CC BY
19
Раздел 7. Нефрология
периодических колебаний потенциала над спонтанной активностью электрического потенциала мочеточника.
Заключение. 1. При пиелонефрите наблюдается снижение уровня амплитуды сигнала электрического потенциала сокращений мочеточника в среднем на 30%.
2. Спектр сигнала в случае пиелонефрита имеет большую схожесть по амплитудам гармоник между тремя отведениями, что может свидетельствовать об изменении качества прохождения мочи в мочеточнике.
КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКМ ОСОБЕННОСТИ ANCA-АССОЦИИРОВАННОГО васкулита У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ
Савенкова Н.Д., Федотова О.П., Насыров Р.А., Блинова О.П., Панков Е.А., Любимова О.В., Аничкова И.В., Осипова О.С.
Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет, г. Санкт-Петербург
Цель:клинико-морфологическое исследование ANCA-ренального васкулита у 14 пациентов.
Пациенты и методы: У 14 детей и подростков (5,6— 17 лет) диагностика ANCA-васкулита по классификации International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of vasculitides (2012), морфологической E. Muso et al. (2013), ИГХ методу; повышении антител IgG к МРО и IgG к PR3 (N 0-1,0), острое почечное повреждение (ОПП) по рRIFLE (2007).
Результаты: У 14 детей (мальчиков 3, девочек 11) диагностированы: микроскопический полиангиит (МП) (10), гранулематоз с полиангиитом Вегенера (ГПВ) (2), эозинофильный гранулематоз с полиангиитом Чарга-Стросс (2). Повышение ANCA PR3 (8,72,1) у 5 и МРО (2,0-13,6) у 10 детей. У 11 пациентов выявлены HSV, VEB, СМV вирусные, микоплазмоз-ные, бактериальные и микотические инфекции. При Чарга-Стросс у 2 детей: бронхиальная астма, эози-нофилия, повышение общего и специфических IgE, ANCA PR3 и МПО, гломерулонефритом (ГН) с гематурией, протеинурией и гормоночувствительным нефротическим синдромом (НС) с сохранной функцией почек. В дебюте пульмоно-ренальный синдром из 12 пациентов с МП и ГПВ у 6, из них у 4 пневмония с плевритом и ателектазами, у 4 синусит, гайморит, у 4 сыпь, у 4 артралгии, у 8 артериальная гипертензия, ГН с протеинурией, НС и/или гематурией у 3 сохранная функция почек у 9, ОПП у 9, из них у 5 с восстановлением и у 4 с утратой. ЗПТ гемодиализом в дебюте у 5 пациентов, исходом в терминальую почечную недостаточность у 4. Морфологическое исследование выявило из 9 детей у 8 экстракапиллярный ГН с фи-брозноклеточными полулуниями, некротизирующим капилляритом (20-67%), гломерулосклерозом у 5, гранулемами у 2, интерстициальной клеточной ин-
фильтрацией у 8, фиброзом (10%-40%) у 3, сосудистыми изменениями у 6, экспрессией к Ig G (++) у 8, фибрину (++) у 7, к HSV , CMV, VEB у 6.
РЕТРОСПЕКТИВНАЯ ОЦЕНКА И КАТАМНЕСТИ-ЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ, ПЕРЕНЕСШИХ ТРОМБОЗ ПОЧЕЧНЫХ ВЕН В НЕОНА-ТАЛЬНОМ ПЕРИОДЕ
Толстова Е. М.
ГБОУ ВПО Московский государственный медико-стоматологический университет имени А.И. Евдокимова Министерства здравоохранения России, г. Москва
Цель. Ретроспективно определить предрасполагающие факторы, клинические особенности острого периода и катамнестически оценить функцию почек пациентов, перенесших тромбоз почечных вен в периоде новорожденности.
Материалы и методы. За период с 2011 по 2016 гг. оценены истории болезни 12 пациентов с тромбозом почечных вен в возрасте 1—23 дней (средний возраст 4,5 [1;23]). Визуализирующим методом диагностики явилось УЗИ с ДДГ. Методом молекулярной генетики у 4-х пациентов исследован полиморфизм генов свёртывающей системы: MTHFR, F5, PGT, PAI-1, FGB, ITGB3.
Результаты. Все пациенты, участвующие в исследовании доношенные. Течение беременности было осложненным во всех случаях. Из роддома 9 (75%) пациентов переведены с диагнозами: неона-тальный сепсис, в/у инфекция (n=4; 33,3%), родовая травма (n=2; 16,6%), кишечная непроходимость (n=1; 8,3%), врожденный гидронефроз (n=1; 8,3%), ОПН на фоне тромбоза почечных вен (n=1; 8,3%). Госпитализированы в тяжелом состоянии, гиперазотемия выявлена в 3-х случаях (25%), макрогематурия — в 2-х (16,6%), сохранная функция почек у 6 (50%). В 1 случае был выявлен дефицит протеинов С, S и антитромбина III. При УЗИ в 3 (25%) случаях выявлен односторонний тромбоз почечных вен, в 2 (16,6%) — билатеральный, в 4 (33,3%) — двусторонний с поражением мелких ветвей почечных вен. У 3 из 12 пациентов, госпитализированных на 12—23 сутки жизни, с бытовой травмой (n=1; 8,3%), рвотой (n=1; 8,3%), пиодермией (n=1; 8,3%) были выявлены признаки перенесенного тромбоза. 4 пациентов были обследованы через 2 мес — 6 лет после перенесенного тромбоза. В 2 случаях выявлен нефросклероз, ХБП 1 и 3 стадии. У пациентов с двусторонним тромбозом была диагностирована тромбофилия: в 1 случае определялись комбинации 3 гомозиготных (GP1BA, PAI-1, MTRR) и 4 гетерозиготными полиморфными генотипами (MTGFR, ITGB3, factors XII, XIII), в остальных случаях (n=3) выявлялись от 3-х до 4-х мутантных аллелей в гетерозиготной форме.
Заключение. Тромбоз почечных вен у новорож-
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 2017; 62:(4) ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGY IPEDIATRII, 2017; 62:(4)
ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ И ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ
денных может сопутствовать тяжелым состояниям (в/у инфекция, родовая травма), а также быть проявлением наследственных нарушений гемостаза. УЗИ является быстрым и точным методом диагностики тромбоза почечных вен у новорожденных. Односторонний и парциальный тромбоз мелких сосудов почек может протекать бессимптомно, двусторонний тромбоз магистральных почечных вен приводит к развитию ОПП.
МОРФО-ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ ПОЗВОНОЧНИКА В ГЕНЕЗЕ НЕЙРОГЕННЫХ ДИСФУНКЦИЙ МОЧЕВЫХ ПУТЕЙ
Шапошникова Н.Ф.
Волгоградский Государственный медицинский университет, г. Волгоград
В последние годы появились работы, подчеркивающие значение морфо-функциональных нарушений позвоночника и спинного мозга в генезе функциональных нарушений нижних мочевых путей.
Цель: выявить взаимосвязь морфо-функциональ-ных нарушений позвоночника и спинного мозга с нарушениями функций нижних мочевых путей у детей разного возраста.
Материал и методы: детям с вертебральными аномалиями, выявленными в основном при рентгено-урологическом обследовании, дополнительно проведено рентгеновское обследование позвоночного столба. Рентгенограмма включала весь позвоночник, за исключением шейных позвонков. У большинства больных вертебральные пороки располагались на уровне ^ 7 — L 4, а у детей с патологией нижних мочевых путей, средний уровень аномальных позвонков приходился на ^ 12 и ниже.
Результаты: было выбрано 74 ребенка с инфекцией мочевых путей в возрасте от 2,5 до 14 лет. У всех детей отмечался абдоминальный синдром, у больных школьного возраста в сочетании с болями в спине. В 72,8% случаев выявлены урологические заболевания с нарушением уродинамики (пузырно-мочеточ-никовый рефлюкс, нейрогенный мочевой пузырь, нефроптоз разной степени и др.). В 86,4% случаев выявлены признаки пиелонефрита, а в 12,1% — хронического цистита. При дополнительном обследовании у данной группы больных отмечены изменения костных структур позвоночника: в 39,2% случаев выявлены пороки развития пояснично-крестцового отдела позвоночника (незаращение дужек и спондилолиз нижнепоясничных позвонков и крестцового сочленения, спондилолистез, люмбализация и сакрализация позвоночного столба).
Проведенное обследование позволило предположить обусловленность функциональных расстройств мочевыводящей системы морфо-функциональными нарушениями позвоночника и изменить традиционные терапевтические подходы в коррекции пато-
логии мочевой системы. В лечение данной группы больных были включены антихолинэстеразные и ва-зоактивные препараты, витамины группы В.
Выводы: данный подход к лечению позволил купировать в короткие сроки у 2/3 больных абдоминальный синдром и боли в спине, а у 1/3 — энурез, как частое проявление нейрогенных дисфункций.
При обследовании в катамнезе через 6 месяцев у 23 больных (31%) после одного курса терапии констатировано отсутствие болевого синдрома, стойкое купирование энуреза и купирование мочевого синдрома.
ЭФФЕКТИВНОСТЬ КОМПЛЕМЕНТ-БЛОКИРУ-ЮЩЕЙ ТЕРАПИИ ПРИ АТИПИЧНОМ ГЕМОЛИ-ТИКО-УРЕМИЧЕСКОМ СИНДРОМЕ У ДЕТЕЙ
Эмирова Х.М., Орлова О.М., Толстова О.М., Музуров А.Л., Генералова Г.А., Буров А.А. ФГБОУ ВО МГМСУ им. А.И. Евдокимова, ГБУЗ ДГКБ св. Владимира ДЗМ, ГБУЗ МО МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского, г. Москва
Введение. В настоящее время достигнут прогресс в понимании патофизиологии атипичного гемоли-тико-уремического синдрома (аГУС) и его лечении, что привело к появлению инновационных терапевтических направлений. В качестве терапии первой линии у детей с аГУС рекомендуется использование экулизумаба — гуманизированного моноклонального антитела класса IgG к C5 компоненту.
Цель исследования — оценить эффективность экулизумаба при аГУС у детей.
Материалы и методы. В исследование включено 18 детей (средний возраст 5,2±3,1 лет) с аГУС. Терапия экулизумабом была инициирована до 1 мес. от дебюта заболевания. Оценка эффективности проведена в 3 точках исследования: до старта терапии экулизумабом, после окончания индукционной фазы и в конечной точке (через 1 год).
Результаты. До лечения экулизумабом у всех детей была диагностирована анемия (Нв 79±22 г/л), тромбоцитопения (89±43х109/л), ОПН (креатинин 276±181 мМ/л), снижение С3 (62±47 мг/дл). В диализе нуждались 15 (83,3%) пациентов. После окончания индукционной фазы лечения Нв нормализовался у 17% детей (87,3±39,2 г/л), тромбоциты — у 73% (279±197х109/л), креатинин — у 50% (97±65 мМ/л, ^<0,05), С3 — у 83,3% (102±11 мг/дл), в диализе перестали нуждаться 15 (83,3%) пациентов. В конечной точке исследования Нв нормализовался у 61% (113±17 г/л), тромбоциты — у 100% (333±152х109/л), креатинин — у 78% (51,2 [44;59] мМ/л), все пациенты сошли с диализа. Ремиссия аГУС достигнута у 65,9% пациентов, ХБП 1—2 ст. сформировалась в 28% случаев, ХБП 3 ст. — в 5,6%.
Заключение. Фульминантное течение аГУС требует немедленного начала терапии, направленной
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 2017; 62:(4) ROSSIYSKIY VESTNIKPERINATOLOGE IPEDIATRII, 2017; 62:(4)
