CC BY
11
058-059
СБОРНИК ТЕЗИСОВ
зировался предэктопический интервал, его вариабельность, индекс внутреннего отклонения ЖЭ (ИВОжэ) . Клиническое исследование . Наблюдалось 412 пациентов без структурных изменений сердца в возрасте от 16 до 43 лет (в среднем 28,4±0,8 лет), причем количество ЖЭ за сутки наблюдения составила от 6157 до 37254 (в среднем 19706±656 ЖЭ) . По ЭКГ определялись те же параметры, как при экспериментальных аритмиях, отдельно для моно- и полиморфной лево- и правоЖЭ (ЛЖЭ и ПЖЭ) . Длительность наблюдения пациентов составила до 10 лет.
Результаты. При моделировании желудочковых аритмий по механизму задержанной постдеполяризации регистрировалась полиморфная ЖЭ, ранеей постдеполяризации — ранняя мономорфная ЖЭ, re-entry — ранняя и поздняя моно-морфная ЛЖЭ . У животных при моделировании аритмии по механизму re-entry достоверно больше ИВОжэ в сравнении ЖЭ, обусловленной механизмами ранней и задержанной постдеполяризации . Основными предикторами "аритмоген-ной кардиомиопатии" у пациентов без структурных изменений сердца с ЖЭ, определяющих при последующем наблюдении развитие органической патологии сердца, такой, как ишемическая болезнь сердца (ИБС) и пролапс митрального клапана (ПМК) являются ИВОжэ и продолжительность комплекса ОИ^жэ . Увеличение значений этих показателей более 0,42 ед . и 148 мс соответственно у пациентов без структурных изменений сердца характеризуют группу риска формирования патологии кардиоваскулярной системы . Развитие ИБС у пациентов без структурных изменений сердца с ЖЭ высоко коррелировало с ИВОжэ >0,56 ед . , продолжительностью комплекса ОИ^жэ >157 мс мономорфной ЛЖЭ, использованием препаратов III класса, а развитие ПМК у этих пациентов высоко коррелировало с продолжительностью комплекса ОИ^жэ >159 мс полиморфной ЖЭ, эффективностью препаратов I класса и в меньшей степени III класса
Заключение. У пациентов без структурных изменений сердца с ЖЭ увеличение значений ИВОжэ и продолжительности комплекса ОИ^жэ более 0,42 ед . и 148 мс соответственно определяют группу риска формирования патологии кардиоваскулярной системы, такой, как ИБС, ПМК У пациентов без структурных изменений сердца с ЖЭ развитие ИБС высоко коррелировало с ИВОжэ >0,56 ед . , продолжительностью комплекса ОИЗжэ >157 мс мономорфной ЛЖЭ, а ПМК — с продолжительностью комплекса ОИЗжэ >159 мс полиморфной ЖЭ
058 КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
СМЕШАННОГО ФЕНОТИПА КАРДИОМИОПАТИИ ПРИ КОМБИНИРОВАННОЙ ПАТОЛОГИИ СЕРДЦА
Скороделова А. Ю.1, Погодина Е. В.1, Беспалова Л. А.2, Погодина Н. Н.2 1Приволжский исследовательский медицинский университет, Нижний Новгород; 2ГБУЗ НО Нижегородская областная детская клиническая больница, Нижний Новгород, Россия
elem-pogodim@maiI . ru
Детские кардиомиопатии (КМП) — редкие заболевания с частотой встречаемости от 1,1 до 1,5 на 100000 в год . Некомпактная кардиомиопатия левого желудочка (НКЛЖ) и рестриктивная кардиомиопатия (РКМ) являются довольно редкими патологиями с высокой заболеваемостью и смертностью в детской возрастной группе, особенно при РКМ Они могут быть диагностированы в любом возрасте, даже во внутриутробной жизни, изолированно или в сочетании с другими КМП или врожденными пороками сердца . НКЛЖ приводит к дисфункции миокарда, злокачественным аритмиям и тромбоэмболиям . РКМ создает рестриктивное наполнение желудочков и вторичную дилатацию предсердий Смешанный фенотип кинически проявляется тяжелой диастолической
дисфункцией, легочной гипертензией, аритмиями и внезапной смертью .
Описание клинического случая. Пациент А . (девочка 11 лет) наблюдается в отделении патологии старшего возраста НОДКБ с диагнозом: Некомпактный миокард левого желудочка . Рестриктивная кардиомиопатия — фиброэластоз эндокарда левого желудочка . Диастолическая дисфункция . Лёгочная артериальная гипертензия 2 степени . Двустворчатый аортальный клапан . Добавочная левосторонняя верхняя полая вена . Оперированная коарктация аорты . ХСН 2Б, ФК 2-3 КУНА, ДН 2 . Ребенка беспокоят быстрая утомляемость при физической нагрузке и умственной деятельности, одышка, тошнота по утрам, боли в животе, иногда боли в области сердца в покое, проходящие самостоятельно
Врожденный порок сердца — коарктация аорты, диагностирован у ребенка пренатально на 21 неделе беременности Известно, что мать девочки страдала КМП со смертельным исходом
В 5 месяцев жизни в связи с нарастанием градиента давления на аорте, проведена оперативная коррекция — резекция аорты анастомозом "конец в конец" . Тогда же по данным ЭхоКГ впервые заподозрен НМЛЖ — множественные трабе-кулы боковых стенок и верхушки левого желудочка, соотношение некомпактного и компактного слоёв >2 (2,66) . Назначена терапия сердечной недостаточности и антикоагулянтная терапия Позже появились эпизоды синкопальных состояний при супрасистемной легочной гипертензии, в связи с чем в Германии (Бонн) в 2016 г. была проведена баллонная атрио-септостомия По данным эхокардиографического исследования выявлена гипертрофическая РКМ (фиброэластоз эндокарда с диастолической дисфункцией) . В США (г. Бостон) в 2021 г проведена резекция фиброэластоза эндокарда левого желудочка, в терапии назначен Силденафил В послеоперационном периоде отмечались симптомы предсердной тахикардии с развитием синдрома "тахи-брадикардии" рефрактерной к медикаментозной терапии, с связи с чем выполнена имплантация постоянного ЭКС
У девочки отмечаются признаки сердечной недостаточности, значительное расширение границ сердца, увеличение и уплотнение печени, периодическая гипербилирубинемия . При дополнительном исследовании — эхографические признаки дилатации правых и левых отделов сердца, лёгочная гипертензия (расчетное давление в правом желудочке 57 мм рт ст ), расширение печеночных вен, повышение эхоплотно-сти перипортальных структур Учитывая нарастающую высокую лёгочную гипертензию, терапия усилена комбинацией Силденафила и Бозентана
Заключение. Клинический случай демонстрирует сочетание смешанного фенотипа —некомпактной и рестриктив-ной кардиомиопатии со множественными пороками сердца Важна ранняя диагностика патологии сердца, адекватная терапия, дальнейшее наблюдение и скрининг осложнений В данном случае лечение должно быть направлено на улучшение симптомов и качества жизни
059 ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ
И ПСИХОМОТОРНЫЕ КОРРЕЛЯТЫ ЧАСТИЧНОЙ БЛОКАДЫ ПРАВОЙ ВЕТВИ ПУЧКА ГИСА У МОЛОДЫХ ЛЮДЕЙ
Путилин Л. В., Прохоров Д. Ю, Веневцева Ю. Л.
ФГБОУ ВО "Тульский государственный университет", Медицинский институт, Тула, Россия
икепеу18еуа@гатЬ1ег. ги
Частичная блокада правой ветви пучка Гиса (ЧБПВПГ) часто регистрируется на ЭКГ здоровых лиц молодого возраста, особенно спортсменов Она обычно рассматривается как вариант нормы и объясняется запаздыванием возбуждения правого наджелудочкового гребешка . Появление ЧБПВПГ обычно связывают с преобладанием в тренировочном процессе нагрузок аэробного характера и возникновением умеренной синусовой брадикардии, хотя в 80-е годы прошлого
Российский кардиологический журнал. 2023;28(5S), дополнительный выпуск (апрель)
29
