CC BY
65
RUSSIAN JOURNAL OF PEDIATRIC SURGERY. 2016; 20(1)
_DOI: 10.18821/1560-9510-2016-20-1-53-55
Наблюдения из практики
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2016 УДК 616.11-006.2.03-053.31-089.87 Кучеров Ю.И., Жиркова Ю.В., Тараян М.В., Рехвиашвили М.Г., Шишкина Т.Н., Мирошниченко В.П.
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ УСПЕШНОГО ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ИНТРАПЕРИКАРДИАЛЬНОЙ ТЕРАТОМЫ У НОВОРОЖДЕННОГО
НИИ детской хирургии ФГБНУ «Научный центр здоровья детей», 119991, Москва
Мы представляем клинический случай успешного хирургического лечения интраперикардиальной тератомы, диагностированной при фетальном ультразвуковом исследовании на 32-й неделе гестации. Оперативное лечение было проведено на 7-й день жизни. Гистологическое описание соответствует незрелой тератоме. Ребенок без осложнений на 15-е сутки послеоперационного перода выписан домой.
Ключевые слова: интраперикардиальная тератома; опухоли сердца у детей.
Для цитирования: Детская ирургия. 2016; 20 (1): 53-55. DOI: 10.18821/1560-9510-2016-20-1-53-55
Для корреспонденции: Тараян Марат Владимирович; tarayan@mail.ru
Kucherov Yu.I., Zhirkova Yu.V., TarayanM.V., RekhviashviliM.G., Shishkina T.N., Miroshnichenko V.P.
CASE REPORT SUCCESSFUL SURGICAL TREATMENT INTRAPERICARDIAL TERATOMA IN NEWBORNS
Research Institute of Pediatric Surgery, Research Centre of Children's Health, Lomonosovsky prospect 2/1, 119991 Moscow
We report case of intrapericardial tumor with pericardial effusion, diagnosis in For citation by fetal sonography at 32 week of gestation. Surgical resection of the tumor was undertaken on 7 days after birth and histological description reported immature teratoma. Baby had uncomplicated postoperative period and was discharged on 15 days after operation.
Keywords: newborns; intrapericardial teratoma; cardiac tumors in children.
For citation: Detskaya khirurgiya. 2016; 20 (1): 53-55. (In Russ.). DOI: 10.18821/1560-9510-2016-20-1-53-55
For correspondence: Tarayan Marat; tarayan@mail.ru Conflict of interest. The authors declare no cjnflict of interest.
Funding. The study hald no spousorship.
Received 23 June 2015
_Accepted 24 September 2015
Тератома - герминативная опухоль, берущая начало из экго-, мезо- и эндодермальных зародышевых листков. В процессе внутриутробного развития опухоль оказывается в местах, не свойственных органам и анатомическим областям, в которых она развивается. По внешнему виду это инкапсулированная, дольчатая кистозная масса, наполненная серозной жидкостью [1]. Опухоль может содержать производные всех трех зародышевых листков - нервную, хрящевую, костную, мышечную (гладкую и поперечнополосатую) и железистую ткань [2, 3]. Чаще всего тератома локализуется в яичках, яичниках, крестцово-копчиковой области [4]. Описаны тератомы редкой локализации - челюстно-лицевой области, или эпигнатус [5], тиреоидные тератомы шеи [6]. Интраперикардиальные тератомы (ИТ) регистрируются еще реже, чем первичные опухоли сердца у детей, частота их встречаемости варьирует от 0,0017 до 0,003% [7]. Тератомы полости перикарда могут быть диагностированы еще внутриутробно, часто сочетаются с перикардиальным выпотом и водянкой плода, приводя к выраженным кардиореспираторным нарушениям у новорожденных, что требует интенсивной терапии и неотложных хирургических вмешательств. Мы сообщаем о случае ИТ, которая была диагностирована внутриутробно и успешно оперирована у новорожденного младенца.
При плановом ультразвуковом обследовании женщины 23 лет на 32-й неделе гестации у плода было выявлено объемное образование средостения. Жидкость в полости перикарда не обнаружена, признаков водянки плода не зарегистрировано. На 36-й неделе было выполнено плановое оперативное родоразрешение. Масса тела при рождении 3329 г, рост 53 см, оценка по шкале Апгар 7/8. На 2-е сутки жизни в связи с нарастающими явлениями сердечной недостаточности ребенок был переведен в отделение хирургии и реанимации новорожденных ФГБНУ НЦЗД. На момент поступления в отделение ребенок находился на самостоятельном дыхании с дотацией кислорода через назальную маску. Регистрировалась умеренная одышка до 70 в минуту, насыщение артериальной крови кислородом по пульсоксиметру 96%. Частота сердечных сокращений 160 в минуту, АД на верхних и нижних конечностях 65/45 и 69/54 мм рт. ст. соответственно. Край печени выступал из-под правой реберной
дуги на 4 см. На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции отмечено значительное расширение средостения за счет правого контура сердечной тени (КТИ 0,68). По данным трансторакальной ЭхоКГ было обнаружено объемное образование округлой формы с кистозными элементами, без признаков кровотока, размер 50 х 47 х 46 мм. Образование располагалось вдоль правой границы сердца, распространялось на зону сосудистого пучка и окутывало аорту, оттесняя сердце влево (рис. 1 см. на вклейке). Четко визуализировать листки перикарда не удалось. В полости перикарда определялось умеренное количество жидкости. Для определения характера экстра- или интраперикардиального роста новообразования была выполнена мультиспиральная компьютерная томография (рис. 2 см. на вклейке), по данным которой новообразование было идентифицировано как внутриперикардиальное, исходящее из поперечного синуса перикарда, интимно связанное с восходящей аортой и по своей структуре напоминало тератому. Уровень альфа-фетопротеи-на (АФП) на 2-е сутки жизни составил 2103 нг/л. На 7-е сутки жизни ребенок был оперирован кардиохирургической бригадой с использованием аппарата искусственного кровообращения в режиме готовности. Доступом через срединную стернотомию была вскрыта полость перикарда, эвакуировано 15 мл перикардиального выпота. Новообразование по внешнему виду, напоминающее тератому, имело плотную ячеистую консистенцию, фиксировалось к стенке правого предсердия, уходило на устье нижней полой вены, правый желудочек, оттесняя устье верхней полой вены к атриовентрикуляр-ной борозде, а само сердце влево. Верхний полюс тератомы располагался на восходящей аорте, а ее ножка уходила в аортокавальный промежуток, в поперечный синус перикарда. Тупым и острым путем тератома была отделена от сердца и магистральных сосудов, а затем удалена единым блоком (рис. 3 см. на вклейке). Операцию удалось выполнить без искусственного кровообращения на работающем сердце. Послеоперационный период протекал гладко. Ребенок был экстубирован к исходу 3-х суток после операции. В связи с явлениями умеренной сосудистой недостаточности ему потребовалась инфузия катехоламинов в течение 76 ч. Дальнейшее течение послеоперационного периода было без особенностей. Пациент выписан из клиники на 14-е сутки после операции. При контрольной эхокар-диографии на момент выписки дополнительных образований в полости перикарда и средостении не обнаружено, свободной жидкости
ДЕТСКАЯ ХИРУРГИЯ. 2016; 20(1)
DOI: 10.18821/1560-9510-2016-20-1-53-55
Наблюдения из практики
в полости перикарда и плевральных полостях не было. При гистологическом исследовании удаленного образования подтвержден диагноз незрелой тератомы. Через 2 мес после операции ребенок был осмотрен в поликлиническом отделении клиники. На момент осмотра масса тела 5,4 кг, эхокардиография подтвердила отсутствие патологических образований и жидкости в полости перикарда. Уровень АФП снизился до 183 нг/л.
Тератома средостения встречается крайне редко. Первое сообщение о тератоме средостения в русскоязычной литературе сделано А. П. Буйвидом в 1889 г. [8]. Интраперикардиальное расположение годом позже описал V.J. Joel [9]. Сообщение о резекции опухоли у новорожденного с массой тела 4010 г на 3-й неделе жизни датируется 1982 г. [10]. На данный момент в мире описано более 100 клинических случаев хирургического лечения ИТ [11]. Встречаемость тератомы данной локализации крайне редка и варьирует от 0,0017 до 0,003% среди всех живорожденных младенцев [7]. По данным детской Бостонской клиники с 1968 по 2010 г. в структуре всех опухолей сердца и сердечной сорочки ИТ составила 2% [12], около 15% из них, по результатам гистологического исследования, могут быть злокачественными [13]. Капсула новообразования интимно прилегает к аорте, легочной артерии, кровоснабжаясь из сосудов адвентиции. В средостении тератома чаще локализуется справа, на восходящей аорте, создавая компрессию правого предсердия, верхней полой вены [14]. В литературе встречаются сообщения и о других вариантах расположения, в том числе над левыми отделами сердца [13, 14]. Пренатальная диагностика является рутинной и неотъемлемой частью постановки диагноза и определения тактики лечения данной патологии. Внутриутробно диагноз устанавливается уже на 20-й неделе гестации с помощью ультразвуковой диагностики, которая достоверно может не только выявить тератому, но и определить количество жидкости в полости перикарда плода. Неблагоприятный прогноз связан с ранней неиммунной водянкой плода тяжелой степени. Накопление выпота, по-видимому, связано с разрывом кист тератомы, из-за которых в полости перикарда скапливается жидкость. Тактика лечения зависит от гестационного возраста, объема перикарди-ального выпота и наличия неиммунной водянки. Отсутствие неиммунной водянки плода свидетельствует о благоприятном прогнозе, что подтверждает наше клиническое наблюдение, однако, по данным R. Devlieger и соавт., это встречается менее чем в 30% случаев [11]. При гестационном возрасте менее 30 нед и нарастании неиммунной водянки плода с развитием тампонады сердца прогноз дальнейшего внутриутробного развития является сомнительным, однако незрелые легкие не позволяют произвести раннее родоразрешение, что привело к использованию у данной категории пациентов фетальных процедур, таких как пункция полости перикарда, перикардиально-амниотическое шунтирование. В литературе описаны случаи неоднократных пункций с благоприятным исходом [11]. В то же время вероятность внутриутробной гибели плода при повторных фетальных процедурах остается крайне высокой, что определяет неоднозначное отношение к данной методике. В связи с этим, если гестационный возраст превышает 30 нед и произведена профилактика респираторного дистресс-синдрома недоношенных, при наличии нарастающего внутриперикардиального выпота и признаков водянки плода, целесообразно оперативное родоразрешение с последующим удалением тератомы [15]. В случаях доношенной беременности для профилактики чрезмерной компрессии сердца пери-кардиальным выпотом и опухолью при прохождении плода по естественным родовым путям предпочтение отдается оперативному родоразрешению. Планирование постнатального периода у данной категории пациентов является важным тактическим аспектом, определяющим успех хирургического лечения. Большинство пациентов имеют выраженные кардиореспираторные нарушения, что требует экстренных оперативных вмешательств. В ряде случаев при больших тератомах, создающих компрессию сердца и дыхательных путей, интубация трахеи крайне затруднительна. В литературе описаны случаи удаления тератомы средостения в условиях EXIT-процедур (ex utero intrapartum treatment), однако это сопряжено с техническими и организационными затруднениями, кроме того, повышает риск для рожениц [16]. Успешное хирургическое удаление внутриперикардиальной тератомы приводит к полному исцелению. В литературе описаны случаи рецидивов опухоли, что было связано, как правило, с неполным первичным удалением новообразования. В то же время
многие авторы единодушно отмечают, что контроль за уровнем АФП является обязательным для данной категории пациентов в ближайшем и отдаленном периодах после операции, что позволяет своевременно диагностировать возможный рецидив тератомы [9]. При успешной резекции опухоли уровень АФП приходит в норму спустя 2-3 мес, как в нашем клиническом наблюдении, что определяет дальнейший благоприятный прогноз после радикального удаления опухоли.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.
ЛИТЕРАТУРА
1. Gonzalez M., Krueger T., Schaefer S.C. et al. Asymptomatic intrapericar-dial mature teratoma. Ann. Thorac. Surg. 2010; 89: e46-7.
2. Grebenc M.L., Rosado de Christenson M.L., Burke A.P. et al. Primary cardiac and pericardial neoplasms: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 2000; 20: 1073-103; 1110-1071, 1112.
3. Uzun O., Wilson D.G., Vujanic G.M. et al.Cardiac tumours in children. Orphanet J. Rare Dis. 2007; 2: 11.
4. Kim E., Bae T.S., Kwon Y., Kim T.H., Chung K.W., Kim S.W. et al. Primary malignant teratoma with a primitive neuroectodermal tumor component in thyroid gland: a case report. J. Korean Med. Sci. 2007; 22 (3): 568-71.
5. Мамедов Ад.А., Киргизов И.В., Нелюбина О.В., Селицкая А.Б., Блиндер Ж.А. Клинический случай тератомы полости рта и ротоглотки, сочетающейся с врожденной расщелиной губы и неба. Детская стоматология. 2012; 6: 8-10.
6. Морозов Д.А., Пименова Е.С., Дворяковский И.В., Талалаев А.Г. Тирео-идные тератомы у новорожденных. Детская хирургия. 2014; 18(5): 33-6.
7. Allen H.D., Moss A.J. Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents: Including the Fetus and Young Adult. Lippincott Williams and Wilkins; 2007.
8. Кузнецов И.Д., Розенштраух Л.С. Рентгенодиагностика опухолей средостения. М.: Медицина; 1970.
9. Joel V.J. Ein teratom auf der arteria pulmonalis innerhalb des herzbeutels. Anatomie. 1890; 122: 381.
10. Agozzmo L., Vosa C., Arciprete P. et al. Intrapericardial teratoma in the newborn. I. J. Cardiol. 1984; 5: 21-8.
11. Devlieger A., Hindryckx T. Van Mieghem et al. Therapy for foetal pericardial tumours: Survival following in utero Shunting, and literature review R. FetalDiagn. Ther. 2009; 25: 407-12.
12. Miyake C.Y., Del Nido P.J., Alexander M.E. et al. Cardiac tumors and associated arrhythmias in pediatric patients, with observations on surgical therapy for ventricular tachycardia. J.Am. Coll. Cardiol. 2011; 58: 1903-9.
13. Yinon Y., Chitayat D., Blaser S. et al. Fetal cardiac tumors: a single-center experience of 40 cases. Prenat. Diagn. 2010; 30: 941-9.
14. Becker A.E. Primary heart tumors in the pediatric age group: a review of salient pathologic features relevant for clinicians. Pediatr. Cardiol. 2000; 21: 317-23.
15. Iacona G.M. et al. Intrapericardial teratoma in a low birth weight preterm infant: a successful multidisciplinary approach. Interact. CardioVasc. Thorac. Surg. 2011; 12: 287-9.
16. Molina F., Romero B., Acosta I., Arévalo E. et al. Ablación láser per-cutánea de un teratoma cardiaco fetal y revisión de la literature. Diagn. Prenat. 2012; 23(4): 154-9.
REFERENCES
1. Gonzalez M., Krueger T., Schaefer S.C. et al. Asymptomatic intrapericardial mature teratoma. Ann. Thorac. Surg. 2010; 89: e46-7.
2. Grebenc M.L., Rosado de Christenson M.L., Burke A.P. et al. Primary cardiac and pericardial neoplasms: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 2000; 20: 1073-103; 1110-1071, 1112.
3. Uzun O., Wilson D.G., Vujanic G.M. et al.Cardiac tumours in children. Orphanet J. Rare Dis. 2007; 2: 11.
4. Kim E., Bae T.S., Kwon Y., Kim T.H., Chung K.W., Kim S.W. et al. Primary malignant teratoma with a primitive neuroectodermal tumor component in thyroid gland: a case report. J. Korean Med. Sci. 2007; 22 (3): 568-71.
5. Mamedov Ad.A., Kirgizov I.V., Nelyubina O.V., Selitskaya A.B., Blinder Zh.A. Clinical case of teratoma of the oral cavity and oropharynx, combined with congenital cleft lipand palate. Detskaya stomatologiya. 2012; 6: 8-10. (in Russian)
6. Morozov D.A., Pimenova E.S., Dvoryakovskiy I.V., Talalaev A.G. Thyroid teratoma in newborns. Detskaya khirurgiya. 2014; 18(5): 33-6. (in Russian)
7. Allen H.D., Moss A.J. Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents: Including the Fetus and Young Adult. Lippincott Williams and Wilkins; 2007.
8. Kuznetsov I.D., Rozenshtraukh L.S. X-ray diagnosis of mediastinal tumors. [Rentgenodiagnostika opukholey sredosteniya]. Moscow: Medit-sina; 1970. (in Russian)
9. Joel V.J. Ein teratom auf der arteria pulmonalis innerhalb des herzbeutels. Anatomie. 1890; 122: 381.
RUSSIAN JOURNAL OF PEDIATRIC SURGERY. 2016; 20(1)
_DOI: 10.18821/1560-9510-2016-2016-20-1-55-56
10. Agozzmo L., Vosa C., Arciprete P. et al. Intrapericardial teratoma in the newborn. I. J. Cardiol. 1984; 5: 21-8.
11. Devlieger A., Hindryckx T. Van Mieghem et al. Therapy for foetal pericardial tumours: Survival following in utero Shunting, and literature review R. FetalDiagn. Ther. 2009; 25: 407-12.
12. Miyake C.Y., Del Nido P.J., Alexander M.E. et al. Cardiac tumors and associated arrhythmias in pediatric patients, with observations on surgical therapy for ventricular tachycardia. J. Am. Coll. Cardiol. 2011; 58: 1903-9.
13. Yinon Y., Chitayat D., Blaser S. et al. Fetal cardiac tumors: a single-center experience of 40 cases. Prenat. Diagn. 2010; 30: 941-9.
Наблюдения из практики
14. Becker A.E. Primary heart tumors in the pediatric age group: a review of salient pathologic features relevant for clinicians. Pediatr. Cardiol. 2000; 21: 317-23.
15. Iacona G.M. et al. Intrapericardial teratoma in a low birth weight preterm infant: a successful multidisciplinary approach. Interact. CardioVasc. Thorac. Surg. 2011; 12: 287-9.
16. Molina F., Romero B., Acosta I., Arévalo E. et al. Ablación láser per-cutánea de un teratoma cardiaco fetal y revisión de la literature. Diagn. Prenat. 2012; 23(4): 154-9.
Поступила 23 июня 2015 Принята в печать 24 сентября 2015
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2015 УДК 616.346.2-007.59-002.4-089.85 Султонов Ш.Р., Ахмедов Р.Ш., Рахмонов Ш.Д.
ПЕРЕКРУТ И НЕКРОЗ ЧЕРВЕОБРАЗНОГО ОТРОСТКА У ТРЕХЛЕТНЕГО РЕБЕНКА
Кафедра детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии Таджикского государственного медицинского университета им. Абу Али ибн Сины (зав. - д-р мед. наук Ш.Р. Султонов), Душанбе, Таджикистан
В статье дано описание крайне редкого наблюдения перекрута червеобразного отростка у ребенка младшего возраста. В литературе имеется описание не более 25 наблюдений перекрута червеобразного отростка, большая часть которых отмечена в детском возрасте. Диагностика подобного состояния представляет определенные трудности, и чаще всего оно выявляется во время хирургического вмешательства и при диагностической лапароскопии. В описываемом случае перекрут червеобразного отростка явился интраоперационной находкой. Аппендектомия у ребенка была выполнена лапароскопическим доступом.
Ключевые слова: перекрут червеобразного отростка; некроз; аппендектомия.
Для цитирования: Детская хирургия. 2016; 20 (1): DOI: 10.18821/1560-9510-2016-20-1-55-56 Для корреспонденции: Султонов Шерали Рахмонович; sherali_1969@mail.ru
Sultonov Sh.R., Akhmedov R.Sh., Rakhmonov Sh.D.
CECAL TORSION AND NECROSIS IN A 3 YEAR OLD CHILD
Tadjik State Medical University, Dushanbe, Tadjikistan
We describe an extremely rare case of cecal torsion and necrosis in a 3 year old child. The literature reports no more than 25 such observations, mostly in children. Diagnostics of this pathology encounters difficulties; it is most frequently revealed during surgical intervention or diagnostic laparoscopy. Our case was diagnosed intraoperatively. Appendectomy was performed laparoscopically. Keywords: cecal torsion and necrosis; appendectomy.
For citation: Detskaya khirurgiya. 2016; 20 (1): (In Russ.). DOI: 10.18821/1560-9510-2016-20-1-55-56
For correspondence: Sultonov Sherali, sherali_1969@mail.ru Conflict of interest. The authors declare no cjnflict of interest.
Funding. The study hald no spousorship.
Received 17 February 2015
_Accepted 28 May 2015
Перекрут червеобразного отростка на практике встречается крайне редко. Его диагностика представляет определенные трудности, чаще всего он выявляется во время хирургического вмешательства и при диагностической лапароскопии [1-3].
В описываемом случае перекрут червеобразного отростка был обнаружен интраоперационно. По нашему мнению, сложность диагностики данного заболевания в дооперационном периоде объясняется его редкой встречаемостью. Нам удалось найти описание всего 25 случаев перекрута червеобразного отростка, большая часть которых зарегистрирована в детском возрасте [1]. Мальчики болеют чаще, чем девочки (соотношение 4,5:1). По сообщению одного из авторов [4], перекрут червеобразного отростка спровоцирован слепоободочной инвагинацией, после расправления которой выявлен перекрут и перфорация червеобразного отростка. По данным литературы, перекру-
ту червеобразного отростка способствуют мукоцеле, липома, каловый камень, воспаление отростка, наличие спаек, усиление перистальтики, физические нагрузки [5].
В настоящем сообщении описан редкий случай успешного лапароскопического лечения больного с данной патологией. Приводим собственное клиническое наблюдение.
Б о л ь н о й А., 2 года 11 мес, поступил в клинику детской хирургии Таджикского государственного медицинского университета им. Абу Али ибн Сины 03.05.14 с жалобами на боль в животе, рвоту, беспокойство, субфебрильное повышение температуры тела. Из анамнеза известно, что ребенок болеет в течение последних 2 сут. При поступлении состояние средней тяжести. Кожа бледно-розовая, периферические лимфатические узлы не увеличены. Дыхание в легких везикулярное. Температура тела 38 °С, пульс
