CC BY
18
Раздел 4. Здоровый ребенок и патология детей раннего возраста
42,9±13,73%, замедленный синусовый ритм в т. ч. случаи резкой брадикардии — 14,3±9,71%. Различные варианты блокад (БЛ) обнаружены в 44,4±9,74% случаев (12 детей) с СНРП, из них: внутрижелудочковые БЛ — у всех детей с БЛ: неполная БЛ (НБЛ) правой ножки п. Гиса (НБПНПГ — 75±13,06%, НБЛ левой ножки п. Гиса (НБЛНПГ) — 16,7% и у 8,3% детей с БЛ — арборизационные или неспецифические БЛ. Аатриовентрикулярная БЛ 1-11 ст. (Мобиц 1) у 25% детей с БЛ. Левожелудочковая (гемодинамически значимая) экстрасистолия (Эс) (вставочная) определена впервые у 1 пациента (3,7%), у 1-го-сверхранние ЖЭс и случай Эс с постэкстрасистолическим синдромом. Из других НСРП обнаружены синдромы: ранней реполяризации желудочков (СРРЖ) — 7,4%, укороченного PQ — 7,4%, удлиненного QT — 7,4%; альтернация желудочкового комплекса — 14,8%.
Выводы. У детей с КГиСМ ЧЛО направленных на плановое хирургическое лечение чаще встречаются номотопные НСРП, но у некоторых из них имеются гемодинамически значимые НСРП: ле-вожелудочковые вставочные, сверхранние Эс, Эс с постэкстрасистолическим синдромом, синдром укороченного PQ, синдром удлиненного QT, а также СРРЖ. Это говорит о необходимости более углубленного клинико-инструментального обследования их на догоспитальном этапе и в предоперационном периоде. Что позволит обеспечить наиболее адекватное интра-, и послеоперационное ведение и терапию маленьких пациентов, и в свою очередь несомненно улучшит прогноз для их выздоровления.
НАСЛЕДСТВЕННАЯ ТРОМБОФИЛИЯ У НОВОРОЖДЁННЫХ ДЕТЕЙ. ОСОБЕННОСТИ ПЕРИНАТАЛЬНЫХ ПОРАЖЕНИЙ ЦНС.
Ильина А.Я., ШумиловП.В., Мищенко А.Л., Баринова А.С., Кузин И.И., Целоева Х.И., Кашин В.Н., Побединская О. С.
ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова МЗ РФ, г. Москва
Введение. В настоящее время наследственная тромбофилия в системе «женщина-плод—новорожденный» определяет как условия развития плода, так и состояние здоровья родившихся детей.
Цель исследования. Изучить состояние перинатального поражения ЦНС у новорождённых детей с наследственной тромбофилией.
Материалы и методы. Дети 1 месяца жизни с наследственной тромбофилией, обследованные клинически и лабораторно-инструментально: осмотр невролога и генетика, определение полиморфизмов ряда генов методом ПЦР, нейросонография и офтальмоскопия.
Результаты. Нами определена частота полиморфизмов ряда генов свертывающей системы крови у новорожденных детей с тромбофилией: РА1-1
(87.5%), ITGA2 (79.2%), MTRR (70.8%), F XII (66.7%), MTHFR (62.5%), FGB (58.3%), F XIII (54.2%), MTR (37.5%), GP3A (33.3%), GP1BA (20.8%), F VII (20.8%) и F V (12.5%). По нашим данным каждому второму ребенку с наследственной тромбофилией была диагностирована морфо-функциональная незрелость. Нами установлено, что у 87,5% детей 1 месяца жизни с наследственной тромбофилией было диагностировано перинатальное гипоксическое поражение мозга, церебральная ишемия I степени. При этом синдром мышечной дистонии был диагностирован у 70,8% детей с наследственной тромбофилией, церебральная возбудимость новорождённого и синдром ликворо-динамических нарушений — по 16,7% соответственно, вегето-висцеральный синдром — у 12,5% и ВЖК I степени — у 4,2% детей.
Заключение. У детей с наследственной тромбофилией наиболее часто диагностируемыми полиморфизмами генов свертывающей системы крови являются PAI-I, ITGA2 и MTRR. Особенностью перинатального поражения нервной системы у новорождённых детей с наследственной тромбофилией в 87,5% является гипоксическое поражение мозга, церебральная ишемия I степени в большем проценте случаев в виде синдромов мышечной дистонии, церебральной возбудимости, ликвородинамических нарушений и вегето-висцеральной дисфункции. Данное обстоятельство диктует необходимость дальнейшего изучения как условий развития плода, так и разработки алгоритма лечения и выхаживания новорождённых детей с наследственной тромбофилией с целью улучшения состояния здоровья и качества жизни детей с наследственной тромбофилией в дальнейшем.
КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ОРГАННЫХ ПОВРЕЖДЕНИЙ ПРИ ВРОЖДЁННОЙ ЦИТОМЕ-ГАЛИИ У ДЕТЕЙ С ЭКСТРЕМАЛЬНО НИЗКОЙ МАССОЙ ТЕЛА
Кибирова А.И., Кирилочев О.К., Жукова О.Н., Григорьева Е.А.
ГБОУ ВПО Астраханский ГМУ Минздрава России, г. Астрахань
Введение. Новорожденные с экстремально низкой массой тела при рождении формируют до 75% заболеваемости и смертности. Эта группа детей характеризуется наиболее высоким риском по развитию инфекционных заболеваний, связанных с незрелостью иммунной системы. Из всех врождённых инфекций наиболее частая — цитомегаловирусная инфекция.
Цель исследования — установление вариантов органных поражений при врождённой цитомегалии у детей с экстремально низкой массой тела.
Материалы и методы. В исследование включено 13 новорождённых с экстремально низкой массой тела. Гестационный возраст — 26±1 неделя, масса
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 4, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGIIIPEDIATRII, 4, 2016
ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ И ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ
тела — 879±25 г. Диагноз врождённой цитомегалии был выставлен на основании клинической симптоматики, результатов полимеразной цепной реакции и иммуноферментного анализа. Проспективное наблюдение проводилось с 3-х суток до 54 недель постконцептуального возраста с клинико-лабораторной и инструментальной оценкой органных поражений.
Результаты. При врождённой цитомегалии чаще всего отмечалось поражение пищеварительной системы (76,8%) — внутрипечёночный холестаз (4 ребёнка), гепатит с цитолитическим компонентом (6). Поражение головного мозга (менингоэнцефалит, су-бэпендимальные кисты) и поражение лёгких (интер-стициальная пневмония) встречалось у детей в равной степени (53,7%). Повреждение сердца обнаружено у 23% пациентов (2 — врождённый порок сердца, дефект межжелудочковой перегородки, 1 — диффузный гнойный миокардит при сочетании врождённой цитомегалии и бактериального сепсиса). Поражение глаз в виде ретинопатии отмечено у 10 детей (76,8%), однако оно в большей степени имело мультифактори-альное происхождение. В 1-м случае (7,7%) у ребёнка была выявлена глухота, подтверждённая при дальнейшем катамнестическом наблюдении.
Заключение. Врождённая цитомегалия у детей с экстремально низкой массой тела имеет генерализованный характер и протекает с вовлечением в патологический процесс большинства органов и систем, чаще всего головного мозга и лёгких. С учётом крайней степени незрелости детей органные повреждения на фоне врождённой цитомегалии создают предпосылки к неблагоприятному прогнозу у таких пациентов.
ПОЛИМОРФИЗМ ГЕНОВ СОМАТОТРОПНОГО ГОРМОНА И ИНСУЛИНОПОДОБНОГО ФАКТОРА РОСТА II ПРИ РАЗЛИЧНЫХ ВАРИАНТАХ ЗАДЕРЖКИ ПРЕНАТАЛЬНОГО РОСТА
Кочерова В. В, Щербак В.А.
ГБОУ ВПО ЧГМА Минздрава России, г. Чита
Введение: задержка внутриутробного роста (ЗВУР) многофакторное заболевание, генетические механизмы которого малоизучены.
Цель исследования: оценить полиморфизм генов соматотропного гормона (СТГ, GH1) и инсулинопо-добного фактора роста II (ИПФР II, IGF2) при различных вариантах ЗВУР.
Методы и материалы: исследованы (основная группа) доношенные новорожденные дети со ЗВУР (175 детей: с гипотрофическим вариантом — 45 (1 подгруппа), гипопластическим — 85 (2 подгруппа)), контроль — 45 младенцев без обменно-трофи-ческих расстройств. Для исследования использовалась сыворотка крови детей и их матерей. Забор крови у ребенка осуществлялся на 4—5 день жизни. Полиморфизм генов GH1: -119 T>G rs2005172 (promoter), GH1: T>A rs2665802 (intron), GH1: -68
A/G rs6171 (promoter) и IGF2: 13790 C>G rs3213221 проводился методом ПЦР с детекцией в режиме реального времени. Для оценки результатов применялся критерий х2, обработка данных проведена программой Statistica 6.0.
Обсуждение: Во всех группах исследования выявлялись: дикий (здоровый) полиморфизм, минорный (депрессивный) и гетерозиготный. Частота распро-станения сопоставлялась с показателями, расчитан-ными по закону Харди—Вайнберга. Распределение генотипов и аллелей GH1: -119 T>G rs2005172, GH1: T>A rs2665802 у младенцев с гипотрофическим, гипопластическим типом ЗВУР и в контроле не имели статистически значимого различия. При изучении полиморфизма GH1: -68 A/G rs6171 здоровая гомозигота (А/А) преобладала в группе контроля, наименьшая встречаемость в подгруппе младенцев с гипопластическим ЗВУР. Гетерозиготный генотип А/G доминировал в 1 подгруппе (Х2 8,673, р=0,02). Аллели А и G во всех группах имели идентичное распределение. Полиморфизм IGF2: 13790 C>G rs3213221 дикий генотип С/С встречался во 2 подгруппе и в контроле с равной частотой, в 1 подгруппе реже на 28%. Полиморфизм С/G на 19% преобладал во 2 подгруппе, депрессивный генотип G/G в 1 подгруппе выявлен у 26% резидентов, против 2 подгруппы (9%), и контроля (20%) со статистически значимой разницей (х2 8,08, р=0,02).
Заключение: у младенцев 1 подгруппы преобладает гетерозиготный генотип GH1: -68 A/G rs6171, а полиморфизм IGF2: 13790 C>G rs3213221 с диким генотипом С/С диагностируется на 28% реже.
ОСОБЕННОСТИ ДИАГНОСТИКИ ПЕРСИСТИРУ-ЮЩИХ ИНФЕКЦИЙ У ДЕТЕЙ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ
Кушнарева М.В., Воздвиженская Е.С. НИКИ педиатрии им. академика Ю.Е. Вельтищева ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова МЗ РФ, г. Москва
Введение. Важность достоверной диагностики персистирующих инфекций (ПИ) у грудных детей определяется неблагоприятным анамнезом у матери, частой неспецифичностью клинических проявлений заболевания, стремительным его развитием, экстренностью принятия решения о назначении терапии и необходимостью определить длительность клинического наблюдения
Цель исследования — определить особенности диагностики персистирующей инфекции у детей первого года жизни.
Материалы и методы. Обследовано 606 детей первого года жизни (0,538±0,087 года) с инфекцией дыхательных путей (ОРВИ, трахеобронхит — ТБ, пневмония) на наличие антигенов (включая посев) и антител к вирусам, бактериям, кандидам, хлами-
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 4, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGY IPEDIATRII, 4, 2016
