Коарктация аорты у новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

ДЕТСКАЯ ХИРУРГИЯ. 2017; 21(2)

DOI: htpp://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2017-21-2-110-111_

© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2017 УДК 616.26-007.43-053.1-06: 616.132-007.272]-073.432 Барышникова И.Ю.1'2, Филиппова Е.А.1, Подуровская Ю.Л.1, Буров А.А.1

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ У НОВОРОЖДЕННЫХ С ВРОЖДЕННОЙ ДИАФРАГМАЛЬНОЙ ГРЫЖЕЙ

1ФГБУ «Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова» Минздрава России, 117997, г. Москва;

2ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» Минздрава России, 121552, г. Москва

В статье описаны особенности и трудности диагностики коарктации и перерыва дуги аорты у новорожденных с левосторонней врожденной диафрагмальной грыжей (ВДГ) при подозрении на обструктивные заболевания аорты. Было прооперировано трое новорожденных с ВДГ в сочетании с обструктивными поражениями аорты. Пациенты составили 8% всех новорожденных с ВДГ, у которых проводили дифференциальную диагностику по поводу подозрения на обструкцию аорты. Ключевые слова: врожденная диафрагмальная грыжа; коарктация аорты; эхокардиография.

Для цитирования: Барышникова И.Ю., Филиппова Е.А., Подуровская Ю.Л., Буров А.А. Коарктация аорты у новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей. Детская хирургия. 2017; 21(2): 110-111. DOI: htpp//dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2017-21-2-110-111

Для корреспонденции: Барышникова Ирина Юрьевна, канд. мед. наук, врач функциональной диагностики отд. ультразвуковой диагностики в неонатологии и педиатрии ФГБУ «Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова» Минздрава России, 117997, г. Москва; мл. науч. сотр. отд. ультразвуковой диагностики Рентгенодиагностического отдела ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» Минздрава России, 121552, г. Москва, E-mail: jatropha@mail.ru.

Baryshnikova I.Yu1,2., Filippova E.A1., Podurovskaya Yu.L1. Burov A.A1

AORTIC COARCTATION IN NEWBORN BABIES WITH CONGENITAL DIAPHRAGMATIC HERNIA

Research Center for Obstetrics, Gynecology and Perinatology, 117997, Moscow, Russia. 2 Bakulev Scientific Center of Cardiovascular Surgery, 121552, Moscow, Russia.

Peculiarities and difficulties encountered in diagnostics of aortic coarctation and left-sided rupture of aortic arch in newborn babies with congenital diaphragmatic hernia and suspected aortic obstruction are described. Three (8%) patients were operated of the 37 undergoing differential diagnostics of suspected aortic obstruction. Keywords: aortic arch rupture; aortic coarctation; echocardiography.

For citation: Baryshnikova I.Yu., Filippova E.A., Podurovskaya Yu.L., Burov A.A. Aortic coarctation in newborn babies with congenital diaphragmatic hernia. Detskya khirurgiya (Russian Journal of Pediatric Surgery) 2017; 21(2): 110-111. (in Russ.). DOI:htpp//dx.doi.org/ 10.18821/1560-9510-2017-21-2-110-111

For correspondence: Baryshnikova Irina Yur'evna, PhD, medical doctor, Dpt. of Ultrasound in Neonatology, Research Center for

Obstetrics, Gynecology and Perinatology", Moscow, 117997, Russian Federation. E-mail: jatropha@mail.ru.

Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.

Acknowledgments. The study had no sponsorship.

Received 03 October 2016

Accepted 28 November 2016

Введение

Коарктация аорты и перерыв дуги аорты являются наиболее частыми обструктивными заболеваниями большого круга кровообращения. У новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей (ВДГ) в сочетании с врожденными пороками сердца коарктация аорты и перерыв дуги аорты занимают второе место по частоте встречаемости [1]. Эхокардиографическая верификация обструктивного поражения аорты при наличии ВДГ крайне затруднена. В представленном сообщении мы рассматриваем диагностику обструктивных заболеваний аорты у новорожденных с ВДГ.

Описание случаев

Эхокардиографию (ЭхоКГ) выполняли по стандартному протоколу, включая детальное исследование анатомического, гемодина-мического и функционального состояния сердца на ультразвуковых системах фирм «GE» и «Siemens». Были проанализированы диагностические данные 37 новорожденных с ВДГ, у которых проводили дифференциальную диагностику по поводу подозрения на обструкцию аорты.

Клинический пример имитации коарктации

При ЭхоКГ-исследовании б о л ь н о г о М. массой тела 3200 г на 2-е сутки жизни было выявлено сужение перешейка аорты до 1,8-2 мм с широким открытым артериальным протоком (ОАП) со сбросом крови из легочной артерии в аорту и ретроградным заполнением дуги аорты в режиме цветового допплеровского картирования (рис. 1, а, б, см. на вклейке), что является прямым признаком наличия коарктации аорты. При повторном ЭхоКГ-исследовании через 5 дней

после устранения грыжи диафрагмального отверстия и закрытия ОАП определялась «расправленная» дуга аорты с ламинарным кровотоком (рис. 1, в, см. на вклейке).

Клинический пример перерыва дуги аорты

При ЭхоКГ-исследовании б о л ь н о г о П. в 1-е сутки жизни был выявлен мышечный дефект межжелудочковой перегородки 7 мм и отсутствие сообщения между восходящей и нисходящей аортой в области дуги аорты (рис. 2, а, б, см. на клейке). Предварительный диагноз перерыва дуги аорты типа В был установлен. После операции по поводу ВДГ эхокардиографическая картина не изменилась. Диагноз перерыва дуги аорты типа В был установлен окончательно.

В НЦАГиП им. В.И. Кулакова было прооперировано трое новорожденных с ВДГ в сочетании с обструктивными поражениями аорты. Два пациента с успешной резекцией коарктации аорты выписаны. Один пациент с протезированием дуги аорты при перерыве типа В умер. Эти пациенты составили 8% всех новорожденных с ВДГ (п = 37), у которых проводили дифференциальную диагностику по поводу подозрения на обструкцию аорты. В остальных 92% (34 случая) мы выявили имитацию коарктации.

Обсуждение

До 40% ВДГ сочетается с другими врожденными пороками развития, из них 63% составляют врожденные пороки сердца (ВПС) [2]. Сочетание ВДГ с ВПС имеет важное клиническое, генетическое и прогностическое значение. Имеются сообщения о негативном влиянии на выживаемость пациентов с ВДГ в сочетании с ВПС.

RUSSIAN JOURNAL OF PEDIATRIC SURGERY. 2017; 21(2)

_DOI: htpp://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2017-21-2-111-112

Обструктивные заболевания аорты сосуществуют в качестве компонента гипоплазии левого желудочка [3] и в настоящее время все больше признаются как наиболее часто ассоциированное ВПС при ВДГ [4]. По данным других авторов, наличие ВПС у новорожденных с ВДГ не превышает популяционную частоту встречаемости [2]. Анализ пролеченных в центре пациентов с ВДГ показал, что частота встречаемости обструктивных заболеваний аорты составляет 1,9% и не превышает популяционные данные (до 5%) [4]. ЭхоКГ-верификация обструктивного поражения аорты при наличии ВДГ крайне затруднена. Трудность визуализации дуги и перешейка аорты обусловлена компрессией и смещением сердца и торакальных сегментов аорты органами брюшной полости. Степень и значимость компрессии трудно оценить вплоть до полного устранения ВДГ. При невозможности однозначного подтверждения обструкции аорты при ВДГ мы применяем термин «имитация коарктации». Таким пациентам мы проводим ежедневный клинико-ультразвуковой мониторинг.

Применяемая в центре этапная тактика в лечении таких пациентов полностью оправдана и дает время для выявления истинных показаний к устранению обструкции аорты в период ожидания и компенсации после устранения ВДГ, что согласуется с данными других авторов [5].

Заключение

Анатомические и физиологические особенности заболевания у новорожденных с ВДГ могут быть причиной имитации коарктации

аорты. Неверное понимание причин, меняющих клиническую и инструментальную картину, может привести к превышению лечебных мероприятий - от непатогенетической терапии до неоправданного хирургического вмешательства.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки. ЛИТЕРАТУРА/REFERENCES

1. Graziano J.N. Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group. J. Pediatr. Surg. 2005; 40 (6): 1045-9.

2. Lin A.E., Pober B.R., Adatia I. Congenital Diaphragmatic Hernia and Associated Cardiovascular Malformations: Type, Frequency, and Impact on Management. Am. J. Med. Genet. C Semin. Med. Genet. 2007; 145C (2): 201-16.

3. Byrne F.A., Keller R.L., Meadows J., Miniati D., Brook M.M., Silverman N.H., Moon-Grady A.J. Severe left diaphragmatic hernia limits size of fetal left heart more than does right diaphragmatic hernia. Ultrasound Obstetr. Gynecol. 2015; 46 (6): 688-94.

4. Cohen M.S., Rychik J., Bush D.M., Tian Z.T., Howell L.J., Adzick N.S. et al. Influence of congenital heart disease on survival in children with congenital diaphragmatic hernia. J. Pediatr. 2002; 141: 25-30.

5. Okawada M., Yanai T., Yamataka A., Okazaki T., Kobayashi H., Kawasaki Sh. et al. Congenital diaphragamatic hernia associated with aortic coarctation: a case report. Cases J. 2008; (1): 378.

Поступила 03 октября 2016 Принята в печать 28 ноября 2016

© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2017 УДК 617.53-006.2.04-053.31-089

Аксельров М.А., Евдокимов В.Н., Свазян В.В., Аксельров А.М., Сергиенко Т.В., Емельянова В.А., Меркель А.В.

СЛУЧАЙ ЛЕЧЕНИЯ ТЕРАТОМЫ ШЕИ У НОВОРОЖДЕННОГО РЕБЕНКА

Кафедра детской хирургии, травматологии и анестезиологии ГБОУ ВПО «Тюменский государственный медицинский университет»; Областная клиническая больница № 2, г. Тюмень

В статье дано описание клинического наблюдения успешного комплексного лечения новорожденного ребенка с тератомой шеи. Оперативное лечение выполнено на 5-е сутки жизни. Гистологическое заключение соответствует злокачественной тератоме. Прослежен катамнез в течение 6 мес: без рецидива заболевания. Ключевые слова: тератома шеи; новорожденный.

Для цитирования: Аксельров М.А., Евдокимов В.Н., Свазян В.В., Аксельров А.М., Сергиенко Т.В., Емельянова В.А., Меркель А.В. Случай лечения тератомы шеи у новорожденного ребенка. Детская хирургия. 2016; 21(2): 111-112. DOI: htpp//dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2017-21-2-111-112

Для корреспонденции: Евдокимов Владимир Николаевич, канд. мед. наук. ассистент. кафедры детской хирургии, травматологии и анестезиологии. E-mail: evn-tym@mail.ru

Aksel'rov M.A., Evdokimov V.N., Svazyan V.V., Aksel'rov A.M., Sergieno T., Emel'yanova V.A., Merkel'A.V. TREATMENT OF CERVICAL TERATOMA IN A NEWBORN BABY Tyumen State Medical University, Regional Hospital No 2, Tyumen

A case of successful treatment of cervical teratoma in a 5 day old baby is described. Results of histological studies were consistent with diagnosis of malignant cervical teratoma. No relapse was documented during the follow up of 6 months. Keywords: cervical teratoma; newborn baby.

For citation: Aksel'rov M.A., Evdokimov V.N., Svazyan V.V., Aksel'rov A.M., Sergieno T., Emel'yanova V.A., Merkel' A.V. Treatment of cervical teratoma in a newborn baby. Detskya khirurgiya (Russian Journal of Pediatric Surgery) 2017; 21(2): 111-112. (in Russ.). DOI:htpp//dx.doi.org/ 10.18821/1560-9510-2017-21-2-111-112

For correspondence: Evdokimov Vladimir Nikolaevich, cand. med.sci., assistant, Dpt. Pediatric Surgery, Traumatology and Anesthesiology, Tyumen State Medical University, Tyumen', Russian Federation. E-mail: evn-tym@mail.ru Information about authors:

Aksel'rov M.A. orcid.org/0000-0001-6814-8894; Evdokimov V.N. orcid.org/0000-0002-0331-3438

Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.

Acknowledgments. The study had no sponsorship.

Received 29 June 2016

Accepted 28 November 2016

До настоящего времени нет единого мнения о происхождении тератомы. В литературе имеется около 15 теорий ее патогенеза. Наиболее распространенной из них является теория, которая объясняет развитие тератом из сместившихся в ранних стадиях развития бла-стомеров, сохраняющихся до тех пор, пока неблагоприятные воздействия не дадут толчка к их бурному развитию. Потерявшие связь

с организмом смещенные клетки не могут обеспечить законченное нормальное развитие ткани, что приводит к развитию новообразования, которое тем богаче тканевыми элементами, чем раньше произошло отщепление части бластомеров [1-3].

Как результат пороков развития тератомы по существу не являются опухолями-бластомами в настоящем понимании этого тер-