CC BY
1136
ДЕТСКАЯ ХИРУРГИЯ. 2016; 20(4)
DOI: 10.18821/1560-9510-2016-20-4-194-199_
Обзорная статья
©ГОРЕЛОВА Е.М., 2016 УДК 616.59-006.03 Горелова Е.М.1'2
КРЕСТЦОВО-КОПЧИКОВАЯ ТЕРАТОМА
1ФГ АОУ ВПО «Белгородский государственный национальный исследовательский университет», НИУ БелГУ, 308000, г. Белгород; 2ОГБУЗ «Детская областная клиническая больница», 308033, г. Белгород
В обзоре обобщен опыт отечественных и зарубежных авторов в перинатальной диагностике и лечении крестцово-коп-чиковых тератом (ККТ) у новорожденных. Приведены данные об этиопатогенезе опухоли, перинатальных осложнениях, причинах неблагоприятных исходов. Представлены широко используемые классификации по локализации и гистологическому строению опухоли. Особое внимание уделено необходимости антенатальной диагностики и раннего оперативного лечения. Проанализированы причины рецидивов и послеоперационные осложнения. Изучены отдаленные результаты оперативного лечения ККТ. Показано, что при своевременном радикальном удалении тератом результаты лечения вполне благоприятные. Ключевые слова: крестцово-копчиковая тератома; новорожденные; антенатальная диагностика.
Для цитирования: Горелова: Е.М. Крестцово-копчиковая тератома (ККТ). Детская хирургия. 2016; 20 (4): 194-199. DOI: 10.18821/1560-9510-2016-20-4-194-199
Для корреспонденции: Горелова Екатерина Михайловна, ассистент каф. педиатрии с курсом детских хирургических болезней ФГ АОУ ВПО «Белгородский государственный национальный исследовательский университет», НИУ БелГУ, врач детский хирург детской областной клинической больницы, Россия, 308000; г. Белгород, E-mail: ekaterina-gorelova@rambler.ru
Gorelova E.M.
SACROCOCCYGEAL TERATOMA
Belgorod State National Research University, Children's Regional Clinical Hospital, Belgorod, 308024 This review summarizes experience of domestic andforeign authors in perinatal diagnostics and treatment of sacrococcygeal teratoma (SCT) and presents data on tumour etiopathogenesis, perinatal complications, and causes behind unfavourable outcomes. The most widely used classifications of localization and histological localization of the tumours are considered. Special emphasis is laid on the importance of antenatal diagnostics and early surgical treatment. The causes of relapses and postoperative complications as well as long-term results ofsurgical treatment are analyzed. It is shown that timely radical removal of teratoma ensures the beneficial outcome of the disease.
Keywords: sacrococcygeal teratoma; neonates; antenatal diagnostics.
For citation: Gorelova E.M. Sacrococcygeal teratoma. Detskaya khirurgiya (Russian Journal of Pediatric Surgery). 2016; 20(4): 194-199. (In Russ.). DOI 10.18821/1560-9510-2016-20-4-194-199
For correspondence: Gorelova Ekaterina Mikhailovna, resident surgeon, Belgorod State National Research University, Children's Regional Clinical Hospital, Belgorod, 308024, E-mail: ekaterina-gorelova@rambltr.ru
Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.
Funding. The study had no sponsorship.
Received 26 November 2015 Accepted 28 January 2016
Крестцово-копчиковая тератома (ККТ) - редкий вид опухоли, встречающейся с частотой 1 на 35-40 тыс. новорожденных. Однако среди всех грудных и новорожденных детей с опухолевидными заболеваниями они составляют около 20-25%. Крестцово-копчико-вый отдел позвоночника является самой частой локализацией тератом (около 40%). Соотношение девочек и мальчиков, по данным разных авторов, колеблется от 4:1 до 3:1 [1, 2].
Впервые термин «тератома» был предложен известным немецким патоморфологом Рудольфом Вирховым (Virchow Rudolf Ludwig Karl (1821-1902) в 1869 г. Микроскопическая картина впервые была описана в 1841 г. Stanley. Он же сообщил об удачном удалении опухоли доктором Blizzard.
Тератомы относят к эмбрионально-клеточным опухолям^ИПБ в 1962 г. дал следующую гистологическую трактовку: «Тератома - это истинная опухоль или неоплазма, состоящая из тканей нескольких (множественных) видов чужеродного (по отношению к области, где она расположена) происхождения». Эти опухоли с нехарактерными для данной анатомической области тканями (волосы, зубы, кишечник и
др.) до некоторого времени доброкачественны, но постепенно может происходить злокачественное перерождение.
Сопутствующие врожденные пороки наблюдаются примерно в 5-20% случаев. Наиболее частые из них
- пороки костно-мышечной системы, реже - нервной системы, врожденные пороки сердца и желудочно-кишечного тракта, поражение почек (обструктивная уропатия), атрезия уретры, гипоспадия, криптор-хизм, атрезия прямой кишки, вывих бедра, трисомия и другие [4]. ККТ может быть частью наследственного синдрома, такого как синдром Куррарино, который включает аноректальный стеноз, порок развития крестца и пресакральную опухоль [2]. В 2/3 случаев опухоль представлена липоменингоцеле, менингоце-ле, эпидермоидными кистами. По Woolley в крестцо-во-копчиковой области может локализоваться до 50 видов различных новообразований [5, 6].
Морфология тератом чрезвычайно разнообразна. Тератома (греч. teratos - урод + -ома - опухоль)
- доброкачественная опухоль сложного строения, связанная с нарушением эмбрионального развития. Она исходит из пресакральной области плода или прими-
тивного узла Хенсена либо объединения каудальных клеток. Тератомы относятся к группе так называемых герминогенных опухолей, развивающихся из полипо-тентного высокоспециализированного эпителия гонад, который может стать источником разнообразных по строению опухолей [7]. Возникновение опухоли вне половых желез, согласно теории Г.И. Кравцова (2002), объясняется задержкой герминогенного эпителия на пути его миграции из стенки желточного мешка к месту закладки гонадных складок на 4-5-й неделе эмбрионального развития с эктопированием их в средостение, шишковидное тело, крестцово-копчиковый отдел или забрюшинное пространство. Демонстрация пути миграции этих клеток поддержала эту теорию, впервые предложенную В.И. Ашкинази в 1907 г. Высказываются также гипотезы, что сложные тератомы могут иметь моно- и бигерминальное происхождение. В первом случае тератомы происходят из отщепленной бластомеры делящегося плодного яйца, а во втором (бигерминальном) близнецы, сливаясь, обусловливают возможность такого взаимодействия между плодами, при котором наступает частичное или полное разрушение одного из них. Сохранившиеся ткани разрушенного плода могут подвергаться процессу клеточной мутации с потерей фенотипа. Считают, что это может приводить к развитию тератомы [8]. Такой случай (плод в плоде) был продемонстрирован Ю.И. Кучером на симпозиуме по детской хирургии (2011).
Среди причин отмечается высокая частота инфекционной патологии у беременных. А.Ф. Гусаров и К.В. Непомнящий называют в качестве тератогенного фактора токсоплазменную инфекцию. Из 27 изученных ими тератом в 5 случаях у матерей был выявлен токсоплазмоз.
Основной причиной считается генетический фактор, а именно генные мутации, количество которых достигает 70% в хромосомах 1, 7, 12, 21, 22 и 6. Наиболее часто цитогенетические аномалии обнаруживают в коротком плече хромосомы 12. Этот участок был назван изохромосомой (12р), его выявляют почти в 80% герминативных опухолей, это их специфический маркер [9].
Как правило, ККТ состоит из различных тканей, являющихся производными всех трех первичных зародышевых листков: эктодермы, мезодермы и эндодермы. В 100% тератом обнаруживают эктодермаль-ные элементы, в 90% - мезодермальные и в 70% - эн-додермальные. Поэтому тератомы содержат многие ткани: эпителиальную, мышечную, нервную и другие и часто включают дифференцированные дериваты (кости, волосы, зубы и т. п.), т. е. те ткани, которые в норме в этой области не обнаруживаются [10].
По гистологическому строению различают тератому зрелую, незрелую и со злокачественной трансформацией [11]. Зрелая тератома состоит из нескольких зрелых, хорошо дифференцированых тканей, производных одного, двух или трех зародышевых листков, может быть солидного и чаще кистозного строения. Опухоль образована одной или несколькими кистами, заполненными мутной серо-желтой жидкостью, слизью или кашицеобразным сальным содержимым. Подавляющее большинство зрелых ККТ кистозного строения является дермоидными кистами [12].
RUSSIAN JOURNAL OF PEDIATRIC SURGERY. 2016; 20(4)
_DOI: 10.18821/1560-9510-2016-20-4-194-199
Review
Зрелая тератома солидного строения представляет собой плотную опухоль различных размеров с гладкой или бугристой поверхностью, содержащей очаг с хрящевой и костной плотностью, мелкие кисты, заполненные прозрачной жидкостью или слизью. Незрелая тератома состоит из незрелых тканей, производных всех трех зародышевых листков, напоминающих ткани эмбриона в период органогенеза. Размеры опухоли варьируют в широких пределах. Микроскопически в опухоли определяются очаги пролиферации незрелого кишечного, респираторного, многослойного плоского эпителия, незрелые поперечнополосатые мышцы, хрящ, располагающиеся среди незрелой, рыхлой, местами миксоматозной мезенхимальной ткани. Очень характерно присутствие в незрелой ККТ тканей ней-роэктодермального происхождения [12]. Принято считать, что незрелая тератома представляет собой потенциально злокачественную опухоль. Очаги злокачественной опухоли в зрелой и незрелой тератоме даже при их небольшом объеме в значительной степени определяют прогноз заболевания. В связи с этим необходимым условием правильной морфологической диагностики является исследование как можно большего числа кусочков из разных участков опухолевого узла. Вероятнее всего, недостаточной тщательностью исследования первичной опухоли можно объяснить то, что, по данным многих исследователей, метастазы при очевидно доброкачественной зрелой тератоме определяются у 30% больных, а при незрелой ККТ более 2 лет живут только 28% заболевших [13].
Тератома со злокачественной трансформацией встречается крайне редко.
В зависимости от локализации ККТ делятся на 4 группы согласно классификации Американской педиатрической академии [14].
Анатомо-морфологическая классификация Альтмана 1973 г.:
— I тип - наружное расположение опухоли (45— 52%);
— II тип — наружное расположение с внутренним компонентом (33—35%);
— III тип — видимый наружный компонент, но преобладает внутреннее расположение (7—9%);
— IV тип — внутреннее (пресакральное) расположение (7—9%).
Гистологическая классификация:
— зрелая:
0 степень незрелости: опухоль содержит только зрелые клетки, как правило, из всех трех зародышевых тканей, митотическая активность отсутствует или минимальная;
— незрелая:
1-я степень незрелости: опухоль содержит феталь-ные клетки, наиболее часто нейродермального происхождения, очаги незрелых клеток — не больше одного в поле зрения;
2-я степень незрелости: от одного до трех очагов в поле зрения;
3-я степень незрелости: ткань опухоли представлена только незрелыми клетками;
— злокачественная: содержит злокачественные клетки, как правило, герминогенного происхождения (например, желточного мешка и др.).
ДЕТСКАЯ ХИРУРГИЯ. 2016; 20(4)
DOI: 10.18821/1560-9510-2016-20-4-194-199_
Обзорная статья
Классификация по клиническим стадиям:
- I стадия - возможна радикальная резекция опухоли, кокцигэктомия по сакрококцидеальной границе, нормализация маркеров (альфа-фетопротеин - АФП) после операции;
- II стадия - микроскопические остаточные фрагменты опухоли после операции, отсутствие метастазов в лимфатических узлах, позитивные или негативные опухолевые маркеры;
- III стадия - прогрессирующий резидуальный рост, метастазы в лимфатических узлах отсутствуют или присутствуют;
- IV стадия - отдаленные метастазы [3].
ККТ обладает значительным потенциалом роста и может достигать больших размеров, мешая этим нормальному рождению ребенка. Беременность, как правило, осложняется многоводием, неиммунной водянкой плода, преэклампсией, преждевременными родами. При прохождении плода через естественные родовые пути возможно кровотечение в тератому или ее разрыв [15]. Объем кровоизлияния может быть сопоставим с объемом крови новорожденного. После рождения необходимо убедиться в отсутствии повреждений поверхности опухоли или эрозий, которые могут способствовать кровотечению. Родоразреше-ние следует проводить в специализированном центре, располагающем специалистами в области хирургии новорожденных.
Необходимость кровоснабжения большой массы тканей тератомы приводит к формированию обильных артериовенозных анастомозов, большому шунтированию крови, повышению сердечного выброса и развитию сердечной недостаточности [16]. Сосудистая сеть значительно выражена при солидном характере опухоли и меньше - при ее кистозном строении, что делает прогноз для жизни более оптимистичным [17, 18]. Летальность среди плодов высока, в среднем 50%. Причинами смерти являются сердечная недостаточность, связанная с объемной перегрузкой сердца, преждевременные роды до сроков зрелости плода, разрыв тератомы, анемия. При обструкции опухолью мочевыводящих путей возникают, наоборот, малово-дие и формирование гидронефроза у плода. Это приводит к уменьшению частоты благоприятных исходов и снижает выживаемость до 60,5%. Среди новорожденных, преодолевших внутриутробный период, летальность снижается до 5% [14, 19].
В 1988 г. в классическом руководстве по прена-тальной диагностике R. Romero и соавт. [2] сообщают лишь о 27 случаях пренатальной диагностики ККТ. В последние годы благодаря широкому внедрению ультразвукового антенатального скринингового исследования большинство ККТ (62-80%) выявляют в сроки от 18 до 38 нед беременности, хотя некоторые клиники приводят данные пренатальной диагностики на уровне 44% ККТ [13, 19]. При ультразвуковом исследовании (УЗИ) основным симптомом, привлекающим внимание исследователей, является увеличение размеров матки за счет собственно тератомы или многоводия. В зоне крестца плода определяется гетерогенная масса, состоящая из мягких тканей, кистозных образований и многочисленных сосудов. Нередко нижняя полая вена значительно расширена.
Важным моментом является изучение внутритазово-го положения тератомы, взаимоотношений с прилежащими органами, ее размеров и консистенции [7]. В случае кистозного строения опухоль представлена в виде округлого или неправильной формы опухолевидного образования, исходящего из крестца или копчика, расположенного в области промежности. ККТ может быть однокамерной или многокамерной. При смешанном строении на сканограмме выявляются как солидный, так и жидкостный компонент. Антенатальная диагностика ККТ I—III типа обычно не вызывает затруднений. Более сложным является выявление опухолей IV типа, так как они, как правило, небольших размеров и имеют эхографические характеристики, сходные с таковыми тканей и органов брюшной полости. В случае небольших размеров опухоли (10—12 мм) и нетипичного ее расположения (ягодицы) только наличие взвеси позволяет заподозрить наличие тератомы. Кроме того, во время исследования проводится фетометрия, исследование плацентарного комплекса, определяется количество околоплодных вод и предполагаемая масса плода. В этом аспекте существенными диагностическими преимуществами обладает магнитно-резонансная томография (МРТ). При выявлении тератомы необходимо динамическое наблюдение за ее ростом, степенью васкуляризации опухоли, симптомами сердечной недостаточности плода [20].
Согласно последним литературным данным, пре-натальная диагностика дает возможность диагностировать ККТ до срока достижения жизнеспособности плода, если к этому сроку, естественно, имеются достаточно выраженные размеры. УЗИ-дифферен-циации злокачественных и доброкачественных ККТ посвящен рад публикаций [3, 7]. По мнению одних исследователей, злокачественные опухоли характеризуются хорошей васкуляризацией и низкой сосудистой резистентностью. Другие же авторы (Медведев М.В., Юдина Е.В.) не подтверждают этого [19].
Тератома может достигать значительной величины и даже превосходить размеры плода. Прогресс в пренатальной УЗ-диагностике позволяет лучше проследить динамику, оценить необходимость лечения и прогноз при ее стремительном росте. Вопрос о вну-триматочных манипуляциях и операции на плоде ставится при появлении угрозы жизни матери и плода, в случае, если прерывание беременности по каким-то причинам не может быть проведено. Серьезные осложнения беременности, такие как многоводие, маловодие, угроза прерывания, преэклампсия, диабет беременных, неукротимая рвота, HEELP-синдром, ведут к высокому риску перинатальных осложнений в 81% случаев и неонатальной смерти, вызванной разрывом опухоли или кровотечением. Угрозой для плода может оказаться развитие неиммунной водянки плода, обусловленной сердечной недостаточностью, формирующейся при быстром росте опухоли [15, 28].
В работах, опубликованных по материалам работы Центра фетальной диагностики и лечения в детском хирургическом госпитале Филадельфии, показаниями для фетальных хирургических вмешательств при ККТ были обозначены материнский дискомфорт, плацентомегалия, угроза преждевременных родов на сроках беременности, при которых легкие не достиг-
ли зрелости, водянка плода, угроза разрыва тератомы в процессе родов [21]. Сроки, в которые проводились вмешательства, от 19 до 38 нед гестации. В случаях многоводия выполняли амниоцентез и удаление избыточного количества амниотической жидкости. При маловодии, наоборот, проводили ее реинфузию. К вмешательствам на плоде прибегают в случае преимущественно кистозного строения опухоли и выполняют пренатальную пункцию и опорожнение кист под контролем УЗИ [22]. При солидной опухоли возможности лечения более ограничены. В ряде случаев объем опухоли может быть уменьшен путем паллиативной ее резекции в матке. Таких сообщений немного [23, 24].
Необходимо стремиться к скорейшему родоразре-шению, как только легкие плода окажутся достаточно зрелыми. Обычно прибегают к кесареву сечению, чтобы исключить кровоизлияние в тератому, ее разрыв и другую патологию в родах. Выживание плодов зависит преимущественно от активного акушерского вмешательства и перинатального лечения [23].
Имеются также единичные сообщения о внутриутробной радиочастотной аблации ККТ. В этих случаях в связи с уменьшением размеров опухоли сердечная недостаточность устраняется, однако плод может погибнуть от последствий некроза опухоли. Кроме того, описаны осложнения, возникшие после высокочастотного воздействия на опухоль плода, а именно повреждение тазобедренного сустава с дислокацией головки бедренной кости, повреждение седалищного нерва с развитием пареза нижней конечности, дефект мягких тканей в области бедра и ягодицы [25].
Доброкачественная тератома в первые месяцы жизни ребенка растет медленно. Ее увеличение зависит главным образом от накопления содержимого в кистозных полостях. С 6-10-го месяца появляется опасность злокачественного перерождения, для которого характерны быстрый рост и метастазирование в ближайшие лимфатические узлы (в частности, паховые) и другие органы. Злокачественное превращение ККТ наблюдается в 10% случаев [7]. Первично-злокачественные формы развиваются бурно, проявляя бластоматозные свойства в первые недели жизни. Нередко опухоль сдавливает задний проход и шейку мочевого пузыря, поэтому рано отмечается задержка стула и мочеиспускания, что иногда требует срочного наложения коло- и эпицистостомы.
Из-за отказа матерей от УЗИ, отсутствия регулярного осмотра в женских консультациях процент постнатальной постановки диагноза тератом остается высоким (20-56) [26]. Диагностика тератомы крестцово-копчиковой области I и II типа большей частью не встречает затруднений из-за типичной локализации и внешнего вида новообразования, размер которого варьирует в значительных пределах, нередко превышая окружность головы больного [5]. Опухоль, располагаясь в области крестца и ягодиц, переходит на промежность, сдвигая влагалище и анальное отверстие кпереди. Основание тератомы широкое, четко не определяется, уходит под ягодичные мышцы. При наружно-внутреннем расположении переднюю и верхнюю границы можно определить только исследованием через прямую кишку [2]. Кожа над ней
RUSSIAN JOURNAL OF PEDIATRIC SURGERY. 2016; 20(4)
_DOI: 10.18821/1560-9510-2016-20-4-194-199
Review
обычно неизмененная, но иногда резко истончена и мацерирована, с выраженным венозным рисунком. Пальпаторно удается выявить неоднородность опухоли: участки плотной, почти хрящевой консистенции сменяются более мягкими, иногда флюктуирующими. Это связано с тем, что ткань опухоли содержит большое количество кистозных полостей различного диаметра. При внутреннем расположении опухоли ее узлы прощупываются в толще ягодиц, обычно асимметрично. Располагаясь между копчиком и прямой кишкой, опухоль сдавливает органы промежности, но не прорастает в них. Пальцевое исследование через прямую кишку позволяет уточнить расположение и протяженность новообразования. При внутреннем расположении тератому обнаруживают в более старшем возрасте, обычно в связи с малигнизацией [12]. Опухоли III и IV типа, а также тератомы небольших размеров могут протекать бессимптомно или проявляться признаками сдавления органов брюшной полости и тазовых органов. Первыми проявлениями наличия опухоли могут быть запоры вследствие сдав-ления прямой кишки, нарушение мочеиспускания и развитие гидронефроза. Дифференциальный диагноз нередко приходится проводить со спинно-мозговой грыжей. Последнюю исключают путем пальпаторно-го выявления в толще опухоли плотных включений. Нормальная функция конечностей и тазовых органов ребенка свидетельствует против спинно-мозговой грыжи, как и обнаруженное при пальцевом исследовании сдавление прямой кишки опухолью. Кроме того, в отличие от грыжи напряжение тератомы не усиливается при плаче ребенка, надавливание на опухоль не вызывает выбухание большого родничка. Быстрый рост новообразования не наблюдается при спинномозговой грыже [5].
УЗИ тератомы направлено на оценку природы образования (кистозное или солидное), его распространенности, степени васкуляризации, вовлечения прилежащих органов [3, 10, 19].
Необходимо также проводить рентгенологическое исследование, во время которого выявляются пороки развития крестца и копчика, кальцинаты или костные структуры самой опухоли, внедрение опухоли в спин-но-мозговой канал [6, 13]. Если наблюдается клиника низкой кишечной непроходимости (особенно при III и IV типе опухоли), применяется ирригоскопия с водорастворимым контрастом. Самая ценная информация может быть получена при КТ и МРТ, что позволяет четко определить размеры и границы внутренней и наружной части опухоли, взаимоотношения с близлежащими органами и спинным мозгом, отличить тератому от переднего менингоцеле, spina difida, геман-гиомы, кисту, оценить распространенность опухоли в спинно-мозговой канал [20, 27].
При диагностике ККТ необходимо определять уровень онкомаркеров. Наиболее информативный из них - АФП. Он относится к группе эмбриональных белков, которые синтезируются герминогенными опухолевыми клетками [17, 30]. После проведенной операции его уровень снижается до нормы, но в послеоперационном периоде необходимо проводить серию исследований для определения уровня АФП с целью контроля рецидива опухоли. Кроме АФП, к
ДЕТСКАЯ ХИРУРГИЯ. 2016; 20(4)
DOI: 10.18821/1560-9510-2016-20-4-194-199_
Обзорная статья
опухолевым маркерам герминогенных опухолей относится хорионический гонадотропин. При тератомах также отмечается повышение уровня лактатдеги-дрогеназы, но этот фермент не считается специфичным [6]. Быстрый рост опухоли, если и не приводит к сдавливанию органов, расценивается как показание к неотложной операции из-за возможного злокачественного перерождения. Изъязвление опухоли или некроз кожи является показанием для срочной госпитализации ребенка в хирургическое отделение и проведения раннего оперативного лечения [31]. Наличие инфицированной раны или нагноение кисты без активной специальной помощи может быстро привести к развитию сепсиса у новорожденного и летальному исходу. У детей с некрозом и изъязвлением тератомы в ряде случаев возникает спонтанное кровотечение, которое без немедленной операции ведет к гибели. Тератомы, в составе которых имеются незрелые тканевые элементы, склонны к раннему злокачественному перерождению. Быстрый рост опухоли, появление венозного рисунка, ухудшение общего состояния ребенка - основные признаки малигнизации тератомы [36], что наблюдается у детей старше 10-12 мес и/или после нерадикальных операций.
Единственно правильным методом является раннее хирургическое удаление опухоли с резекцией копчика [5, 26]. Методы хирургического лечения достаточно разработаны. Поэтому опухоль относится к порокам развития, совместимым с жизнью. После рождения оперативное вмешательство направлено на полное удаление тератомы вместе с копчиком; при обнаружении злокачественных клеток дополнительно проводят химиотерапию [5].
Срок операции определяется клиническим течением опухолевого процесса. Еще 10 лет назад в руководствах рекомендовалось при явно доброкачественном течении операцию отложить до 6-8-месячного возраста ребенка. Однако на современном этапе во всех случаях следует считать принципиально целесообразным, как можно более раннее (при установлении диагноза) вмешательство, поскольку потенциальная злокачественность тератомы снижает шансы на благоприятный исход, даже если операция отложена на несколько недель [5]. Во время операции, особенно при удалении сильно васкуляризированных тератом больших размеров, может быть применен ligasure [33]. В последнее время применяются видеоассистированные операции по удалению ККТ III и IV типа [32, 37]. При опухолях этой локализации может потребоваться абдоминальный доступ для полного удаления опухоли. Если в лечебном учреждении нет соответствующих условий, больного с тератомой крестцово-копчиковой области необходимо в кратчайшие сроки направить в клинику, где такая операция может быть выполнена. Прогноз ККТ у детей в большей степени зависит от вида осложнений, своевременного начала лечения, величины опухоли и техники оперативного вмешательства [36].
Выделяют несколько групп осложнений, возникновение которых является показанием к срочному оперативному лечению тератом крестцово-копчико-вой области:
• разрыв или резкое истончение оболочек при ки-стозном виде опухоли;
• изъязвление или некроз кожи, нагноение отдельных кистозных полостей;
• подозрение на злокачественное перерождение
[3].
Не меньшее значение имеет правильное ведение предоперационного и послеоперационного периодов. Характер и продолжительность предоперационной подготовки зависят от вида осложнений. Детей, поступающих с явлениями непроходимости прямой кишки или уретры, а также разрывами оболочек опухоли, направляют в операционную после обычной предоперационной подготовки. Длительная предоперационная подготовка показана детям с нагноитель-ными и воспалительными изменениями со стороны опухоли. Назначают антибактериальные средства (антибиотики, повязки с антисептиками), вскрывают гнойные затеки и проводят активное общеукрепляющее лечение (трансфузия препаратов крови, плазмы, гамма-глобулин и другие). Операция производится при улучшении общего состояния, стихании местных воспалительных процессов, нормализации температуры и показателей анализов крови. Дети, поступившие для плановой операции радикального удаления тератомы крестцово-копчиковой области, проходят обычное клиническое обследование. Специальной подготовки к операции не требуется. В случае выявления анемии проводят ее коррекцию. Оперативное вмешательство выполняют под эндортрахеальным наркозом. Отдаленные результаты оперативного лечения ККТ при своевременном радикальном удалении опухоли вполне благоприятные [3, 10]. Несмотря на это, результаты успешного оперативного лечения могут быть нивелированы. Недоношенность, сопутствующие множественные пороки, развитие бактериальной и грибковой инфекции могут свести на нет любую успешно проведенную операцию. Большой проблемой до настоящего времени остается рецидив опухоли. Причинами рецидивов могут быть:
— оставшиеся неудаленнными копчиковые позвонки во время операции;
— разрыв оухоли во время операции;
— неполное удаление опухоли;
— резекция опухоли не в пределах здоровых тканей;
— не выявленные при гистологическом исследовании очаги незрелой ткани, клетки желточного мешка, очаги малигнизации;
— отказ от проведения полихимиотерапии при наличии показаний [34, 35].
Первично-злокачественные и озлокачествленные опухоли прогностически весьма неблагоприятны, несмотря на комплексную полихимиотерапию, летальность при этом остается высокой [6].
У ряда больных с объемной опухолью могут возникать послеоперационные осложнения — парез или паралич сфинктеров прямой кишки и мочевого пузыря, что в последующем вызывает необходимость реабилитационного лечения. Внимание обращается на функциональные результаты. В катамнезе у обследованных больных в 9% случаев выявлено недержание мочи, в 9% — недержание кала, в 17% — запоры, в 9% — гиперрефлекторный мочевой пузырь. В связи со вторичным заживлением раны, обусловленной нагно-
RUSSIAN JOURNAL OF PEDIATRIC SURGERY. 2016; 20(4)
DOI: 10.18821/1560-9510-2016-20-4-194-199
ением, в 40% случаев выявлен недостаточно косме-тичный послеоперационный рубец. Как правило, это наблюдается при удалении ККТ больших размеров [25, 36].
Таким образом, согласно литературным данным, процент ранней перинатальной диагностики ККТ остается недостаточно высоким, особенно тератом III и IV типа, что является причиной поздней диагностики и малигнизации опухоли.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.
ЛИТЕРАТУРА (пп. 8, 9, 14-18, 20-37 см. в REFERENCES)
1. Крестцово-копчиковая тератома. В кн.: Врожденные пороки развития: пренатальная диагностика и тактика / Под ред. Б.М. Петри-ковского, И.В. Медведевой, Е.В. Юдиной. М.: РАВУзДПГ, Реальное Время; 1999: 182-4.
2. Пренатальная диагностика врожденных пороков развития плода / Ромеро Р., Пилу Д., Дженти Ф. и др.; пер. с англ. М.В. Медведева. М.: Медицина, 1994.
3. Гераськин А.В., Дронов А.Ф., Смирнов А Н. Детская колопроктоло-гия: Руководство для врачей. М.: Контэнт; 2012: 582-90.
4. Морозов Д.А., Филиппов Ю.В., Маслякова Г.Н. и др. Гигантская крестцово-копчиковая тератома у новорожденного с множественными пороками развития и синдромом Kasabach-Merritt. Детская хир. 2006; (5): 47-8.
5. Неонатальная хирургия / Под ред. Ю.Ф. Исакова, Н.Н. Володина, А.В. Гераськина. М.: Династия; 2011. 529-87.
6. Ашкрафт К.У, Холдер Т.М. Тератомы. В кн.: Детская хирургия. СПб.: ООО «РАРИТЕТ-М»; 1999; т. 3: 193-207.
7. Сельчук В.Ю. Внеорганные забрюшинные опухоли. В кн.: Энциклопедия клинической онкологии / Под ред. М.И. Давыдова. М.: РЛС; 2004: 238-40.
10. Волков А.Е., Михельсон А.Ф., Волошин В В. Крестцово-копчиковая тератома плода: фатальный порок или излечимая патология? Ультразвуковая диагностика, 1997; (4): 89-92.
11. Дурнов Л.А., Бухны А.Ф., Лебедев В.И. Опухоли забрюшинного пространства и брюшной полости у детей. М.: Медицина; 1972.
12. Щеголев А.И., Подгорнова М.Н., Дубова Е.А. и др. Клинико-морфо-логическая характеристика крестцово-копчиковых тератом у новорожденных. Акуш. и гин. 2011; (1): 42-6.
13. Галкина О.Л., Пахомов Ф.Ю., Новошинов Г.В. и др. Крестцово-коп-чиковая тератома: пренатальная диагностика и перинатальные исходы. Пренатальная диагностика, 2006; 5(2): 111-6.
19. Медведев М.В., Юдина Е.В. Перинатальные исходы при врожденных пороках развития. Крестцово-копчиковая тератома. Ультразвуковая диагностика в акушерстве, гинекологии и педиатрии, 2000: 8(3); 177-82.
REFERENCES
1. Sacrococcygeal teratoma. In: Congenital Malformation: Prenatal Diagnostics and tactics [Vrozdennye poroki razvitiya: prenatal'naya diagnostika i taktika] / Ed. B.M. Petrikovskiy, I.V. Medvedev, E.V. Yudina. Moscow: RAVUZDPG, Real'noeVremya; 1999: 182-4. (in Russian)
2. Romero R., Pilu D., Dzhenti F. et al. Prenatal Diagnosis of Congenital Malformations of the Fetus [Prenatalnaya diagnostika vrozhdennyih porokov razvitiya ploda]. Moscow: Meditsina; 1994. (in Russian)
3. Geras'kin A.V., Dronov A.F., Smirnov A.N. The Children's Coloproctology. A Guide for Physicians. [Detskaya koloproktologiya. Rukovodstvo dlya vrachey]. Moscow: Kontent; 2012: 582-90. (in Russian)
4. Morozov D.A., Filippov Yu.V., Maslyakova G.N. et al. Large sacrococcygeal teratoma in a newborn with multiple malformations and Kasabach-Merritt's syndrome. Detskaya Khir. 2006; (5): 47-8. (in Russian)
5. Neonatal Surgery [Neonatalnaya hirurgiya] / Ed. Yu.F. Isakov, N.N.Volodin, A.V. Geras'kin. Moscow: Dinastiya; 2011: 529-87. (in Russian)
6. Ashkraft K.U., Kholder T.M. Teratomy. In: Pediatric Surgery [Detskaya Khirurgiya] S.-Petersburg: OOO «RARITET-M»; 1999; 3: 193-207. (in Russian)
7. Sel'chuk V.Yu. Extraorganretroperitoneal tumors. In: Encyclopaedia of clinical oncology [Entsiklopediya klinicheskoy onkologii] / Ed. M.I. Davydov. Moscow: RLS; 2004: 238-40. (in Russian)
8. Hoeffel C., Nguyen K,, Phan H. et al. Fetus in fetu: a case report and literature review. Pediatr. 2000; 105: 1335-44.
9. Kruslin B., Visnjic A., Cizmic A. et al. DNA ploidy analysis and cell proliferation in congenital sacrococcygeal teratomas. Am. Cancer Soc. 2000; 15: 932-7.
Review
10. Volkov A.E., Mikhelson A.F., Voloshin V.V. Sacrococcygeal teratoma of fetus: fatal deficiency or treatable pathology? Ultrazvukovaya diagnostika. 1997; (4): 89-92. (in Russian)
11. Durnov L.A., Bukhny A.F., Lebedev V.I. Tumors of the Retroperitoneal Space and the Abdominal Cavity in Children [Opukholi zabryushinnogo prostranstva ibryushnoy polosti u detey]. Moscow: Meditsina; 1972. (in Russian)
12. Shchegolev A.I., Podgornova M.N., Dubova E.A. et al. Clinical and morphological characteristics of sacrococcygeal teratomas in newborns. Akush. i gin. 2011; (1): 42-6. (in Russian)
13. Galkina O.L, Pakhomov F.Yu., Novoshinov G.V. et al. Sacrococcygeal tera- toma: prenatal diagnostics and perinatal outcomes. Prenatalnaya diagnostika. 2006; 5(2): 111-6. (in Russian)
14. Altman R.P., Randolph J.G., Lilly J.R. Sacrococcygeal teratoma: American academy of pediatrics surgical section survey 1973. J. Pediatr. Surg. 1974; 9 (3): 389-98.
15. Hedrick H.L., Flake A.W., Crombleholme T.M. et al. Sacrococcygeal teratoma: perinatal assessment, fetal intervention and outcome. J. Pediatr. Surg. 2004; 39: 430-8.
16. Makin E.C., Hyett Y., Ade-Ajayi N. et al. Outcome of antenatal diagnosed sacrococcygeal teratomas: single - center experience (1993-2004). J. Pediatr. Surg. 2006; 41: 388-93.
17. Barreto M.W., Silva L.V., Barini R. et al. Alpfa-fetoprotein following neonatal resection of sacrococcygeal teratoma. Pediatr. Hematol. Oncol. 2006; 23: 287-91.
18. Schmidt K.G., Silverman N.H., Harison M.R. et al. High-output cardiac failure in fetuses with large sacrococcygeal teratoma: diagnosis by echocardiography and Doppler ultrasound. J. Pediat.r Surg. 1989; 114 (6): 1023-8.
19. Medvedev M.V., Yudina E.V. Perinatal outcomes in congenital malformations. Sacrococcygeal teratoma. Ultrazvukovaya diagnostika v akusherstve, ginekologii i pediatrii. 2000; 8 (3): 177-82. (in Russian)
20. Avni E.E., Guibaud L., Robert Y. et al. MR imaging of fetal sacrococcygeal teratoma: diagnosis and assessment. Am. J. Roentgertol. 2002; 178: 179-83.
21. Longaker M., Golbus M.S., Filly R.A. et al. Maternal outcome after open fetal surgery: a review of the first 17 human cases. J.A.M.A. 1991; 265: 737-41.
22. Kay S., Khalife S., Laberge J. M. et al. Prenatal percutaneous needle drainage of cystic sacrococcygeal teratomas. J. Pediatr. Surg. 1999; 34: 1148-51.
23. Adzick S.N., Kitano Y. Fetal surgery for lung lesions, congenital diaphragmatic hernia and sarococcygeal teratoma. Sem. Pediatr. Surg. 2003; 12(3): 154-67.
24. Jouannic J.M., Dommergues M., Auber F. et al. Successful intra-uterine shunting of sacrococcygeal teratoma a (SCT) causing fetal bladder obstruction. PrenatDiagn. 2001; 21(10): 824-6.
25. Ibrahim D., Ho E., Scherl S.A. et al. Newborn with an open posterior hip dislocation and sciatic nerve injury after intrauterine radiofrequency ablation of a sacrococcygeal teratoma. J. Pediatr. Surg. 2003; 38 (2): 248-50.
26. Backer A., Erpicum P. et al. Sacrococcygeal Teratoma:Results of a retrospective multicentric stady in Belgium and Luxembourg. Eur. J. Pediftr. Surg. 2001; 11: 182-5.
27. Jelin E., Jelin A.C., Lee H. Sacrococcygeal teratoma with spinal canal invasion prenatally diagnose. J. Pediatr. Surg. 2009; 44(4): 9-11.
28. Bond S.J., Harrison M.R., Schmidt K.G. et al. Death due to high-output cardiac failure in fetal sacrococcygeal teratoma. J. Pediatr. Surg. 1990; 25 (3): 1287-91.
29. Cozzi F., Schiavetti A., Zani A. et al. The functional sequelae of sacrococcygeal teratoma: a longitudinal and cross-sectional follow-up study. J. Pediatr. Surg. 2008; 43: 658-61.
30. Okada T., Sasaki F., Cho K. et al. Management and outcome in prenatally diagnosed sacrococcygeal teratoma. Pediatr. Int. 2008; 50: 576-80.
31. Doganay S., Kantarc M. Giant sacrococcygeal teratoma in newborns. Turkey Neonatal. Netw. 2008; 27.: 185-91.
32. Lee K.H., Tam Y.H., Chan K.W. et al. Laparoscopic-assisted excision of sacrococcygeal teratoma in children. J. Laparoendosc. Adv. Surg. Tech. 2008; 18(2): 296-301.
33. Kaneyama K., Yamataka A., Robayashi H. et al. Giant, highly vascular sacrococcygeal teratoma: report of its excision using the ligasure vessel sealing system. J. Pediatr. Surg. 2004; 39: 1791-3.
34. Derikx J.P., De Backer A., van de Schoot L. et al. Factors associated with recurrence and metastasis in sacro-coccygeal teratoma. Br. J. Surg. 2006; 93: 1543-8.
35. De Barker A., Madern G.C., Hakvoort-Cammel F.G. et al. Study of the factors associated with recurrence in children with sacrococcygeal teratoma. J. Pediatr. Surg. 2006; 41: 173-81.
36. Derikx J.P., De Backer A., van de Schoot L. et al. Long-term functional sequelae of sacrococcygeal teratoma: a national study in The Netherlands. J. Pediatr. Surg. 2007; 42(6): 1122-6.
37. Angel C.A., Murillo C., Galveston J.M. Experience with vascular control before excision of giant, highly vascular sacrococcygeal teratoma in neonates. J. Pediatr. Surg. 1998; 33(12): 1840-2.
Поступила 26 ноября 2015 Принята в печать 28 января 2016
