Клінічна характеристика різних форм ідіопатичних інтерстиціальних пневмоній Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

тя цих пащенпв. Ми виявили, що народження дитини з уродженою вадою розвитку впливае на якiсть життя И батькiв та родичiв. Ця iнформацiя важлива з боку сощальних перспектив цих сiмей.

Таким чином, лшування описаних уроджених вад розвитку, яю супроводжуються порушен-нями функци сечостатево! системи, у випадках початку лшування в неонатальному перiодi з використанням методiв одномоментно! корекци дае найкращi вiддаленi результати та найвищий показник якостi життя. Наше дослщження дае важливi аргументи прiоритету у лшуванш урод-жених вад розвитку у новонароджених у дискуси стосовно розподшу ресурсiв системи охорони здоров'я. Вважаемо доцшьним створити мiж-дисциплшарний науковий пiдхiд до розробки методики вивчення якост життя у пащенпв iз множинними уродженими вадами розвитку, який

залучив би хiрургiв, уролопв, реабiлiтологiв, епiдемiологiв та соцiальних пращвниюв.

ВИСНОВКИ

1. Одномоментна хiрургiчна корекщя мно-жинних вад у перiодi новонародження е ме-дично обгрунтованою та такою, що дае найкращi вiддаленi результати.

2. Проведення уролопчного скринiнгу та рання корекщя уролопчно! складово! при мно-жинних вадах розвитку дае найвищий показник якост життя цих пацiентiв.

3. Розроблена нами система опитування як з ощнкою загального стану якостi життя, так iз урахуванням специфiчних сташв, що виникають при множинних вадах розвитку, дае об'ективну картину якост життя цих пацiентiв.

СПИСОК Л1ТЕРАТУРИ

1. Детская хирургия. Национальное руководство / Под ред. Ю.Ф.Исакова, А.Ф.Дронова.- М.: ГЭОТАР -Медиа, 2009.-1168с.

2. Урология. Национальное руководство / Под ред. Н.А.Лопаткина.-М..: ГЭОТАР - Медиа, 2009.-1000с.

3. Andresen EM, Meyers AR. Health-related quality of life outcomes measures// Arch. Physical Medicine & Rehabilitation. - 2000. - Vol.81.-P.30-45.

4. Cheung K., Oemar M., Rabin R. EQ-5D.User Guide // EuroQol Group.-2009.-24p.

5. Eiser C., Morse R. Quality of life measures in chronic diseases of childhood // Health Technol. Asses.-2001. - N 5.-P.1-157.

6. Landgraf J.M. Precision and sensitivity of the short - form pediatric enuresis module to assess quality of

♦

life (PEMQOL) // J. Pediatr. Urol.-2007.-N3.-P.109-117.

7. Stolk E.A., Busschbach J., Vogels T. Performanse of the EuroQol in children with imperforate anus // Qual. Life Res.-2000.-Vol.9.-P.29-38.

8. Wagner T.H., Hu T.W., Bentkover J. Health-related consequences of overactive bladder // Am. J. Manag. Care. - 2002.- Vol. 8.- P. 598-607.

9. Weighting dimensions in generic QOL questionnaires by anamnestic comparative self-assessment: different weights in different diseases / Rose M., Scholler G., Klapp B.P. et al. // Qual Life Res.-1998.-Vol.7.-P.655-658.

10. Zullig KJ, Valois RF, Drane JW. Adolescent health-related quality of life and perceived satisfaction with life // Qual. Life Res.- 2005.-Vol. 14, N 6. - P.1573-1584.

УДК 616.24-002-036

Н. е. Моногарова КЛ1Н1ЧНА ХАРАКТЕРИСТИКА Р1ЗНИХ

ФОРМ 1Д1ОПАТИЧНИХ 1НТЕРСТИЦ1АЛЬНИХ ПНЕВМОН1Й

Донецький нацюнальний медичний унгверситет iM. М. Горького

кафедра внутрШтх хвороб № 1

(зав. - д. мед. н., проф. Н.Б. Губергрщ)

Ключовi слова: iдiопатичнi Резюме. Обследованы 134 больных идиопатическими интерстициаль-

ттерстищальт пневмонИ, Kniтчна ными пневмониями, которые были направлены для уточнения диагноза и характеристика лечения в Государственное учреждение «Национальный институт фти-

Key words: idiopathic interstitial зиатрии и пульмонологии имени Ф.Г.Яновского АМН Украины» и в

pneumonia, clinical characteristics областной пульмонологический стационар Донецкого областного клинического территориального медицинского объединения с подозрением на ИФА или с диагнозом «диссеминированный процесс в легких неясного

генеза». В редких случаях больные были направлены с диагнозом пневмонии. Результаты проведенных исследований дают возможность сделать вывод, что дифференциальная диагностика разных форм идиопатических пневмоний, базирующаяся только на учете клинических данных, является сложной и вряд ли может быть решена. Анализ клинических проявлений заболевания может дать лишь ориентиры для диагностики идиопатических пневмоний в целом и, в меньшей степени, для идентификации различных нозологических форм. Дифференциальная диагностика разных форм идиопатических пневмоний должна проводиться с учетом клинических данных и обязательным применением методов оценки морфологических изменений в легких - компьютерной томографии высокой разрешающей способности и, в случае необходимости, хирургической биопсии легких.

Summary. We examined 134 patients with idiopathic interstitial pneumonia, referred for differential diagnosing to National Institute of Phthisiatry and Pulmonaology named after F. G. Yanovsky of Academy of Medical Sciences and Donetsk oblast pulmonology center with suspected IPF or with diagnosis "pulmonary dissemination process of unknown etiology". In rare cases the patients were referred with diagnosis "pneumonia ". The results of the study allow to conclude that differential diagnosis of different forms of idiopathic pneumonia based only on clinical presentation is quite comprehensive and not always possible. Analysis of clinical features may only outline diagnostic approach but does not identify different nosological forms. Differential diagnosis between different forms of idiopathic interstitial pneumonia should be conducted with evaluation of clinical presentation and obligatory use of morphological diagnostics techniques such as high definition computed tomography and in certain cases - surgical lung biopsy.

У 2001 рощ Американським торакальним товариством i Свропейським ресшраторним товариством було прийнято узгоджений документ [6], у якому дана клшшо-морфолопчна характеристика рiзних форм щюпатичних штер-стищальних пневмонш (ПП), що в положенн визначен як окремi захворювання. Зпдно з цим документом, у наш час слщ розрiзняти 7 форм 11П: щюпатичний легеневий фiброз (щюпа-тичний фiброзуючий альвеол^ - 1ФА), неспеци-фiчна штерстищальна пневмошя (НС1П), крип-тогенна оргашзуюча пневмошя (КОП), гостра штерстищальна пневмошя (хвороба Хаммена-Рiча - ГШ), рестраторний бронхюлщ асоцшо-ваний з штерстищальною хворобою легень (РБ-1ЗЛ); десквамативна штерстищальна пневмошя (Д1П), лiмфоlдна штерстищальна пневмошя (Л1П). Вщповщно до цього документу, на IV фтизiатрiв i пульмонолопв Украши (20-22 жовтня 2008 р.) була прийнята Нащональна угода з класифшаци, дiагностики та лшування щюпатичних iнтерстицiальних пневмонiй [4].

Ефектившсть лшування хворих на 11П перш за все залежить вiд термiну початку терапп -призначення протизапальних i цитостатичних засобiв на раннiй стади захворювання суттево пiдвищуe ефективнiсть лшування i покращуе прогноз. При цьому рiзнi форми 11П потребують диференцшованих пiдходiв до терапи хворих. Так, при щюпатичному фiброзуючому альвеолiтi

(1ФА) необхiдно застосовувати глюкокорти-костерощи (ГКС) у високих дозах в поеднанш з цитостатичними засобами [5], що може супро-воджуватися частими побiчними ефектами тера-пИ. При шших формах 11П (за винятком гостро! iнтерстицiальноl пневмонil (Г1П)), як правило, досить застосування монотерапи ГКС у поло-винних дозах. Найбшьш важливою задачею у теперiшнiй час е не тшьки своечасна дiагностика ИП, але i розробка критерив диференцiальноl дiагностики рiзних форм ИП [7].

У зв'язку з цим метою дослщження було вивчення особливостей клшчного переб^у рiз-них форм iдiопатичних iнтерстицiальних пнев-монш.

МАТЕР1АЛИ ТА МЕТОДИ ДОСЛ1ДЖЕНЬ

Обстежено 134 хворих на 11П, яю були направленi для уточнення дiагнозу i лiкування до Державно1 установи "Нащональний iнститут фтизiатрil i пульмонологи iменi Ф.Г. Яновського АМН Украши" та в обласний пульмонолопчний стащонар Донецького обласного клiнiчного територiального медичного об'еднання з пiдо-зрою на 1ФА або з дiагнозом «дисемшований процес в легенях неясного генезу». У рiдких випадках хворi були направлеш з дiагнозом пневмонil.

Основу верифшаци дiагнозу 11П склала ощнка морфологiчних змiн у легенях за даними ком-п'ютерно1 томографil високо1 роздiльноl здат-

ност (КТВРЗ) - чутливють цього методу в диференцшнш дiагностицi рiзних форм 11П сягае 90 % [1]. У 26 випадках морфолопчна дiагнос-тика була проведена на основi результатiв гiстологiчного дослiдження тканини легень, отримано! шляхом хiрурriчноl бюпси [2].

Вивчено розподш хворих за статтю, вiком, наявнiстю звички до палшня тютюну, частотою i ступенем виразност таких симптомiв, як за-дишка, кашель, видiлення харкотиння, шдви-щення температури тiла, артралгп, деформащя нiгтьових фаланг пальцiв у виглядi «барабанних палиць», зменшення маси тша, аускультативний феномен «трюк целофану». Проведено аналiз початку хвороби: якщо пащент упевнено вка-зував на час появи симптомiв з точнiстю до одного тижня, то початок хвороби умовно визначали як гострий; з точшстю до одного мiсяця - шдгострий, з точнiстю до пiвроку i бiльше - непомiтний. Визначено також трива-лiсть основних симптомiв хвороби - задухи i кашлю. Отримаш данi опрацьованi традицiйним методом варiацiйноl статистики.

РЕЗУЛЬТАТИ ТА IX ОБГОВОРЕННЯ

У бiльшостi пацiентiв (103 - 76,9 %) було дiагностовано 1ФА, у 21 (15,7%) хворого спосте-рiгались ознаки НС1П. Таким чином, у структурi 11П цi двi нозологiчнi форми складають абсо-лютну бшьшють (92,5 %). У 4 (3,0%) випадках

були тишда ознаки КОП, у 2 (1,5 %) пащенпв дiагностували Д1П, у 2 (1,5 %) - Л1П, у 1 (0,75 %)

- РБ-1ЗЛ, у 1 (0,75 %) - О1П (синдром Хаммена-Ича).

Групу хворих на 1ФА склали 31 (30,1 %) чоловш i 72 (69,9 %) жшки, вiдношення чоловшв до ж1нок - 1 : 2,3. Приблизно анало-гiчнi свщчення про статеве спiввiдношення у 412 хворих на 1ФА наводять М.М. 1лькович i Л.Н. Новикова - сшввщношення чоловiкiв до жiнок було 1 : 3,7. Проте, за даними шших зарубiжних джерел, чоловши хворiють на 1ФА частiше, шж жшки.

Вiк хворих був вщ 22 до 76 рокiв (середнш вiк

- 49,3 ± 1,2 року). Необхщно вiдмiтити, що захворювання рiдко спостерiгалося в осiб молодого вшу - тшьки 5 (4,9 %) пацденпв були у вщ до 30 рокiв. 24 (23,3 %) хворих палили цигарки.

Серед пащенпв з НС1П питома вага жшок була ще бшыле - 17 (81 %), чоловшв було 4 (19,0 %). Вш хворих складав вiд 29 до 72 роюв (середнiй вiк - 53,0 ± 2,4 року). Палили тютюн тшьки 2 (9,5 %) пащенти.

У таблищ 1 наведеш клiнiчнi симптоми 1ФА i НС1П. Iншi форми 11П (10 хворих) вщносяться до категорil рiдких захворювань, у зв'язку з чим !х клiнiчнi прояви наведенi як ктшчш описи окремих випадкiв.

Таблиця 1

Кл1н1чн1 прояви 1ФА 1 НС1П

Задуха

— п1д час звичайного навантаження

— п1д час ходьби по р1вн1й м1сцевост1

— тд час незначного навантаження 1 в спокоК

Кашель

— сухий

— з харкотинням менше 5 мл на добу

— з харкотинням в1д 5 до 15 мл на добу Характер харкотиння

— слизовий

— слизово-гншний

Щдвищення температури тша

— до р1вня субфебрильноК

Артралгй'

Зм1ни н1гтьових фаланг пальщв по типу «барабанних палиць» Зменшення маси тша

Аускультативний феномен «тр1ск целофану» Перифертт набряки

Щочаток хвороби

— гострий

— щдгострий

— непом1тний

Тривашсть основних симптом1в (задишка, кашель), ротв

103 (100,0 %) 2 (1,9 %) 69 (67,0%)

32 (31,1 %)

92 (89,3 %)

42 (40,8 ± 4,9 %) 49 (47,6 %)

1 (1,0 %)

48 (46,6 %) 2 (1,9 %)

27 (26,2 %) 27 (26,2 %)

36 (34,9 %) 39 (37,9 %)

33 (32,0 %) 86 (83,5 %) 9 (8,7 %)

4 (3,9 %) 56 (54,4 %)

43 (41,7 %)

4,3 ± 0,35

21 (100,0 %)

11 (52,4 %) 10 (47,6 %)

21 (100 %) 2 (9,5 ± 6,7 %*) 19 (90,5 %)

19 (90,5 %) 2 (9,5 %)

8 (38,1 %) 8 (38,1 %)

5 (23,8 %)

7 (33,3 %)

7 (33,3 %)

15 (71,4 %)

4 (19,0 %)

21 (100,0%) 6,6 ± 0,9*

Прим1тка: * -р1зниця статистично в!ропдна

Як видно з таблищ, основним суб'ективним проявом 1ФА i НС1П була задишка, при цьому тяжкють задишки практично у вшх пацiентiв вiдповiдала II (бiльше половини хворих) i III (31

- 48 %) ступеню легенево1 недостатносп.

Всi хворi на НС1П i 89,3 % хворих на 1ФА мали скарги на кашель. Приблизно половина пащенпв на 1ФА (41 %) скаржились на сухий кашель, у частит випадюв сухий надсадний кашель непоко1в хворих бiльше, шж задишка. У 50 (48,5 %) хворих кашель супроводжувався видiленням незначно1 кшькост слизового хар-котиння.

У хворих на НС1П сухий кашель спосте-рiгався тiльки у 2 (9,5%) випадках, у 19 пацiентiв вiдмiчався кашель з видiленням незначно1 кшь-костi харкотиння, переважно слизового характеру.

Пщвищення температури тiла до суб-фебрильного рiвня, артралги, змiни шгтьових фаланг пальцiв по типу «барабанних палиць», зменшення маси тiла вiдмiчались приблизно в однiй третинi випадюв, при цьому групи хворих на 1ФА i НС1П суттево не вiдрiзнялись за частотою цих симптомiв.

Аускультативний феномен «трiск целофану» спостерпався у 86 (83,5%) хворих на 1ФА i у 15 (71,4 %) хворих на НС1П.

Незважаючи на виражену легеневу недос-татнють, периферiйнi набряки як прояв хро-нiчного легеневого серця у хворих на 1ФА спостерiгались вiдносно рщко - у 9 (8,7%) випадках. У хворих на НС1П перифершш набряки вiдмiчались дещо часпше (4 випадки - 19,0 %). Необхщно вiдмiтити, що група хворих на НС1П характеризувалася бiльш тяжкою легене-вою недостатнiстю - задуха при незначному фiзичному навантаженнi i в станi спокою рееструвалися майже у половини хворих - 47,6 %, у той час як у хворих на 1ФА аналопчний показник склав 31,1 %. Безумовно, це не означае, що НС1П характеризуеться бiльш тяжким пере-бпом у порiвняннi з 1ФА. Хворi на НС1П мали бiльш тривалу iсторiю i були направленi до клшки iнституту та в обласний центр у бшьш пiзнiй стади.

Початок захворювання ми умовно позначали як гострий, пiдгострий i непом^ний. Гострий -хворий упевнено вказуе на початок захво-рювання з точшстю до одного тижня, пiдгострий

- з точшстю до одного мюяця, непом^ний - до пiвроку i бiльше.

У групi хворих на 1ФА гострий початок хвороби спостерпався тшьки в 4 (3,9%) випадках, шдгострий - у 56 (54,4 %). 43 пащенти

(41,7%) при детальному опитуванш не могли впевнено вказати на початок хвороби з точшстю до одного, трьох i навт п'яти мюящв. Ознаки захворювання з'явились непомiтно для хворого без видимих причин.

Пщсумовуючи результати аналiзу ктшчно1 симптоматики 1ФА i НС1П, можна зазначити, що щ двi основш форми 11П не мають суттево1 рiзницi у клiнiчних проявах. Винятком е характер кашлю - сухий у 40,8 % хворих на 1ФА, у хворих на НС1П кашель супроводжувався видшення мокроти майже у вшх випадках. Крiм того, у значно1 частини хворих на 1ФА початок хвороби характеризуеться як непом^ний (хворий може упевнено вказати на початок появи задишки i кашлю з точшстю до одного пiврiччя i бiльше). У всiх пащенпв на НС1П початок хвороби розцшювався як пiдгострий. У хворих на НС1П наявнiсть основних симптомiв (задуха, кашель) характеризувалась вiрогiдно бшьш тривалим перiодом (6,6 ± 0,9 року проти 4,3 ± 0,35 року в груш хворих на 1ФА, р < 0,05).

У 10 (7,5%) хворих дiагностовано рщюсш форми 11П: криптогенна органiзуюча пневмошя (КОП) - у 4, гостра штерстищальна пневмонiя (Г1П) (синдром Хаммена^ча) - в 1, ресшра-торний бронхюлщ асоцiйований з штерсти-щальним захворюванням легень (РБ-1ЗЛ), - у 1, десквамативна штерстищальна пневмошя (Д1П)

- у 2, лiмфоlдна штерстищальна пневмошя (Л1П)

- у 2.

Дiагноз КОП встановлено у 4 хворих - ви жшки вiком вiд 51 до 64 роюв. При шпшатзаци до клшши у всiх хворих спостерпались помiрно виражена задуха, у трьох пащенток - сухий кашель, в одному випадку кашель супровод-жувався видшенням мiзерного слизового мокро-тиння. Пщвищення температури до субфебриль-них цифр вiдмiчали 3 хворих, незначний бшь у дiлянцi великих суглобiв - 2, змш нiгтьових фаланг пальщв не спостерiгали. У легенях, переважно в нижшх вiддiлах, вислуховувалася по-мiрно виражена крепiтацiя.

Тривалють основних симптомiв - вiд 1 до 6 мюящв. У цей перюд хворим безусшшно проводилась антибактерiальна терапiя з приводу пнев-монil.

Майже аналогiчний початок захворювання спостерпався у хворого з Г1П. 5 мюящв тому раптово шдвищилась температура тша, з'явився сильний сухий кашель, задуха. Був шпиталь зований в терапевтичне вiддiлення з дiагнозом пневмонiя, призначена антибактерiальна терапiя. У зв'язку з неефективнютю лiкування склад ан-тибактерiальноl терапil неодноразово змшював-

ся. Задуха прогресувала швидкими темпами, з'явився виразний дифузний цiаноз. При надходженш до iнституту хворий знаходився в тяжкому сташ, мав виражену задуху i щаноз у споко!. Вш був шпиталiзований до вiддiлення штенсивно! терапи i реашмаци. Температура тша субфебрильна, вiдмiчалося помiрне зниження маси тша, в легенях при аускультаци - поширена крепiтацiя, у нижшх вiддiлах локально - феномен «трюк целофану».

Випадок РБ-1ЗЛ (жшка 46 рокiв, звичка до палшня - понад 10 рокiв) характеризувався непомггним початком, поступовим прогресу-ванням задишки i малопродуктивного кашлю.

На вщм^ вiд РБ-1ЗЛ, хворi на Д1П (чоловiк

49 рокiв, жшка 61 року, палять цигарки) вказували в одному випадку гострий, в шшому -тдгострий початок захворювання. Основт симптоми - помiрна задишка, сухий або мало-продуктивний кашель. Тривалють клiнiчних симптомiв в одному випадку - 2 мюящ, в шшому - 3 роки.

Клшчт прояви Л1П (чоловiк 38 роюв i жiнка

50 роюв) не мали яких-небудь вiдмiнностей вiд клшчних симптомiв 1ФА i НС1П. Дiагноз було встановлено виключно на основi результатiв бюпси. Початок захворювання тдгострий, основш симптоми - помiрна задишка, кашель з видшенням дуже незначно! кiлькостi мокро-тиння. У чоловша спостерiгалась субфебрильна температура, артралгп, симптом «барабанних палиць», схуднення. В обох випадках визначався аускультативний феномен «трюк целофану».

У результат вивчення клiнiчних особливос-тей рiзних форм 11П можна зробити наступнi висновки.

Гострий грипоподiбний початок захворювання характерний для КОП i О1П, при цьому вщмшною ознакою цих форм 11П е рiзке прогресування легенево! недостатностi у хворих Г1П при вщносно стабiльнiй клiнiчнiй картинi у випадку КОП.

Пщгострий початок хвороби частiше спосте-рiгаеться при НС1П, Д1П ^ меншою мiрою, при 1ФА. Приблизно в половит випадюв 1ФА захворювання розпочинаеться непомiтно для хворого без наявних причин, у зв'язку з чим пащенти зверталися до лшаря, як правило, не ранiше шж через 6 мiсяцiв вiд початку появи перших симптомiв.

Основнi симптоми 11П - це задишка i кашель, причому наявнiсть сухого надсадного кашлю бшьш характерна для 1ФА. У порiвняннi з НС1П, 1ФА характеризуеться бiльш швидкими темпами прогресування i у зв'язку з цим бшьш коротким перюдом вiд часу появи симптомiв до момента встановлення дiагнозу (4,3 ± 0,3 року у хворих на 1ФА и 6,6 ± 0,9 року у хворих на НС1П).

Такi форми 11П, як РБ-1ЗЛ i Л1П, не мають суттевих особливостей клшчних проявiв у порiвняннi з 1ФА i НС1П.

П1ДСУМОК

Таким чином, диференцшна дiагностика рiз-них форм 11П, що базуеться тiльки на врахуванш клiнiчних даних, е складною, навряд чи може бути виршена. Аналiз клiнiчних проявiв захворювання може дати лише орiентири для дiагностики II в цiлому ^ меншою мiрою, для щентифшацп рiзних нозологiчних форм.

СПИСОК Л1ТЕРАТУРИ

1. Виноградова, Д.Н. Идиопатический фибрози-рующий альвеолит: возможности компьютерной томографии в первичном распознавании и уточнении стадии патологического процесса [Текст] / Д.Н. Виноградова, В.И. Амосов, М.М. 1лькович // Пульмонология. - 2003. - № 3. - С. 54-58.

2. Лискина, И.В. Гистоморфологическая характеристика идиопатических интерстициальных пневмоний [Текст]/ И.В. Лискина, Н.Е. Моногарова // Укр. пульмонол. журнал. - 2007. - № 4. - С. 37-43.

3. Фещенко, Ю.И. Идиопатические интерстици-альные пневмонии [Текст] / Ю.И. Фещенко, В.К. Гаврисюк, Н.Е. Моно гарова // - 2008. - № 1. - С. 34-40.

4. Фещенко, Ю.И. Идиопатические интерстици-альные пневмонии: классификация, диагностика, ле-

чение (проект национального соглашения) [Текст] / Ю.И.Фещенко, В.К. Гаврисюк, Н.Е. Моногарова [и др.] // Укр. пульмонол. журнал. - 2008. - № 3. - С. 9-19.

5. American Thoracic Society, European Respiratory Society. Idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and treatment. International consensus statement [Text] // Am. J. Respir. Crit. Care Med. - 2000. - Vol. 161. - P. 646-664.

6. American Thoracic Society/ European Respiratory Society. International Multidisciplinary Consensus on the Idiopathic Interstitial Pneumonias [Text] // Am. J. Respir. Crit. Care Med. - 2002. - Vol. 165. - P. 277-304.

7. King, T.E Jr. Diagnostic advances in idiopathic pulmonary fibrosis. [Text] / T.E Jr. King // Chest. - 1991. - Vol. 100. - P. 238-241.

♦