервно-мышечной патологии, встречающейся в неврологических отделениях региональных клиник
В 2010 г. в подавляющем большинстве российских клиник (92%), включенных в исследование, лечение проходил минимум 1 пациент с СГБ. Количество больных с СГБ, пролеченных в каждой клинике за 2010 г., составило от 1 до 37 человек, Ме = 4 [2; 7]. Среди анализируемой в данном исследовании нервно-мышечной патологии чаще всего встречались миастения и хронические полиневропатии. Доля СГБ в общей структуре пациентов с патологией из предложенного перечня заболеваний периферического нейромоторного аппарата, пролеченных в 2010 г., составила в среднем 10% (табл. 3).
Анализ полученных данных показал, что в 2010 г. после диабетической, алкогольной полиневропатии и вертеброгенных заболеваний синдром Гийена—Барре встречался у каждого десятого пациента с нервно-мышечной патологией, госпитализированного в региональные клиники. Оказалось, что СГБ в неврологических отделениях региональных клиник встречается с одинаковой частотой по сравнению с болезнью двигательного нейрона и первично-мышечной патологией. Таким образом, несмотря на относительную редкость СГБ, заболевание не является казуистикой: ежегодно в неврологические отделения региональных клиник госпитализируется хотя бы один такой больной.
Диагностические возможности региональных клиник
По результатам исследования 46 (94%) из 49 клиник оснащены магнитно-резонансным томографом, 45
Высокообъемный ПФ; 37%
Рис. 1. Возможности проведения ПФ в 49 региональных клиниках.
(94%) из 48 имеют возможность проведения ЭМГ, причем в большинстве клиник (37 из 45, 82%) бесплатно. Таким образом, можно констатировать, что оснащенность аппаратурой, необходимой для диагностики СГБ во включенных в исследование региональных клиниках достаточно хорошая, т. е. существует возможность не только установить диагноз и уточнить форму заболевания, но при необходимости провести дифференциальную диагностику (с миастенией, первично-мышечными синдромами, заболеваниями ЦНС и др.).
Возможности проведения патогенетической терапии и общепринятая тактика лечения СГБ в регионах РФ
Большинство медицинских учреждений, включенных в исследование, имеют реанимационное отделение. Только в 4 (8%) из 49 клиник не проводят длительную ИВЛ (более 30 сут), остальные учреждения оснащены необходимой для этого аппаратурой.
Возможности выполнять пациентам ПФ нет только в 6 из 49 клиник. Однако углубленный анализ показал, что каждая вторая больница оснащена аппаратурой, позволяющей удалять малые объемы плазмы (до 1 л за 1 сеанс), но во многих случаях этого недостаточно для полноценного оказания помощи взрослым пациентам с СГБ (рис. 1).
В ходе анализа общей тактики ведения пациентов с СГБ в регионах установлено, что для лечения данного заболевания в российских клиниках приоритеты отдаются ПФ (41 из 47 клиник, 87%). Между тем опыт применения ВИГ при СГБ также имеется в большинстве учреждений — в 42 (86%) из 49. Дальнейший анализ показал, что в списке применяемых препаратов специалистами были перечислены не только препараты, содержащие внутривенный ^О > 95% («Октагам», «Ин-тратект», «Интраглобин», «Габриглобин», «Флебогам-ма», «Хумаглобин», «Гамунекс», «Пентаглобин») (22 из 42 клиник, 52%), но и другие стандартные иммуноглобулины человека (20, 48%), использование которых в терапии СГБ нецелесообразно из-за крайне низкого содержания ^О (см. рис. 1). Это заблуждение может свидетельствовать о недостаточной информированности врачей об особенностях внутривенной иммунотерапии СГБ или об отсутствии достаточных финансовых возможностей медицинских учреждений.
Следует отметить, что в половине учреждений международные и отечественные рекомендации по лечению СГБ соблюдаются полностью: кортикостероиды (КС) при данном заболевании никогда не применяются (25 из 48 клиник, 51%). Этот вид препаратов в качестве средств терапии первой линии СГБ был упомянут только в 3 (6%) из 48 учреждений, но полный отказ от данного вида лечения в остальных больницах не наблюдается: КС назначаются при отсутствии возможности проведения ПФ или терапии ВИГ (2 клиники, 4%) либо неэффективности последних (18 клиник, 37%) (рис. 2). Очевидно, первые две причины также напрямую связа-
100-, 9080706050403020100-
47 47
ПФ
ВИГ
КС
Применение данного вида терапии
^ Неадекватная терапии
Рис. 2. Тактика лечения пациентов с СГБ в регионах РФ (в % от общего числа включенных в исследование учреждений) и оценка ее адекватности согласно международным рекомендациям.
ны с финансовыми ограничениями и недостаточными возможностями региональных больниц осуществлять необходимую при синдроме Гийена—Барре терапию, а последняя — с тщетной попыткой врачей решить проблему лечения резистентных форм данного заболевания (следует напомнить, что, по данным международных и собственных исследований, до 1/3 больных не реагирует ни на ПФ, ни на иммунотерапию ВИГ) [1, 4].
Комплексный анализ терапевтических возможностей региональных клиник в вопросе оказания помощи пациентам с СГБ
Исходя из требований, предъявляемых к клинике, способной оказывать необходимую помощь пациентам с СГБ в максимально возможном объеме, мы проанализировали сведения, поступившие из каждого включенного в исследование регионального медицинского учреждения. Оказалось, что полностью не удовлетворяют требованиям, т. е. не могут оказывать помощь пациентам с СГБ, 5 (10%) из 49 клиник, поскольку в них не проводится патогенетическая терапия (нет ПФ и/или возможности применения высокодозных ВИГ). Значительная доля клиник (30, или 62%) удовлетворяет этим требованиям полностью, так как проводит длительную ИВЛ, оснащена высокообъемным ПФ либо применяет ВИГ. В каждой третьей клинике помощь оказывается в частичном объеме (14, или 28%), поскольку при отсутствии ВИГ выполняется только дискретный ПФ (12, или 24%) либо отсутствует реанимационное отделение (2, или 4%) (табл. 4).
Комплексная оценка терапевтических возможностей клиник в зависимости от тяжести течения СГБ показала, что в 5 (10%) из 49 больницах могут безопасно находиться только пациенты с заболеванием легкой степени тяжести в стадии регресса симптоматики, поскольку только в этом случае можно пренебречь патогенетической терапией. В трех клиниках могут проходить лечение пациенты с заболеванием не тяжелее III стадии по R. Hughes (средняя тяжесть заболевания), так как нет возможности проведения длительной ИВЛ, при этом в неполном объеме патогенетическая терапия проводится в 1 (2%), а в полном — в 2 (4%) больницах. В подавляющем большинстве региональных клиник (41, или 84%) возможно пребывание и лечение пациентов с тяжелыми и крайне тяжелыми формами СГБ, что обусловлено наличием реанимационного отделения, однако в каждом третьем из этих учреждений (11 из 41, 27%) проводится ПФ дискретным методом и нет высокодозных ВИГ.
Терапевтические возможности включенных в исследование 49 региональных клиник (при условии наличия в данных клиниках необходимого количества ВИГ)
Группы учреждений Характеристики Число клиник (%)
Не могут оказывать по- Нет ПФ, нет ВИГ 5 (10%)
мощь пациентам с СГБ
Могут оказывать по- Есть ИВЛ, дискретный ПФ, нет ВИГ 12 (24%)
мощь Есть дискретный ПФ, нет ИВЛ 2 (4%)
Могут оказывать по- Есть ИВЛ, высокообъемный ПФ, нет ВИГ 18 (37%)
мощь в полном объеме Есть ИВЛ, дискретный или высокообъ- 12 (25%)
емный ПФ, ВИГ
Следует отметить, что во многих клиниках (30 из 49, 62%) помощь пациентам с тяжелой степенью СГБ оказывается в полном объеме — с применением либо высокообъемного ПФ (18, или 37%), либо внутривенной иммунотерапии (12, или 24%) (табл. 5).
Поскольку ведущим в симптомокомплексе СГБ является синдром прогрессирующей мышечной слабости, подавляющее большинство больных в остром периоде госпитализируются. Диагностика этого заболевания не вызывает сложностей, и вероятность диагностических ошибок невелика. Это дало основание в рамках нашей работы определить заболеваемость СГБ в 2010 г. с использованием метода госпитального регистра. В данной работе впервые представлены данные о заболеваемости синдромом Гийена—Барре в 7 городах и 2 субъектах Российской Федерации — от 0,34 до 2,5 на 100 тыс. населения, что полностью согласуется с данными зарубежных эпидемиологических исследований [7, 9, 14].
Дополнительную информацию о частоте встречаемости СГБ в отечественных клиниках дали сведения о доле госпитализируемых пациентов с заболеваниями периферического нейромоторного аппарата. Следует обратить внимание на то, что из предлагаемого перечня нозологий были намеренно исключены алкогольная, диабетическая полиневропатии и вертеброгенные заболевания, поскольку известно, что эти патологии занимают главные позиции среди нозологий «несосудистого» профиля. Этот факт в нашем исследовании не подвергался сомнению. В данной работе мы стремились выяснить, как часто встречаются в неврологических отделениях российских больниц другие, более редкие заболевания периферического нейромоторного аппарата и какое место среди них занимает синдром Гийена— Барре. Результаты показали, что пациенты с этим синдромом для неврологов, работающих в практическом здравоохранении, не являются казуистикой: ежегодно
Таблица 5
Объем медицинской помощи, оказываемой в 49 региональных клиниках пациентам с СГБ разной степени тяжести
Число медицинских учреждений (%)
Степень тяжести и стадия СГБ полный объем неполный объ-
помощи ем помощи
Легкая степень тяжести, стадия стабилизации и регресса
Легкая степень, стадия на- 2 (4%)
растания, средняя степень тяжести, стадия стабилизации или нарастания
Тяжелая степень, острый 30 (62%)
период заболевания
5 (10%)
1 (2%)
11 (22%)
как минимум 1 такой больной госпитализируется в неврологические отделения. В связи с этим подтверждается необходимость в постоянном информировании практических неврологов об особенностях течения СГБ, способах диагностики и особенностях лечения данного заболевания, особенно учитывая тот факт, что при неправильном ведении пациентов с тяжелыми формами высока частота летальных исходов вследствие параличей дыхательной мускулатуры, тогда как своевременное и адекватное оказание помощи данному контингенту больных ведет к полному восстановлению здоровья и возвращению человека семье, обществу, к продолжению прежнего полноценного образа жизни.
Согласно полученным данным, уровень оснащенности диагностическим оборудованием региональных клиник, в которые госпитализируются пациенты с СГБ, можно считать достаточно высоким: подавляющее большинство оборудовано магнитно-резонансными томографами и электромиографической аппаратурой. Ситуация же с уровнем оказания лечебной помощи данной категории больных представляется более сложной.
Анализ тактики лечения СГБ в отечественных клиниках свидетельствует о том, что в отличие от стран Европы и США, в России по-прежнему приоритеты отдаются ПФ: этот метод используется в подавляющем большинстве учреждений (87%). Между тем оказалось, что каждая вторая клиника имеет возможность проводить ПФ только дискретным методом, т. е. не может соблюсти международные стандарты, предусматривающие удаление больших объемов плазмы при данной патологии. В этих больницах ситуацию иногда спасает наличие препаратов ВИГ класса О, которые применяются вместо ПФ в дозе 2 г/кг массы тела за курс и обеспечивают хорошие условия для скорейшего выздоровления больного с СГБ.
Анализ терапевтических возможностей в целом продемонстрировал, что в подавляющем большинстве (89%) медицинских учреждений РФ, включенных в исследование, помощь при СГБ в той или иной степени может быть оказана, при этом почти в 2/3 клиник (62%) — в полном объеме, согласно международным рекомендациям (высокообъемный ПФ или ВИГ). Детальный анализ этих возможностей в зависимости от тяжести заболевания показал, что наиболее уязвимая категория больных с тяжелыми формами СГБ в большинстве региональных медицинских учреждений (84%) может пройти курс патогенетической терапии, в большинстве случаев (62%) — в рекомендованном режиме (см. табл. 5).
Следует обратить внимание на то, что масштабы применения КС при СГБ в нашей стране, к сожалению, остаются впечатляющими: несмотря на то что эти препараты рассматриваются в качестве средств терапии первой линии только в 6% медицинских учреждений, их продолжают назначать во многих клиниках (47%) либо в связи с невозможностью провести курс патогенетической терапии, что на практике происходит довольно часто, либо в случаях неблагоприятного течения заболевания (резистентность к терапии, длительный период стабилизации, затяжное восстановление). Этот факт требует пристального внимания и дополнительного напоминания специалистам о пагубном влиянии стероидов на течение и исходы СГБ [11].
Другой тактической ошибкой, выявленной в процессе данного исследования, является неправильный
выбор препаратов ВИГ человека для лечения данной категории больных: в качестве таковых используют препараты с низким содержанием ]^О. Это приводит к тому, что создается ложное впечатление о неэффективности проводимой терапии, и больному впоследствии назначают стероиды вместо того, чтобы найти альтернативный метод лечения доказанной эффективностью.
Было обнаружено, что ряд медицинских учреждений (6%) могут оказать помощь пациентам с СГБ только средней степени тяжести, поскольку не имеют реанимационные отделения, а в отдельные клиники (10%) могут быть госпитализированы только пациенты, не требующие из-за легкости течения патогенетической терапии.
Полученные сведения об уровне диагностических и лечебных возможностей региональных медицинских учреждений, в которые госпитализируются пациенты с синдромом Гийена—Барре, диктуют необходимость создания алгоритма госпитализации этих пациентов, основанного на оценке тяжести заболевания и имеющихся терапевтических возможностях клиник в регионе.
Заключение
Заболеваемость СГБ в отдельных субъектах РФ составила в 2010 г. от 0,34 до 2,5 на 100 тыс. населения, что сопоставимо с мировыми эпидемиологическими данными. Диагностические и терапевтические возможности региональных клиник в отношении СГБ находятся на достаточно высоком уровне. Требуется более тщательное соблюдение международных рекомендаций по лечению СГБ, особенно отказ от применения КС. Целесообразно улучшить материально-техническую базу прежде всего крупных региональных клиник путем оснащения их аппаратурой для проведения высокообъемного ПФ. В тех учреждениях, где нет возможности выполнять высокообъемный ПФ или ПФ проводится дискретным методом, следует рассмотреть возможности для закупок препаратов ВИГ с содержанием > 95% исходя из расчета на 4 пациентов в год. Другим альтернативным выходом из данной ситуации является перевод больного с СГБ в стационар, имеющий все необходимое для эффективного лечения этого заболевания, поскольку синдром Гийена—Барре — это одно из редчайших заболеваний человека, при котором своевременное и адекватное лечение способно реанимационного больного, находящегося на ИВЛ и полностью парализованного, спустя несколько недель не просто вернуть обществу, но и обеспечить его практически полное восстановление, что происходит более чем в 90% всех случаев.
ЛИТЕРАТУРА
1. ПирадовМ. А., Супонева Н. А. Синдром Гийена—Барре: диагностика и лечение. М.: МЕДпресс-информ; 2011.
2. Пирадов М. А., Супонева Н. А. Синдром Гийена—Барре: современное состояние проблемы. В кн.: I Национальная конференция с международным участием «Нейроинфекции». Аннотированные доклады М.; 2008: 99—101.
3. Шнайдер Н. А., Кантимирова Е. А. Эпидемиологическая и клиническая характеристика отдельных форм полиневропатий (на примере ЗАТО Железногорск Красноярского края). Нервно-мышечные болезни, 2001; 1: 34—40.
4. Arnason В. G. Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathies. In: Dyck P. J., Thomas P. K., eds. Peripheral Neuropathy. Philadelphia: W. В. Saunders; 1984; 1: 2050—100.
5. Bowyer H. R., Glover M. Guillain—Barr@e syndrome: management and treatment options for patients with moderate to severe progression. J. Neurosci. Nurs. 2010; 42 (5): 288—93.
6. Burns T. M. Guillain—Barré syndrome. Semin. Neurol. 2008; 28 (2): 152—67.
7. Gonovi V., Granieri E. Epidemiology of the Guillain—Barre syndrome. Curr. Opin. Neurol. 2001; 14: 605—13.
8. Haldeman D., Zulkosky K. Treatment and nursing care for a patient with Guillain—Barre syndrome. Dimens. Crit. Care Nurs. 2005; 24 (6): 267—72.
9. Hughes R., Rees J. Clinical and epidemiologic features of Guillain—Barré syndrome. J. Infect. Dis. 1997; 176 (Suppl. 2): S. 92—8.
10. Hughes R. A. C., Swan A. V., Raphael J.-C., Annane D., van Kon-ingsveld R., van Doom P. A. Immunotherapy for Guillain—Barré syndrome: a systematic review. Brain 2007; 130: 2245—57.
11. Hughes R. A., Swan A. V., van Doorn P. A. Corticosteroids for Guillain—Barré syndrome. Cochrane Database Syst. Rev. 2010; 2: CD001446.
12. Hughes R. A., Swan A. V, van Doom P. A. Intravenous immu-noglobulin for Guillain—Barré syndrome. Cochrane Database Syst. Rev. 2010; 6: CD002063.
13. Khan F., Ng L., Amatya В., Brand C., Turner-Stokes L. Multidis-ciplinary care for Guillain—Barré syndrome. Cochrane Database Syst. Rev. 2010; 10: CD008505.
14. McGrogan A., Madle G. C., Seaman H. E., de Vries C. S. The epidemiology of Guillain—Barré syndrome worldwide. A systematic literature review. Neuroepidemiology 2009; 32 (2): 150—63.
15. Raman P. T., Taori G. M. Prognostic significance of electrodiag-nostic studies in the Guillain—Barré syndrome. J. Neurol., Neu-rosurg. Psychiatry. 1976; 39: 163—70.
16. van Doom P. A., Kuitwaard K., Walgaard C., van Koningsveld R., Ruts L., Jacobs B. C. IVIG treatment and prognosis in Guillain—Barré syndrome. J. Clin. Immunol. 2010; Suppl. 1: 74—8.
Поступила 20.08.12
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2013 УДК 614.2:616.71/.74-082
Т. Н. АКИМОВА, В. А. МИТРОФАНОВ, М. А. СААКЯН
Критерии отбора больных с патологией опорно-двигательного аппарата на оказание высокотехнологичной медицинской
помощи
ФГБУ Саратовский НИИ травматологии и ортопедии Минздравсоцразвития России
Представлены результаты анализа первичной медицинской документации больных, нуждающихся в эн-допротезировании крупных суставов, из 24 регионов Российской Федерации. Всего поступило 3185 пакетов медицинских документов. Из рассмотренных документов без дефектуры оказалось только 23%.
Контактная информация: Акимова Татьяна Николаевна, канд. биол. наук, ст. науч. сотр.; 410002, Саратов, ул. Чернышевского, д. 148; тел. 8(8452)393-199
