CC BY
27
RUSSIAN JOURNAL OF PEDIATRIC SURGERY. 2017; 21(2)
_DOI: htpp://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2017-21-2-111-112
Обструктивные заболевания аорты сосуществуют в качестве компонента гипоплазии левого желудочка [3] и в настоящее время все больше признаются как наиболее часто ассоциированное ВПС при ВДГ [4]. По данным других авторов, наличие ВПС у новорожденных с ВДГ не превышает популяционную частоту встречаемости [2]. Анализ пролеченных в центре пациентов с ВДГ показал, что частота встречаемости обструктивных заболеваний аорты составляет 1,9% и не превышает популяционные данные (до 5%) [4]. ЭхоКГ-верификация обструктивного поражения аорты при наличии ВДГ крайне затруднена. Трудность визуализации дуги и перешейка аорты обусловлена компрессией и смещением сердца и торакальных сегментов аорты органами брюшной полости. Степень и значимость компрессии трудно оценить вплоть до полного устранения ВДГ. При невозможности однозначного подтверждения обструкции аорты при ВДГ мы применяем термин «имитация коарктации». Таким пациентам мы проводим ежедневный клинико-ультразвуковой мониторинг.
Применяемая в центре этапная тактика в лечении таких пациентов полностью оправдана и дает время для выявления истинных показаний к устранению обструкции аорты в период ожидания и компенсации после устранения ВДГ, что согласуется с данными других авторов [5].
Заключение
Анатомические и физиологические особенности заболевания у новорожденных с ВДГ могут быть причиной имитации коарктации
аорты. Неверное понимание причин, меняющих клиническую и инструментальную картину, может привести к превышению лечебных мероприятий - от непатогенетической терапии до неоправданного хирургического вмешательства.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки. ЛИТЕРАТУРА/REFERENCES
1. Graziano J.N. Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group. J. Pediatr. Surg. 2005; 40 (6): 1045-9.
2. Lin A.E., Pober B.R., Adatia I. Congenital Diaphragmatic Hernia and Associated Cardiovascular Malformations: Type, Frequency, and Impact on Management. Am. J. Med. Genet. C Semin. Med. Genet. 2007; 145C (2): 201-16.
3. Byrne F.A., Keller R.L., Meadows J., Miniati D., Brook M.M., Silverman N.H., Moon-Grady A.J. Severe left diaphragmatic hernia limits size of fetal left heart more than does right diaphragmatic hernia. Ultrasound Obstetr. Gynecol. 2015; 46 (6): 688-94.
4. Cohen M.S., Rychik J., Bush D.M., Tian Z.T., Howell L.J., Adzick N.S. et al. Influence of congenital heart disease on survival in children with congenital diaphragmatic hernia. J. Pediatr. 2002; 141: 25-30.
5. Okawada M., Yanai T., Yamataka A., Okazaki T., Kobayashi H., Kawasaki Sh. et al. Congenital diaphragamatic hernia associated with aortic coarctation: a case report. Cases J. 2008; (1): 378.
Поступила 03 октября 2016 Принята в печать 28 ноября 2016
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2017 УДК 617.53-006.2.04-053.31-089
Аксельров М.А., Евдокимов В.Н., Свазян В.В., Аксельров А.М., Сергиенко Т.В., Емельянова В.А., Меркель А.В.
СЛУЧАЙ ЛЕЧЕНИЯ ТЕРАТОМЫ ШЕИ У НОВОРОЖДЕННОГО РЕБЕНКА
Кафедра детской хирургии, травматологии и анестезиологии ГБОУ ВПО «Тюменский государственный медицинский университет»; Областная клиническая больница № 2, г. Тюмень
В статье дано описание клинического наблюдения успешного комплексного лечения новорожденного ребенка с тератомой шеи. Оперативное лечение выполнено на 5-е сутки жизни. Гистологическое заключение соответствует злокачественной тератоме. Прослежен катамнез в течение 6 мес: без рецидива заболевания. Ключевые слова: тератома шеи; новорожденный.
Для цитирования: Аксельров М.А., Евдокимов В.Н., Свазян В.В., Аксельров А.М., Сергиенко Т.В., Емельянова В.А., Меркель А.В. Случай лечения тератомы шеи у новорожденного ребенка. Детская хирургия. 2016; 21(2): 111-112. DOI: htpp//dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2017-21-2-111-112
Для корреспонденции: Евдокимов Владимир Николаевич, канд. мед. наук. ассистент. кафедры детской хирургии, травматологии и анестезиологии. E-mail: evn-tym@mail.ru
Aksel'rov M.A., Evdokimov V.N., Svazyan V.V., Aksel'rov A.M., Sergieno T., Emel'yanova V.A., Merkel'A.V. TREATMENT OF CERVICAL TERATOMA IN A NEWBORN BABY Tyumen State Medical University, Regional Hospital No 2, Tyumen
A case of successful treatment of cervical teratoma in a 5 day old baby is described. Results of histological studies were consistent with diagnosis of malignant cervical teratoma. No relapse was documented during the follow up of 6 months. Keywords: cervical teratoma; newborn baby.
For citation: Aksel'rov M.A., Evdokimov V.N., Svazyan V.V., Aksel'rov A.M., Sergieno T., Emel'yanova V.A., Merkel' A.V. Treatment of cervical teratoma in a newborn baby. Detskya khirurgiya (Russian Journal of Pediatric Surgery) 2017; 21(2): 111-112. (in Russ.). DOI:htpp//dx.doi.org/ 10.18821/1560-9510-2017-21-2-111-112
For correspondence: Evdokimov Vladimir Nikolaevich, cand. med.sci., assistant, Dpt. Pediatric Surgery, Traumatology and Anesthesiology, Tyumen State Medical University, Tyumen', Russian Federation. E-mail: evn-tym@mail.ru Information about authors:
Aksel'rov M.A. orcid.org/0000-0001-6814-8894; Evdokimov V.N. orcid.org/0000-0002-0331-3438
Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.
Acknowledgments. The study had no sponsorship.
Received 29 June 2016
Accepted 28 November 2016
До настоящего времени нет единого мнения о происхождении тератомы. В литературе имеется около 15 теорий ее патогенеза. Наиболее распространенной из них является теория, которая объясняет развитие тератом из сместившихся в ранних стадиях развития бла-стомеров, сохраняющихся до тех пор, пока неблагоприятные воздействия не дадут толчка к их бурному развитию. Потерявшие связь
с организмом смещенные клетки не могут обеспечить законченное нормальное развитие ткани, что приводит к развитию новообразования, которое тем богаче тканевыми элементами, чем раньше произошло отщепление части бластомеров [1-3].
Как результат пороков развития тератомы по существу не являются опухолями-бластомами в настоящем понимании этого тер-
ДЕТСКАЯ ХИРУРГИЯ. 2017; 21(2)
DOI: htpp://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2017-21-2-111-112
■Ш-' t
Ш- Щ
Рис. 2. КТ-исследование. Объемное образование деформировало и разрушило нижнюю челюсть слева, сдавливает органы шеи.
мина. Вместе с тем, обладая большой энергией роста, они могут достигать значительных размеров, давая клиническую картину настоящей опухоли, иногда и злокачественного характера. Являясь производными двух или трех зародышевых листков, тератомы содержат дериваты экто-, мезо- и эндодермы, которые могут развиться как недифференцированные образования (незрелая эмбриональная тератома) или явно дифференцированные ткани и даже органы (зрелая тератома). Тератомы шеи у детей встречаются крайне редко, описано около 200 наблюдений [4, 5].
Под нашим наблюдением находилась новорожденная девочка, переведенная в экстренном порядке из областного перинатального центра г. Тюмени в отделение анестезиологии и реанимации новорожденных ОКБ № 2 на 2-е сутки жизни. Состояние при поступлении тяжелое, что обусловлено явлениями дыхательной недостаточности в связи с наличием огромной опухоли, распространяющейся от угла нижней челюсти до средней трети шеи слева, сдавливающей трахею. Ребенок от 4-й беременности, протекавшей на фоне отягощенного акушерского анамнеза, отеков, гипертензии, вызванных беременностью, аутоиммунного тиреоидита, первичного гипотиреоза, ожирения 1 степени. Третьи роды в срок 37 нед путем кесарева сечения, чисто ягодичное предлежание. Масса тела при рождении 3840 г, длина 48 см, окружность головы 35 см, окружность груди 35 см, оценка по шкале Апгар - 6/6 баллов. В родильном зале выполнена интубация трахеи. На осмотр реагирует негативно. Кожные покровы субиктеричные на бледно-розовом фоне, сухие на ощупь, шелушение кистей и стоп. Подкожно-жировая клетчатка развита достаточно. Тургор тканей сохранен. Видимые слизистые оболочки влажные. По гастральному зонду отделяемого нет. Грудная клетка расправлена, симметричная. Продленная искусственная вентиляция легких. Дыхательные шумы проводятся по всем полям. Хрипов нет. Тоны сердца ритмичные. ЧСС до 140 в минуту, АД 90/59 мм рт. ст. Живот не вздут, пальпаторно мягкий, безболезненный. Печень +1,5 см из-под края реберной дуги. Диурез достаточный. Стул самостоятельный. На переднебоковой поверхности шеи слева с распространением на нижнюю челюсть объемное образование, пальпаторно мягкоэластической консистенции, бугристое, цианотичного цвета (рис. 1, см. на вклейке).
Выполнено УЗИ образования: мягкотканный компонент с содержанием большого количества кистозных полостей от 2,6 до 0,5 см и солидного компонента, сдавливает трахею, без прорастания магистральных сосудов шеи. При пункции образования получен светлый серозный экссудат. По экстренным показаниям выполнено КТ-исследование шеи, органов грудной клетки, брюшной полости, забрюшинного пространства, малого таза с 4-фазным внутривенным контрастированием. При исследовании определяется объемное образование, расположенное по переднебоковой поверхности шеи, 12,0 х 9,7 х 10,0 см, с четкими ровными контурами, выраженно неоднородной плотности, с множественными участками кистозного характера, мягкотканным компонентом, выраженной сосудистой сетью, основным питающим сосудом является наружная сонная артерия. Образование распространяется в передние отделы шеи, охватывая трахею слева и спереди, не сужая ее, в поднижнечелюстную область слева, деформируя нижнюю челюсть, без распространения в средостение (рис. 2). Органы грудной клетки, брюшной полости, забрю-шинного пространства и малого таза не изменены.
Выполнено исследование крови на онкомаркеры: хориони-ческий гонадотропин человека - 1,9 МЕ/л (норма 0-10), альфа-фетопротеин - более 315,0 МЕ/л (норма 0-14,4), рака яичника СА-125-3,1 ед/л (норма 0-35 ед/л).
После предоперационной подготовки на 5-е сутки жизни выполнено оперативное лечение - удаление опухоли. Из протокола операции: образование неправильной, округлой формы, до 30 см в
диаметре, в оболочке, интимно спаяно с наружной сонной артерией, мышцами, трахеей, левой долей щитовидной железы, гортанью, подъязычной костью, состоит из жидкостных и тканевых компонентов, удалено без повреждения капсулы, масса 540 г. Морфологическое заключение - картина злокачественной тератомы, злокачественный компонент которой представлен опухолью типа эпенди-мобластомы и нейробастомы. Grade 4.
Послеоперационный период протекал благоприятно. Ребенок экстубирован на 4-е сутки после операции. Заочно консультирована в НИИ детской онкологии и гематологии Российского онкологического научного центра им. Н.Н. Блохина, пересмотрены стеклопре-параты - обнаружена злокачественная тератобластома.
К настоящему моменту ребенку проведено 4 курса паллиативной химиотерапии. При контрольных осмотрах через 1 и 6 мес после проведенной терапии рецидив заболевания отсутствовал, что подтверждено результатами обследований (УЗИ, КТ головы, шеи и грудной клетки). Косметически и функционально наблюдается парез нижней ветви лицевого нерва слева (рис. 3, см. на вклейке). Продолжается наблюдение.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки. ЛИТЕРАТУРА
1. Дурнов Л.А., Бухны А.Ф., Лебедев В.И. Опухоли забрюшинного пространства и брюшной полости у детей. М.: Медицина; 1972.
2. Эргашев Н.Ш., Дияров Н.А., Хуррамов Ф.М., Рахматуллаев А.А., Нурмаматов Д.С. Тератомы различной локализации у детей. Клиническая и экспериментальная хирургия. Журнал им. акад. Б.В. Петровского. 2016; 4, № 1 (11): 67-73.
3. Кучеров Ю.И., Жиркова Ю.В., Тараян М. В., Рехвиашвили М.Г., Шишкина Т.Н., Мирошниченко В.П. Клинический случай успешного хирургического лечения интраперикардиальной тератомы у новорожденного. Детская хир. 2016; (1): 53.
4. Караваева С.А., Гараев В.Р., Сорокина И.С., Удалова А.Н., Шишка-нова О.Ю., Степанова Г.В. Незрелая тератома шеи у новорожденного. Клиническая и экспериментальная хирургия. Журнал им. акад. Б.В. Петровского. 2010; 2 (4): 42-4.
5. Дементьева Н.А., Сурков Д.Н., Иванов Д.О., Авилов А.Ю., Гладкий А.П., Капустина О.Г. Успешный случай лечения гигантской незрелой тератомы шеи у глубоко недоношенного новорожденного. Трансляционная медицина. 2013; 2 (19): 64-72.
REFERENSES
1. Durnov L.A., Bukhny A.F., Lebedev V.I. Tumors of the Retroperitoneal Space and theAbdominal Cavity in Children [Opukholi zabryushinnogoprostranstva i bryushnoy polosti u detey]. Moscow: Meditsina; 1972. (in Russian)
2. Ergashev N.S., Diyarov N.A., Khurramov F.M., Rakhmatullaev A.A., Nurmamatov D.S. Teratoma different localization in children. Kliniches-kaya i eksperimental'naya khirurgiya. Zhurnal im. akad. B.V. Petrovsk-ogo. 2016; 4, number 1 (11): 67-73. (in Russian)
3. Kucherov Yu.I., Zhirkova Yu.V., Tarayan M.V., Rekhviashvili M.G., Shishkin T.N., Miroshnichenko V.P. Case of successful surgical treatment intrapericardiac teratoma in the newborn. Detskaya khir. 2016; (1): 53. (in Russian)
4. Karavaeva S.A., Garaev V.R., Sorokina I.S., Udalova A.N., Shishkanova O.Yu., Stepanova G.V. Immature teratoma neck in the newborn. Klin-icheskaya i eksperimental'naya khirurgiya. Zhurnal im. akad. B.V. Petro-vskogo. 2010; 2 (4): 42-4. (in Russian)
5. Dement'eva N.A., Surkov D.N., Ivanov D.O., Avilov A.Yu., Gladkiy A.P., Kapustina O.G. Successful treatment of a case of a giant immature teratoma neck in extremely preterm infants. Translyatsionnaya meditsina. 2013; 2 (19): 64-72. (in Russian)
Поступила 29 июня 2016 Принята в печать 28 ноября 2016
