CC BY
84
Лимфангиолейомиоматоз: от постановки диагноза до трансплантации легкого
М.А. Макарова, С.Н. Авдеев, С.В. Головинский, А.Л. Черняев, М.В. Самсонова, А.В. Черняк, Н.Б. Нечаев
В статье представлено клиническое наблюдение пациентки с редкой кистозной патологией легких - лимфангио-лейомиоматозом, ведение которой в течение длительного времени осуществлялось с диагнозом бронхиальной астмы. Продемонстрирован путь от момента постановки правильного диагноза до выполнения успешной односторонней трансплантации легкого в Российской Федерации.
Ключевые слова: лимфангиолейомиоматоз, трансплантация легких, клинический случай.
Введение
Лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ) - редкое прогрессирующее системное заболевание, характеризующееся появлением узелков про-лиферирующих гладкомышечных клеток (ЛАМ-клеток) с развитием кистозных полостей в легких, а также возникновением хилоторак-са, асцита, скоплений ЛАМ-клеток в лимфатических узлах и ангиомиолипом разной локализации [1, 2].
Клиническое течение ЛАМ неодинаковое, но, как правило, медленно прогрессирующее, с 10-летней выживаемостью приблизительно 80-90% и медианой выживаемости после появления симптомов, приближающейся к 30 годам [3-6].
Однако, когда терапевтические методы лечения исчерпаны, а болезнь неуклонно прогрес-
сирует, радикально излечить пациента можно только путем трансплантации легких.
Наиболее распространенными заболеваниями легких, при которых выполняется трансплантация, являются хроническая обструктивная болезнь легких, интерстициальная болезнь легких, муковисцидоз, первичная эмфизема, легочная артериальная гипертензия [7]. На них приходится примерно 85% всех пересадок легких, выполняемых в мире. Остальные 15% - множество диагнозов, которые охватывают большой спектр заболеваний: от саркоидоза до ЛАМ и гис-тиоцитоза из клеток Лангерганса [8-13].
В настоящее время однозначных рекомендаций относительно трансплантации легких не существует, что связано с малым количеством наблюдений и значительной вариабельностью ухудшения легочной функции. Показания для
Марина Алексеевна Макарова - канд. мед. наук, доцент кафедры госпитальной терапии педиатрического факультета ФГБОУ ВО "Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова" МЗ РФ, Москва.
Сергей Николаевич Авдеев — докт. мед. наук, профессор, член-корр. РАН, зав. кафедрой пульмонологии ФГБОУ ВО "Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова" МЗ РФ (Сеченовский университет). Сергей Владимирович Головинский - канд. мед. наук, зав. отделением торакальной хирургии, вед. науч. сотр. центра лечения критической сердечной недостаточности (группа трансплантации легких) ФГБУ "Национальный медицинский исследовательский центр трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова" МЗ РФ, Москва. Андрей Львович Черняев — докт. мед. наук, зав. отделом фундаментальной пульмонологии ФГБУ "НИИ пульмонологии" ФМБА России, вед. науч. сотр. лаборатории клинической морфологии ФГБНУ "НИИ морфологии человека", профессор кафедры патологической анатомии и клинической патологической анатомии лечебного факультета ФГБОУ ВО "Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова" МЗ РФ, Москва. Мария Викторовна Самсонова - докт. мед. наук, зав. лабораторией патологической анатомии и иммунологии ФГБУ "НИИ пульмонологии" ФМБА России, ст. науч. сотр. лаборатории патоморфологии ГБУЗ "Московский клинический научный центр им. А.С. Логинова" Департамента здравоохранения города Москвы.
Александр Владимирович Черняк - канд. мед. наук, зав. лабораторией функциональных и ультразвуковых методов исследования ФГБУ "НИИ пульмонологии" ФМБА России, Москва.
Николай Борисович Нечаев - канд. мед. наук, врач торакальный хирург отделения торакальной хирургии, мл. науч. сотр. центра лечения критической сердечной недостаточности ФГБУ "Национальный медицинский исследовательский центр трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова" МЗ РФ, Москва. Контактная информация: Макарова Марина Алексеевна, mma123@list.ru
трансплантации легких следующие: выраженная одышка III или IV функционального класса по NYHA (New York Heart Association - Нью-Йоркская ассоциация кардиологов), выраженная дыхательная недостаточность и низкая толерантность к физической нагрузке (максимальное потребление кислорода <50%), гипоксемия в покое.
По поводу ЛАМ проводят 1,1% всех трансплантаций [14]. Лимфангиолейомиоматоз является более благоприятным заболеванием по сравнению с другими патологиями, требующими трансплантации легких. В исследовании J. Kpodonu et al. было установлено, что выживаемость пациентов после пересадки легких по поводу ЛАМ составила в среднем 86% через 1 год, 76% через 3 года и 65% через 5 лет [11, 15-17].
Ниже представлен опыт ведения пациентки с ЛАМ, которой была выполнена односторонняя трансплантация легкого.
Клинический случай
Пациентка С., 1964 года рождения, впервые в возрасте 45 лет стала отмечать одышку и снижение толерантности к физической нагрузке. Позднее к одышке присоединились жалобы на продуктивный кашель, эпизоды затрудненного дыхания и хрипов в грудной клетке. В 50 лет пациентке был установлен диагноз "бронхиальная астма". Однако на фоне регулярно проводимой базисной терапии (ингаляционные глюкокорти-костероиды и курсовой прием системных глюко-кортикостероидов, бронхолитики длительного действия) достичь контроля заболевания не удавалось: дневные симптомы были ежедневными, ночные симптомы 1-2 раза в неделю, потребность в бронхолитиках короткого действия ежедневно до 5-6 раз, выраженное ограничение физической активности. При первичном контакте с пациенткой в августе 2015 г. обращали на себя внимание выраженная дыхательная недостаточность, снижение массы тела за последние 6 мес на 20 кг.
Курение, профессиональные вредности отрицает. Наследственность по бронхолегочной патологии не отягощена. Приема эстрогенсодер-жащих препаратов не было. Беременностей - 5, родов - 3. Менопауза в 45 лет. Аллергоанамнез без особенностей.
Объективный статус. Общее состояние удовлетворительное. Кожные покровы чистые, физиологической окраски. Индекс массы тела (ИМТ) 22,6 кг/м2. Одышка по шкале MRC (Medical Research Council - шкала Британского медицинского совета) 3 балла. Частота дыхательных движений 24 в 1 мин. Дыхание везикуляр-
ное, ослабленное, множественные рассеянные разнотональные сухие хрипы, более выраженные при форсированном выдохе. Насыщение крови кислородом, измеренное методом пульсоксимет-рии ^рО2), 93% в покое, при самообслуживании снижение SрО2 до 85%. Частота сердечных сокращений 98 в 1 мин. Артериальное давление 110/80 мм рт. ст. Тоны сердца ритмичные. Живот мягкий, безболезненный. Отеков нет.
Результаты лабораторно-инстру ментальных методов исследования.. Анализы крови, мочи без патологии. В общем анализе мокроты лейкоцитоз. Оксид азота в выдыхаемом воздухе 1 ррЬ. Флюорография от июля 2015 г. без патологии.
Спирометрия + проба с бронхолитиком от августа 2015 г.: нарушения вентиляции по обструк-тивному типу. Проба с сальбутамолом отрицательная (форсированная жизненная емкость легких (ФЖЕЛ) 2,96 л (109,0% от должной), объем форсированного выдоха за 1-ю секунду (ОФВх) 0,72 л (31,4% от должного), ОФВ/ФЖЕЛ 24,35%).
На первом визите в нашей клинике пациентке было рекомендовано увеличение объема базисной терапии (повышение суточной дозы ингаляционного глюкокортикостероида) и дообследование.
В феврале 2016 г. больной впервые было выполнено развернутое исследование функции внешнего дыхания (ФВД), включавшее в себя спирометрию, бодиплетизмографию, исследование диффузионной способности легких по оксиду углерода фЬсо) (табл. 1), а также компьютерная томография органов грудной клетки (рис. 1).
Исследование крови на а^антитрипсин от мая 2016 г. - 1,3 г/л (норма 0,9-2,0 г/л).
Компьютерная томография органов брюшной полости от апреля 2016 г. без патологии.
Таблица 1. Динамика основных показателей ФВД пациентки С. до трансплантации легкого
Показатель Период наблюдения
02.2016 06.2016 09.2016 02.2017, старт приема ингибитора mTOR 05.2017
ФЖЕЛ, л (% от должной) 2,96 (100,4) 2,12 (71,9) 2,70 (91,7) 2,53 (85,8) 2,09 (70,9)
ОФВр л (% от должного) 0,72 (28,7) 0,66 (26,4) 0,63 (25,4) 0,61 (24,1) 0,55(21,9)
ОФВ1/ФЖЕЛ, % 24,3 31,1 23,3 24,04 26,3
ООЛ, л (% от должного) 5,83 (315,3) 5,93 (320,7) 6,14 (332,1) 6,14 (332,1) 6,71 (362,9)
DLco, мл/мин/мм рт. ст. (% от должной) 6,61 (27,8) 6,09 (25,5) 5,01 (21,0) 6,60 (27,7) 4,79 (20,1)
Обозначения: ООЛ - остаточный объем легких, mTOR - mammalian target of rapamycin (мишень рапамицина у млекопитающих).
На основании жалоб, анамнеза, лаборатор-но-инструментальных данных в феврале 2016 г. был выставлен клинический диагноз: ЛАМ, прогрессирующее течение; хроническая дыхательная недостаточность II степени по гипоксемичес-кому типу.
Даны рекомендации по проведению ингаляций двух бронхолитиков длительного действия, постоянной кислородотерапии не менее 15 ч/сут, инициирована терапия ингибитором mTOR (mammalian target of rapamycin - мишень рапамицина у млекопитающих) (эверолимус 1 мг/сут).
В течение года наблюдения у пациентки прогрессировала дыхательная недостаточность и снижались показатели ФВД. Рекомендованный прием ингибитора mTOR пациентка начала в феврале 2017 г. и продолжала на протяжении 3 мес, однако клинического улучшения и/или стабилизации функциональных показателей не произошло (см. табл. 1).
В мае 2017 г. пациентка была направлена на консультацию к торакальному хирургу для решения вопроса о постановке в лист ожидания трансплантации легких. При комплексном обследовании в Национальном медицинском исследовательском центре трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова (Москва) было подтверждено наличие показаний и отсутствие противопоказаний к пересадке легких (табл. 2). Учитывая возраст пациентки и отсутствие данных о наличии хронического инфицирования дыхательных путей, в статусе реципиента была отмечена возможность односторонней трансплантации, а также получено информированное согласие пациентки на проведение как двусторонней, так и односторонней трансплантации.
В августе 2017 г. пациентка была включена в лист ожидания трансплантации легких.
В ноябре 2017 г. из центра органного донорства была получена информация о наличии потенциального донора, который по данным
предварительной комплексной оценки был признан пригодным для донорства легких (табл. 3). Учитывая отсутствие в листе ожидания на тот момент иных подходящих кандидатов, было
Таблица 2. Данные предтрансплантационного обследования пациентки С.
Показатель Значение, описание
Пол Женский
Возраст, годы 56
Основной диагноз ЛАМ
Рост, см 160
Масса тела, кг 55
ИМТ, кг/м2 21,5
Газовый состав артериальной крови (при дыхании атмосферным воздухом в покое)
рН 7,441
Ра02, мм рт. ст. 65,9
РаС02, мм рт. ст. 32,1
Данные исследования ФВД
ФЖЕЛ, л (% от должной) 2,09 (70,9)
ОФВ1, л (% от должного) 0,55(21,9)
ОФВ1/ФЖЕЛ, % 26,3
ОЕЛ, л (% от должной) 8,95 (185,1)
ООЛ, л (% от должного) 6,71 (362,9)
DLco, мл/мин/мм рт. ст. (от % должной) 4,79 (20,1)
Данные эхокардиографии
размеры камер и клапанный аппарат В пределах референсных значений
ФИ ЛЖ, % 65
СДЛА, мм рт. ст. 29
LAS, баллы 32,8
Обозначения здесь и в табл. 3-5: ОЕЛ - общая емкость легких, ООЛ - остаточный объем легких, СДЛА - систолическое давление в легочной артерии, ФИ ЛЖ - фракция изгнания левого желудочка, LAS - Lung Allocation Score (шкала приоритетности распределения донорских легких), РаС02 - парциальное давление углекислого газа в артериальной крови, Ра02 - парциальное давление кислорода в артериальной крови.
Таблица 3. Данные потенциального донора легких
Показатель Значение, описание
Пол Мужской
Возраст, годы 37
Причина смерти ОНМК
Рост, см 180
Масса тела, кг 80
ИМТ, кг/м2 24,7
рОЕЛ, л 7,3
рЕЛЛ (40-45% от ОЕЛ), л 2,9-3,3
рЕПЛ (60-65% от ОЕЛ), л 4,0-4,4
Газовый состав артериальной крови (ИВЛ: Plns 20 см вод. ст., PEEP 6 см вод.1Пст., FiO2 100%)
Ра02, мм рт. ст. 422,1
РаС02, мм рт. ст. 42,8
Длительность ИВЛ, ч 48
Данные рентгенологического исследования органов грудной клетки
компьютерная томография Небольшие буллы в верхушечных сегментах с обеих сторон, в остальном без патологических изменений
рентгенография Без патологических изменений
Данные бронхоскопии ЭндобронхитI степени воспаления
Обозначения: ИВЛ - искусственная вентиляция легких, ОНМК -острое нарушение мозгового кровообращения, рЕЛЛ - расчетная емкость левого легкого, рЕПЛ - расчетная емкость правого легкого, рОЕЛ - расчетная ОЕЛ, Fi02 - фракция кислорода во вдыхаемой смеси, P1ns - инспираторное давление, PEEP - положительное давление в конце выдоха.
Таблица 4. Соответствие пар донор-реципиент
Показатель Значение, описание
донор реципиент А реципиент Б
Возраст, годы 37 56 45
Пол Мужской Женский Мужской
Группа крови A(II) A(II) A(II)
Рост, см 180 160 163
Масса тела, кг 80 55 70
ИМТ, кг/м2 24,7 21,5 26,2
Диагноз - ЛАМ ХОБЛ/эмфизема
LAS, баллы - 32,8 33,6
рОЕЛ, л 7,30 4,84 5,94
левое легкое правое легкое 60-68% от рОЕЛ реципиента А 67-74% от рОЕЛ реципиента Б - -
Обозначения: ХОБЛ - хроническая обструктивная болезнь легких.
принято решение о проведении однолегочных трансплантаций двум реципиентам идентичного статуса (табл. 4), в том числе пациентке С.
Левосторонняя трансплантация легкого была проведена 14 ноября 2017 г. Хирургический доступ - переднебоковая торакотомия слева на уровне пятого межреберья. По стандартной методике выполнена пневмонэктомия нативного легкого и имплантация легочного трансплантата: телескопический бронхиальный анастомоз "донорский бронх внутрь реципиентского бронха", венозный анастомоз боковых стенок левого предсердия донора и реципиента и артериальный анастомоз ствола левой легочной артерии. Общая продолжительность операции составила 4 ч 15 мин, длительность фармакохолодовой консервации левого легочного трансплантата составила ровно 6 ч. Из особенностей подготовки трансплантата следует отметить предымплантацион-ную атипичную резекцию верхушечного сегмента донорского легкого из-за наличия в этой зоне небольших булл и фиброзных изменений. Трансплантация проведена без использования систем вспомогательной оксигенации (ЭКМО (экстракорпоральная мембранная оксигенация)). Пациентка была переведена на самостоятельное дыхание и выполнена экстубация трахеи через 10 ч после операции. Выраженность первичной дисфункции легочного трансплантата [18]: через 6 ч после реперфузии - 0 степень, через 12, 24, 48 и 72 ч - I степень.
Пациентка выписана под амбулаторное наблюдение на 17-е сутки после операции. Поддерживающая иммуносупрессия обеспечивалась приемом такролимуса, метилпреднизолона и мофетила микофенолата с рекомендацией начала терапии эверолимусом через 3 мес после операции.
При гистологическом исследовании удаленного легкого в стенках больших полостей и в единичных стенках альвеол были выявлены гладкомышечные узелки, состоящие из проли-ферирующих гладкомышечных клеток (рис. 2), местами с участками фиброза, утолщение части
Таблица 5. Динамика основных показателей ФВД после трансплантации легкого у пациентки С.
Показатель Период наблюдения
01.2018 06.2018
ФЖЕЛ, л (% от должной) 1,49 (50,5) 2,66 (90,2)
ОФВ1, л (% от должного) 1,14 (45,0) 1,11 (43,9)
ОФВ1/ФЖЕЛ, % 76,5 41,7
ОЕЛ, л (% от должной) - 7,89 (163,2)
ООЛ, л (% от должного) - 4,87 (263,4)
DLco, мл/мин/мм рт. ст. (% от должной) - 15,56 (65,3)
стенок альвеол за счет фиброза с лимфоидной инфильтрацией и пролиферации альвеолоцитов II типа, в единичных просветах альвеол отмечались небольшие скопления фибрина, в части просветов альвеол - крахмальные тельца и скопления сидерофагов. При иммуногистохимическом исследовании в гладкомышечных узелках была выявлена экспрессия гладкомышечного актина ^МА) (рис. 3), в части узелков - антиген мела-ноцитов (НМВ-45). Заключение: ЛАМ легких с частичным фиброзом узелков.
В послеоперационном периоде имели место неоднократные эпизоды гнойного бронхита, в том числе требующие госпитализации (в феврале и мае 2018 г.) и проведения системной антибактериальной терапии. На рис. 4 представлены данные компьютерной томографии органов грудной клетки, в табл. 5 - динамика показателей ФВД после трансплантации легкого. При обследовании в мае 2018 г. констатировано наличие выраженной компрессии легочного трансплантата за счет гиперинфляции нативного (правого) легкого, в связи с чем принято решение о проведении клапанной эндоскопической редукции объема правого легкого.
5 июля 2018 г. (через 8 мес после трансплантации) выполнена бронхоблокация верхнедолевого бронха справа обратным клапаном Левина (ООО "Медланг", Россия). Течение послеоперационного периода гладкое. Несмотря на отсутствие выраженной рентгенологической картины (ателектаза верхней доли справа), отмечено смещение средостения вправо и расположение его по средней линии, а также повышение толерантности к физической нагрузке.
Обсуждение
Представлен опыт ведения пациентки с ор-фанным заболеванием легких, у которой наблюдалось многолетнее прогрессирование респираторных жалоб. При этом в течение многих лет не проводилось углубленного обследования органов дыхания, не оценивалась степень дыхательной недостаточности.
Из особенностей клинической картины интересен факт отсутствия в анамнезе пневмотораксов и хилотораксов, а также внелегочных проявлений ЛАМ, несмотря на выраженную кистозную дегенерацию легких. Тем самым еще раз подтверждается многоликость клинического течения ЛАМ и индивидуальность темпов про-грессирования болезни.
Обращает на себя внимание наличие в морфологической картине легочной ткани гладкомы-шечных узелков с участками фиброза, что может быть следствием усиления фибробластической
Рис. 2. Данные гистологического исследования удаленного легкого той же пациентки (пояснения в тексте).
Рис. 3. Данные иммуногистохимического исследования удаленного легкого той же пациентки (экспрессия SMA).
|Рис. 4. Компьютерные томограммы органов грудной клетки той же пациентки после трансплантации левого легкого.
реакции и/или ишемии центральных участков пролиферирующих гладких мышц, нельзя исключить, что это связано с частым назначением курсов системных глюкокортикостероидов. Болезнь была диагностирована на терминальной стадии, в связи с чем очевиден факт отсутствия значимого клинико-функционального улучшения на фоне назначенной патогенетической терапии ингибиторами шТОИ. Кульминацией представленного наблюдения является выполненная трансплантация легких, срок ожидания которой составил всего несколько месяцев.
В современной трансплантологии трансплантация легких до сих пор остается одним из наименее освоенных направлений. Существует три варианта трансплантации легких: односторонняя, двусторонняя и комплекс сердце-легкие. По данным мировой практики, при ЛАМ выполняют пересадку одного или обоих (чаще) легких [19]. После двусторонней трансплантации легких в большей степени улучшается функция легких и менее выраженными являются осложнения ЛАМ. Тем не менее выживаемость пациентов после обоих типов операций одинаковая. Выбор одно- или двусторонней трансплантации легких при ЛАМ определяется факторами хирургической техники и доступностью донорских органов.
В настоящем клиническом разборе представлен опыт успешной односторонней трансплантации левого легкого, которая чаще может быть выполнена без искусственного кровообращения и редко осложняется кровотечением. Преимуществом односторонней трансплантации также является то, что произведенный бронхиальный анастомоз заживает с существенно меньшим количеством осложнений по сравнению с единым трахеальным анастомозом при трансплантации блока двух легких. В нашем случае выбор варианта операции определялся не только медицинскими показаниями, но и тем, какими органами мы располагали в момент принятия решения.
Из-за выраженного буллезного поражения легких мы столкнулись с несоответствием перфузии и вентиляции и смещением средостения. Для преодоления выраженной компрессии легочного трансплантата впервые была выполнена клапанная эндоскопическая редукция объема правого легкого с клинико-рентгенологическим улучшением.
Заключение
Лимфангиолейомиоматоз - редкая болезнь молодых женщин, однако с внедрением в широкую клиническую практику компьютерной томографии и повышением ее доступности ко-
личество пациенток с этим диагнозом стремительно увеличивается. Вместе с тем на сегодняшний день в Российской Федерации диагноз ЛАМ чаще распознается уже на стадии выраженной кистозной дегенерации легких и при наличии дыхательной недостаточности. Представленное клиническое наблюдение служит ярким тому примером. Всё это свидетельствует о важности и значимости распространения знаний о данном орфанном заболевании в современном сообществе врачей, а также о необходимости дальнейшего изучения этой нозологии. В терминальной стадии заболевания единственным эффективным методом лечения является трансплантация легких. Однако, несмотря на значимые успехи в трансплантации легких в последние годы, эта операция еще не вошла в рутинную клиническую практику в Российской Федерации. Представленный нами клинический разбор - случай второго рождения пациентки и возвращения к полноценной жизни.
Список литературы
1. Meraj R, Wikenheiser-Brokamp KA, Young LR, McCor-mack FX. Lymphangioleiomyomatosis: new concepts in pathogenesis, diagnosis, and treatment. Seminars in Respiratory and Critical Care Medicine 2012 Oct;33(5):486-97.
2. Ando K, Tobino K, Kurihara M, Kataoka H, Doi T, Hoshika Y, Takahashi K, Seyama K. Quantitative CT analysis of small pulmonary vessels in lymphangioleiomyomatosis. European Journal of Radiology 2012 Dec;81(12):3925-30.
3. Taylor JR, Ryu J, Colby TV, Raffin TA. Lymphangioleiomyomatosis. Clinical course in 32 patients. The New England Journal of Medicine 1990 Nov;323(18):1254-60.
4. Kitaichi M, Nishimura K, Itoh H, Izumi T. Pulmonary lymphangioleiomyomatosis: a report of 46 patients including a clinicopathologic study of prognostic factors. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine 1995 Feb;151(2 Pt 1):527-33.
5. Matsui K, Beasley MB, Nelson WK, Barnes PM, Bechtle J, Falk R, Ferrans VJ, Moss J, Travis WD. Prognostic significance of pulmonary lymphangioleiomyomatosis histo-logic score. American Journal of Surgical Pathology 2001 Apr;25(4):479-84.
6. Oprescu N, McCormack FX, Byrnes S, Kinder BW. Clinical predictors of mortality and cause of death in lymphang-ioleiomyomatosis: a population-based registry. Lung 2013 Feb;191(1):35-42.
7. Chambers DC, Yusen RD, Cherikh WS, Goldfarb SB, Kuch-eryavaya AY, Khusch K, Levvey BJ, Lund LH, Meiser B, Ros-sano JW, Stehlik J; International Society for Heart and Lung Transplantation. The registry of the International Society for Heart and Lung Transplantation: thirty-fourth adult lung and heart-lung transplantation report-2017; Focus theme: allo-graft ischemic time. The Journal of Heart and Lung Transplantation 2017 0ct;36(10):1047-59.
8. Shorr AF, Davies DB, Nathan SD. Outcomes for patients with sarcoidosis awaiting lung transplantation. Chest 2002 Jul;122(1):233-8.
9. Shorr AF, Davies DB, Nathan SD. Predicting mortality in patients with sarcoidosis awaiting lung transplantation. Chest 2003 Sep;124(3):922-8.
10. Milman N, Burton C, Andersen CB, Carlsen J, Iversen M. Lung transplantation for end-stage pulmonary sarcoidosis: outcome
in a series of seven consecutive patients. Sarcoidosis, Vasculitis and Diffuse Lung Diseases 2005 Oct;22(3):222-8.
11. Kpodonu J, Massad MG, Chaer RA, Caines A, Evans A, Snow NJ, Geha AS. The US experience with lung transplantation for pulmonary lymphangioleiomyomatosis. The Journal of Heart and Lung Transplantation 2005 Sep;24(9):1247-53.
12. Pechet TT, Meyers BF, Guthrie TJ, Battafarano RJ, Tru-lock EP, Cooper JD, Patterson GA. Lung transplantation for lymphangioleiomyomatosis. The Journal of Heart and Lung Transplantation 2004 Mar;23(3):301-8.
13. Dauriat G, Mal H, Thabut G, Mornex JF, Bertocchi M, Tronc F, Leroy-Ladurie F, Dartevelle P, Reynaud-Gaubert M, Thomas P, Pison C, Blin D, Stern M, Bonnette P, Dromer C, Velly JF, Brugière O, Lesèche G, Fournier M. Lung transplantation for pulmonary langerhans' cell histiocytosis: a multicenter analysis. Transplantation 2006 Mar;81(5):746-50.
14. Nine JS, Yousem SA, Paradis IL, Keenan R, Griffith BP. Lymphangioleiomyomatosis: recurrence after lung transplantation. The Journal of Heart and Lung Transplantation 1994 Jul-Aug;13(4):714-9.
15. O'Brien JD, Lium JH, Parosa JF, Deyoung BR, Wick MR, Trulock EP. Lymphangioleiomyomatosis recurrence in the allograft after single lung transplantation. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine 1995 Jun;151(6):2033-6.
16. Bittmann I, Rolf B, Amann G, Löhrs U. Recurrence of lym-phangioleiomyomatosis after single lung transplantation: new insights into pathogenesis. Human Pathology 2003 Jan;34(1):95-8.
17. Karbowniczek M, Astrinidis A, Balsara BR, Testa JR, Lium JH, Colby TV, McCormack FX, Henske EP. Recurrent lymphangiomyomatosis after transplantation: genetic analyses reveal a metastatic mechanism. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine 2003 Apr;167(7):976-82.
18. Snell GI, Yusen RD, Weill D, Strueber M, Garrity E, Reed A, Pelaez A, Whelan TP, Perch M, Bag R, Budev M, Corris PA, Crespo MM, Witt C, Cantu E, Christie JD. Report of the ISHLT Working Group on Primary Lung Graft Dysfunction, part I: definition and grading - a 2016 Consensus Group statement of the International Society for Heart and Lung Transplantation. The Journal of Heart and Lung Transplantation 2017 Oct;36(10):1097-103.
19. Johnson SR, Cordier JF, Lazor R, Cottin V, Costabel U, Hara-ri S, Reynaud-Gaubert M, Boehler A, Brauner M, Popper H, Bonetti F, Kingswood C; Review Panel of the ERS LAM Task Force. European Respiratory Society guidelines for the diagnosis and management of lymphangioleiomyomatosis. The European Respiratory Journal 2010 Jan;35(26):14-26.
Lymphangioleiomyomatosis: from Diagnosis to Lung Transplantation
M.A. Makarova, S.N. Avdeev, S.V. Golovinsky, A.L. Chernyaev, M.V. Samsonova, A.V. Chernyak, and N.B. Nechaev
The article presents a clinical case of a patient with lymphangioleiomyomatosis that have been managed with diagnosis of asthma for a long time. The authors demonstrate the path from correct diagnosis to successful unilateral lung transplantation in the Russian Federation.
Key words: lymphangioleiomyomatosis, lung transplantation, clinical case.
Продолжается подписка на журнал, предназначенный в помощь практическому врачу для проведения образовательных мероприятий:
J
ч
"АСТМА и АЛЛЕРГИЯ"
Журнал выходит 4 раза в год. Стоимость подписки на полгода по каталогу агентства "Роспечать" - 660 руб., на один номер - 330 руб.
Подписной индекс 45967.
Подписку можно оформить в любом отделении связи России и СНГ. Редакционную подписку на любой журнал издательства "Атмосфера" можно оформить на сайте http://atm-press.ru или по телефону: (495) 730-63-51
