Научная статья на тему 'Клинико-морфологическм особенности ANCA-ассоциированного васкулита у детей и подростков'

Клинико-морфологическм особенности ANCA-ассоциированного васкулита у детей и подростков Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
60
19
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Савенкова Н.Д., Федотова О.П., Насыров Р.А., Блинова О.П., Панков Е.А.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Текст научной работы на тему «Клинико-морфологическм особенности ANCA-ассоциированного васкулита у детей и подростков»

Раздел 7. Нефрология

периодических колебаний потенциала над спонтанной активностью электрического потенциала мочеточника.

Заключение. 1. При пиелонефрите наблюдается снижение уровня амплитуды сигнала электрического потенциала сокращений мочеточника в среднем на 30%.

2. Спектр сигнала в случае пиелонефрита имеет большую схожесть по амплитудам гармоник между тремя отведениями, что может свидетельствовать об изменении качества прохождения мочи в мочеточнике.

клинико-морфологическм особенности anca-ассоциированного васкулита у детей и подростков

Савенкова Н.Д., Федотова О.П., Насыров Р.А., Блинова О.П., Панков Е.А., Любимова О.В., Аничкова И.В., Осипова О.С.

Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет, г. Санкт-Петербург

Цель:клинико-морфологическое исследование ANCA-ренального васкулита у 14 пациентов.

Пациенты и методы: У 14 детей и подростков (5,6— 17 лет) диагностика ANCA-васкулита по классификации International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of vasculitides (2012), морфологической E. Muso et al. (2013), ИГХ методу; повышении антител IgG к МРО и IgG к PR3 (N 0-1,0), острое почечное повреждение (ОПП) по рRIFLE (2007).

Результаты: У 14 детей (мальчиков 3, девочек 11) диагностированы: микроскопический полиангиит (МП) (10), гранулематоз с полиангиитом Вегенера (ГПВ) (2), эозинофильный гранулематоз с полиангиитом Чарга-Стросс (2). Повышение ANCA PR3 (8,72,1) у 5 и МРО (2,0-13,6) у 10 детей. У 11 пациентов выявлены HSV, VEB, СМV вирусные, микоплазмоз-ные, бактериальные и микотические инфекции. При Чарга-Стросс у 2 детей: бронхиальная астма, эози-нофилия, повышение общего и специфических IgE, ANCA PR3 и МПО, гломерулонефритом (ГН) с гематурией, протеинурией и гормоночувствительным нефротическим синдромом (НС) с сохранной функцией почек. В дебюте пульмоно-ренальный синдром из 12 пациентов с МП и ГПВ у 6, из них у 4 пневмония с плевритом и ателектазами, у 4 синусит, гайморит, у 4 сыпь, у 4 артралгии, у 8 артериальная гипертензия, ГН с протеинурией, НС и/или гематурией у 3 сохранная функция почек у 9, ОПП у 9, из них у 5 с восстановлением и у 4 с утратой. ЗПТ гемодиализом в дебюте у 5 пациентов, исходом в терминальую почечную недостаточность у 4. Морфологическое исследование выявило из 9 детей у 8 экстракапиллярный ГН с фи-брозноклеточными полулуниями, некротизирующим капилляритом (20-67%), гломерулосклерозом у 5, гранулемами у 2, интерстициальной клеточной ин-

фильтрацией у 8, фиброзом (10%-40%) у 3, сосудистыми изменениями у 6, экспрессией к Ig G (++) у 8, фибрину (++) у 7, к HSV , CMV, VEB у 6.

ретроспективная оценка и катамнести-ческое наблюдение пациентов, перенесших тромбоз почечных вен в неона-тальном периоде

Толстова Е. М.

ГБОУ ВПО Московский государственный медико-стоматологический университет имени А.И. Евдокимова Министерства здравоохранения России, г. Москва

Цель. Ретроспективно определить предрасполагающие факторы, клинические особенности острого периода и катамнестически оценить функцию почек пациентов, перенесших тромбоз почечных вен в периоде новорожденности.

Материалы и методы. За период с 2011 по 2016 гг. оценены истории болезни 12 пациентов с тромбозом почечных вен в возрасте 1—23 дней (средний возраст 4,5 [1;23]). Визуализирующим методом диагностики явилось УЗИ с ДДГ. Методом молекулярной генетики у 4-х пациентов исследован полиморфизм генов свёртывающей системы: MTHFR, F5, PGT, PAI-1, FGB, ITGB3.

Результаты. Все пациенты, участвующие в исследовании доношенные. Течение беременности было осложненным во всех случаях. Из роддома 9 (75%) пациентов переведены с диагнозами: неона-тальный сепсис, в/у инфекция (n=4; 33,3%), родовая травма (n=2; 16,6%), кишечная непроходимость (n=1; 8,3%), врожденный гидронефроз (n=1; 8,3%), ОПН на фоне тромбоза почечных вен (n=1; 8,3%). Госпитализированы в тяжелом состоянии, гиперазотемия выявлена в 3-х случаях (25%), макрогематурия — в 2-х (16,6%), сохранная функция почек у 6 (50%). В 1 случае был выявлен дефицит протеинов С, S и антитромбина III. При УЗИ в 3 (25%) случаях выявлен односторонний тромбоз почечных вен, в 2 (16,6%) — билатеральный, в 4 (33,3%) — двусторонний с поражением мелких ветвей почечных вен. У 3 из 12 пациентов, госпитализированных на 12—23 сутки жизни, с бытовой травмой (n=1; 8,3%), рвотой (n=1; 8,3%), пиодермией (n=1; 8,3%) были выявлены признаки перенесенного тромбоза. 4 пациентов были обследованы через 2 мес — 6 лет после перенесенного тромбоза. В 2 случаях выявлен нефросклероз, ХБП 1 и 3 стадии. У пациентов с двусторонним тромбозом была диагностирована тромбофилия: в 1 случае определялись комбинации 3 гомозиготных (GP1BA, PAI-1, MTRR) и 4 гетерозиготными полиморфными генотипами (MTGFR, ITGB3, factors XII, XIII), в остальных случаях (n=3) выявлялись от 3-х до 4-х мутантных аллелей в гетерозиготной форме.

Заключение. Тромбоз почечных вен у новорож-

РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 2017; 62:(4) ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGY IPEDIATRII, 2017; 62:(4)

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.