CC BY
27КЛИНИКО-НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ОСТРОЙ ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩЕЙ ПОЛИНЕВРОПАТИИ У ДЕТЕЙ Абдумаликов А.А.1, Джурабекова А.Т.2, Гайбиев А.А.3, Асадова Н.С.4
'Абдумаликов Абдурауф Абдухаким угли - студент магистратуры;
2Джурабекова Азиза Тахировна — профессор;
3Гайбиев Акмал Ахмеджанович — PhD, ассистент; 4Асадова Нозима Садриддиновна - студент магистратуры,
кафедра неврологии и нейрохирургии, Самаркандский государственный медицинский институт, г. Самарканд, Республика Узбекистан
Аннотация: по своей природе у детей невральная проводимость снижена и имеет возрастные особенности в результате процесса миелинизации, который продолжается до '0
- летнего возраста, тем самым высокая вариабельность показателей ЭНМГ требует дополнительных показателей оценки проводящих свойств периферических нервов, тем более, если это касается точного заболевания как острые демиелинизирующие полиневропатии. Ключевые слова: демиелинизирующая, полиневропатия, невральная проводимость, вариабельность показателей.
Актуальность. Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ОВДП) является самой распространенной патологией периферической нервной системы, частота которой у детей составляет до 1,7-2,0 на 100 000 детского населения. Степень и распространённость демиелинизирующего процесса при ОВДП определяет выраженность вялых парезов и нарушения чувствительности, в результате нарушения невральной проводимости [1, 11]. У детей невральная проводимость снижена и имеет возрастные особенности в результате процесса миелинизации, который продолжается до 10-летнего возраста ребенка, отсутствие изменений максимальной СПИ в период клинической манифестации симптомов при ОВДП, а также высокая межиндивидуальная вариабельность показателей СПИ в детском возрасте, требует поиска новых дополнительных ЭНМГ показателей для оценки проводящих свойств периферических нервов [3, 9, 12]. С этой целью может использоваться нагрузочная проба, благодаря проведению которой также возможна оценка резервных возможностей периферической нервной системы, а также изучение влияния кратковременной локальной ишемии периферических нервов, так называемой турникетной пробы, на проводимость и возбудимость аксонов [4, 6, 10]. При проведении турникетной пробы у взрослых показано, что нервные волокна при различных патологических состояниях резистентные к ишемии. Предполагается, что выявленные при турникетной пробе изменения невральной проводимости у взрослых являются ранними признаками наступления полиневропатии [5, 7, 8].
Цель. Изучить клинико-неврологические проявления острой демиелинизирующей полиневропатии у детей.
Материалы и методы исследования. Работа выполнялась в отделение детской неврологии и реанимационного отделения 1-клиники СамМИ. Всего было обследовано 46 детей от 7 до 17 лет с диагнозом ОВДП и 25 детей группы сравнения. Группу сравнения составляли 25 детей от 7 до 17 лет с полным физическим здоровье. Диагноз ОВДП у детей устанавливался в соответствии с критериями ВОЗ (1993) и нейрофизиологическими критериями R.Hadden (1998). Критерий средней степени тяжести ОВДП соответствовал от 1 до 3 баллов, тяжёлой степени тяжести - от 3 до 7 баллов по индексу функционального статуса.
Все дети с ОВДП получали базовую терапию, которая показана при любых полиневропатиях, патогенетическое лечение, лечение осложнений и восстановительную терапию. В тяжёлых случаях при развитии дыхательной недостаточности - вентиляция лёгких. Всем детям с тяжелым течением проводился программный плазмаферез в первые дни болезни в объёме 35-40 мл плазмы/кг массы тела за одну процедуру ежедневно, а при сеансах через день
- замена 40-50 мл/кг. За курс проводилось 3-4 переливания (до 200 мл/кг). Восстановительная терапия у больных с ОВДП начиналась с первых дней болезни. Главными её задачами в ранней стадии заболевания были предотвращение развития тугоподвижности, контрактур, патологических поз конечностей, путём активных и пассивных движений во всех суставах с лёгким массажем мышц. Предупреждение развития пролежней, тромбоза глубоких вен и
других осложнений, связанных с обездвиженностью больных (лечение положением, пассивные упражнения, дыхательная гимнастика, массаж). После завершения периода нарастания парезов и стабилизации состояния детям с ОВДП проводилась более активное восстановительное лечение: лечебная физкультура, роботизированная механотерапия на аппарате с положительной обратной связью и функциональной электростимуляцией Motion Maker (Швейцария) около 10 сеансов, антихолинэстеразные средства, витамины. Комплексное клинико-неврологическое обследование всех детей с ОВДП всем детям с ОВДП проводился общий клинический осмотр по стандартной методике с оценкой черепной иннервации, поверхностной и глубокой чувствительности, глубоких и поверхностных рефлексов, патологических рефлексов, оценкой мышечной силы конечностей по 5-ти балльной шкале.
Результаты исследования. В ходе проведенного исследования особенностей клинических проявлений у 46 детей с ОВДП установлено, что наиболее распространённым проявлением при манифестации ОВДП была мышечная слабость (95,6%) в конечностях с различными по степени парезами в руках и ногах (таблица 1). Онемение и парестезии (83,4%) по полиневропатическому типу были наиболее распространенным типом чувствительных расстройств. Среди чувствительных расстройств наблюдались в половине случаев симптомы раздражения в виде нейропатической боли и симптомов натяжения нервных стволов. Вегетативные нарушения наблюдались в 72,7% случаев в виде артериальной гипотонии, акроцианоза, гипергидроза. Поражение черепных нервов проявлялось в виде невропатии лицевого нерва в 11% случаев и в 2% случаев наблюдались бульбарные нарушения в виде нарушения глотания и фонация как проявления невропатии языкоглоточного нерва.
При анализе анамнестических данных выявлено, что за 1 месяц до начала заболевания инфекции верхних дыхательных путей наблюдались в 84,3% случаев, гастроэнтерит наблюдался в 10,2% случаев и в 5,5% случаев предшествующих инфекций не было.
Во всех случаях ОВДП характерной являлась последовательность развития неврологических нарушений с появлением, в первую очередь, вегетативных расстройств, затем - чувствительных, а потом - двигательных, что обусловлено разной степенью миелинизации нервных проводников, наименее выраженной в вегетативных и чувствительных волокнах и наиболее - в моторных. Причем, чем раньше определялись вегетативные симптомы и чем короче срок до последующего развития двигательных нарушений, тем тяжелее было течение заболевания в дальнейшем.
Таблица 1. Частота клинических симптомов у детей с ОВДП в различные периоды заболевания в зависимости от степени тяжести (п/0%)
Клинические симптомы Среднетяжелая степень тяжести (n=24) Тяжелая степень тяжести (n=22)
Острый период (1-14 день от начала заболевания)
Мышечная слабость 24/100 22/100
Нарушение чувствительности 20/83 22/100
Симптомы натяжения нервных стволов 12/50 20/91
Поражение черепных нервов 0/0 6/13
Вегетативные нарушения 15/63 22/100
Вентиляционная поддержка 0/0 3/14
Индекс функционального статуса (балл) 2±0,8 5±2,5
Период ранней реконвалесценции (15-30 день от начала заболевания)
Мышечная слабость 20/83 22/100
Нарушение чувствительности 18/75 22/100
Симптомы натяжения нервных стволов 5/21 18/88
Поражение черепных нервов 0/0 6/13
Вегетативные нарушения 13/54 22/100
Вентиляционная поддержка 0/0 0/0
Индекс функционального статуса (балл) 1±1,2 4±1,5
Длительность пребывания в стационаре (дни) 28±5,1 45±8,4
Из особенностей клинической картины ОВДП у всех детей можно отметить, что первыми признаками заболевания были парестезии в области пальцев стоп и подошв в виде ощущений онемения, стягивания, похолодания. Одновременно с парестезиями в 36% случаев появлялась слабость движений пальцев кистей и стоп. В 63% случаев данные расстройства были выражены больше с одной стороны, и в последующем эти небольшие различия сохранялись. Ко 2-3 дню к парестезиям присоединялось снижение чувствительности, в первую очередь, болевой и проприцептивной, а граница чувствительных расстройств распространялась по восходящему типу, захватывая обе стопы и распространяясь на голени. При распространении расстройств на верхние трети голеней и области коленных суставов появлялись расстройства чувствительности рук в виде парестезий и онемений концов пальцев. В последующие 1-2 дня у всех детей с ОВДП нарастала слабость мышц стоп и голеней, появлялась слабость проксимальных мышц ног и мышц кистей.
В 68% случаев при ОВДП отмечался болевой синдром с первых дней заболевания в виде мышечной боли, боли в позвоночнике, по ходу нервных стволов. Период интенсивных болей у всех детей наблюдался от 3 до 5 дней и в последующем не являлся ведущим синдромом. С первых дней болезни отмечались симптомы натяжения Ласега, Вассермана, Нери.
У всех детей с ОВДП одновременно с нарастанием чувствительных расстройств усугублялись и двигательные расстройства. Постепенно развивался вялый паралич ног, глубокий вялый парез рук, а также в 20% случаев признаки бульбарных нарушений в виде дизартрии, а затем и дисфагии, одновременно с появлением и нарастанием этих нарушений появлялись признаки пареза дыхательных мышц, уменьшался объем дыхательных движений грудной клетки. В 14% случаев в последующие 1-2 дня расстройства дыхания достигали степени, вынуждающей к переводу больного на ИВЛ. Вегетативные расстройства, связанные с поражением периферических вегетативных волокон, наблюдались в 60% при среднетяжелой степени тяжести и в 100% при тяжелой степени тяжести заболевания. У всех больных выявлялась повышенная потливость, избыточная сальность или сухость кожи, что было связанно с наклонностью к быстрому формированию пролежней. Существенное значение имели расстройства кровообращения, возникавшие вследствие нарушений вегетативной иннервации сердца и периферических сосудов. В 76% случаев в начале заболевания наблюдалась недостаточной парасимпатической иннервации в виде умеренной тахикардии и артериальной гипертензии. В 24% случаев развивалась недостаточность симпатической иннервации, которая приводила к значимой и стойкой артериальной гипотензии и требовала интенсивной терапевтической коррекции.
Период нарастания неврологического дефицита в среднем составил 11±2 дня. За периодом нарастания симптомов болезни наблюдался период стабилизации неврологического дефицита, в течение которого неврологические нарушения оставались стабильными, не претерпевавшие изменений ни в лучшую, ни в худшую сторону, и в среднем период стабилизации составил 14±3 дня. В группе детей с тяжелым течением ОВДП 10 детей имели затяжной период восстановления ходьбы, более 1 месяца.
Таким образом, клиническая картина ОВДП у детей имела признаки подострого полиневропатического синдрома с начальными чувствительными и вегетативными расстройствами и дальнейшим развитием двигательных нарушений. В остром периоде ОВДП при среднетяжелой степени тяжести индекс функционального статуса в среднем составил 2±0,8 балла, при тяжелой степени тяжести 5±2,5 балла. При тяжелой степени тяжести в 45% случаев наблюдался затяжной период восстановления самостоятельной ходьбы, больше 1 месяца. Анализ динамики невральной проводимости на острую 10-минутную ишемию у 25 здоровых детей показал, что кратковременная локальная ишемия вызывает закономерную и-образную форму динамики СПИ по двигательным волокнам локтевого нерва на участке предплечья. Уже на 2 минуте ишемии наблюдалось достоверное снижение СПИ, которое нарастало и становилось максимальным на 10 минуте ишемии. После снятия компрессии во всех группах отмечалось быстрое достоверное повышение СПИ уже к 1 минуте.
Фоновые значения СПИ по двигательным волокнам локтевого нерва у детей младшего школьного возраста в среднем составляли 59,4±2,9 м/с. У детей старшего школьного возраста СПИ не имела различий с младшей возрастной группой и составляла в среднем 60,7±3,6 м/с. Несколько сниженные значения СПИ у детей младшего школьного возраста, могут быть обусловлены пока незавершённым процессом миелинизации нервных волокон. СПИ по двигательным волокнам локтевого нерва у мальчиков (п=10) и девочек (п=10) в возрасте от 7 до 17 лет не имеет значимых фоновых различий и на 10 минуте ишемии. Фоновая СПИ у
мальчиков 60,2±3,6 м/с, у девочек 59,1±3,1 м/с, СПИ на 10 минуте ишемии у мальчиков 54,6±3,2 м/с, у девочек 53,9±2,7 м/с.
РНП ( Реактивность невральной проводимости ) на 10 минуте ишемии у здоровых детей имеет такое же значение как у взрослых: у детей с 7 до 17 лет по нашим данным - 8,6±1,9%, у взрослых старше 20 лет - 8,7%.
При дисперсионном анализе РНП двигательных волокон локтевого нерва на кратковременную локальную ишемию по возрастному признаку значимых различий РНП между группой младшего школьного и группой старшего школьного возрастов не получено (р>0,05).
При дисперсионном анализе РНП двигательных волокон локтевого нерва на кратковременную локальную ишемию по половому признаку значимых различий РНП между группой девочек и группой мальчиков не получено (р>0,05) РНП на 10 минуте ишемии в гендерных группах составляет: у мальчиков - 8,5±2,2%, у девочек - 8,6±2,6%. Все дети во время проведения турникетной пробы на 1 -2 минуте ишемии в области компрессии описывали лёгкий дискомфорт и парестезии на уровне предплечья-кисти, сохранявшиеся на всём протяжении пробы. Сразу после снятия компрессии в области кисти возникали парестезии в виде покалывания, которые исчезали через 3-5 минут после появления. Таким образом, РНП моторных волокон локтевого нерва на 10 минуте ишемии у детей с 7 лет до 17 лет не имеет возрастных и гендерных различий. Значимое снижение СПИ на компрессию нерва на предплечье у детей в норме происходит уже на 2 минуте ишемии, однако более надежное снижение происходит на 10 минуте. Использовать более длительную по времени ишемию нецелесообразно, так как это требует большего времени исследования, продолжительной стимуляции нерва и вызывает выраженные болезненные ощущения.
Проведённый анализ динамики РНП на ишемию демонстрирует, что исследование невральной проводимости с использованием кратковременной локальной ишемии является надежным нормированным тестом оценки проводящих свойств и резервных возможностей двигательных волокон периферических нервов у здоровых детей.
Вывод. Таким образом, клиническая картина ОВДП у детей имела признаки подострого полиневропатического синдрома с начальными чувствительными и вегетативными расстройствами и дальнейшим развитием двигательных нарушений. В остром периоде ОВДП при среднетяжелой степени тяжести индекс функционального статуса в среднем составил 2±0,8 балла, при тяжелой степени тяжести 5±2,5 балла. При тяжелой степени тяжести в 45% случаев наблюдался затяжной период восстановления самостоятельной ходьбы, больше 1 месяца. Проведённый анализ динамики (реактивность невральной проводимости) на ишемию демонстрирует, что исследование невральной проводимости с использованием кратковременной локальной ишемии является надежным нормированным тестом оценки проводящих свойств и резервных возможностей двигательных волокон периферических нервов у здоровых детей.
Список литературы
1. Гайбиев А.А., Джурабекова А.Т., Утаганова Г.Х. Ранняя диагностика полинейропатии у детей//Проблемы биологии и медицины. Самарканд, 2018 г. №4,1, С.31.
2. Гайбиев А.А., Джурабекова А.Т., Ниёзов Ш.Т. Дифференциальные диагностические критерии полиневропатий. Украина, Переяслов-Хмельницкий, 2017 г. С. 569-571.
3. Гайбиев А.А., Джурабекова А.Т., Утаганова Г.Х. Синдром Гийена-Барре у детей. Методическая рекомендация. Самарканд, 2018.
4. Давронов Л.О., Ниёзов Ш. Т., Джурабекова А. Т. Лечение энцефаломиелита и миелита у детей озонотерапией //Ответственный Редактор: Сукиасян АА, К. Э. Н., Ст. Преп. 2015. С. 190.
5. Игамова С.С., Вязикова Н. Ф., Хамедова Ф. С. Электроэнцефалографические особенности эпилепсии в детском возрасте //Инновационная наука. 2015. №. 6-2.
6. Ниёзов Ш.Т., Джурабекова А. Т., Мавлянова З. Ф. Эффективность озонотерапии в комплексном лечении миелитов у детей //Врач-Аспирант. - 2011. Т. 45. №. 2.3. С. 516-521.
7. Шомуродова Д.С. Оптимизация диагностики и прогнозирования неврологических осложнений гестозов (обзор литературы) //Вопросы Науки и Образования. 2018. №. 26 (38).
8. Эшимова Ш.К., Хакимова С.З., Джурабекова А. Т. Оценка эффективности антитреморных препаратов у больных эссенциальным тремором //Инновационная Наука. 2016. №. 1 -3 (13).
9. Шамсиев А.М., Атакулов Ж.А., Лёнюшкин А. М. Хирургические болезни детского возраста //Ташкент: Из-во «Ибн-Сино. 2001.
10. Jamshid S., Ravshan S. Accompanying defects of development in children with congenital cleft of lip and palate //European science review. 2017. №. 1-2.
11. Kasimov S. et al. Haemosorption in complex management of hepatargia // The International Journal of Artificial Organs. 2013. Т. 36. №. 8.
12. Slepov V. P. et al. Use of ethonium in the combined treatment of suppurative and inflammatory diseases in children //Klinicheskaia khirurgiia. 1981. №. 6. С. 78.
13. Gaybiyev A. Et Al. Modern methods of diagnostics of polyneuropathy //European Science Review. 2018. №. 9-10-2. С. 45-47.
КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА БОЛЬНЫХ С НЕВРОПАТИЕЙ ЛИЦЕВОГО НЕРВА В ОСТРОМ ПЕРИОДЕ У ДЕТЕЙ Асадова Н.С.1, Джурабекова А.Т.2, Утаганова Г.Х.3, Абдумаликов А.А.4, Хакимова Г.Ш.5
'Асадова Нозима Садридиновна - студент магистратуры;
2Джурабекова Азиза Тахировна — профессор; 3Утаганова Гулжахон Холмуминовна — кандидат медицинских наук, ассистент;
4Абдумаликов Абдурауф Абдухаким угли - студент магистратуры;
5Хакимова Гуландом Шавкатзода - студент магистратуры,
кафедра неврологии и нейрохирургии, Самаркандский государственный медицинский институт, г. Самарканд, Республика Узбекистан
Аннотация: у детей невропатия лицевого нерва является самой частой формой поражения периферической нервной системы и не все особенности этиологии, патогенеза течения заболевания изучены достаточно полно от взрослой категории больных имеет особенность чаще среднетяжелого и легкого характера, а клиническая картина соответствует поражению нижнего отдела фаллопиевого канала.
Ключевые слова: невропатия лицевого нерва, вирус простого герпеса, электронейромиография, анамнестические сведения, нейровизуализация.
Актуальность. По данным ВОЗ, распространенность невропатии лицевого нерва (НЛН) составляет 13-24 случая на 100000 населения и занимает второе место среди патологии периферической нервной системы после вертеброгенных заболеваний [1,5]. У детей НЛН является самой частой формой поражения периферической нервной системы. Она составляет более 90% среди всех мононевропатий, встречающихся в детском возрасте[3,4]. Несмотря на большое количество исследований НЛН, не все особенности этиологии, патогенеза и течения заболевания в детском возрасте изучены достаточно полно. В частности, не до конца изучен вопрос о роли вируса простого герпеса 1-ого и 2-ого типов в развитии этого заболевания. Значение инфекционного фактора в развитии НЛН у детей обсуждается достаточно долго, но единой точки зрения до настоящего времени не выработано. Исход заболевания у детей более благоприятен, чем у взрослых, число осложнений, по данным различных исследователей, может составлять от 5% до 50%[2,6]. Общепризнано, что наиболее информативным для диагностики тяжести поражения и прогноза заболевания является использование электронейромиографического (ЭНМГ) исследования, потому что клиническая картина заболевания в остром периоде не всегда позволяет получить объективные сведения о тяжести поражения лицевого нерва (ЛН)Актуальным остается вопрос оптимизации терапии НЛН у детей. Использование гормональной, противовирусной терапии в лечении заболевания в детском возрасте не является бесспорным [7].
Цель. Изучить характер невропатий лицевого нерва в остром периоде у детей.
Материалы и методы исследования. Под нашим наблюдением находилось 42 больных в возрасте от 1 года до 12 лет, лечившихся в детском неврологическом отделении 1-клиники СамМИ, у которых была диагностирована НЛН в остром периоде заболевания. Всем больным проводилось клинико-неврологическое исследование с детальным анализом анамнестических сведений. Неврологический осмотр включал определение функций всех черепных нервов с
