Научная статья на тему 'ЛАПАРОСКОПИЧЕСКИЕ ВМЕШАТЕЛЬСТВА У ДЕТЕЙ С РЕТРОПЕРИТОНИАЛЬНЫМИ ЛИМФАТИЧЕСКИМИ МАЛЬФОРМАЦИЯМИ'

ЛАПАРОСКОПИЧЕСКИЕ ВМЕШАТЕЛЬСТВА У ДЕТЕЙ С РЕТРОПЕРИТОНИАЛЬНЫМИ ЛИМФАТИЧЕСКИМИ МАЛЬФОРМАЦИЯМИ Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
2
1
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Журнал
Детская хирургия
ВАК
RSCI
Область наук
Ключевые слова
ЛИМФАТИЧЕСКИЕ МАЛЬФОРМАЦИИ / ЛИМФАНГИОМЫ / ЛАПАРОСКОПИЯ / ЗАБРЮШИННЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ / РЕТРОПЕ- РИТОНЕАЛЬНЫЕ ЛИМФАНГИОМЫ / ЭНДОВИДЕОХИРУРГИЧЕСКИЕ ВМЕШАТЕЛЬСТВА / ПОДОПЛАНИН / ИММУНОГИСТОХИМИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Соколов Ю.Ю., Донской Д.В., Ефременков А.М., Антонов Д.В., Бибикова Е.Е.

Введение. Лимфатические мальформации (ЛМ) - порок развития лимфатических сосудов, формирующийся в раннем эмбриогенезе. Интраабдоминальные и забрюшинные ЛМ очень редки и составляют от 4 % всех наблюдений. Цель исследования - уточнить эффективность мини-инвазивных хирургических вмешательств у детей с абдоминальными ЛМ. Материал и методы. За десятилетний период в клиниках нашей кафедры были прооперированы 15 детей с ретроперитониальными лимфангиомами в возрасте от 1 года до 17 лет. Для уточнения диагноза применяли комплексное обследование брюшной полости - ультразвуковое исследование, спиральную компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию. Во всех 15 случаях оперативные вмешательства были выполнены лапароскопическим доступом. Результаты. Во всех случаях лимфатические мальформации были диагностированы до операции, что в дальнейшем подтвердилось при лапароскопии. Мальформации были иссечены лапароскопически во всех 15 случаях. У 2 пациентов была оставлена часть лимфангиоматозной ткани в месте наибольшего сращения с почечными и подвздошными сосудами в связи с высоким риском их повреждения. Заключение. Применение эндовидеохирургических технологий у детей с ретроперитониальными ЛМ возможно у детей любого возраста при любых размерах забрюшинных кистозных образований, так как опорожнение кистозной полости создает необходимое рабочее пространство в брюшной полости. Подобный подход минимизирует операционную травму, сокращает время операции, облегчает течение послеоперационного периода.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Соколов Ю.Ю., Донской Д.В., Ефременков А.М., Антонов Д.В., Бибикова Е.Е.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

LAPAROSCOPIC INTERVENTIONS IN CHILDREN WITH RETROPERITONIAL LYMPHATIC MALFORMATIONS

Introduction. Lymphatic malformations (LM) is the developmental anomaly of lymphatic vessels which is formed at the stage of early embryogenesis. Intraabdominal and retroperitoneal LM are very rare and account for 4 % of all observed LM. Purpose. To clarify the effectiveness of minimally invasive surgical interventions in children with abdominal LM. Material and methods. Over a ten-year period, 15 children with retroperitoneal lymphangiomas , aged from 1 to 17, were operated on in our clinics. To clarify diagnosis, a comprehensive examination was performed: ultrasound, spiral computed tomography, magnetic resonance imaging of the abdominal cavity. Laparoscopic access was applied in all 15 cases for surgical intervention. Results. In all cases, lymphatic malformations were diagnosed before surgery which was later confirmed at laparoscopy. Malformations were excised laparoscopically. In 2 patients, lymphangiomatous tissue was partially left at the site of the greatest fusion with renal and iliac vessels due to a high risk of their damage. Conclusion. Endovideosurgical technologies in children with retroperitoneal LM may be used at any child’s age and at any size of retroperitoneal cystic formation since emptying the cystic cavity creates the necessary working space in the abdominal cavity. Such an approach minimizes surgical trauma, shortens surgical time and facilitates the postoperative period.

Текст научной работы на тему «ЛАПАРОСКОПИЧЕСКИЕ ВМЕШАТЕЛЬСТВА У ДЕТЕЙ С РЕТРОПЕРИТОНИАЛЬНЫМИ ЛИМФАТИЧЕСКИМИ МАЛЬФОРМАЦИЯМИ»

https://doi.org/10.55308/1560-9510-2022-26-3- 150-155 Оригинальная статья

О КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2022

Соколов Ю.Ю.1, Донской Д.В.1, Ефременков А.М.1, Антонов Д.В.4, Бибикова Е.Е.2, ОмароваЖ.Р.5, Ковбасюк Д.А.3, Кручинин К.С.5

Лапароскопические вмешательства у детей с ретроперитониальными лимфатическими мальформациями

'ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования»

Министерства здравоохранения Российской Федерации, 125993, г. Москва, Российская Федерация;

2ГБУЗ города Москвы «Детская городская клиническая больница Святого Владимира» Департамента здравоохранения

города Москвы, 107014, г. Москва, Российская Федерация;

3ГБУЗ города Москвы «Детская городская клиническая больница имени З.А. Башляевой» Департамента здравоохранения города Москвы, 125373, г. Москва, Российская Федерация; 4ФГБОУ ВО «Пермский государственный медицинский университет имени академика Е.А. Вагнера» Министерства здравоохранения Российской Федерации, 614066, г. Пермь, Российская Федерация; 5ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации, 125373, г. Москва, Российская Федерация

Введение. Лимфатические мальформации (ЛМ) - порок развития лимфатических сосудов, формирующийся в раннем эмбриогенезе. Интраабдоминальные и забрюшинные ЛМ очень редки и составляют от 4% всех наблюдений. Цель исследования - уточнить эффективность мини-инвазивных хирургических вмешательств у детей с абдоминальными ЛМ.

Материал и методы. За десятилетний период в клиниках нашей кафедры были прооперированы 15 детей с ретроперитониальными лимфангиомами в возрасте от 1 года до 17 лет. Для уточнения диагноза применяли комплексное обследование брюшной полости - ультразвуковое исследование, спиральную компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию. Во всех 15 случаях оперативные вмешательства были выполнены лапароскопическим доступом. Результаты. Во всех случаях лимфатические мальформации были диагностированы до операции, что в дальнейшем подтвердилось при лапароскопии. Мальформации были иссечены лапароскопически во всех 15 случаях. У 2 пациентов была оставлена часть лимфангиоматозной ткани в месте наибольшего сращения с почечными и подвздошными сосудами в связи с высоким риском их повреждения.

Заключение. Применение эндовидеохирургических технологий у детей с ретроперитониальными ЛМ возможно у детей любого возраста при любых размерах забрюшинных кистозных образований, так как опорожнение кистозной полости создает необходимое рабочее пространство в брюшной полости. Подобный подход минимизирует операционную травму, сокращает время операции, облегчает течение послеоперационного периода.

Ключевые слова: лимфатические мальформации; лимфангиомы; лапароскопия; забрюшинные образования; ретропе-ритонеальные лимфангиомы; эндовидеохирургические вмешательства; подопланин; иммуногисто-химическое исследование

Для цитирования: Соколов Ю.Ю., Донской Д.В., Ефременков А.М., Антонов Д.В., Бибикова Е.Е., Омарова Ж.Р, Ковбасюк Д.А., Кручинин К.С. Лапароскопические вмешательства у детей с ретроперитониальными лимфатическими мальформациями. Детская хирургия. 2022; 26(3): 150-155. https://doi.org/10.55308/1560-9510-2022-26-3-150-155

Для корреспонденции: Соколов Юрий Юрьевич, доктор мед. наук, профессор, заведующий кафедрой детской хирургии имени академика С.Я. Долецкого ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» МЗ РФ, 125993, г. Москва, Российская Федерация. E-mail: Sokolov-surg@yandex.ru

Участие авторов: Соколов Ю.Ю. - концепция и дизайн исследования, написание текста, утверждение окончательного варианта статьи; Донской Д.В., Антонов Д.В. - редактирование; Ефременков А.М. - написание текста, редактирование; Бибикова Е.Е. -сбор и обработка материала, написание текста, ответственность за целостность всех частей статьи; ОмароваЖ.Р., Ковбасюк Д.А., Кручинин К.С. - сбор и обработка материала.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов. Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.

Поступила в редакцию 15 марта 2022 / Принята в печать 2022 / Опубликована 10 июля 2022

https://doi.org/10.55308/1560-9510-2022-26-3-150-155 Original article

O AUTHORS, 2022

Sokolov Yu.Yu.1, Donskoy D.V.1, Efremenkov A.M.1, Antonov D.V.4, Bibikova E.E.2, Omarova Zh.R.5, Kovbasyuk D.A.3, Kruchinin K.S.5

Laparoscopic interventions in children with retroperitonial lymphatic malformations

'Russian Medical Academy of Continuing Professional Education, 125993 Moscow, Russian Federation; 2St. Vladimir Children's Clinical Hospital, 107014 Moscow, Russian Federation; 3Z.A. Bashlyaeva State Children's Hospital, 125373 Moscow, Russian Federation; 4Academician E.A. Wagner Perms State Medical University, 614066 Perm, Russian Federation; 5N.I. Pirogov Russian National Medical University, 125373 Moscow, Russian Federation

Introduction. Lymphatic malformations (LM) is the developmental anomaly of lymphatic vessels which is formed at the stage of early

embryogenesis. Intraabdominal and retroperitoneal LM are very rare and account for 4% of all observed LM.

Purpose. To clarify the effectiveness of minimally invasive .surgical interventions in children with abdominal LM.

Material and methods. Over a ten-year period, 15 children with retroperitoneal lymphangiomas, agedfrom 1 to 17, were operated on

in our clinics. To clarify diagnosis, a comprehensive examination was performed: ultrasound, spiral computed tomography, magnetic

resonance imaging of the abdominal cavity. Laparoscopic access was applied in all 15 cases for surgical intervention.

Results. In all cases, lymphatic malformations were diagnosed before surgery which was later confirmed at laparoscopy. Malformations

were excised laparoscopically. In 2 patients, lymphangiomatous tissue was partially left at the site of the greatest fusion with renal and

iliac vessels due to a high risk of their damage.

Conclusion. Endovideosurgical technologies in children with retroperitoneal LM may be used at any child's age and at any size of retroperitoneal cystic formation since emptying the cystic cavity creates the necessary working space in the abdominal cavity. Such an approach minimizes surgical trauma, shortens surgical time and facilitates the postoperative period.

Keywords: lymphatic malformations; lymphangiomas; laparoscopy; retroperitoneal formations; retroperitoneal lymphangiomas; endovideosurgical interventions; podoplanin; immunohistochemical trial

For citation: Sokolov Yu.Yu., Donskoy D.V., Efremenkov A.M., Antonov D.V., Bibikova E.E., Omarova Zh.R., Kovbasyuk D.A., Kruchinin K.S. Laparoscopic interventions in children with retroperitoneal lymphatic malformations. Detskaya khirurgiya (Russian Journal of Pediatric Surgery). 2022; 26 (3): 150-155. https://doi.org/10.55308/1560-9510-2022-26-3-150-155 (In Russian)

For correspondence: Yuri Yu. Sokolov, Doctor of Medical Sciences, Professor, Head of the Department of Pediatric Surgery named after Academician S.Ya. Doletsky, Russian Medical Academy of Continuing Professional Education, Ministry of Health of Russia, 125993, Moscow, Russian Federation. E-mail: Sokolov-surg@yandex.ru

Information about authors:

Omarova Zh.R., https://orcid.org/0000-0001-9035-0511 Kruchinin K.S., https://orcid.org/0000-0002-4397-9402 Antonov D.V., https://orcid.org/0000-0002-8465-6714 Sokolov Yu.Yu., https://orcid.org/0000-0001-5172-5958 Bibikova E.E., https://orcid.org/0000-0002-1051-7690

Author contribution: Sokolov Yu.Yu. - study concept and design, text writing, approval of the final version; Donskoy D.V., Antonov D.V. -editing; Efremenkov A.M. - text writing, editing; Bibikova E.E. - material collection and processing, text writing, responsibility for the integrity of all parts of the article; Omarova Zh.R., KovbasyukD.A., Kruchinin K.S. - material collection and processing.

Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest. Acknowledgment. The study had no funding.

Received: March 15, 2022 / Accepted: June 06, 2022 / Published: July 10, 2022

Введение

Лимфатические мальформации (ЛМ) - порок развития лимфатических сосудов, который формируется на 6-й неделе эмбрионального периода в результате отсутствия слияния лимфатических каналов с венозной системой. ЛМ могут проявляться в любом возрасте, но преимущественно диагностируются у детей и составляют от 5 до 9% среди всех доброкачественных новообразований детского возраста [1]. Наиболее частыми локализациями ЛМ являются краниофасциальная область, шея и подмышечная область, только 1% ЛМ обнаруживается в

забрюшинном пространстве [2]. Диагностика ретропери-тониальных ЛМ требует применения различных лучевых методов и должна быть подтверждена при последующем гистологическом исследовании [3]. ЛМ подразделяют на кистозный, капиллярный и кавернозный типы. Ретропе-ритониальные ЛМ преимущественно имеют кистозный вариант строения [4]. Полное иссечение ретроперитони-альных ЛМ позволяет добиться в большинстве случаев отсутствия рецидивов в отдаленные сроки. В последние годы стали появляться публикации об успешном применении лапароскопии у детей и взрослых с интраабдоми-нальными и ретроперитониальными ЛМ [5].

Рис. 1. КТ пациентки с ретроперитонеальной лимфатической мальформацией: а - определяется кистозное объёмное образование, неправильной формы, с чёткими контурами. Образование компремирует правый мочеточник, оттесняет петли кишечника, спускается в полость малого таза. Питающий образование сосуд, диаметром до 1 мм, отходит от абдоминальной части аорты. Капсула образования отчётливо накапливает контрастное вещество; б - определяется многокамерное кистозное образование неправильной формы, расположенное преимущественно за петлями кишечника, большая часть в эпигастральной области слева, распространяющаяся до правого латерального канала в полость малого таза. Стенка образования активно копит контрастное вещество, содержимое не контрастируется.

Fig. 1. CT scan of the retroperitoneal lymphatic malformation: а - a cystic volumetric formation of irregular shape and clear contours is seen; it compresses the right ureter, pushes aside intestinal loops and descends into the pelvic cavity. A vessel, feeding the formation up to 1 mm in diameter, departs from the abdominal part of the aorta. The formation capsule distinctly accumulates the contrast agent; б - a multi-chamber cystic formation of irregular shape is seen; it is located mainly behind the intestinal loops; its most part is in the epigastric region on the left extending to the right lateral canal into the pelvic cavity. The formation wall actively accumulates the contrast agent; contents are not contrasted.

Цель исследования - уточнить эффективность и оптимальный объем лапароскопических вмешательств у детей с ретроперитониальными ЛМ.

Материал и методы

С 2011 по 2021 г. в клиниках кафедры детской хирургии Российской медицинской академии непрерывного профессионального образования (РМАНПО) с ретропе-ритонеальными ЛМ были прооперированы 15 детей. Возраст больных: до 1 года - 1 (6,6%), с 3 до 7 лет - 7 (46,6%), с 8 до 14 - 4 (26,6%), с 15 до 17 - 4 (26,6%). Для уточнения диагноза применяли ультразвуковое исследование (УЗИ) у 15 (100,0%) больных, спиральную компьютерную томографию (СКТ) - у 12 (67,0%), магнитно-резонансную томографию (МРТ) - у 1 (6,7%) пациента. Во всех 15 случаях оперативные вмешательства были выполнены лапароскопическим доступом.

Результаты

В клинической картине абдоминальный болевой синдром наблюдался у 12 (67,0%) пациентов, пальпируемое объёмное образование - у 3 (20%), бессимптомное течение - у 2 (13,0%). Дооперационный диагноз ЛМ установлен на основании данных лучевых методов во всех 15 случаях. При этом точность методики для УЗИ составила 92,7%, для СКТ - 89,0%. При лапароскопии во всех случаях были выявлены забрюшинные кистозные образования с плотной белесоватой стенкой (рис. 2, а). Размеры кист были до 3 см у 3 (20,0%) детей, от 4 до 9 см -у 8 (53,3%) , от 10 до 15 см - у 4 (26,6%). Многокамерные кистозные образования выявлены у 12 (80%) больных, однокамерные - у 3 (20,0%). Содержимым кист в большинстве случаев была светлая жидкость, в некоторых наблюдениях - коричневого цвета жидкость, иногда с примесью венозной крови. ЛМ предлежали к нижней полой вене у 4 (26,6%) больных, к общей подвздошной вене -у 3 (20,0%), к верхней брыжеечной вене - у 1 (6,7%), к почечной вене - у 1 (6,7%), к мочеточнику - у 3 (20,0%) пациентов, к нижней горизонтальной ветви двенадцатиперстной кишки - у 2 (13,0%). ЛМ интимно были сращены с тканью поджелудочной железы у 3 (20,0%) больных, исходили из ткани надпочечника у 2 (13,0%) (рис. 2, б).

V-

3 ». * ' „ I

Рис. 2. Интраоперационное фото: а - стенка лимфатической мальформации выделяется из забрюшинного пространства; б - в подпеченочном пространстве из забрюшинной клетчатки выделенная лимфатическая мальформация (1), на периваску-лярные ткани рядом с нижней полой веной (2) наложена клипса.

Fig. 2. Intraoperative photo: a - wall of the lymphatic malformation is mobilized out of the retroperitoneal space; б - lymphatic malformation mobilized out of retroperitoneal tissue in the subhepatic space (1), a clip was put to perivascular tissues near the inferior vena cava (2).

152 _ https://doi.org/10.55308/1560-9510-2022-26-3-150-155

Оригинальная статья

Рис. 3. Гистологическое исследование резецированных стенок кисты: а - кистозная полость, выстланная типичным эндотелием; б - очаговый фиброз стенки кисты в отдельных полях зрения. Окраска гематоксилином и эозином, х100.

Fig. 3. Histological examination of resected cyst walls: а - сystic cavity layered with typical endothelium; б - focal fibrosis of the cystic wall in separate fields of view. Stained with hematoxylin and eosin, х100.

В ходе лапароскопии ЛМ были иссечены во всех 15 случаях. Сохранение in situ стенок кист, интимно сращенных с почечными и подвздошными сосудами, было осуществлено у 2 детей. При панкреатических ЛМ выполняли иссечение с помощью гармонического диссектора кист из ткани поджелудочной железы, при этом старались минимально травмировать паренхиму железы. Лапароскопическая адреналэктомия была выполнена 2 (13,0%) больным с ЛМ левого надпочечника. Симультанные вмешательства выполнены 4 (26,6%) больным, из них аппендэктомия - у 3, ушивание пупочного кольца -у 1 ребёнка. Дренаж в полость малого таза был установлен в конце операции у 4 (26,6%) больных. Интраоперацион-ное осложнение в ходе лапароскопии возникло в 1 (6,7%) случае: краевое ранение верхней брыжеечной вены было остановлено наложением интракорпорального гемостати-ческого шва. Конверсий не было. Дренажи были удалены на 2-3-и сутки после операции.

Всем больным на протяжении первого года после операции выполняли контрольное УЗИ. Рецидивов ЛМ или резудиальных кистозных полостей в забрюшинном пространстве выявлено не было.

При гистологическом исследовании резецированных стенок кисты было установлено, что стенка новообразований была представлена волокнистой соединительной тканью, выстланная эндотелием без атипии, в строме от-

Рис. 4. Иммуногистохимическое исследование. Отмечается тотальная экспрессия podoplanin эндотелием кистозного образования.

Fig. 4. Immunohistochemical examination. Total expression of podoplanin in the endothelium of cystic formation.

мечался отёк, полнокровие vasa vasorum, очаговый фиброз (рис. 3). По данным морфологического и иммуноги-стохимического исследования, кистозные полости были представлены лимфангиомами (рис. 4).

Дискуссия

ЛМ были известны ранее как кистозные гигромы или кистозные лимфангиомы, но в настоящее время в соответствии с классификацией Международного общества по изучению сосудистых аномалий они расцениваются как сосудистые мальформации с низким потоком [1]. В мировой литературе среди всех возрастных групп имеется описание около 200 наблюдений ретроперитониаль-ных ЛМ [2]. Последний факт делает актуальным анализ даже небольшого числа клинических наблюдений ретро-перитониальных ЛМ.

Ретроперитониальные ЛМ в отличии от сосудистых мальформаций брыжейки и сальника часто имеют длительное бессимптомное течение и являются случайной находкой при проведении лучевых методов исследования или в ходе выполнения каких-либо оперативных вмешательств [2]. С другой стороны, при возникновении кровотечения в полость кисты, развитии воспаления или усугублении компрессии органов забрюшинного пространства ЛМ могут внезапно проявиться разнообразными симптомами [2, 3]. Часто больные предъявляют жалобы на чувство тяжести и боли в животе, могут наблюдаться диспепсические расстройства в виде быстрого насыщения пищей, тошноты, рвоты, затруднения дефекации. При низко расположенных ЛМ больные могут предъявлять жалобы на затрудненное или учащённое мочеиспускание, что может быть обусловлено сдавливанием мочевого пузыря или обструкцией лоханочно-мочеточникового сегмента [4]. Компрессия ретроперитониальными ЛМ нижней полой и подвздошных вен может приводить к развитию отёков и расширению подкожных вен нижних конечностей. При сдавлении ретроперитониальной ЛМ корешков пояснич-но-крестцового сплетения может возникать иррадиация болей в нижние конечности, что необходимо учитывать при дифференциальной диагностике с пояснично-крест-цовым радикулитом и неорганными опухолями малого таза [5]. Также описан случай распространения ретро-перитониальной ЛМ в паховые каналы и мошонку [6]. В представленном нами материале бессимптомное течение было отмечено только у 2 из 15 детей, во всех остальных случаях имелся абдоминальный болевой синдром,

https://doi.org/10.55308/1560-9510-2022-26-3-150-155 Original article

пропальпировать забрюшинное опухолевидное образование туго эластической консистенции больших размеров удалось только у 3 больных.

При инструментальной диагностике ретроперитони-альных ЛМ у детей может быть применён весь комплекс лучевых методов - УЗИ, СКТ и МРТ. Ультрасонография является скрининг-методом диагностики, практически всегда позволяющим установить наличие в забрюшинном пространстве анахогенного тонкостенного кистозного образования с перегородками и единичными пикселями, выявляемыми в стенке кист при допплерографии [7].

Для уточнения интра- или ретроперитониальной локализации ЛМ и взаимоотношения сосудистой мальфор-мации с окружающими органами необходимо прибегать к проведению СКТ. Ретроперитониальные ЛМ на СКТ обычно представлены крупными кистозными однокамерными или многокамерными полостями, заполненными содержимым с плотностью жидкости или жира и накоплением введённого контраста в стенках кист и внутренних перегородках [7, 8]. СКТ позволяет установить локализацию, размеры и форму сосудистой мальфор-мации, толщину и наличие кальцинатов стенок кисты, имеющиеся внутренние перегородки, а также взаимоотношение с прилежащими органами и анатомическими структурами - такими, как поджелудочная железа, двенадцатиперстная кишка, аорта, нижняя полая вена и брыжеечные сосуды [9].

При МРТ серозная жидкость, содержащаяся в полостях, как правило, имеет коэффициент ослабления воды и представляется гипоинтенсивной на Т1-взвешенном изображении и гиперинтенсивной на Т2-снимках. Если жидкость содержит хилёзный или жировой компонент, это приводит к возрастанию интенсивности в режиме Т1 [10]. Иногда встречаются ЛМ с кальцифицированными фрагментами стенки, что проявляется на МР-снимках в виде очагов с очень высоким коэффициентом ослабления и низкой интенсивностью в режимах Т1 и Т2 [11].

В своей работе мы ориентируемся в основном на данные УЗИ и СКТ, которые при анализе нашего материала были информативными более, чем у 90% детей. С учётом того, что МРТ не несёт лучевую нагрузку, данный метод надо чаще использовать у детей с подозрением на ретро-перитониальные ЛМ.

Дифференциальная диагностика ретроперитониаль-ных ЛМ должна проводиться с различными кистозными образованиями: дупликационными кистами, панкреатическими псевдокистами, кистозными тератомами, фиброзными гистиоцитомами, липосаркомами, кистами яичников, а также с послеоперационными абсцессами и серозными скоплениями в брюшной полости и забрю-шинном пространстве [12, 13].

Окончательным методом диагностики ЛМ является гистологическое и иммуногистохимическое исследование резецированных кистозных образований, при котором иногда удаётся определить наличие эндотелиальной выстилки, а также фиброзированную строму с большим количеством коллагеновых волокон и участками лимфоид-ных инфильтратов [12]. Иммуногистохимическими маркерами сосудистых мальформаций является экспрессия эндотелиальными клетками таких антигенов, как D2-40, CD34, CD31, Fli-1 и рецептор-3 фактора роста эндотелия сосудов (VEGFR-3) [12, 14]. Во всех наших наблюдениях диагноз был подтверждён гистологически.

Хирургическое иссечение ретроперитониальных ЛМ является предпочтительным методом лечения для предупреждения развития ряда осложнений: инфицирования, разрыва или кровотечения. Крупные локализованные ЛМ могут быть полностью иссечены с риском развития ре-

цидива в 7% случаев, тогда как субтотальное иссечение диффузных и множественных поражений имеет частоту развития рецидивов до 50% [13, 15]. Для иссечения ретро-перитониальных ЛМ в основном используют открытый лапаротомный доступ [16]. В литературе имеются лишь единичные публикации об успешном применении лапароскопии для иссечения ретроперитониальных ЛМ [16]. Р. de Lagausie А. и соавт. [13] было высказано мнение, что лапароскопия у детей с обширными забрюшинными ЛМ часто заканчивается конверсией и поэтому должна применяться избирательно. С другой стороны, имеется ряд публикаций, показывающих эффективность и безопасность лапароскопического доступа у детей с ретроперитониальными ЛМ различной локализации и разных размеров [15, 17].

Представленный нами клинический материал также свидетельствует о возможности применения лапароскопии при иссечении забрюшинных лимфатических ки-стозных образований. Лапароскопические операции у детей с ретроперитониальными ЛМ всегда начинали с опорожнения кистозных полостей, что позволяло получить достаточное для дальнейших манипуляций «рабочее» пространство, что является необходимым условием успешного завершения эндовидеохирургического вмешательства [18].

Во всех случаях удалось завершить хирургическое вмешательство в лапароскопическом варианте, несмотря на то, что практически у всех больных сосудистые маль-формации интимно прилегали к крупным венозным сосудам и забрюшинным органам - таким, как поджелудочная железа и двенадцатиперстная кишка. В ходе вмешательств стенка ЛМ была отделена от крупных сосудов без использования электрокаутера у 8 больных, небольшая площадка стенки мальформации во избежание повреждения сосудистой стенки была оставлена на почечных сосудах у одного больного. В ходе выполнения лапароскопического вмешательства только у одного больного был оставлен участок стенки сосудистой мальформации на почечных сосудах, что в дальнейшем не привело к возникновению рецидива. Отделить стенку сосудистой мальформации от стенки двенадцатиперстной кишки и паренхимы поджелудочной железы, не повредив последние, удалось с помощью гармонического диссектора у 5 больных. При ЛМ надпочечников, учитывая высокий риск развития рецидива, была выполнена адреналэктомия, а не резекция надпочечника с сосудистым образованием [19].

В последние 20 лет альтернативой хирургическому иссечению сосудистых мальформаций стала склеротера-пия [20]. Несколько различных склерозирующих агентов и протоколов инъекций были задокументированы в литературе, каждый - с различной степенью доказательности. Рандомизированные клинические испытания касались применения таких склерозирующих агентов, как ОК-432, блеомицин, доксициклин и этанол [21, 22]. Так описан случай крупной ретроперитониальной ЛМ у новорождённого ребёнка, которая занимала пространство от правого купола диафрагмы до мошонки, пенетрировала переднюю брюшную стенку и сообщалась с экстраабдоминальной подкожной мальформацией. В процесс были вовлечены правые почка и мочеточник, нижняя полая вена и аорта, что делало хирургическое вмешательство невозможным, поэтому авторы использовали метод этапной склеротера-пии с применением ОК-432. При контрольной СКТ через 12 мес ЛМ полностью регрессировала [23].

Учитывая неоднородность используемых протоколов склеротерапии ЛМ и различные результаты лечения, по-видимому, нет чёткого консенсуса в вопросах - когда и кому рекомендована склеротерапия, какие агенты предполагают наилучший эффект и как эти препараты

https://doi.org/10.55308/1560-9510-2022-26-3-150-155 Оригинальная статья

должны вводиться для достижения оптимальных результатов [24, 25]. Сообщения по склеротерапии ретро-перитониальных ЛМ у детей в литературе редки, что делает актуальным дальнейшее уточнение оптимального объёма и техники оперативных вмешательств у детей с забрюшинной локализацией ЛМ, особенно при применении лапароскопического доступа.

Заключение

Ретроперитониальные ЛМ характеризуются сложным топографо-анатомическим расположением, часто прилегают к крупным венозным сосудам и могут быть интимно сращены с забрюшинными органами: двенадцатиперстной кишкой, поджелудочной железой, надпочечником. При планировании хирургического доступа и оптимального объёма хирургической коррекции необходимо принимать во внимание результаты лучевых методов доопе-рационной диагностики - ультрасонографии с доппле-рографией и спиральной компьютерной томографии с внутривенным контрастированием.

Применение эндовидеохирургических технологий у детей с ретроперитониальными ЛМ возможно у детей любого возраста при любых размерах забрюшинных кистозных образований.

ЛИТЕРАТУРА / REFERENCES

1. Leónidas J.C., Brill P.W., Bhan I., et al. Cystic retroperitoneal lymphangioma in infants and children. Radiology. 1978; 127: 203-8.

2. Iyer R., Eftekhari F., Varma D., et al. Cystic retroperitoneal lymphangioma: CT, ultrasound and MR findings. Pediatr Radiol. 1993; 23: 305-6.

3. Irvine A.D., Sweeney L., Corbett J.R. Lymphangioma circumscriptum associated with paravesical cystic retroperitoneal lymphangioma. Br J Dermatol. 1996; 134: 1135-7.

4. Waldhausen J.H., Holterman M.J., Tapper D. Identification and surgical management of cystic retroperitoneal lymphangioma in children. Pediatr Surg Int. 1996; 11: 283-5.

5. Meyer T., Stohr G., Post S., et al. Retroperitoneal lymphangioma presenting as a mesenteric cyst. Eur J Radiol. 1995; 21: 143-4.

6. Соколов Ю.Ю., Донской Д.В., Вилесов А.В. и др. Хирургические вмешательства у детей с внутрибрюшными лимфангиомами. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии, реаниматологии. 2014; (1): 20-4.

Sokolov Yu.Yu., Donskoy D.V., Vilesov A.V. et al. Surgical interventions in children with intra-abdominal lymphangiomas. Rossijskij vestnik detskoj hirurgii, anesteziologii i reanimatologii. 2014; (1): 20-4. (in Russian)

7. Freud E., Farkash U., Cassella R., et al. Childhood retroperitoneal lymphangioma presenting following minor trauma. Injury. 1999; 30: 380-3.

8. Ольхова Е.Б., Мукасеева Т.В., Соколов Ю.Ю., Бибикова Е.Е. Ультразвуковая диагностика мезентериальных лимфангиом у детей. Радиологическая практика. 2017; 65(5): 6-20.

Olkhova E.B., Mukaseeva T.V., Sokolov Yu.Yu., Bibikova E.E. Ultrasonic diagnosis of mesenteric lymphangiomas in children. Radiologicheskayapraktika. 2017; 65(5): 6-20. (in Russian)

9. Khetarpal R., Halwai G., Marwaha R.K., et al. Retro-peritoneal cystic lymphangioma in association with fetal hydantoin syndrome. Indian J Pediatr. 1999; 66: 294-7.

10. Shankar K.R., Roche C.J., Carty H.M., et al. Cystic retroperitoneal lymphangioma: treatment by image-guided percutaneous catheter drainage and sclerotherapy. Eur Radiol. 2001; 11: 1021-3.

11. Шароев Т.А., Бурков И.В., Ковалев Д.В. и др. Лимфангиомы брыжейки тонкой кишки у детей (обзор литературы и собственные клинические наблюдения). Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2012; (2): 58-63.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Sharoev T.A., Burkov I.V., Kovalev D.V. et al. Lymphangiomas of the mesentery of the small intestine in children (literature review and own clinical observations). Rossijskij vestnik detskoj hirurgii, anesteziologii i reanimatologii. 2012; (2): 58-63. (in Russian)

12. Литовка В.К., Журило И.П., Веселый С.В., Латышов К.В. Обширная кистозная лимфгемангиома забрюшинного пространства малого таза с распространением в паховые каналы и мошонку. Здоровье ребёнка. 2012; 7(42): 127-9. УДК 616.381-006.2/.314.03-033.5:616.756.26+616.672]-053.2.-089

Litovka V.K., Zhurilo I.P., Vesely S.V., Latyshov K.V. Extensive cystic lymphhemangioma of the retroperitoneal space of the small pelvis with spread to the inguinal canals and scrotum. Zdorov'e rebyonka. 2012; 7(42): 127-9. UDC 616.381-006.2/.314.03-033.5:616.756.26+616.672]-053.2.-089 (in Russian)

13. P. de Lagausie A., Bonnard D., Berrebi O., Lepretre L., Statopoulos A., Delarue J.-M. Guys. Abdominal lymphangiomas in children: interest of the laparoscopic аpproach. Surg Endosc. 2007; 21: 1153-7. https://doi.org/10.1007/s00464-006-9091-x

14. So Hyun Nam, Dae Yeon Kim, Seong Chul Kim, In Koo Kim. The surgical experience for retroperitoneal, mesenteric and omental cyst in children. J Korean Surg Soc. 2012; 83: 102-6. https://doi.org/10.4174/jkss.2012.83.2.102

15. Rani D.V., Srilakshmi R., Malathi S., et al. Unusual presentation of a retroperitoneal lymphangioma. Indian J. Pediatr. 2006; 73: 617-8.

16. Wildhaber B.E., Chardot C., Coultre C.L., et al. Total laparoscopic excision of retroperitoneal cystic lymphangioma. J Laparoendosc Adv Surg Tech. 2006; 16: 530-3.

17. Wilson S.R., Bohrer S., Losada R., et al. Retroperitoneal lymphangioma: an unusual location and presentation. J Pediatr Surg. 2006; 41: 603-5.

18. Pratap A., Tiwari A., Sah B.P., et al. Infected retroperitoneal cystic lymphangioma masquerading as psoas abscess. Urol Int. 2008; 80(3): 325-7. discussion 328. https://doi.org/10.1159/000127351

19. Poroes Fabio, Petermann David, Andrejevic-Blant Snezana, Labgaa Ismail, Di Mare Luca. Pediatric cystic lymphangioma of the retroperitoneum. A case report and review of the literature. Medicine. July 10, 2020; 99(28): e20827. https://doi.org/10.1097/MD.0000000000020827

20. Olivieri С., Nanni L., De Gaetano A.M., Manganaro L. Complete Resolution of Retroperitoneal Lymphangioma with a Single Trial of OK-432 in an Infant. Pediatrics and Neonatology. 2016; (57): 240-3. https://doi.org/10.1016/j.pedneo.2013.06.011

21. Singh R.R., Govindarajan K.K., Bowen C., et al. Retroperitoneal cystic lymphangioma: a rare presentation in childhood, treated laparoscopically. J Laparoendosc Adv Surg Tech A. 2009; 19: 249-50.

22. GUmU§ta§ O.G., Sanal M., GUner O., et al. Retroperitoneal cystic lymphangioma: a diagnostic and surgical challenge. Case Rep Pediatr. 2013; 2013: 1-3.

23. Barbara Е. Wildhaber, Сhristophe ^ardot, Claude le ^ultra, Bernard Genin. Total laparoscopic excision of retroperitoneal сystic lymphangioma. Journal of laparoendoscopic & advanced surgical techniques. 2006; 16(5): 530-3

24. Amodeo I., Cavallaro G., Raffaeli G., Colombo L., Fumagalli M. Abdominal cystic lymphangioma in a term newborn. A case report and update of new treatments. Medicine. 2017; 96(8): e5984. https://doi.org/10.1097/MD.0000000000005984

25. Brian K.P., Yu-Meng Tan, Hock-Soo Ong. Intra-abdominal and retroperitoneal lymphangiomas in pediatric and adult patients. World J. Surg. 2005; 29: 837-40. https://doi.org/10.1007/s00268-005-7794

https://doi.org/10.55308/1560-9510-2022-26-3-150-155 Original article

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.