CC BY
16УДК 616.288.3-006.6
doi: 10.18692/1810-4800-2016-6-114-117
клинический случай междисциплинарного взаимодействия при лечении пациента с аденокарциномой церуменальной железы наружного слухового прохода
Дайхес Н. А., Диаб Х. М., Виноградов В. В., Быкова В. П., Акопян К. В., Умаров П. У., Кондратчиков Д. С., Пащинина О. А., Михалевич А. Е.
ФГБУ «Научно-клинический центр оториноларингологии» Федерального медико-биологического агентства России, 123182, Москва, Россия
(Директор - засл. работник здравоохранения РФ, проф. Н. А. Дайхес)
a case of multidisciplinary interaction for treatment of patient with ceruminous adenocarcinoma of the external auditory canal
Daikhes N. A., Diab Kh. M., Vinogradov V. V., Bikova V. P., Akopyan K. V., Umarov P. U., Kondratchikov D. S., Pashchinina O. A., Mikhalevich A. E.
Federal State Budgetary Institution "Clinical Research Centre for Otorhinolaryngology" to the Federal Medico-Biological Agency of the Russian Federation, Moscow, Russia
Аденокарцинома церуменальной железы крайне редкая и агрессивная опухоль, которая проявляется обтурацией и сужением наружного слухового прохода (вплоть до атрезии) и оталгией. Эту опухоль трудно верифицировать гистологически (отчасти из-за разнообразной и нестандартизированной номенклатуры). Предположительно, наиболее эффективным способом лечения является полное хирургическое удаление. Авторы представляют клинический случай - аденокарцинома церуменальной железы наружного слухового прохода у 67-летней женщины. Учитывая сложную анатомию этой области, для полного удаления опухоли потребовались усилия многопрофильной команды хирургов.
Ключевые слова: аденокарцинома, приобретенная атрезия, наружный слуховой проход, междисциплинарный подход.
Библиография: 13 источников.
Ceruminous adenocarcinoma are extremely rare and aggressive types of tumors, that presented by a mass obturated and stricture of external auditory (until atresia) canal with otalgia. They are difficult to diagnose histopathologically (in part due to varied and nonstandardized nomenclature). These lesions are thought to respond best to complete surgical excision. The authors present the case of 67-year-old women with ceruminous adenocarcinoma of the external auditory canal. Given the complex anatomy of the region, it took the efforts of a multidisciplinary team of surgeons to performed radical surgery excision.
Key words: adenocarcinoma, acquired atresia, external auditory canal, multidisciplinary approach.
Bibliography: 13 sources.
Аденокарцинома наружного слухового прохода (НСП) является редкой первичной злокачественной опухолью, происходящей из церуме-новых желез, потовых желез или эктопической ткани слюнной железы и составляет 5% от всех опухолей наружного слухового прохода. Опухоль характеризуется медленным высокоинвазив-ным ростом и частым рецидивированием, может встречаться в разных возрастных группах, но чаще всего диагностируется у мужчин в возрасте 50-60 лет, реже встречается у женщин [1-7].
Пациенты с аденокарциномой НСП чаще всего жалуются на острую боль в ухе, снижение слуха, шум в ушах, ощущение прилива крови к уху и парез лицевого нерва. Из-за высокой степени инвазии в окружающие ткани могут проявляться и другие симптомы. Опухоль склонна к метаста-зированию, наиболее часто диагностируются метастазы в легких [2, 4, 8].
При отоскопии определяется резкое сужение НСП, вплоть до атрезии, за счет новообразования. Учитывая множество жалоб, не укладывающихся в отоскопическую картину, необходимо проведение компьютерной томографии и МРТ для определения степени распространенности опухолевого процесса [9], а также проведение гистологического исследования для подтверждения диагноза. Гистологически аденокарциному следует дифференцировать с базально-клеточным раком, мукоэпидермоидным раком и аденомой [4, 10, 11].
По данным литературы, рекомендуемое лечение - радикальное хирургическое удаление с последующей послеоперационной лучевой терапией, химиотерапевтические методы лечения малоэффективны [12, 13].
Ниже мы приводим описание клинического случая с междисциплинарным подходом к диа-
Из практики
гностике и лечению аденокарциномы церуме-нальной железы.
Больная Н., 67 лет, поступила в научно-клинический отдел заболеваний уха ФГБУ НКЦО ФМБА РФ с диагнозом новообразование НСП справа. Из анамнеза известно, что считает себя больной с 2000 г., когда появились жалобы на боли в области правого уха, постепенное снижение слуха. В 2005 г. выполнена биопсия новообразования, результат гистологического исследования: железистый эпителий. В 2006 г. выполнена повторная биопсия, заключение: церуменозная аденома. В 2008 г. произведено удаление новообразования эндоуральным доступом, гистологическое заключение: трихофолликулома. В 2012 г. повторное удаление новообразования, гистологическое заключение: церуменозная аденома. С 2015 г. отметила усиление боли и чувство распирания в области уха. Страдает бронхиальной астмой смешанного генеза (дыхательная недостаточность 0-1-й степени), гипертонической болезнью III ст., недостаточностью кровообращения II ст.
При осмотре состояние пациентки удовлетворительное. Кожный покров и видимые слизистые оболочки обычной окраски. В легких дыхание жесткое, хрипы сухие, ЧД 18 в минуту. Тоны сердца приглушены, ритмичные, ЧСС 70 в минуту. АД 160/85 мм рт. ст. Живот мягкий безболезненный. Физиологические отправления в норме. Периферические лимфоузлы не увеличены. При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки легочные поля без очаговых и инфиль-тративных теней, корни легких структурны, не расширены.
Отоскопическая картина: заушная область правого уха и ушная раковина без особенностей. НСП сужен, кожа его гиперемирована и отечная, на задневерхней стенке новообразование розового цвета, болезненное при пальпации, закрывающее просвет слухового прохода, барабанная перепонка не обозрима. Акуметрия: острота слуха справа на шепотную речь 2 м, на разговорную речь - 4 м.
Показатели клинических анализов крови и мочи в пределахреференсных значений.
Учитывая наличие разных патогистологиче-ских заключений в анамнезе, пациентке произведена повторная биопсия и гистологическое исследование в патолого-анатомической лаборатории НКЦО. Было получено заключение: аденокистоз-ный рак.
На компьютерной томографии (КТ) височных костей визуализировано мягкотканое образование в НСП и частично в барабанной полости справа (рис. 1). При магнитно-резонансном исследовании головы и шеи - объемное образование НСП справа, данных о наличии объемных образований исследуемой зоны и вторичных изменений лимфатических узлов не получено. При ультразвуковом
Рис. 1. Компьютерная томограмма правой височной кости в аксиальной проекции. Мягкотканое образование полностью занимает просвет наружного слухового прохода и частично пролабирует в барабанную полость.
исследовании (УЗИ) брюшной полости и шеи признаков инвазии опухоли и отдаленного метаста-зирования не выявлено.
Диагноз: рак наружного слухового прохода T4N0M0 III стадии, II клиническая группа. Проведен онкоконсилиум, рекомендовано хирургическое лечение на первом этапе.
Под эндотрахеальным наркозом выполнен разрез с окаймлением ушной раковины от линии роста волос по передней поверхности ушной раковины с переходом на заднюю поверхность уха и продолжен линией разреза на шею по контуру грудино-ключично-сосцевидной мышцы, проведена модифицированная селективная шейная лим-фодиссекция слева (III тип). Далее под контролем нейромонитора (NIM 3.0) выполнена резекция латеральной доли околоушной слюнной железы слева. Выделен нижний полюс околоушной слюнной железы, выполнена резекция латеральной доли, материал отправлен на срочное гистологическое исследование - инвазии опухоли не обнаружено.
Продлен заушный разрез, тупо и остро разведены мышцы шеи с обнажением верхушки сосцевидного отростка, кожа НСП отсепарована до барабанного кольца. Структуры височной кости макроскопически без изменений. Бором выполнена расширенная антроаттикомастоидотомия, зад-ненижняя стенка НСП удалена, передневерхняя стенка сглажена до капсулы височно-нижнече-люстного сустава и твердой мозговой оболочки средней черепной ямки. Опухоль удалена вместе с кожей НСП, хрящевым отделом НСП и ушной раковиной. Верхушка сосцевидного отростка удалена, лицевой нерв обнажен из канала на всем протяжении, под контролем нейромониторинга визуализирован и выделен в области шилососцевидного отверстия. Остатки барабанной перепонки, наковальня и молоточек удалены. Произведен забор аутожира из клетчатки правой подвздошной области, послеоперационная полость тампонирована аутожиром и аутофасцией височной мышцы.
Сформированы встречные кожные лоскуты, кожный разрез продлен кверху на теменную об-
Рис. 2. Гистологическая картина удаленной опухоли. Опухолевая ткань представлена атипичными разрастаниями среди остатков церуменальных желез солидных, трубчатых и альвеолярных структур, рост инфильтрирующий, перинев-ральный. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 400.
ласть и на шею, кожа мобилизована, рана послойно ушита непрерывным швом.
В ходе патогистологического исследования препарата определена аденокарцинома церуменальных желез типа аденокистозного рака в хрящевом отделе наружного слухового прохода (рис. 2). Признаков злокачественного роста в лимфоузлах и жировой клетчатке шеи, резецированном участке слюнной железы не обнаружено.
На 7-е сутки после операции определялся краевой некроз кожных лоскутов в области трепана-ционной полости височной кости размером около
2 см, выполнена частичная некрэктомия, швы сняты на 14-е сутки.
В послеоперационном периоде отмечалась умеренная дисфункция лицевой мускулатуры справа (опущение угла рта), что соответствует 3-й степени пареза лицевого нерва по шкале Хауса-Брэкмана [14].
Пациентка выписана на 27-е сутки после операции в удовлетворительном состоянии с рекомендациями онкоконсилиума в проведении курса послеоперационной лучевой терапии. Также в качестве динамического наблюдения показана электромиография через 1 месяц после операции (по окончанию курса лучевой терапии), УЗИ шеи и брюшной полости через 3 месяца, рентген легких и КТ височных костей и магнитно-резонансная томография мягких тканей шеи и околоушно-же-вательной области слева.
В настоящее время интерес данного клинического случая заключается в длительном отсутствии гистологической верификации злокачественности процесса с 2000 до 2016 г. Подобное клинически затянутое течение и трудности визуализации привели к переходу отологического процесса в «запущенную форму» (III ст). Хирургическое лечение в плане комбинированного представляет техническую сложность из-за локализации процесса и требует совместной работы отохирурга, онколога, челюстно-лицевого хирурга. При таких вмешательствах возможны осложнения, что требует наличия современного высокотехнологического оборудования.
ЛИТЕРАТУРА
1. Пачес А. И. Опухоли головы и шеи. М.: Медицина, 2000. 480 с.
2. Kokemueller H., Eckardt A., Brachvogel P., Hausamen J. E. Adenoid cystic carcinoma of the head and neck - a 20 years experience // Int. Jurn. Oral. Maxillofac. Surg. 2004. Vol. 33. N 1. P. 25-31.
3. Решетов И. В. Реконструктивная и пластическая хирургия опухолей головы и шеи // Практическая онкология. 2003. Т. 4, № 1 (13). С. 9-14.
4. Gu F. M., Chi F. L., Dai C. F., Chen B., Li H. W. Surgical outcomes of 43 cases with adenoid cystic carcinoma of the external auditory canal // Am. Jurn. Otolaryngol. 2013. Vol. 34, N 5. P. 394-398.
5. Kagotani A., Ishida M., Yoshida K., Okabe H. Adenoid cystic carcinoma of the external auditory canal successfully diagnosed by fine-needle aspiration // Diagn. Cytopathol. 2014. Vol. 42, N 1. P. 102-104.
6. Liu S. C., Kang B. H., Nieh S., Chang J. L., Wang C. H. Adenoid cystic carcinoma of the external auditory canal // Jurn. Chin. Med. Assoc. 2012. Vol. 75, N 6. P. 296-300.
7. Syed I. M., Howard D. J. Should we treat lung metastases from adenoid cystic carcinoma of the head and neck in asymptomatic patients? // Ear Nose Throat Jurn. 2009. Vol. 88, N 6. P. 969-973.
8. Zhang T., Dai C., Wang Z. The misdiagnosis of external auditory canal carcinoma // Eur. Arch. Otorhinolaryngol. 2013. Vol. 270, N 5. P. 1607-1613.
9. Lassaletta L., Patrón M., Olóriz J., Pérez R., Gavilán J. Avoiding misdiagnosis in ceruminous gland tumours // Auris Nasus Larynx 2003. Vol. 30, N 3. P. 287-290.
10. Xu Y. G., Hinshaw M., Longley B. J., Ilyas H., Snow S. N. Cutaneous adenoid cystic carcinoma with perineural invasion treated by Mohs micrographic surgery - a case report with literature review // Jurn. Oncol. 2010. Vol. 2010. 469049.
11. Dodd R. L., Slevin N. J. Salivary gland adenoid cystic carcinoma: a review of chemotherapy and molecular therapies // Oral. Oncol. 2006. Vol. 42, N 8. P. 759-769.
12. Laurie S. A., Ho A. L., Fury M. G., Sherman E., Pfister D. G. Systemic therapy in the management of metastatic or locally recurrent adenoid cystic carcinoma of the salivary glands: a systematic review // Lancet Oncol. 2011. Vol. 12, N 8. P. 815-824.
13. House J. W., Brackmann D. E. Facial nerve grading system // Otolaryngol. Head Neck Surg. 1985. Vol. 93. N 2. P. 146-147.
= ^^
Из практики
Дайхес Николай Аркадьевич - докт. мед. наук, профессор, директор ФГБУ НКЦО ФМБА России. Россия, 123182, Москва, Волокаламское шоссе, д. 30, стр. 2; тел.: +7(499)-968-69-25 e-mail: admin@otolar.ru
Диаб Хассан - докт. мед. наук, начальник научно-клинического отдела заболеваний уха ФГБУ НКЦО ФМБА России. Россия, 123182, Москва, Волокаламское шоссе, д. 30, стр. 2; тел.: 8-919-101-33-00, e-mail: hasandiab@mail.ru Виноградов Вячеслав Вячеславович - докт. мед. наук, начальник научно-клинического отдела ЛОР-онкологии ФГБУ НКЦО ФМБА России. Россия, 123182, Москва, Волокаламское шоссе, д. 30, стр. 2; тел.: 8(495) 979-18-91
Быкова Валентина Павловна - докт. мед. наук, профессор, член-корр. Международной академии оториноларингологии - хирургии головы и шеи, член правления Московского научного общества патологоанатомов, руководитель патологоанатомической лаборатории ФГБУ НКЦО ФМБА России. Россия, 123182, Москва, Волокаламское шоссе, д. 30, стр. 2
Акопян Карен Валерьевич - канд. мед. наук, вед. н. с., зав. клиническим отделением ЛОР-онкологии ФГБУ НКЦО ФМБА России. Россия, 123182, Москва, Волокаламское шоссе, д. 30, стр. 2
Умаров Парвиз Уктамович - канд. мед. наук, ст. н. с. научно-клинического отдела заболеваний ФГБУ НКЦО ФМБА России. Россия, 123182, Москва, Волокаламское шоссе, д. 30, стр. 2; тел. 8-916-598-15-55, e-mail: upu-lor@ yandex.ru
Кондратчиков Дмитрий Сергеевич - мл. н. с. научно-клинического отдела заболеваний уха ФГБУ НКЦО ФМБА России. Россия, 123182, Москва, Волокаламское шоссе, д. 30, стр. 2; тел. 8-968-757-74-79, e-mail: kondratchikov@ gmail.com
Пащинина Ольга Александровна - канд. мед. наук, ст. н. с., зав. 2-м оториноларингологическим научно-клиническим отделом заболеваний уха ФГБУ НКЦО ФМБА России. Россия, 123182, Москва, Волокаламское шоссе, д. 30, стр. 2; тел.: 8-916-024-83-83, e-mail: Olga83@mail.ru
Михалевич Антон Евгеньевич - мл. н. с. научно-клинического отдела заболеваний уха ФГБУ НКЦО ФМБА России. Россия, 123182, Москва, Волокаламское шоссе, д. 30, стр. 2; тел. 8-926-104-90-45, e-mail: MikhalevichAE@ mail.ru
REFERENCES
1. Paches A. I. Opuholi golovy i shei [Head and neck tumors]. M.: Medicina; 2000: 480 (in Russian).
2. Kokemueller H., Eckardt A., Brachvogel P., Hausamen J. E. Adenoid cystic carcinoma of the head and neck - a 20 years experience. Int J Oral Maxillofac Surg.; 2004; 33; 1: 25-31.
3. Reshetov I. V. Rekonstruktivnaja i plasticheskaja hirurgija opuholej golovy i shei [Reconstructive plastic surgery of the head and neck tumors]. Prakticheskaya onkologiya; 2003; 4; 1(13): 9-14.
4. Gu F. M., Chi F. L., Dai C. F., Chen B., Li H. W. Surgical outcomes of 43 cases with adenoid cystic carcinoma of the external auditory canal. Am. J. Otolaryngol.; 2013; 34; 5: 394-398.
5. Kagotani A., Ishida M., Yoshida K., Okabe H. Adenoid cystic carcinoma of the external auditory canal successfully diagnosed by fine-needle aspiration. Diagn. Cytopathol.; 2014; 42;1: 102-104.
6. Liu S. C., Kang B. H., Nieh S., Chang J. L., Wang C. H. Adenoid cystic carcinoma of the external auditory canal. J. Chin. Med. Assoc.; 2012; 75; 6: 296-300.
7. Syed I. M., Howard D. J. Should we treat lung metastases from adenoid cystic carcinoma of the head and neck in asymptomatic patients? Ear Nose Throat J.; 2009; 88; 6: 969-973.
8. Zhang T, Dai C, Wang Z. The misdiagnosis of external auditory canal carcinoma. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2013; 270: 1607-1613.
9. Lassaletta L., Patrón M., Olóriz J., Pérez R., Gavilán J. Avoiding misdiagnosis in ceruminous gland tumours. Auris Nasus Larynx; 2003; 30; 3: 287-290.
10. Xu Y. G., Hinshaw M., Longley B. J., Ilyas H., Snow S. N. Cutaneous adenoid cystic carcinoma with perineural invasion treated by Mohs micrographic surgery - a case report with literature review. J. Oncol.; 2010; 2010: 469049.
11. Dodd R. L., Slevin N. J. Salivary gland adenoid cystic carcinoma: a review of chemotherapy and molecular therapies. Oral. Oncol.; 2006; 42; 8: 759-769.
12. Laurie S. A., Ho A. L., Fury M. G., Sherman E., Pfister D. G. Systemic therapy in the management of metastatic or locally recurrent adenoid cystic carcinoma of the salivary glands: a systematic review. Lancet Oncol.; 2011; 12; 8: 815-824.
13. House J. W., Brackmann D. E. Facial nerve grading system. Otolaryngol. Head Neck Surg.; 1985; 93; 2: 146-147.
Nikolai Arkad'evich Daikhes - MD, PhD, Professor, Director of the Federal Research Clinical Center of Otorhinolaryngology. Russia, 123182, Moscow, 30/2, Volokolamsk Shosse; tel.: +7 (499) -968-69-25 e-mail: admin@otolar.ru.
Khasan Diab - MD, Head of Clinical Research Department of Ear Disease of Clinical Research Centre for Otorhinolaryngology. Russia, 123182, Moscow, 30/2, Volokolamsk Shosse, tel.: 8-968-757-74-79, e-mail: Hasandiab@mail.ru
VyacheslavVyacheslavovich Vinogradov- MD, Head of ENT-Oncology Department of Clinical Research Center of Otorhinolaryngology. Russia, 123182, Moscow, 30/6, Volokolamsk Shosse, tel.: 8-499-968-69-21, e-mail: www2038@yandex.ru
Valentina Pavlovna Bykova - MD, PhD, Professor, Corresponding Member of the International Academy of Otolaryngology - Head and Neck Surgery, a member of the Moscow Scientific Society of Pathologists, the head of the laboratory of pathology of the Federal Research Clinical Center of Otorhinolaryngology. Russia, 123182, Moscow, 30/2, Volokolamsk Shosse
Karen Valer'evich Akopyan - PhD, Leading Research Associate of ENT-oncology Department of the Federal Research Clinical Center of Otorhinolaryngology. Russia, 123182, Moscow, 30/2, Volokolamsk Shosse; tel.: +79032301493, e-mail: ajbolit_64@mail.ru
Parviz Uktamovich Umarov - MD Candidate, research associate of Clinical Research Centre for Otorhinolaryngology of MBA of Russia. Russia, 123182, Moscow, 30/2, Volokolamsk Shosse, tel.: 8-916-598-15-55, e-mail: upu-lor@yandex.ru
Dmitrii Sergeevich Kondratchikov - junior research associate of Clinical Research Department of Ear Disease of Clinical Research Centre for Otorhinolaryngology. Russia, 123182, Moscow, 30/2, Volokolamsk Shosse, tel.: 8-916-5449105, e-mail: Kondratchikov@ gmail.com
Ol'ga Aleksandrovna Pashchinina - MD Candidate, Head of the II Unit of Clinical Research Department of Ear Disease of Clinical Research Centre for Otorhinolaryngology. Russia, 123182, Moscow, 30/2, Volokolamsk Shosse, tel.: 8-916-024-83-83, e-mail: Olga83@mail.ru
Anton Evgen'evich Mikhalevich - post-graduate student of Clinical Research Department of Ear Disease of Clinical Research Centre for Otorhinolaryngology. Russia. 123182, Moscow, 30/2, Volokolamsk Shosse, tel.: 8-926-104-90-45, e-mail: MikhalevichAE@mail.ru
